La maladie de Verneuil - Hepatoweb...Soudan, Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006...

La maladie de Verneuil

Seminaire DES HGE

Vendredi 8 avril 2016

Jessica Assouline, Marion Jager

Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015

Définition et localisation

Définition

Dermatose inflammatoire et suppurative qui se développe dans le territoire des

glandes sudoripares apocrines

Evolution chronique, récidivante, par poussées

Dans la littérature : hidranénite suppurative (hidradenitis suppurativa)

Localisations

Ano-périnéale

Inguino-génitale

Sous-mammaire

Axillaire

Autres

Maladie rare ?

Prévalence 1% environ de la population générale (0,3 à 4%)

Sex ratio F:H = 4:1

Début après la puberté

Altération importante de la qualité de vie

Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan

La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volum II, mars 2001

Pathogenèse

Obstruction folliculaire

Processus infectieux secondaire

Destruction des annexes

Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006, Soudan

Facteurs de risque

• 89% de fumeurs actifs

• 70 à 85% des opérés sont fumeurs (Konig, 1999)

Obésité

• 50% de sd métabolique (Gold, 2014)

Génétique :

• Transmission AD

• Risque de 34 % au premier degré (Fitzimmons 1985).

• Mutation du gène codant pour la gamma sécrétase

chez 5% des patients (Pink 2013),

Réponse inflammatoire:

• Anomalie des protéines antimicrobiennes

• diminution IL20 et 22 et augmentation de l’IL 10, 3, 12,

17 et 23

Hormonal : androgènes, lien non élucidé (disparaît

à la ménopause, n’existe pas chez les eunuques,

dosages hormonaux normaux)

Hidradenitis Suppurativa, Clinical Practice, NEJM, 2012, Jernec

Ne sont pas des facteurs de

risque :

Diabète

Mauvaise hygiène

Contraception orale

Application de cosmétique

Vètements trop serrés

Etc …

Physiopathologie

Abramowitz L, Hépato-Gastro 2016, données non publiées

Association pathogénique

Dermatose

Folliculite du cuir chevelu

Sinus pilonidal

Acne conglobata

Hors dermatose

Maladie de Crohn

Spondylarthropathies

Arthritis and hidradenitis suppurativa diagnosed in a 48 year old man, Skeletal Radiol 1999, Hamoir

Touche le rachis ++ (sacro-iléite fréquente), les IPP, les MTP

HLA B27- et HLA DR4+ => Profil proche de la polyarthrite rhumatoide et du

rhumatisme psoriasique

Appartenance au syndrome SAPHO ? (Synovite, l’ Acné, la Pustulose palmo-

plantaire, l’Hyperostose et l’ Ostéite)

Hidradenitis suppurativa in patients with inflammatory bowel disease: a population-based cohort study in Olmsted county, Minnesota. Clin

Gastroenterol Hepatol.2015 May

Identification of Clinical and Genetic Parameters Associated with Hidradenitis Suppurativa in Inflammatory Bowel Disease.Janse IC1 and al,

Inflamm Bowel Dis. 2016 Jan

Maladie de Crohn

Association fréquente:

• OR à 9 (3,6-17,5) (Yadav 2015)

• Prévalence de la MV en cas de MC de 6.8%-10.6% versus 1%-2% dans la population

générale (Janse 2016)

Crohn sévère

Crohn métastatique: diagnostique différentiel

Prédisposition génétique commune ? (association familiale)

Diagnostic

Clinique

Diagnostic = uniquement clinique !

• abcès récidivant dans une zone de glandes apocrines

• installation post-pubertaire

• inefficacité des antibiotiques

• absence de germe pathogene

• antécédent d’acné et recrudescence prémenstruelle.

