GÉNÉRALITÉS SUR LE GENU VARUM DE...

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GÉNÉRALITÉS SUR LE GÉNÉRALITÉS SUR LE GENU VARUM DE L'ENFANT GENU VARUM DE L'ENFANT 26/11/2010 1 S.DJEBBAR (1,2), M.AVEILLAN (1), C.LOMBARD (1), A.MORAUX(2), J.BIGOT (2), A.COTTEN (1), N.BOUTRY(1) 1 : CHU de FDF, 2 : CHU de Lille

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GÉNÉRALITÉS SUR LE GÉNÉRALITÉS SUR LE GENU VARUM DE L'ENFANTGENU VARUM DE L'ENFANT

26/11/20101

S.DJEBBAR (1,2), M.AVEILLAN (1), C.LOMBARD (1), A.MORAUX(2), J.BIGOT (2), A.COTTEN (1), N.BOUTRY(1)1 : CHU de FDF, 2 : CHU de Lille

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IntroductionIntroductionLe genu varum se définit cliniquement par une distance intercondylienne > 3cm, les rotules étant axées et les chevilles en contact.

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chevilles en contact.

Motif fréquent de consultation en orthopédie pédiatrique.

But : distinguer par la clinique et l’imagerie un genu varum physiologique d’une déviation angulaire frontale secondaire.

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Diagnostic RadiologiqueDiagnostic Radiologique

Radiographies de l’ensemble du membre inférieur, de l’EIAS au talus.

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3 impératifs techniques :– genoux en extension

– patella au zénith

– membres au contact

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InterprétationInterprétation

Analyse morphologique de l’ensemble des pièces osseusesMétaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++

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Métaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++Détermination de l’axe mécanique du membre selon le construction de Duparc et Massard

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3 points de référence :– C : centre de la tête fémorale– I : obtenu en traçant la perpendiculaire à la ligne

tangente aux condyles fémoraux passant par le milieu des 2 épines du plateau tibial

– C’: perpendiculaire passant par le milieu de la tangente du talus

C

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Définitions:– Axe mécanique

– du membre: CC’– du fémur: CI– du tibia: C’I

– Valgus: I en dedans de CC’ (le genou passe en dedans de l’axe mécanique)

– Varus: I en dehors de CC’(le genou passe en dehors de l’axe mécanique) C’

II envarus

I envalgus

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Variation de l’axe du membre Variation de l’axe du membre inférieur avec la croissanceinférieur avec la croissance

Evolution stéréotypée du genu varum néonatal vers le genu valgum de l’adulte.

é

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20

20

0

10

5

5

15

10

15

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

varus

valgus

Angle tibio fémoral durant la croissance

âge

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Evolution selon l’âgeEvolution selon l’âge

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Nouveau-né 18 mois 30 mois > 4 ans

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DAP (déviation angulaire physiologique en valgus): c’est l’angle formé par CI et C’I chez le sujet normal soit:

- 2°chez le garçon - 3°chez la fille

DAG (déviation angulaire globale): c’est l’angle CI-C’I du

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globale): c’est l’angle CI-C’I du patient

DAC (déviation angulaire corrigée) soit, – En valgus: DAC = DAG - DAP– En varus: DAC = DAG + DAP

DAG=9° en varusDAC=9+2=11°

DAG=7° en valgusDAC=7-2=5°

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Genu Varum Genu Varum PHYSIOLOGIQUEPHYSIOLOGIQUE

À l’acquisition de la marcheBilatéral et symétriquePar arcuature tibialePlus marqué si

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Plus marqué si– Marche précoce

– Surpoids

Évolution vers le valgus à partir de 24 moisCorrection progressive dans les 6 mois

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GV PHYSIOLOGIQUEGV PHYSIOLOGIQUE

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Éperon postéromédial

Épaississement cortical

Physe et épiphysenormales

Élargissement métaphysaire

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL

Résulte d’une malposition fœtaleDéformation du pied +/- associée

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+/- associéeÉvolution spontanée vers l’inégalité de longueur des membres inférieurs.

