GÉNÉRALITÉS SUR LE GÉNÉRALITÉS SUR LE GENU VARUM DE L'ENFANTGENU VARUM DE L'ENFANT

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S.DJEBBAR (1,2), M.AVEILLAN (1), C.LOMBARD (1), A.MORAUX(2), J.BIGOT (2), A.COTTEN (1), N.BOUTRY(1)1 : CHU de FDF, 2 : CHU de Lille

IntroductionIntroductionLe genu varum se définit cliniquement par une distance intercondylienne > 3cm, les rotules étant axées et les chevilles en contact.

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chevilles en contact.

Motif fréquent de consultation en orthopédie pédiatrique.

But : distinguer par la clinique et l’imagerie un genu varum physiologique d’une déviation angulaire frontale secondaire.

Diagnostic RadiologiqueDiagnostic Radiologique

Radiographies de l’ensemble du membre inférieur, de l’EIAS au talus.

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3 impératifs techniques :– genoux en extension

– patella au zénith

– membres au contact

InterprétationInterprétation

Analyse morphologique de l’ensemble des pièces osseusesMétaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++

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Métaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++Détermination de l’axe mécanique du membre selon le construction de Duparc et Massard

3 points de référence :– C : centre de la tête fémorale– I : obtenu en traçant la perpendiculaire à la ligne

tangente aux condyles fémoraux passant par le milieu des 2 épines du plateau tibial

– C’: perpendiculaire passant par le milieu de la tangente du talus

C

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Définitions:– Axe mécanique

– du membre: CC’– du fémur: CI– du tibia: C’I

– Valgus: I en dedans de CC’ (le genou passe en dedans de l’axe mécanique)

– Varus: I en dehors de CC’(le genou passe en dehors de l’axe mécanique) C’

II envarus

I envalgus

Variation de l’axe du membre Variation de l’axe du membre inférieur avec la croissanceinférieur avec la croissance

Evolution stéréotypée du genu varum néonatal vers le genu valgum de l’adulte.

é

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20

20

0

10

5

5

15

10

15

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

varus

valgus

Angle tibio fémoral durant la croissance

âge

Evolution selon l’âgeEvolution selon l’âge

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Nouveau-né 18 mois 30 mois > 4 ans

DAP (déviation angulaire physiologique en valgus): c’est l’angle formé par CI et C’I chez le sujet normal soit:

- 2°chez le garçon - 3°chez la fille

DAG (déviation angulaire globale): c’est l’angle CI-C’I du

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globale): c’est l’angle CI-C’I du patient

DAC (déviation angulaire corrigée) soit, – En valgus: DAC = DAG - DAP– En varus: DAC = DAG + DAP

DAG=9° en varusDAC=9+2=11°

DAG=7° en valgusDAC=7-2=5°

Genu Varum Genu Varum PHYSIOLOGIQUEPHYSIOLOGIQUE

À l’acquisition de la marcheBilatéral et symétriquePar arcuature tibialePlus marqué si

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Plus marqué si– Marche précoce

– Surpoids

Évolution vers le valgus à partir de 24 moisCorrection progressive dans les 6 mois

GV PHYSIOLOGIQUEGV PHYSIOLOGIQUE

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Éperon postéromédial

Épaississement cortical

Physe et épiphysenormales

Élargissement métaphysaire

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL

Résulte d’une malposition fœtaleDéformation du pied +/- associée

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+/- associéeÉvolution spontanée vers l’inégalité de longueur des membres inférieurs.

VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL

Double convexité, médiale et postérieure

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médiale et postérieure

Amincissement cortical

Incurvation fibulaire

Flexion dorsale du pied

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Ostéochondrose tibiale déformanteDéfaut de croissance de la métaphyse tibiale médiale

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métaphyse tibiale médialeMultifactorielle2 formes :

Infantile

Juvénile ou de l’adolescent

Favorisée par :Marche précoe

Surcharge pondérale

MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Hypertrophie compensatrice du condyle fémoral médial

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Aspect « en bec » de la métaphyse tibiale

Ostéocondensation périmétaphysaire

Affaissement de l’épiphyse

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Angle de Drennan ou Métaphysodiaphysaire

Si > 11° : maladie de Blount probableDifférents stades

DIFFERENTS STADES

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITELa déformation est secondaire aux:

FracturesHypertransparence osseuseMalléabilité excessive

Ces phénomènes étant liés :

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Ces phénomènes étant liés :

Fractures Malléabilité

Déformations

OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITE

Angulation diaphysaire « en crosse »

Amincissement cortical

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Amincissement cortical

Aspect grêle des diaphyses

Bandes denses métaphysaires

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

RACHITISMERACHITISME

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RACHITISMERACHITISMEDéfaut ou retard de la minéralisation osseuse

Multifactoriel : Carence en vitamine D +++Vitamino-résistant

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Atteinte de la zone hypertrophique du cartilagedu nombre et de la taille des chondrocytes

Désorganisation architecturale

Elargissement du cartilage

RACHITISMERACHITISME

Métaphyse en cupule

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Aspect flou, « frangé » de la métaphyse

Élargissement transversal et longitudinaldu cartilage de croissance

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

NEUROFIBROMATOSENEUROFIBROMATOSENF1 +++Secondaire à une dysplasie ectodermiqueGV uni ou bilatéralDéformation maximale à la jonction 1/3 moyen-1/3 inférieur du tibia

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1/3 moyen-1/3 inférieur du tibiaAu sommet :

Diamètre

Sclérose

Remaniements kystiquesHypoplasie fibulaire +/-

NFNF

kystes D>dD

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Dd

malformation fibulaire

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE

Chondrodysplasie Autosomique dominante1/28000 naissancesSex-ratio =1

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Sex-ratio =1Mutation FGFR3 du chromosome 4pAssocie :

-un nanisme micromélique-des déformations craniofaciales-une hypotonie axiale

ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE

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Brièveté des os longs

Evasement métaphysaire

Brièveté des os tubulaires

ACHONDROPLASIE

Aile iliaque carrée

Platyspondylie

Genu varum marqué

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE

OstéochondrodysplasieDécouverte néonataleSecondaire à l’inactivation

du gène SOX9 du chr 17

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du gène SOX9 du chr 17Associe :

Retard de croissanceAnomalies squelettiquesTrachéomalacieAmbigüité sexuelle

DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE

Hypoplasie de l’aileron sacré

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Convexité latérale marquée

Hypoplasie fibulaire

GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

Syndrome d’immobilité fœtaleGroupe hétérogène de maladiesAssocie :

Atrophie et fibrose musculaire

Rétraction ligamentaire

RAIDEUR

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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

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Pied bot varus équin

Effacement des plis de flexion

Ascension du calcanéus

EN RÉSUMÉEN RÉSUMÉ

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GENU VARUM

Unilatéral ou >24 mois

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SECONDAIRE

Si genu varum SECONDAIRESi genu varum SECONDAIRE

Réalisation d’un bilan complémentaire par

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