Classification de Hurley en 3 stades de gravité :

Clinique : stade I

Lésion initiale de la MV

Nodule dermohypodermique forme

ronde ou oblongue, mobile sur les plans

profonds

Régression spontanée ou

transformation en abcès

Persistance de l’induration : couleur

violacée

Clinique : stade II

Evolution du stade 1

Lésions d’âge différents, récidivantes

Aspect rétractile typique des cicatrices

Evolution vers la région retro-sacré

Clinique : stade III

Suppuration extensive

Multiples ramifications sous cutanées

sur un territoire donné

Aspect chéloide en « pince de crabe »

La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volume II, mars 2001, Soudan

Complications

Complications de la Maladie de Verneuil

Loco-régionales : fistules Générales

Atteinte osseuse Amylose

Carcinome épidermoide

Atteinte rectale Dénutrition

Atteinte urétrale Anémie

Prise en charge

Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil

Traitement locaux

Traitement généraux

Chirurgie

Règles hygiéno-dietetiques

A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011

Règles hygiéno-dietetiques

Sevrage tabagique

Perte de poids

Pas de manipulation des lésions

Traitement locaux

Antibiothérapie locale :

• Clindamycine 1% en topique

• 2 fois par jour, 3 mois

• Efficacité très modérée

Traitements systémiques

Antibiothérapie orale:

• Clindamycine (300mg) + Rifampicine (300mg), 2/ jour x 10 semaines

• Rémission complète chez 50% des patients (Van der Zee 2009)

• Peut faire avorter l’évolution suppurative des lésions si débuté précocement

→ Traitement de première ligne

Anti-androgènes

efficacité trop faible, abandonnés

Isotrétinoïne

Clindamycin and rifampicin combination therapy for hidradenitis suppurativa, 2006

Long-term results of isotretinoin in the treat-ment of 68 patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol, 1999

Traitements systémiques

Anti TNF

IFX (grade IIB):

1 seule étude en 2010, IFX vs placebo, 38 patients

5mg/kg S0, S2, S6 puis tous les 2 mois pendant 1 an

amélioration significative de la qualité de vie / douleur / évaluation clinique

globale

Etude PIONEER II, mai 2015

→ Traitement de seconde ligne en cas d’échec de l’antibiothérapie

Chirurgie

Indications:

• Poussées itératives sur une lésion ou une zone

• Abcès douloureux sans fistulisation « spontanée »

• Lésion chronique peu douloureuse mais extensive

• La lésion résistante au traitement médical

En pratique, selon:

• La gravité de la maladie

• Nombre de site atteint

Chirurgie

Exérèse large

Marge de 1cm

Faible taux de récurrence locale mais techniques et résultats opérateur-

dépendants

Ritz 1998, étude retrospective sur 31 patients :

Chirurgie

Lambeaux

Conservation de la vascularisation primitive du tissu

Nature différente selon la zone touchée

Face interne de cuisse, type lifting Face interne de cuisse, type lifting

en ilôt

Lambeau fascio-cutané perforant

de l’artere glutéale inférieure

Chirurgie

Lambeau vs greffe

Risque de récurrence identique

Lambeaux > greffe en région axillaire (meilleure trophicité)

Au cas par cas

Recommandations EADV 2015

Take home messages

Retard diagnostic

Association de suppurations : ano-périnéale, inguino-génitale, axillaire, sous-mammaire

Pathogenèse encore mal comprise : Maladie inflammatoire ? Maladie dysimmunitaire ?

Antibiothérapie: première ligne de traitement

Exérèse chirurgicale: traitement de référence

Anti TNF: nouvelle approche en cas de mauvais contrôle avec atb usuels +/- chir

Associations de patients

• AFRH ( Paris)

• Association lyonnaise Solidarité Verneuil

Bibliographie

Soudan, Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006

Abramowitz, Hépato-Gastro, 2016, données non publiées

Soudan, La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volume II, mars 2001

