Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. ·...
66
Quand solliciter l’avis d’un interniste en pathologie cardio-vasculaire ? Professeur Jacques NINET CHU LYON (Je n’ai pas de lien d’intérêt potentiel à déclarer) 2014 © 20 ème Congrès du CNCH, Tous droits réservés - Toute reproduction même partielle est interdite. 2014 © 20 ème Congrès du CNCH, Tous droits réservés - Toute reproduction même partielle est interdite. 2014 © 20 ème Congrès du n même partielle est inter NCH, Tou e reproduction us droits réservés - Toute re ès du CNCH, To te reprod
Transcript of Quand sollicite l’avis d’un inteniste en pathologie cardio-vasculaire · 2019. 11. 29. ·...
Quand solliciter l’avis d’un interniste en pathologie cardio-vasculaire ?
Professeur Jacques NINET
CHU LYON
(Je n’ai pas de lien d’intérêt potentiel à déclarer)
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2
Cardiologues
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
3
Appelez le spécialiste du mouton à 5 pattes !
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
4 SAGACITE CLINIQUE !
Quand vous n’y comprenez rien ?
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
« L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE »
1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le cadre d ’1 maladie systémique habituellement bien identifiée)
• IVG
– HYPERTENSIVE (rénale ou réno vasculaire)
(LED - APL - Sclérodermie – PAN- Takayasu …)
– VALVULAIRE
(LED - APL - SA - PR - Behçet - Takayasu - PCA - AT - Carcinoïde) – ISCHEMIQUE
(LED - APL - Takayasu - PAN - AT - Behcet - … ou ATS corticoïdes)
5
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
• IVD
– CPC POST EMBOLIQUE
• APL - Behçet...
– HTAP secondaire à 1 fibrose pulmonaire
• Sclérodermie – Antisynthétase-D/PM, Sarcoïdose …
– HTAP primitive
• APL, Sclérodermie, lupus, Takayasu…
– TAMPONNADE PERICARDIQUE
• LED, Sclerodermie, Still, PR, Wegener, D/PM, Amylose..
– CONSTRICTION PERICARDIQUE
• PR, Sclérodermie, LED, D/PM, Amylose
6
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
« LE CARDIOLOGUE SOLLICITE L’INTERNISTE »
2 - MYOCARDIOPATHIES APPAREMMENT PRIMITIVES
• SOIT COMPLIQUANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE IDENTIFIEE
– Atteinte myocardique spécifique ?
– ou problème cardiaque indépendant associé ?
• SOIT REVELANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE NON IDENTIFIEE+++
– Sagacité clinique
– Démarche paraclinique biopsie myocardique
DANS TOUS LES CAS INDICE PRONOSTIC GRAVE
• INTENSIFICATION DU TRAITEMENT MALADIE CAUSALE
• OU LIMITATION TRAITEMENT AGRESSIF MALADIE CAUSALE
7
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
SYMPTOMATOLOGIE CARDIOLOGIQUE
CLINIQUE, RADIO, ECG, ECHO, IRM, PET SCAN
« TOUT EST DANS TOUT » !
– ASYMPTOMATIQUE (Bilan d ’extension) (Autopsie…)
– DEFAILLANCE CARDIAQUE
• M. dilatée avec fct syst.
• M. restrictive avec fct diast.