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VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL

Double convexité, médiale et postérieure

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médiale et postérieure

Amincissement cortical

Incurvation fibulaire

Flexion dorsale du pied

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Ostéochondrose tibiale déformanteDéfaut de croissance de la métaphyse tibiale médiale

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métaphyse tibiale médialeMultifactorielle2 formes :

Infantile

Juvénile ou de l’adolescent

Favorisée par :Marche précoe

Surcharge pondérale

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Hypertrophie compensatrice du condyle fémoral médial

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Aspect « en bec » de la métaphyse tibiale

Ostéocondensation périmétaphysaire

Affaissement de l’épiphyse

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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT

Angle de Drennan ou Métaphysodiaphysaire

Si > 11° : maladie de Blount probableDifférents stades

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DIFFERENTS STADES

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

26/11/201022

– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITELa déformation est secondaire aux:

FracturesHypertransparence osseuseMalléabilité excessive

Ces phénomènes étant liés :

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Ces phénomènes étant liés :

Fractures Malléabilité

Déformations

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OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITE

Angulation diaphysaire « en crosse »

Amincissement cortical

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Amincissement cortical

Aspect grêle des diaphyses

Bandes denses métaphysaires

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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RACHITISMERACHITISME

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RACHITISMERACHITISMEDéfaut ou retard de la minéralisation osseuse

Multifactoriel : Carence en vitamine D +++Vitamino-résistant

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Atteinte de la zone hypertrophique du cartilagedu nombre et de la taille des chondrocytes

Désorganisation architecturale

Elargissement du cartilage

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RACHITISMERACHITISME

Métaphyse en cupule

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Aspect flou, « frangé » de la métaphyse

Élargissement transversal et longitudinaldu cartilage de croissance

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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NEUROFIBROMATOSENEUROFIBROMATOSENF1 +++Secondaire à une dysplasie ectodermiqueGV uni ou bilatéralDéformation maximale à la jonction 1/3 moyen-1/3 inférieur du tibia

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1/3 moyen-1/3 inférieur du tibiaAu sommet :

Diamètre

Sclérose

Remaniements kystiquesHypoplasie fibulaire +/-

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NFNF

kystes D>dD

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Dd

malformation fibulaire

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

26/11/201032

– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE

Chondrodysplasie Autosomique dominante1/28000 naissancesSex-ratio =1

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Sex-ratio =1Mutation FGFR3 du chromosome 4pAssocie :

-un nanisme micromélique-des déformations craniofaciales-une hypotonie axiale

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ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE

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Brièveté des os longs

Evasement métaphysaire

Brièveté des os tubulaires

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ACHONDROPLASIE

Aile iliaque carrée

Platyspondylie

Genu varum marqué

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

26/11/201036

– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE

OstéochondrodysplasieDécouverte néonataleSecondaire à l’inactivation

du gène SOX9 du chr 17

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du gène SOX9 du chr 17Associe :

Retard de croissanceAnomalies squelettiquesTrachéomalacieAmbigüité sexuelle

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DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE

Hypoplasie de l’aileron sacré

26/11/201038

Convexité latérale marquée

Hypoplasie fibulaire

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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE

Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital

26/11/201039

– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose

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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

26/11/201040

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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

Syndrome d’immobilité fœtaleGroupe hétérogène de maladiesAssocie :

Atrophie et fibrose musculaire

Rétraction ligamentaire

RAIDEUR

26/11/201041

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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE

26/11/201042

Pied bot varus équin

Effacement des plis de flexion

Ascension du calcanéus

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EN RÉSUMÉEN RÉSUMÉ

26/11/201043

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GENU VARUM

Unilatéral ou >24 mois

26/11/201044

SECONDAIRE

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Si genu varum SECONDAIRESi genu varum SECONDAIRE

Réalisation d’un bilan complémentaire par

26/11/201045

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