Post on 16-Sep-2018
Dominique TURCK Les spécificités pédiatriques dans les MICI
• Connaître les particularités chez l'enfant : - de l'épidémiologie, - de la présentation anatomo-clinique, - de la prise en charge des MICI de l'enfant.
EPIDEMIOLOGIE DES MICI PEDIATRIQUES
• Prévalence des cas à début pédiatrique (EPIMAD) : – MICI = 7,2 % ; MC = 9,2 % ; RCH = 4,9 %
• Sexe ratio (F/M) : – MC : Enfants = 0,9 Adultes = 1,3 p = 0,0002 – RCH : Enfants = 1,4 Adultes = 0,8 p = 0,001
• Histoire familiale 2 fois plus fréquente chez l’enfant
• Age médian au diagnostic : 14 ans
• Délai diagnostique médian : RCH = 2 mois ; MC = 4 mois
6,1
3,8
2,5
2,29
1,36
2,3
1,6
2
2,21
3
1,3
0,75
0,71
1,561,44
1,9
2,1
4,3
0,8
0,57
0,2
0 2 4 6 8
Suède - Orebro
Suède - Région ouest
Suéde - Stockolm
Norvége
Iles Britanniques
Ecosse
Pays de Galles 1983-93
Pays de Galles 1995-97
France - Région Nord Ouest
France - Bretagne
Danemark
Incidence(/100,000)
UC incidencesCD incidences
INCIDENCE DES MICI PEDIATRIQUES EN EUROPE
Auvin et al., 2005 Incidence(/100 000)
SYMPTOMES AU DIAGNOSTIC DE MC (EPIMAD)
MC
Douleurs abdominales Diarrhée Perte de poids Fièvre Rectorragies Signes extra-digestifs Masse abdominale Lésions anales
83 66 70* 38* 26* 21* 5 26*
81 69 61 29 35 13 5 14
Enfants (%) Adultes (%)
* p=0,003
MC : LOCALISATION AU DIAGNOSTIC
60 %
71 %
20 %
10 %
20 %19 %
0
10
20
30
40
50
60
70
80
Localisation MC
Enfants Adultes
Grêle Côlon Côlon + grêle
*
**
* : p=0,001 ** : p=0,0001
COMMENT EVALUER LA CROISSANCE ?
Julien (MC) A retenir → au moins 4-5 cm/an
Kanof, Gastroenterology 1988 Ralentissement de la VC : 88%
Index d’activité : PCDAI
. Evaluation diététique (ingesta) et thérapeutique (corticoïdes)
. Développement pubertaire (retard : 13 ans ♀ ; 14 ans ♂)
. Maturation osseuse (Rx poignet G pour la mesure de l’AO)
. Calcul de la taille-cible : → Taille du père + Taille de la mère [+ 13 (G) ou - 13 (F)]/2
UTILISER DE PREFERENCE DES TESTS DIAGNOSTIQUES PEU INVASIFS
ECHOGRAPHIE . Diagnostic de MICI dans 92 %
des cas . Concordance avec le diagnostic
final dans 73 % des cas . Concordance topographique
avec l’endoscopie dans 91% des cas
ENTEROSCANNER . Diagnostic positif de MICI dans tous les cas . Concordance avec le diagnostic final dans
86% des cas . Concordance topographique avec
l’endoscopie dans tous les cas
L’échographie et l’entéroscanner sont les 2 examens de 1ère intention chez un enfant suspect de MC. Ne pas oublier la fibroscopie haute +++
LES MEDICAMENTS Peu de données basées sur des preuves
• Amino-salicylates : poussées de faible intensité. Prévention ?
• Métronidazole : risque de neuropathie après 1 mois • Ciprofloxacine : pas d’AMM chez l’enfant • Corticoïdes : 1 m/kg/j (max. 40 mg/j) Courte durée : ~ 4 sem. avec décroissance 4-6 sem. Jamais en cas de dénutrition sévère ou de retard
statural ou pubertaire (++) • Budésonide : validé dans la MC iléo-colique droite
NUTRITION ENTERALE ET MC
. Indications : - Poussée avec retard staturo-pondéral et/ou pubertaire sévère (++) - Forme active avec dénutrition sévère et/ou anorexie tenace - Forme cortico-dépendante (> 1/3 des cas)
. Modulen IBD : - Polymérique, consommable per os, riche en TGF-β2
- 2 L/j, de façon exclusive, pendant 8 semaines, en cas de poussée - Efficacité et fréquence des rechutes identiques à la corticothérapie
. Solutés de NEDC : - Polymérique = semi-élémentaire
- Pas d’intérêt de la glutamine
QUAND DEBUTER LES IMMUNOMODULATEURS (AZA, MTX, IXB) DANS LA MC DE L’ENFANT ?
. Uniquement chez les patients cortico-dépendants ?
. Chez les patients avec un risque élevé de rechute ? → maladie étendue, localisation pancolique
. Chez tous les patients après chirurgie ?