– ET/OU TROUBLES DU RYTHME SV OU V
– ET/OU TROUBLES CONDUCTIFS IV OU AV
– ET/OU MORT SUBITE
– ET/OU EMBOLS SYSTEMIQUES
– ET/OU ANGOR (Svt A coronaires saines)
8
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
« la boite à outils » de l’interniste
• Sa tête – « sans se faire des nœuds »
• L’analyse de tous les antécédents et symptômes extra cardiaques (+ familiaux) • La biologie
– Générale, inflammatoire et rénale – Les anticorps (ACAN- ANCA) – L’enzyme de conversion de l’angiotensine – Le bilan ferrique – EPP – IEP – CLL sang et urines – Les buvards – La génétique
• L’histologie – BGSA +++ - Echanges informations avec anat- path – Biopsie myocardique - typages ++ (F. congelé) – (Myélogramme)
9
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
UNDERLYING CAUSES AND LONG TERM SURVIVAL
IN PATIENTS WITH INITIALLY UNEXPLAINED CARDIOMYOPATHY
(FELKER NEJM 2000- 354 ; 1077-84)
• SUR 15 ANS (12/1982 12/1997) (John HOPKINS - Baltimore)
• 1230 BIOPSIES MYOCARDIQUES POUR EVALUATION D’UNE IC PAR CARDIOMYOPATHIE INEXPLIQUEE ( Svt 6 mois)
• POUR TOUS LES MALADES
(60% H - 40% F ; 63% Blancs - 37% Non Blancs) – Interrogatoire et examen clinique soigneux
– Biologie avec bilan thyroïdien + Acan
– Cathétérisme droit + biopsies VD
• POUR LES MALADES SUSPECTS D’ISCHEMIE CORONARIENNE
et/ou 2 FR d ’ATS – Coronarographie
10
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
DIAGNOSTIC FINAL DES 1230 MALADES
AVEC IC INITIALEMENT INEXPLIQUEE
• Myocardiopathie Idiopathique = 616 (50%)
• Myocardite = 111 ( 9%)
• Myocardiopathie Ischémique = 91 (7%)
• Myocardiopathie Infiltrative = 59 (5%)
• Myocardiopathie du Peripartum = 51 (4%)
• Myocardiopathie Hypertensive = 49 (4%)
• Myocardiopathie du VIH = 45 (4%)
• Myocardiopathie des Connectivites = 39 (3%)
• Myocardiopathie Addictive (Alcool-Cocaïne) = 37 (3%)
• Myocardiopathie de la Doxorubicine = 15 (1%)
• Myocardiopathie de causes diverses = 117 (10%)
(dont 19 M. Valvulaires ) (1,5%)
15 ans (déc 1982-déc 1997) John Hopkins
(Felker NEJM 2000)
11
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
«MALADIES SYSTEMIQUES»
ET MYOCARDIOPATHIES : 119 (10%)
• MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES 59 (5%)
- Amyloïdose 36
- Sarcoïdose 14
- Hémochromatose 9
• MYOCARDIOPATHIES DES CONNECTIVITES 39 (3%)
- Sclérodermie 12 - Connectivite inclassable 3
- LED 9 - SA 2
- Marfan 3 - PR 1
- PAN 3 - PCA 1
- DM ou PM 3 - Wegener 1
- Sharp 1
12
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIES « INTERNISTES »
DE CAUSES DIVERSES : 21 (2%)
• Endocrinopathies : 11
– 7 thyroïde
– 2 carcinoïde
– 1 phéochromocytome
– 1 acromégalie
• M. neuromusculaires : 7
• 1 PTT : 1
• 1 RAA : 1
• 1 F endomyocardique : 1
13
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
« RENTABILITE » ET RISQUES
DE LA BIOPSIE MYOCARDIQUE
• DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE SPECIFIQUE
– 188/1230 malades = 15%
– 188/614 myocardiopathies non idiopathiques = 30,5%
• BIOPSIE MYOCARDIQUE : SEUL ELEMENT DU DIAGNOSTIC DES M. INFILTRATIVES – Amylose 8/41 (= 19,5 %)
– Sarcoïdose 3/16 (19 %)
• COMPLICATIONS DE LA BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE
– 8%
– 2 décès (0,2%)
14
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
REPARTITION SELON AGE ET SEXE
/ MYOCARDIOPATHIES IDIOPATHIQUES
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS AGES (V.S 49 +/- 14)
myocardiopathies ischémiques (56 +/- 13)
myocardiopathies infiltratives (56 +/- 12)
• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS JEUNES (V.S. 49 +/- 14) VIH (38 +/- 9) M. addictives (41 +/- 10)
Myocardites (41 +/- 15) M. peripartum (29 +/- 7)
• PREDOMINANCE FEMININE SIGNIFICATIVE (V.S. 38%)
M des connectivites (69%)
M. du peripartum (100%)
M doxorubicine (87%)
• PREDOMINANCE MASCULINE SIGNIFICATIVE (V.S. 62%) M. ischémiques (77%) M. HIV (77%) M. addictives (81%)
15
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Felker GM NEJM 2000
16
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Felker GM NEJM 2000
MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES : SURVIE
A 1 an – sarcoïdose 77 %, amylose 44 %, hémochromatose 29 % 17
