LA MALADIE D'ALZHEIMER

● La MA : 3ème maladie la plus crainte du grand public français dans le domaine de la santé, après le cancer et les AVP (enquête INPES 2008)

● 2007 : 400 000 personnes de + de 60 ans sont traitées

pour MA. 850 000 atteintes de MA.

EPIDEMIOLOGIE

● Taux de prévalence des démences chez les + de 65 ans : 6,4 % MA : 70 % Vasculaires : 10 % Mixtes : 20 %

● 7/10 ont plus de 80 ans● 80 % des cas de démences sont des

maladies d'Alzheimer

FACTEURS DE RISQUE● Âge : 10 à 20 % des + de 80 ans● Risque relatif pour la femme/homme = 1,5 à 2● FDR vasculaires

HTA : (étude Honolulu) risque X 4, 25 ans plus tard chez hypertendus de 50 ans non traités

Diabétiques : risque démence vasculaire X 2 à 5. Risque MA

FA : risque X 2 Hypercholestérolémie ? Pas d'étude (statines) Tabac : risque démence vasculaire

● AVC : 1/4 à1/3 des sujets présentent une démence dans les trois mois.

● GENETIQUE : Risque X 3 si parent du 1er degré malade.

Risque X 7 si + d'un membre de la famille touché Trisomie 21 : > 40 ans Formes familiales (- de 10 % de l'ensemble des MA)

3 gènes dont la mutation donne la maladie.

● EDUCATION : Haut niveau d'études = + grande "réserve

cognitive constituée". Développement de stratégies. Mais ne protège pas.

● STYLE DE VIE ACTIF réduit le risque de démence. Activité

intellectuelle, réseau social, activité physique.

● NUTRITION :● Antioxydants consommés dans l'alimentation

(étude vitamine E)● Acides gras polyinsaturés (oméga 3) rôle

protecteur● Vitamine B et folates

études contradictoires (homocystéïne élevée avec déficit folates d'origine alimentaire)

● Alcool Paquid : effet protecteur d'une consommation

modérée. Résultats contradictoires.

EN RESUME● Réserve cérébrale capital à la naissance :

FDR cardiovasculaire Diététique antioxydants

● Réserve cognitive synapses, neurogénèse : éducation, loisirs, occupation

● Réserve psychologique : anxiété, stress, solitude, motivation

● Actuellement, ne sont pas des traitements spécifiques de la MA : antioxydants, (vit E), ginkobiloba, nootropes, AINS, hormones (DHEA et oestrogènes), hypocholestérolémiants (statines), oméga3

LE DIAGNOSTIC

● Clinique

● Imagerie

● Anapath

● Biologie (LCR)

DIAGNOSTC MA CRITERES HAS

● 1- DSM – IV

Troubles de mémoire Au moins un autre trouble cognitif Retentissement sur la vie quotidienne Déclin progressif et continu, significatif par

rapport au niveau antérieur

● 2 – NINCDS - ADRDA● Possible :

trouble mémoire isolé troubles cognitifs progressifs +/- autre affection générale ou neurologique

● Probable : démence diagnostiquée aggravation progressive dans 2 domaines cognitifs au

moins perturbations vie quotidienne +/- troubles du

comportement pas d'autre affection générale ou neurologique

● Certaine probable + anapath

CLINIQUE

● I – DEBUT (2 à 4 ans) troubles mnésiques

● II – ETAT (3 à 6 ans) démence

● DTS ● déficits cognitifs ● troubles mnésiques ● troubles du comportement

● 1 - DEFICITS COGNITIFS troubles mémoires

● mémoire immédiate ● mémoire différée faits les + récents ● mémoire sémantique

Troubles du raisonnement et du jugement ● épreuve de similitude ● critique d'une histoire absurde ● calcul mental

Troubles du langage ● manque du mot ● jargon ou semi-mutisme

Troubles praxiques ● apraxie constructive (dessins géométriques) ● apraxie gestuelle

Troubles gnosiques ● reconnaissance des visages ● orientation spatiale

Troubles de l'humeur et du comportement● affectif dépression (au début), ● instabilité émotionnelle ● apathie et troubles de l'appétit ● hyperactivité : agitation, irritabilité, désinhibition

Psychose : ● délire, hallucinations, troubles du sommeil

● III – PHASE TERMINALE (8 à 10 ans) démence majeure dépendance totale communication impossible

→ Tableau clinique variable d'un patient à l'autre → Evolution variable d'un patient à l'autre

EVALUATION COGNITIVE = LES TESTS

● Effectués par le médecin : MMS 5 mots horloge fluence verbale

MMS Passation dans le calme temps suffisant pour les réponses mettre en confiance si réponse fausse : "êtes vous sûr "

