SROS - PRS volet hospitalier SOINS PALLIATIFS. Organisation des soins palliatifs.
Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives
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MALADIES
NEURODEGENERATIVES
ET
SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques et soins palliatifs »
Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex
![Page 2: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/2.jpg)
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
MALADIE DE PARKINSON
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• pas assez âgé pour aller en MRS,
• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs
(espérance de vie < 3 mois)
• or prise en charge très lourde de ces patients
à domicile coût financier
épuisement des familles
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• prise en charge fin de vie ?
• prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe
pluridisciplinaire
• nombreuses questions éthiques …
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
évolution
neurodégénérative
incurable
mieux défini
mal déterminé
cancer
S+ physiques
comportement, cognitifs & communications
+ longue & variable
nombreux
troublesassociés
stade terminal
incurable
nombreux
mieux défini
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig
= maladie dégénérative inexorablement
progressive Disparition progressive des motoneurones de la
corne antérieur de la moelle ET du bulbe
rachidien
Dégénérescence des voies pyramidales
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives svt conservées !
! Voies sensitives = OK
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• 95 % forme sporadique
• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)
• Classification en sous groupes :
• SLA
• SLA-FTD
• SLAbi
• SLAci
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation proté ines apoptose
- strangulation axonale
- facteurs de risques ?
• espoir : modèle de souris transgénique
comprendre
tester nouveaux médicaments
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
! description “standard” sur internet !
savoir dire qu’on ne sait pas
ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles
cou et du thorax
EVOLUTION vers une forme complète !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
• début insidieux vers 60 ans
• dé lai entre début S+ & diagnostic
• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traî ne
- difficultés pour écrire
• atrophie musculaire
• fasciculations ! très évocateur
les S+ s’aggravent progressivement déficit atrophie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
2) Atteinte des voies motrices pyramidales :
• syndrô me pyramidal, signe de Babinsky
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
• + grave car fct vitales
Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS :
• Chute fracture convalescence lente & difficile
• Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
4. Fatigue
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
2. Rilutek (50 mg 2 x par jour)
• inhibition libération du glutamate
• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur
• pas de guérisson
• pas d’effets sur les symptomes
• effets 2aires : fatigue et nausées
• hépatite méd
•
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
2. Rilutek
3. Kiné :
• pas rééduquer mais réadapter
• mobilisation : maintenir fonction
• prise en charge des S+ respiratoires
• aide expectoration, aide à la toux
• confort, installation confortable du patient
• forfait palliatif = code 564211
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
- aide à la déglutition, bonne position
- adapter alimentation éviter textures mixtes
épaissir liquides
- aide à maintenir communication
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION :
1. tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser
2. tableau photos d’action de la vie de tous les jours
3. tableau photos des membres de la famille et proches
4. té léphone + amplificateur de voix
5. communication par ordinateur + synthétiseur de voix
6. clignement des yeux, mouvements des doigts
INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be
Tèl : 056/ 58 75 86
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION :
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
4. Prise en charges S+
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
![Page 26: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/26.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
QUESTIONS ETHIQUES :
1. Dysphagie
2. Insuffisance respiratoire
3. Demande d’euthanasie
4. Projet thérapeuthique
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE :
• S+ très fréquent 100 %
• faiblesse musculature face & langue fatigue
• inconfort à manger lentement évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
• fausse-déglutition, toux
• déshydratation
• perte de poids
• manger & boire = 2 fct vitales impact important sur
patient et famille
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie
GASTROSTOMIE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
GASTRO-
STOMIE
Neurology 2009;73:1218-1226
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• faiblesse muscle respiratoire inévitable
• apparition insidieuse des S+ : fct resp // activité
• S+ pas tjs présents !
