Manifestations neurologiques des affections générales

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République Algérienne Démocratique Populaire Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie 4 ème année médecine -2011-2012 Manifestations neurologiques des affections générales Dr DEBBACHE H.L.N.S [email protected] M/A Médecine interne

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Diapositive 1

Rpublique Algrienne Dmocratique Populaire Ministre de lEnseignement Suprieur et de la Recherche scientifique Universit Abderrahmane Mira-Bejaia- Facult de Mdecine. Module Neurologie 4me anne mdecine -2011-2012 Manifestations neurologiques des affections gnrales Dr DEBBACHE H.L.N.S [email protected] M/A Mdecine internePlan

A /Manifestations neurologiques des maladies de systme: LED Priartrite noueuse PAN Maladie de Behet Sarcodose Sclrodermie Polyarthrite rhumatode P.R Syndrome de Gougerot Sjogren

B / Manifestations neurologiques des hmopathies: Leucmies aigues et chroniques LMNH Mylomes Maladie de WaldenstromC / Manifestations neurologiques de carence en Vit B12D / Manifestations neurologiques des noplasies

Affections gnrales

maladies hmopathies carence en vitB12 noplasies de systme A / Manifestations neurologiques au cours des maladies de systme

I / LED. II / Priartrite noueuse:PAN III / Maladie de Behet. IV / Sarcodose. V / Polyarthrite rhumatode. VI / Sclrodermie. VII / Syndrome de Gougerot -Sjogren.

LED Maladie autoimmune,touche la femme jeune.les complications neurologiques sont Priphriques-musculaires raresCentrales surtout et gravesA /Manifestations Centrales:*Crises pileptiques:frquentes, focales (bravais jacksoniennes) ou gnralises souvent rvlatrices.*Syndromes focaux de topographie varie : hmiplgie, monoplgie..*Mningite lymphocytaire liquide clair.*Syndromes extrapyramidaux:plus rares;type syndrome crbelleux, chore.

*Troubles psychiques ,frquents polymorphes:confusion mentale, dsorientation, dlire, tat dpressif ,tat psychotique ,dtrioration mentale progressive.

B /Manifestations priphriques:rares:

*polyneuropathie,avec atteinte musculaire associe.

C /Diagnostic:signes de LED:critres de lARA:4critres /11

D / Traitement:corticode-immunosuppresseurs-symptomatique Critres de lA.R.A1-Eruption malaire en ailes de papillon2-Eruption du lupus discoide3-Photosensibilit. 4-Ulcrations buccales5-Polyarthrite non rosive6-Pleursie ou pricardite7-Atteinte rnale: protinurie > 0,5g/24h ou cylindres urinaires8-Atteinte neurologique: convulsions ou psychose9-Atteinte hmatologique: *anmie hmolytique ou *leucopnie ou *thrombopnie10-Dsordre immunologique: * prsence de cellules LE ou *Ac anti ADN natif,ou * danti Sm,ou * une fausse srologie syphilitique

11-Prsence dAc anti nuclaires. Priartrite noueuse(PAN) -atteinte des artres de moyen et petit calibre.

A / Atteinte priphriques surtout. Souvent prcoces ,parfois inaugurales.

-multinvritesensitivo motrice (hyperesthsies, dficit moteur

priphrique) :la plus frquente

-rarement poly neuropathie sensitive ou sensitivomotrice.

-cest un syndrome neurogne priphrique douloureux et asymtrique (SPE-radial-cubital)

B / Atteinte centrale:crbrale, rare, se voit dans les formes graves.

-Troubles encphaliques avec troubles du comportement, crises

comitiales par pousses rgressives-AVC le plus souvent ischmiques,

rarement hmorragiques.

-La PAN est une des causes du syndrome de Cogan (kratite associe atteinte cochlovestibulaire)C / Diagnostic:

-Syndrome inflammatoire-eosinophilie sanguine.

-atteinte systmique:rnale ,hpatique, cardiaque, cutane..

-Artriographie:aspect spcifique.

-Biopsie dorgane atteint.

D / Traitement:corticothrapie fortes doses ,avec traitement symptomatique. Maladie de Behet-Maladie systmique:vascularite,frquente chez lhomme

-Critres majeurs:aphtose buccale, aphtose gnitale, uveite,vascularite cutane, arthrite.