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Seward et al, JACC 2010
Amylose
Intensification + autogreffe CD34
(+)
Hémochromatose
Saignées
D’OÙ L’INTERET DU DIAGNOSTIC ET DU TRAITEMENT
18
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES : CLASSIFICATION
1 - ATTEINTE MYOCARDIQUE a - INFILTRATIVE
• Amylose M de Gaucher
• Sarcoïdose M de Hurler b- M. DE SURCHARGE
• Hémochromatose M. de Fabry
M de stockage glycogène c- NON INFILTATIVE
• Sclérodermie systémique • Idiopathique
2 - ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE • Fibrose endomyocardique Métastases malignes • S. Hyperéosinophilique ( E. LOFFLER) Irradiation • Carcinoïde Toxicité anthracyclines
19
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
L’amylose, pour l’interniste
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
L’amylose pour
l’interniste
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
DEPOTS EXTRACELLULAIRES D’AGGLOMERATS DE PROTEINES
• Affinités tinctoriales particulières • Aspect fibrillaire en microscopie électronique • Conformation spatiale bêtaplissée en diffraction Rx X
MALADIES DES PROTÉINES MAL REPLIÉES (≠ simple maladie de surcharge)
22
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Classification des amyloses Sites d'atteinte viscérale préférentiels
Constituant primaire
Site de production
Organe
Amylose AL
Chaînes légères
Moelle osseuse
Cœur, Rein, Nerfs, Foie
Amylose héréditaire
TTR mutée
Foie
Nerfs, Cœur, Foie, Rein
Amylose sénile
TTR sauvage
Foie
Cœur
Amylose AA
SAA
Inflammation
Rein, Foie
23
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Kyle, Gertz, Sem Hematol, 1995 24
PRONOSTIC AMYLOSE AL
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Falk, circulation, 2005
Mme GIR… : cœur explanté
L’AMYLOSE POUR LE CARDIOLOGUE
25
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (1) ATTEINTE CARDIAQUE TRES FREQUENTE :
dans l’amylose AL = • 1ère cause de décès (40%) • Constante anatomiquement/histologiquement • Evidente cliniquement dans 1/3 À 1/2 des cas
dans l’amylose familiale à la transthyrétine • Responsable de 50% des décès (IC+arythmie) • évidente cliniquement dans 1/4 des cas (svt tardif)
ATTEINTE CARDIAQUE TRES RARE Amylose AA (sauf EER)
ATTEINTE CARDIAQUE EN AUGMENTATION Amylose sénile
26
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (2)
• Anapath : épaississement parois 2 ventr + 2 oreil.
• Cardiopathie restrictive (le + souvent) ou dilatée
• Microvoltage (50 à 80%) - Ondes Q (25 à 50%)
• Tr conduction, Tr fonction sinusale, arythmies (SV et V), mort
subite
• Embolies, angor à coronaires saines
• Echo-Doppler = anormal 81% des cas [24% isolement (+)]
27
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
AMYLOSE CARDIAQUE
• Présentation habituelle amylose AL :
IC diastolique congestive d’évolution rapide
- 50 % présent à la présentation initiale de l’amylose AL (20 % symptomatique) - Mais 5 % mode de présentation totalement isolé - Pronostic catastrophique (< 6 mois médiane d’espérance de vie) Si IC congestive au diagnostic 80 % malades DCD à 2 ans - Mauvaise tolérance traitement cardiaque et hématologique
• Challenge = diagnostic précoce – traitement précoce
Cardiomyopathie infiltrative habituellement avec profil restrictif
28
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE
- DYSPNEE
Sans crépitant
Avec souvent épanchement pleural hémodynamique (mais quelquefois par amylose pleurale)
En rythme sinusal (95 %) sans B4 ni B3 gauche - ASSOCIEE A DES SIGNES D’ DES P. DE REMPLISSAGE DT
Jugulaires turgescentes ++ Œdèmes ++ (souvent syndrome néphrotique amyloïde) Ascite et anasarque HPM (quelquefois amyloïde) Avec B3 droit Absence de Kussmaul - ET PARFOIS A UNE PERTE DE POIDS (cachexie cardiaque ou amylose extra cardiaque)
29
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
• A L’ECG
- Un microvoltage en dérivations standards (< 5 mm) ++ - Avec une déviation axiale extrême dte ou gauche de QRS - Et un rabotage de l’onde R en précordiales (QS pseudo n.)
30
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Amylose cardiaque
• cardiomégalie : pas toujours !