Kimball and al, Adalimumab for the Treatment of Moderate to Severe Hidradenitis Suppurativa, Annals of

internal medicine, 2012

Church and al, The differential diagnosis and comorbidity of hidradenitis suppurativa and perianal Crohn’s

disease, Int J Colorectal, 1993

Van der Zee and al, Hidradenitis supporativa and IBD : are they associated,? J Dermatol 2010

Hamoir and al, Arthritis and hidradenitis suppurativa diagnosed in a 48 year old man, Skeletal Radiol 1999

Jernec, Hidradenitis Suppurativa, Clinical Practice, NEJM, 2012

Rambhatla and al, A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., 2011

Sinus pilonidal

Seminaire DES HGE

Vendredi 8 avril 2016

Jessica Assouline, Marion Jager

Définition et localisation

Définition

Sinus pilonidal: en rapport avec des poils

Cavité qui se forme sous la peau, secondaire à l'accumulation de poils ayant pénétré dans le

Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009

Localistion du sinus pilonidal

Localisation fréquente = région sacro-coccygienne (fossette du sillon interfessier)

Autre : ombilic, doigts, région peri-anale

Epidémiologie du sinus pilonidal

adulte jeune

nette prédominance masculine (75%)

incidence globale : 26/100 000.

Facteurs favorisants :

pilosité marquée

peau grasse

surcharge pondérale (IMC > 25)

pli interfessier profond

manque d’hygiene

position assise plusieurs heures par jour

frottements répétés

histoire familiale

Physiopathologie

Poils libres, cassés pénètrent au niveau des " fossettes " du sillon inter fessier

Migration sous cutanée, avec formation d’un trajet fistuleux,

Extension la plus fréquente : vers le haut du sillon interfessier et vers la gauche. Pourquoi?

Réaction inflammatoire : granulome inflammatoire sous forme d'un pseudokyste (sans paroi

propre)

Pseudokyste simple ou infection aboutissant à un abcès aigu

Diagnostic

Diagnostic clinique !

Identification d'un ou plusieurs orifices (ou fossettes) situés dans le sillon inter fessier.

Forme aigue Forme chronique

Diagnostic

tuméfaction douloureuse, rouge, chaude,

siégeant dans le sillon inter fessier ou

légèrement latéralisée

douleur insomniante, absence de fièvre

parfois évacuation spontanée du pus par

les fossettes ou par un ou des orifices

externes.

Forme aigue

sécrétion purulente ou séro-purulente, indolore

pouvant engendrer gênes et démangeaisons

s'évacuant par une fossette ou un orifice

secondaire le plus souvent latéralisé à gauche

Forme chronique

Diagnostics différentiels

maladie de Verneuil (multiples trajets fistuleux)

fistule anale (surtout si sinus pilonidal vers la marge anale)

toute cause de suppuration locale…

Traitement

Excision

Evacuation en urgence du pus sous

pression

Incision sous anesthésie locale.

Puis traitement du sinus à distance

Forme aigue

Traitements conservateurs

Traitement par excision ouverte

Forme chronique

SP chronique : traitements conservateurs

Excision des orifices d'entrée, curetage et abrasion des trajets fistuleux

Anesthésie locale, en ambulatoire avec suivi régulier en consultation pour réitérer le geste si

besoin.

Cicatrisation en moyenne en six semaines.

Risque d'échec ou de récidive varie de 5% à 20%

SP chronique : excision ouverte

La plus pratiquée en France

Excision complète des fossettes inflammatoires et des trajets fistuleux en se limitant

strictement aux tissus pathologiques.

Cicatrisation dirigée sur une durée de six à dix semaines.

Sous anesthésie générale en hospitalisation ambulatoire

Contrainte des soins infirmiers et des consultations chirurgicales jusqu'à cicatrisation

Cicatrisation complète avec un taux de récidive estimé à moins de 5%.

Excision ouverte

4 à 6 mois per os

guérison < 25% sous traitement, rémission maintenue chez seulement 16 % 5 ans apres l’arrêt.

Formes modestes

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