-Critres mineurs:atteinte neurologique, digestive, artrielle.

-Manifestations neurologiques:10% :Neurobehet -Evoquent la SEP, voluent par pousses rgressives:

Syndrome crbelleux, pyramidaux, pseudo bulbaire, atteinte des paires crniennes.Tb de mningo encphalite avec signes psychiques importants mningite lymphocytaire liquide clair. Encphalite ou encphalomylite mortelle.Tb dHIC bnigne par thrombophlbite crbrale:rare.-Dgc:critres majeurs et mineurs +syndrome inflammatoire+HLA B51+biopsie cutane:vascularite.

-Traitement:corticoides,immunosuppresseurs,colchicine,evolution par pousses.

-Manifestations priphriques :exceptionnelles. Sarcodose BBS

Maladie granulomateuse :infiltration de tissus atteints par des granulomes pithlio-

giganto-cellulaires, sige dans la plupart des tissus y compris le systme nerveux.

2 types datteintes:centrale et priphrique.

A / Atteintes priphriques:

-nerfs crniens surtout:atteinte multiple souvent.

-parfois association: PFP +atteinte uvo- parotidienne:syndrome de Heerfordt.B / Atteintes centrales:

-plus rares.

-syndrome tumoral, mningo-encphalite, hydrocphalie:lis linfiltration granulomateuse du tissu crbral.

-syndromes ischmiques par localisation artrielle de la maladie.

-atteinte mdullaire rare ,type mylite

C / Dgc: * atteinte pluri-viscrale, * Examen histologique. Syndrome de Gougerot -Sjogren ( syndrome sec)

-Infiltration lympho-plasmocytaire des glandes lacrymales

,salivaires:scheresse buccale, et oculaire.

-Primitif ou secondaire aux maladies de systme.

-Complications neurologiques priphriques: Trijumeau surtout.

-Complications centrales exceptionnelles.: syndromes focaux

Sclrodermie

- complications neurologiques sont rares.

- Atteinte SNP, particulirement les nerfs crniens(trijumeau, facial..)

- Complications centrales exceptionnelles.

- Syndrome de Raynaud trs frquent. Polyarthrite rhumatode PR

A / complications neurologiques surtout priphriques:

Poly neuropathies sensitives,

compressions tronculaires: syndrome du canal carpien, et syndrome du

canal tarsien

Atteinte du rachis cervical :responsables de lsions mdullaires.

Myosites et poly myosites rares.

B / Complications centrales exceptionnelles. B / Manifestations neurologiques des hmopathies et dysglobulinmies

Leucmies Lymphomes Mylomes Maladie de hodgkin Maladie de Waldenstrom

Aigues chroniques Leucmies aigues

-atteinte neurologique est en rapport avec l envahissement blastique du systme nerveux.

-envahissement mning associ une infiltration du

parenchyme atteinte radiculaire, encphalique, paralysie des nerfs

crniens.

-la plus frquente:raction mninge:mningite.

-parfois compression mdullaire.

Leucmies chroniques

-Manifestations neurologiques rares , type neuropathie. Lymphomeshodgkinien et non hodgkiniens

Atteinte de type tumoral crbral ou mdullaire , ou

Le plus souvent ralise une infiltration leptomninge. Mylomes

-complications neurologiques de 2types:

A / Centrales: *le plus souvent compression mdullaire *Rarement AVC.

B / Priphriques: *poly neuropathies. *atteinte isole des paires crniennes et des nerfs rachidiens. Maladie de Hodgkin

A / Manifestations neurologiques lies la prsence dun processus lympho-

granulomateux parenchymateux ou mning.Plusieurs tb cliniques:

-Compression mdullaire avec ou sans atteinte vertbrale.

-Dgnrescence crbelleuse subaige.

-Encphalites amnsiantes.

-Atteinte des nerfs priphriques et des nerfs crniens par compression ou envahissement.

B / Traitement: radiothrapie ,chimiothrapie:gurison. Maladie de Waldenstrom:macroglobulinmie

A / Manifestations neurologiques surtout priphriques:multinvrite,

polynvrite sensitivo -motrice ,atteinte des nerfs crniens.