• mais signes de stase pulmonaire : souvent • et pronostique BNP et troponine
31
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE AVEC DANS LES STADES AVANCES
• A L’ECHOGRAPHIE DOPPLER TRANS THORACIQUE ++
- Cardiomyopathie infiltrative avec : - Un épaississement pariétal et septal bi-ventric. et biatrial granité et brillant
- Avec des cavités ventriculaires de taille petite ou normale - A fonction systolique VG conservée initialement ++ - Associé à une dilatation biatriale - Avec quelquefois épaississement valvulaire diffus - Et au Doppler, une dysfonction diastolique sévère (M. restrictive) ( PTDVG)
32
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
AMYLOSE CARDIAQUE : ETT
33
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Amylose cardiaque : Profils Doppler
Cardiopathie restrictive : trouble de la relaxation et anomalie de remplissage
Doppler : Diminution importance systole auriculaire (onde A)
Remplissage uniquement précoce (Décélération Onde E) Intérêt doppler transmitral et doppler tissulaire
34
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
AMYLOSE CARDIAQUE AL = PRESENTATIONS INHABITUELLES
1° Angor : 1 à 2% - Souvent atypique, associé à L’IC congestive
- Parfois typique à coronaires saines sur la coro (PTDVG )
- Par atteinte A. des petits vaisseaux intra myocardiques - Avec de la troponine (pseudo infarct sans onde Q) - Et possible dysfonction systolique par MCI 2° Pseudo « infarctus myocardique silencieux » et modifications de voltage sur ECG systématique
35
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
3° SYNCOPES ET LIPOTHYMIES - Rarement rythmiques ou conductives - Dysfonctions sinusales ou atriales - Arythmie atriale (ACFA – Flutter…) - BAV (BBD possible et BBG exceptionnel) - TV soutenue ou FV ressuscitée - Morts subites fréquentes (dissociation EM) - Surtout par hypotension orthostatique à pouls constant
thrombi
4. "CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE" - De découverte récente chez un sujet d’âge moyen - (Avec HVG sur l'ECG) - (Et exceptionnellement CMO)
5. AVC CRYPTOGENIQUE
- En rythme sinusal à l’ECG mais sans activité atriale à l’échographie - En ACFA
Anticoagulation préventive ?
36
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
IRM CARDIAQUE
• Cardiomyopathie infiltrative DE LA MASSE VENTRICULAIRE GAUCHE
EPAISSEUR PARIETALE VG – VD
EPAISSEUR SEPTUM INTERATRIAL
• Dysfonction diastolique (FE systolique conservée)
• Et renforcement tardif et diffus de la fixation
surtout sous endocardique du gadolinium
Perturbation précoce ?
Maceira (AM) Circulation 2005 37
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Maceira, A. M. et al. Circulation 2005;111:186-193
CMR in a patient with systemic AL amyloidosis
38
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Falk, R. H. Circulation 2005;112:2047-2060
Simultaneous right and left ventricular pressure tracings in a patient with AL amyloidosis and atrial fibrillation
Cathétérisme droit
39
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Biopsies myocardiques : identifier et typer l'amylose
HES
Rouge Congo
Bleu Alcian
- Fragment fixé - Fragment congelé
40
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Scinti os-Technetium
Mr MEUN…
Place des isotopes
Scintigraphie SAP*I231
Non discriminante pour dépôts amyloïdes intra cardiaques
41
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
• Dosages NT Pro-BNP
Production hormonale par IC congestive (PTDVG) et myocytes comprimés par A. 42
• Dosages troponines
Dispenzieri, Lancet 2003
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic
Dispenzieri, J Clin Oncol. 2004
• Survie selon NT Pro BNP et troponine
242 patients
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
TOXICITE CELLULAIRE MYOCARDIQUE DIRECTE DES CLL /DEPOTS EXTRA CELLULAIRES AMYLOIDES
FALK 44
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
45 FALK
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (3)
Tt SYMPTOMATIQUE – IC DIFFICILE Restriction hydrosodée +++
Attention digitaliques - Ca et bétabloquants ( fixation myoc.)