. Chez tous les patients avec une MC récente ? → Markowitz Gastroenterology 2000; 119: 895-902
Markowitz et al. Gastroenterology 2000 ; 119 : 895-902
A MULTICENTER TRIAL OF 6-MP AND PREDNISONE IN CHILDREN WITH NEWLY DIAGNOSED CD
76 patients (86%) Jour 0 Jour 90
Harvey-Bradshaw 7,8 + 3,6 2,8 + 2,3 p<0,001 VS (mm/h) 35 + 22 18 + 17 p<0,001 CRP (mg/L) 40 + 45 16 + 26 p<0,01
Corticoïdes (mg/kg/j) 0,59 + 0,51 0,17 + 0,25 p<0,001
Corticoïdes 54 %
INFLIXIMAB DANS LA MC DE L’ENFANT
Lamireau et al. Inflamm Bowel Dis 2004; 10: 745-50
. 39 filles (44%) et 49 garçons (56%)
. Localisation : grêle seul (13%), côlon seul (26%) ou grêle + côlon (53%)
. Indications : MC active (66%) ; fistule (42%)
TRAITEMENT IMMUNOMODULATEUR
Risque cumulé de recevoir des immunomodulateurs
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Ris
que
cum
ulé
(%)
Années depuis le diagnostic EPIMAD
Nombre de patients traités : 239 (62%)
Succès : 171 (72%) Intolérance : 33 (14%) Echec : 65 (27%)
Fin du suivi
CHIRURGIE ET MC
. Echec ou dépendance du traitement médical :
- après avoir épuisé toutes les autres possibilités, en particulier les traitements nutritionnels et immunomodulateurs (+++)
- surtout en cas de sténose iléale ou iléo-colique D isolée - ne pas attendre trop longtemps dans la puberté (≤ P3 de Tanner)
CHIRURGIE
Risque cumulé de résection chirurgicale
10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Années depuis le diagnostic EPIMAD
Probabilité cumulée de résection chirurgicale
- 1 an : 8,1% - 3 ans : 19,5% - 5 ans : 32,2%
Ris
que
cum
ulé
(%)
RECTO-COLITE HEMORRAGIQUE
Conséquences nutritionnelles souvent au second plan : . amaigrissement : 2/3 des cas . retard statural : 5 % des cas
apports caloriques insuffisants
SYMPTOMES AU DIAGNOSTIC DE RCH (EPIMAD)
Douleurs abdominales Diarrhée Perte de poids Fièvre Rectorragies Signes extra-digestifs Masse abdominale Lésions anales
RCH
Adultes (%) 61 61 34 16** 94 7 1 2
53 55 29 9 92 3 0,5 2
Enfants (%)
** p=0,01
18 %
32 %
52 %57 %
31 %
11 %
0
10
20
30
40
50
60
UC LocationChildren Adults
Proctite Côlon G Pancolite
* **
* p<0.001
** p=0.005
RCH : LOCALISATION AU DIAGNOSTIC
TRAITEMENT DE LA RCH
. Pas de particularité du traitement médical : - Poussée aiguë - Poussée sévère : cyclosporine - Formes actives : AZA
. En cas de traitement chirurgical : - Anastomose iléo-rectale pour la plupart des équipes - 113 enfants colligés de 1988 à 2002 (EPIMAD) Age médian 14 ans ; suivi médian : 76 mois → Risque cumulé de colectomie : . 1 an : 9% . 3 ans : 15% . 5 ans : 20%
Alemzadeh et al. Gut 2002 ; 51 : 26-9
TAILLE DEFINITIVE ET MICI
135patients âgés de 18 à 40 ans, ayant une MC à début pédiatrique. Pas d’effet de la localisation de la MC sur la taille, mais rôle délétère de la corticothérapie pendant la puberté sur la croissance
DEVENIR A L’AGE ADULTE Ferguson et al. Gut 1994 ; 35 : 665-8
. Etude écossaise (50 MC et 20 RCH) 50 % des patients estimaient, 14 ans en moyenne après le diagnostic (5,2-29,5 ans), que leur MICI à début pédiatrique était un handicap à l’âge adulte pour leur éducation et leur carrière professionnelle
. Absence de l’école pendant au moins 2 mois : 57%
. Absence d’un examen pour poussée : 15/70 cas
. Niveau d’éducation et pourcentage de succès aux examens identiques
. 50% ont suivi avec succès des études universitaires
LES SPECIFICITES PEDIATRIQUES DES MICI
• En France, les MICI débutent chez l’enfant dans environ 10% des cas, avec un ratio de 3 cas de MC pour 1 cas de RCH
• Le retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire est la principale complication de la MC chez l’enfant
• Chez l’enfant, la nutrition entérale est aussi efficace que la corticothérapie pour le traitement des poussées de la MC
• Les immunomodulateurs sont de plus en plus utilisés au cours de la MC et de la RCH chez l’enfant
• Chez l’enfant, la RCH n’a pas de spécificité majeure par rapport à l’adulte, en dehors d’une atteinte plus étendue au diagnostic