Evidences scientifiques et modalités d’utilisation des Ig IV dans les pathologies neurologiques

Céline Tard

Service de neurologie, CHRU de Lille

Centre de référence des maladies neuromusculaires

Indications • Syndrome de Guillain-Barré

• Polyradiculonévrites Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques

• Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction

• Poussées aigües de myasthénie

Syndrome de Guillain-Barré

• Toutes IgIV ont l’AMM

• Rappel clinique :

• PRN aigüe inflammatoire allo-immune

• Variant ataxique de Miller-Fisher

• Démyélinisant, axonal ou mixte

• Activation complément, destruction myélinique, activation macrophagique

• Anticorps antigangliosides (GM1, GD1a, GQ1b), communauté épitope avec antigènes viraux et bactériens

• 1/3 soins intensifs ou ventilation mécanique

• 10% séquelles

SGB

• IgIV en urgence, dès suspicion diagnostique

• 2g/kg réparties sur 5 jours (0,4g/kg/j pdt 5 jours)

• En pratique, Ig IV car meilleure tolérance, moins de contre-indications, plus grande disponibilité, simplicité d’emploi

• Respect des contre-indications

• EP si échec à 10-15 jours

SGB

• Revue Cochrane 2014

• 7 essais IgIV vs EP, pas de différence dans devenir à 4 semaines

• Pas d’intérêt à ajouter des IgIV après les EP

SGB

SGB

50 patients Réponse à 1 mois

62% PLEX vs 69% IgIV

Complications plus élevées dans groupe PLEX (19 vs 5, p=0,07)

Pas de rechute plus fréquente dans groupe IgIV

Hypotension, cardiac arrhythmia,

pneumonia, syndrome of inappropriate

antidiuretic Hormone secretion, deep

venous thrombosis / pulmonary

embolism, line sepsis, local phlebitis,

and urinary tract infection

SGB

• 150 patients

• Une amélioration plus importante dans le groupe IgIV (53%) que dans le groupe EP (34%) (p= 0.024)

• IgIV au moins aussi efficaces que EP

PIDC

• Neuropathie chronique inflammatoire

• Progressive ou par poussées

• Atteinte sensitivo-motrice non longueur dépendante

• 2-3/100000

• Plus de la moitié des patients restent marchant sans aide

• Diminution du handicap : corticothérapie orale, EP, IgIV ; azathioprine ?

• Revue Cochrane 2017

• Evaluation IgIV après 6 cures, 2g/kg/cure puis…

PIDC

• 5 essais avec IgIV, 269 patients

• Amélioration à court terme

• Un peu plus d‘effets secondaires que placebo mais pas plus d’effets graves

PIDC

• Comparaison 2 IgIV : pas de différence

• Kuitwaard et al. (2010)

• Multicentrique

• 27 patients stables

• 6 à 16 semaines

• 4 perfusions IgIV 10% (Kiovig,Baxter AG, Vienna,Austria) vs 4 perfusions IgIV 5% (Gammagard S/D, Baxter AG, Vienna, Austria)

PIDC

• Cochrane 2013

NMMBC

• Neuropathie motrice pure progressive

• Prédominant aux membres supérieurs, distale, asymétrique

• Démyélinisante, blocs de conduction

• Anticorps anti GM1 jusque 50% des patients

• Traitement précoce avant l’atteinte axonale secondaire

• Evaluation efficacité après 4 cures, 2g/kg/cure puis…

• (aggravation par CS, EP ?...)

NMMBC

(Kumar et al., 2017)

NMMBC

• 19 patients

• 0,5 g/kg/j pdt 5 jours

Myasthénie auto-immune

• 14-20/100000 (Vincent, 2001)

• Pathologie auto-immune de la jonction neuromusculaire

• IgIV ou EP : effet rapide

• Exacerbations

• Conditionnement pré-opératoire

• Contre-indication ou échec des IS

• 1g/kg/cure

MG

• 173 patients, poussée de myasthénie

• 2 groupes randomisés

• 1g/kg J1 et placebo J2

• Ou 1g/kg/j J1 et J2 soit 2g/kg

MG

• Comparaison IgIV et EP

• 84 patients modérés à sévères

• 1g/kg/j pdt 2j

• 5 EP 1.0

• J14, suivi J60

• Randomisés en simple aveugle

• Comparables sur efficacité et tolérance

Myasthénie

• Etude rétrospective pour conditionnement pré-opératoire thymectomie

• Pas de différence IgIV et EP

• 105 patients

• EP seul 60% cas, IgIV seules 21%

• Poso ? 0,4g/kg/j pdt 3 à 5 jours ?