Diurétiques +++, IEC ou ARA 2 (hypot. Orthostatique – I. rénale)
Amiodarone
Pace Maker (biventriculaire) - Défibrillateur implantable ? (décès par DEM)
Mauvaise indication de greffe cardiaque : 35% survie à 4 ans (Autres atteintes - Récidives)
Tt ETIOLOGIQUE Surmortalité intensification autogreffe moelle (Amylose AL)
Greffe foie ou cœur+foie (A. Transthyrétine)
46
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
tdm
LA SARCOIDOSE POUR L’INTERNISTE
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
Sarcoïdose cardiaque
Cœur explanté -Ventricules dilatés -Foyers cicatriciels myocardiques
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (1)
ANAPATH = granulome myocardique 20 à 30% des sarcoïdoses
MANIFESTATIONS CARDIAQUES CLINIQUES RARES 5% des sarcoïdoses (2%)
IC dilatée (ou restrictive)
BAV hauts degrés +++
Arythmies SV et/ou V
Syncope - mort subite
2 SEXES, ADULTE JEUNE OU MOYEN SOUVENT SARCOÏDOSE GENERALISEE, MAIS QUELQUEFOIS NON Représenterait 80% des causes de décès des sarcoïdoses
49
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Medicine
Sarcoïdose :
Biopsies myocardiques :
-granulomes épithélioïdes
giganto-cellulaires sans nécrose
-En foyers
DIAGNOSTIC FORMEL • Granulome épithélioïde à la biopsie
myocardique • + DIAGNOSTIC CLINIQUE ET/OU
HISTOLOGIQUE DE LA SARCOIDOSE EXTRACARDIAQUE
50
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
HES x100
DIAGNOSTIC PAR ASSOCIATION DE CRITERES - Si biopsie myocardique non faite - Ou si biopsie négative ou atypique
(fibrose interstitielle isolée)
51
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
52
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (2)
BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE POSITIVE DANS 50% DES CAS (-) n’élimine pas
INTERET ETT
Scinti (Technetium-Gallium),
IRM ++
PET scan
TRAITEMENT : corticoïdes ( MTX, EDX), (± anti TNF)
pacemaker,
antiarythmiques,
Défibrillateur
Transplantation cardiaque
53
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Mr BOUV…
FEVG < 50 % Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010
54
H. 40 ans Biops. Myoc. – Biops. GG médiastin. + Amélioration ++ sous CTX
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
ETT : amincissement septum basal + échogénicité
Sarcoïdose médiastino-pulmonaire – Femme 38 ans – IC post-partum 55
ETT : habituellement cardiomyopathie dilatée + hypokinésie globale ou segmentaire +/- hypertrophie pariétale légère
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Mehta et al, chest 2008
Kim et al, Am H journal 2009
Sarcoïdose cardiaque
Apport de l’IRM • rehaussement tardif post-Gadolinium IV
•Latéral et inféro-latéral (A-B-C) •septal
56
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010
PET – CT SCAN (+ régime AG libres)
Reflète activité/fibrose
Intense fixation cardiaque FDG basale + septale
Homme 53 ans – flutter + atcd sarcoïdose pulmonaire 57
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Ohira et al, Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008
Patient a
Patient b
Sarcoïdose cardiaque = concordance pet scan - IRM
18 - FDG IRM
58
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Kandolin et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2011
4 probables sarcoïdoses cardiaques biopsies endomyocardiques (-) (BAV haut degré)
Tech 99m
18 FDG
Tech 99m
18 FDG
•Défaut de perfusion septum Tech99m
• Hypersignal concordant 18 FDG 59
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Perls x 2000 Perls
Hémochromatose
cardiaque
- H GENETIQUE HFE C282Y – H63D - H SECONDAIRE polytransfusions (hémoglobinopathies ) (myélodysplasies)
60
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
MYOCARDIOPATHIE DE L’HEMOCHROMATOSE
ANAPATH = surcharge en fer myocarde, NAV et système conductif
MANIFESTATIONS CARDIAQUES : Significatives dans 1/3 des HC Responsables du 1/3 des décès des HC
CARDIOMYOPATHIE DILATEE OU RESTRICTIVE, Tr RYTHMIQUES, Tr CONDUCTIFS
TRAITEMENT DEPLETIF EFFICACE SI PRECOCE ?
TRANSPLANTATION : cœur (selon atteintes autres viscères) ou cœur + foie
61
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Hémochromatose cardiaque : ETT - Doppler
Seward et al, JACC 2010 Janover et al, press med 2007
62
Tardivement : dilatation vent. avec dysf. syt. sans épaississement
Précocement: Anom. Remplissage flux mitral restrictif
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008
Hémochromatose : biopsie endomyocardique
HES Bleu de Prusse 63
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Janover et al, press med 2007
Hémochromatose génétique
IRM hépatique IRM cardiaque (+ Quantification charge en fer)
64
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
Fabio et al, Blood 2007 65
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
CONCLUSIONS Myocardiopathies apparemment primitives et
maladies systémiques
• Rares, mais pas tant que ça
• Savoir les évoquer
• Aide indéniable apportée par les nouvelles techniques d’imagerie
• Jusqu’où aller pour les affirmer ?... notamment chez les asymptomatiques ?
• Quelles sanctions thérapeutiques prendre ?
66
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongrè
s du C
NCH, Tou
s droi
ts rés
ervés
- Tou
te rep
roduc
tion m
ême p
artiel
le es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© Le
s Entr
etien
s de B
ichat,
Tous
droit
s rés
ervé
s - To
ute re
prod
uctio
n mêm
e par
tielle
est in
terdit
e.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
2014
© 20
ème C
ongr
ès du
CNCH, T
ous d
roits
rése
rvés -
Toute
repr
oduc
tion m
ême p
artie
lle es
t inter
dite.