● Score inférieur à 24 est anormal (ANAES) mais le MMS ne fait pas le diagnostic de MA léger MMS> 20 Modéré 14 < MMS < 20 modérément sévère MMS < 14 sévère MMS < 10

● Déclin cognitif rapide : perte de 3 point/6 mois 4 points/an

● Conduite automobile

5 MOTS

5 mots à faire apprendre au patient ● 1ère étape apprentissage de la liste

rappel immédiat libre ou indicé → encodage● épreuve interférente ● 2ème étape mémorisation proprement dite

rappel différé spontané ou indicé

Test performant mais n'explore que la mémoire

HORLOGE

Présenter feuille où est dessiné un cercle

Plusieurs principes de cotation (Solomon)

● CODEX 3 mots du MMS + horloge Si l'une des 2 épreuves anormale :

● 5 questions d'orientation spatiale du MMS catégorie D = 92 % catégorie A = 0 %

TEST DE FLUENCE VERBALE● Production du langage

fluence verbale catégorielle (sémantique) fluence verbale alphabétique (lexicale)

● Critères sémantiques :  "animaux " riche en items (meubles : pauvre, fruits intermédiaire)

● Critères alphabétiques : P fréquent V peu fréquent R intermédiaire

● Cotation : 1 à 2 minutes, 1 nom d'animal = 1 point, autre = -1 point

● Norme femme 60 ans : animaux 27+/- 7

lettre R = 13 +/-5

EVALUATION FONCTIONNELLE

Echelle IADL

Activités instrumentales de la vie quotidienne

A remplir avec l'entourage

8 items peuvent être simplifiés à 4 téléphone transports médicaments finances

Norme = 0 Plus le score est élevé, plus le patient est dépendant

EXAMENS PARACLINIQUES

I – BIOLOGIE

Pour éliminer une autre cause aux troubles cognitifs recommandés

● NFP, ionogramme, calcémie, TSH, albuminémie, clearance créatinine

fonction contexte ● Vit B12, folates, bilan hépatique, sérologie HIV, sérologie

syphilis

II – IMAGERIE

Mesure volume hippocampique expérimental.

But : éliminer une autre cause visible en imagerie : tumeur, HPN, pathologie vasculaire IRM :

● temps T1, T2 visualisent l'hippocampe ● séquence T2* montre des lésion microhémorragiques

témoignant d'une angiopathie amyloïde (MA) ● FLAIR détecte les lésions ischémiques.

Scanner cérébral sans injection, à défaut DATScan = scintigraphie cérébrale uniquement si

doute pour démence à corps de Lewy. Pas d'imagerie si examen récent. Ne pas répéter

l'examen pour le suivi de la maladie.

ANALYSE DU LCR

● Marqueurs biologiques, utilisation conjointe des 3 dosages : protéine TAU protéine phospho-TAU protéine AB42 en cas de doute, surtout chez le jeune

● Pathologie Tau Phosphotau B amyloïdeMA AVC N NDFT N ou faible N ou faibleN ou faible

D. corps N ou faible N Lewy

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL● 1 - DEMENCE VASCULAIRE 2ème cause

démence épidémiologie, FDR : AVC, HTA, diabète, FA, tabac Clinique : début brutal, évolution par à coups,

atteinte des fonctions exécutives, signes neurologiques focalisés

● 2 - DEMENCE A CORPS DE LEWY Syndrome parkinsonien + troubles cognitifs Clinique :

● mémoire, langage ● fluctuations ● hallucinations visuelles (neuroleptiques CI)

● 3 – DEGENERESCENCES LOBAIRES FRONTO-TEMPORALES (DLFT) Épidémiologie : sujets < 65 ans formes familiales Clinique :

● Troubles langage, puis fonctions exécutives puis mémoire. ● Troubles comportementaux :

trouble du contrôle de soi, négligence personnelle, désintérêt, troubles affectifs

DFT, aphasie primaire progressive, démence sémantique sont 3 phénotypes de DLFT.

● 4 – M. CREUTZFELDT-JAKOB très rare Aggravation très rapide en quelques semaines des

troubles cognitifs.● 5 – HYDROCEPHALIE A PRESSION

NORMALE

TRAITEMENTS

● Stades léger (MMS >20), modéré (14 – 20), modérément sévère (10 – 14) : Aricept, Réminyl, Exelon

● Stades modéré, modérément sévère et sévère : Ebixa

● + traitements non médicamenteux

CONSULTATIONS MEMOIRE

● Centre de Prévention Sénior 44 avenue V. Hugo 04 75 55 55 26

● CHV neurologie gériatrie

● Clinique Pasteur : Béatrice Garelli● France Alzheimer

44 avenue V. Hugo 26 Valence 04 75 79 17 08INFOS et AIDE aux familles