B / Manifestations centrales:plus rares:due une vascularite II aire la

prsence de complexes immuns circulants CIC.

-Traitement:chimiothrapie, plasmaphrses. C / Carence en vit B12

-Manifestations neurologiques dues la dgnrescence combine de la moelle.

-Lsions sige dans les rgions dorsales suprieures et cervicales infrieures sur les cordons postrieurs et latraux.

clinique:syndrome cordonal associ un syndrome pyramidal:

-Dbut:troubles sensitifs subjectifs:Paresthsies des membres infrieurs ,tronc, membres suprieurs. plus rarement des douleurs.

-Tardivement:signes objectifs: * sensibilit vibratoire et le sens de potion des orteils ,signe de Romberg. * Signes pyramidaux:limits aux membres infrieurs avec signe de Babinski.

Autres formes cliniques:plus rares

Forme pseudo tabtique avec absence de syndrome pyramidal.Forme pyramidale pure:trs rare.Forme psychiatriqueForme poly nvritique:poly neuropathie sensitivo motrice.Nvrite optique rtrobulbaire.:rarement isole.

-Dgc:signes cliniques ,signes biologiques:carence en vit B12,anmie macrocytaire mgaloblastique, Exploration digestive endoscopique. D /Manifestations neurologiques des noplasies

2 types:

-en rapport avec des mtastases ou extension de la tumeur.

-surviennent distance du cancer: syndromes paranoplasiques:

Lsions encphaliques ,crbelleuse ,mdullaire ,priphriques ,musculaires.1- Complications encphaliques:

signes de souffrance diffuse type encphalite ou encphalopathie. 3 tb cliniques:

a/ Leuco encphalite multifocale progressive:LEMP: virus papova.

Au cours des hmopathies ,rarement au cours d une BBS ou TBC.

-clinique:dtrioration intellectuelle, voluant vers un syndrome dmentiel associ

dautres signes:cerebelleux,paralysies oculomotrices.

-Evolution mortelle.Trt dcevant.

-TDM:hypodensits dans la substance blanche des2 hmisphres.

b / Encphalomylites diffuses:

-lsions inflammatoire diffuses prdominant dans certaines zones crbrales:3types. Encphalite limbique:

Troubles psychiques ,dementiel,syndrome amnsique, syndrome anxio dpressif.Cancer bronchique petites cellules.

Mningo-encphalite:lsions du tronc crbral ,en particulier le bulbe avec vertiges, vomissements, ataxie, atteinte des paires crniennes bulbaires.-la mort peut survenir par accident bulbaire.

Encphalomylites diffuses: *Associe Atteinte hmisphriques ,du tronc crbral, et de la moelle. *TDM:limine les mtastases.c / Manifestations focales:

AVC ischmique sur endocardite paranoplasique.2 -Complications crbelleuses:

Atrophie crbelleuse:tumeurs broncho-pulmonaires, ovaires seins.

-Clinique:syndrome crbelleux statique.

-Evolution: * syndrome crbelleux statique et cintique. * Aggravation avec extension encphalique3 / Complications mdullaires:

a- Mylopathies ncrosantes aigue ou subaige:

-complication exceptionnelle de cancers viscraux.

-Tb paraplgie-volution fatale.

b- atteinte des cornes antrieures: Tb de SLA ou de sclrose combine.

4 / Neuropathies priphriques:

a- Neuropathie sensitive:

*Poly-neuropathie sensitive de Denny- Brown:frquente dans cancer bronchique petite cellules.

-Tb:syndrome sensitif subaigu associe: Atteinte sensibilit subjective: paresthsies, douleurs lextrmit distale des 4membres. Atteinte de la sensibilit profonde.

b- Neuropathie sensitivo- motrice: surtout dans cancer broncho-pulmonaire. 5 / syndromes musculaires:

a- Syndrome myasthnique:de Lambert - Eaton:cancer bronchique petites cellules.

-Dgc:EMG.

b- Poly myosite et dermatomyosite:associes un cancer dans 15-30 /100 des cas.Bibliographie

B.Devulder,Mdecine interne,Masson.Pr M TAZIR ,cours de neurologie,OPU alger.