rechercher signes d’
hypoventilation nocturne
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• signes d’hypoventilation nocturne :
- somnolence diurne
- cauchemards
- diminution concentration
- trouble de l’humeur
- perte d’appétit
- nycturie
- céphalée matinale
+ mesure de l’oxymétrie nocturne
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• BIPAP
• 4h/nuit 24h/24
• masque facial, nasal ou embout buccal
• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture
• améliore la qualité de vie
• augmente la survie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque
décision d’arrêter la ventilation
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION INVASIVE
• très lourd pour la famille
• risque d’être totalement emprisoné dans son corps
• ! discuter au préalable
• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes
enfants)
• aspiration des sécrétions
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances
dans lequelles le patient désire l’arrêt
• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue
• benzodiazépines bolus + IV continue
- Midazolam 2 à 10 mg
- Lorazepam 2 à 4 mg
- Diazepam 5 à 10 mg
• permet d’éviter peur, douleur & anxié té
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION
Neurology 2009;73:1218-1226
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
étude en cours en France :
• stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la
contraction du diaphragme et son relâchement ce qui
facilite la respiration
• mise en place par cœlioscopie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE :
• temps pour écouter, temps pour répondre
• rechercher les peurs, les craintes :
- peur de mourrir é touffé
- peur d’être un poids pour la famille
- peur d’être enfermé dans son corps
- sensation de devenir inutile
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• Importance vu la diminution progressive de la capacité à
communuiquer ! Ne pas tarder !
• Réunir :
- patient + famille
- infirmière de ré férence, kiné, bénévole &
médecin traitant
• Contrat !
• Temps
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• choix réels du patient
• ré férent familial lorsque le patient n’est plus capable
de communiquer ou incapable de faire un choix
• réévaluation & réactualisation des choix
![Page 43: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/43.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
réanimation cardio-pulmonaire,
intubation,
trachéotomie, …
• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?
• que faire si “locked in” syndrome ?
• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
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MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
Parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase terminale
OR - inconfort important en fin de vie
- douleurs souvent sous-estimés
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MALADIE DE PARKINSON
DEFINITION :
- maladie neurodégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
contrô le & coordination
des mouvements
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MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE :
- cause inconnue
- accumulation de proté ines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
DIAGNOSTIC:
- examen clinique
- réponse au traitement
- exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
• Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de
la main.
Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs
attitude caractéristique en flexion
! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !
![Page 51: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/51.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
3) Bradykinésie akynésie : lenteur et pauvreté des
mouvements atteint les muscles :
- faciaux masque, difficulté
d’é locution, dysphagie
- mbre inférieur marche à petits pas, chute
- mbre sup petite écriture voire illisible
![Page 52: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/52.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES ASSOCIES :
• douleur
• instabilité posturale ! Chute !
• dépression ! 40 à 60 % !
• troubles de l’équilibre
• troubles du sommeil
• troubles cognitifs : hallucinations !
• dysautonomie (hypoTA orthostatique)
• déformations des extrémités
• troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles
urinaires,…
![Page 53: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/53.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• pas de traitement curatif
• traitement symptô matique
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• objectif = remplacement de la Dopamine
![Page 54: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/54.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• pas de traitement curatif
• traitement symptô matique
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
• S+ de plus en plus difficiles à améliorer
• effets 2aires du traitement = mvt involontaires
![Page 55: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/55.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• L-Dopa efficace sur la triade des S+ :
tremblement-rigidité-ralentissement
• Pompe apomorphine
• anticholinergiques (tremblement)
• nouvelles stratégies :
- é lectro-stimulation
(é lectrodes dans cerveau)
- greffe de neurones
![Page 56: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/56.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION:
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
Stade III : perte d’efficacité de la dopamine
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE:
Stade I : - prise en charge psychosociale
Stade II : - modification environnement pour prévenir les
chutes
- prise en charge S+ associés et du traitement
Stade III : - prise en charge S+ associés
- prise en charge démence
- prise en charge tble de la déglutition
- prise en charge fin de vie (confort et qualité vie)
+ prise en charge famille après le deuil
![Page 58: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/58.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE :
1) dépression 40 à 60 % de patients
R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine
2) troubles du sommeil :
- sommeil fragmenté :L-dopa basse difficile de se
retourner dans le lit somnolence diurne
- réveil tô t car crampes au petit matin
3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,
neuropathiques, dystonie matinale
R/ Gabapentin, Clozapin
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Soins infirmiers:
- soins hygiène & habillement planifiés
au pic médicamenteux (mobilité + gde)
- éviter de faire à sa place
- si épisode de freezing attendre ! Stress
- lenteur pour se rendre à la toilette :
prévoir chaise percée, urinal
- prévention escarres
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Kiné :
- réeducation à la marche
- assouplissement des articulations
- meilleur posture
- effet sur la rigidité
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Logopédie :
- débit trop lent ou trop rapide
- fin de mots escamotté
- prise en charge dysphagie
![Page 62: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/62.jpg)
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
? É quipe de soins palliatifs pourrait être intégrée :
• dès l’annonce du diagnostic,
• puis de faç on épisodique lorsque des S+ apparaissent,
• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
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MALADIES
NEURODEGENERATIVES
ET
SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques et soins palliatifs »
Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex
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MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
2. Albert S M, Murphy P L et al. Prospective study of palliative care in ALS : choise,
timing, outcomes. Journal of the neurological sciences. 169 (1999) 108-113
2. Borasio G D, Voltz R. Palliative therapy in terminal stage of neurological disease. J
Neurol (1997) 244 {Suppl 4} : S2-S10
3. Borasio G D, Voltz. Palliative care in amytrophic lateral sclerosis. J Neuro (1997)244
{Suppl4} : S11-S17
4. Borasio G D, Voltz. Discontinuation of mechanical ventilation in patients with
amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (1998) 245 : 717-722
6. Brourke S C, Bullock R E et al. Noninvasive ventilation in ALS : Indications and effect
on quality of live. Neurology 2003;61;171-177
7. Bunting-Perry L K. Palliative Care in Parkinson’s disease : implications for
neuroscience nursing. J Neurosci Nurs. 2006;38(2) : 106-113
8. Defani C A et al. Study group of bioethics and palliative care in neurology : program
document. Neurol Sci (2000) 21:261-265
![Page 66: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/66.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
2. Escarrabill J, Estopa E,Farrero E et al. Long-term mechanical ventilation in
amyotrophic lateral sclerosis. Respiratory Medecine (1998) 92,438-441
3. Owens D. Integrating pallaitive ad neurological critical care.AACN Clinical Issues
,volume 16, number 4, pp542-550
4. Goy E R, Carter J H, Ganzini L. Parkinson at the end of life : cargiver perspectives.
Neurology 2007;69;611-612
5. Lee M A, Walker R W et al. Individualized assessment of quality of life in idiopathic
parkinson’s disease. Movement Disorders. Vol.21,N° 11, 2006, pp 1929-1934
6. Mashimoto H, Rabkin J C. Pallitive care for patients with amyotrophic lateral sclerosis.
JAMA,July 1.2007-vol 298 N° 2
7. Miller R G, Rosenberg J A et al. Practice parameter : The care of the patient with
amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review) : Report of the Quality
Standards Subcommitee of the American Academy of Neuroligy. Neurology
1999;52;1311-
![Page 67: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/67.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
14. Miller R G, Jackson C E, Wooley S C. Practice Parameter Update : The care of the
patient with amyotrophic lateral sclerosis : Multidisciplinary care, symptom
management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review)
Neurology 2009.73:1227-1233
15. Miller R G, Jackson C E, Wolley S C. Practice Parameter update : The care of the
patient with amyotrophic lateral sclerosis : Drug, nutritional, and respiratory therapies
(an evidence-based review) Neurology 2009.73: 1218-1226
16. Mitchell J D, Borasio G D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;369:2031-2041
17. Neudert C, Olivier D, Wasner M, Borasio G D. The course of the terminal phase in
patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (2001) 248 : 612-616
18. O’Boyle C A, Waldron D. Quality of life issues in palliative medecine. J Neurol (1997)
244{Suppl 4} : S18-S25
19. Oliver D, Borasio G D, Walsh D. Palliative care in Amyotrophic lateral sclerosis from
diagnostic to be bereavement. Second edition. Oxford university Press
![Page 68: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/68.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
20. Phukan J, Hardiman O. The management of amyotrphic lateral sclerosis. J Neurol
(2009)256:176-186
21. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral
sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007
22. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral
sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J
Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
23. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface
between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term
neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007
![Page 69: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/69.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
20. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral
sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007
21. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral
sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J
Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
22. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface
between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term
neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007
23. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral
sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J
Neurol.
Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
![Page 70: Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives](https://reader034.fdocuments.fr/reader034/viewer/2022052508/55966dae1a28abd9748b46ce/html5/thumbnails/70.jpg)
MALADIE DE PARKINSON
REFERENCES :
24. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J
Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
25. Trial M, Nelson N D et al. A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis
their caregivers on measures of quality of life, depression, and their attitudes toward
treatment options. Journal of the neurological sciences 209 (203) 79-85
26. Voltz et al. Pallaitive care in neurology. 2004.Oxford University press