CAT devant une leucoencéphalopathie

David Brassat

Pole des Neurosciences Hôpitaux de Toulouse INSERM U563

Université de Toulouse III

11 tiroirs étiologiques •  1/ Vasculaire •  2/ Oncologie •  3/ Infectieux •  4/ Métabolique •  5/ Carentiel •  6/ Toxique •  7/ Inflammatoire •  8/ Dégénératif •  9/ Génétique •  10/ Traumatique •  11/ Psychiatrique

Orientations

•  Début Brutal, Aigue, subaigue •  Symetrique ou non •  T1 en hypo signal ou prise de gado •  Contexte personnel (ATCD) et familial •  La moelle, le LCR, le sang: difficile de

répondre sans cela •  Sans oublier les autres organes (pounon,

reins,

Pas un interrogatoire sans

•  Habitus (profession loisir FDR lieu habitation)

•  ATCD perso •  Voyages •  Régimes •  Tiques •  Médicaments •  Famille (arbre généalogique)

Fibre en U

Sclérose en plaques

Critères de barkhof

•  consensuels •  Mais ne pas oublier les critères de

McDonald, dissémination espace – 2 lésions hyperintenses + profil oligoclonal

Dissémination espace •  ¾ •  Au moins 1 lésion GD+ ou 9 T2 •  Au moins 3 lésions périventriculaire •  Au moins 1 cortico sous corticale •  Au moins 1 lésion fosse postérieure

•  Une lésion médullaire peut se substituer à une lésion encéphale dans les 9T2 et la lésion fosse post)

•  Et déjà en 2005 2 lésions encephaliques plus un profil oligoclonal= critéres de Mcdonald

Dissémination dans le temps McDonald 2010

Exemple d’une patiente NORB droite Juin 2011, IRM au moment de l’épisode

è Attention au timing entre IRM et bolus de Cortisone………

•  NO isolée è 38 % SEP •  Risque de développer une SEP

–  IRM normale : 22 % –  IRM anormale : 56 % –  > 1 hypersignal T2 : 58 % –  1 lésion : 51 %

Névrite Optique et SEP : à 10 ans

Optic Neuritis Treatment Trial, BECK, Arch Ophtalmol 2003

• 88% des patients avec un SCI et une IRM initiale anormale développent une SEP cliniquement définie (14 ans de suivi)

• 20% SCI avec IRM Normale développent une SEP CD

Epilepsie temporale Acan et anti ADN+

Lupus érythémateux disséminé

Plusieurs présentations

•  Classique : vascularite cortico-sous corticale

•  Pseudo SEP

•  AVC

•  “Occulte” en IRM

Neuro-Lupus La clinique

•  Euro-lupus cohort •  1991 suivi prospectif de 1000 patients

Dermato #1 Rhumato #2 Nephro #3 Neuro #4

19 manifestations de ACR

Classification clinique

45 ans, Notions de myélite optique évoluant par poussées Notion de fausses couches précoces à répétitions 1 épisode de thrombose veineuse profonde des Mb inf Immunologie AAN positif 640, Anti ADN double brin - Anticors anticardiolipide + fort PL Reaction lymphocytairePas de POC

Syndrome des aPL

1000 Euro-APL suivi prospectif

Vascularites Demyélinisation

Alors SEP/Lupus/APL ???

APL SLE/APL SEP

Mne L

•  Depuis 20 ans épisodes de NORB peu sévères

•  Myélite récidivantes peu sévère •  Profil psychiatrique •  Bilan négatif POC – IRM encéphale

normal •  2005 aggravation progressive tableau de

NMO mais IRM encéphale anormale

IRM

Bilan immuno Ac anti NMO – ACAN + 1280, SS, SSB + forts Syndrome sec Stade IV de chisolm è Gougerot

Gougerot

Neuro-Gougerot

•  Signes neurologiques et gougerot – NP dans 20% des cas – SNC dans 10% des cas (Garcia et al 2002

medicine) •  Dépendant du service d’origine et de la

pertinence de l’examen neurologique •  Les manifestations neurologiques peuvent

être précoce et amener au diagnostic

Neuro-Gougerot

SGS primaire = 4/6 ou 3/4 en fonction des items SGS secondaire = 1 interrogatoire + objectif sans la biologie Qq trucs Prélèvement et cortisone

Au total Gougerot

•  Homme, Agée + SNC avec moelle étendue + Neuropathie périphérique = Gougerot

Cas 6 •  Mr M 22 ans originaire des Antilles •  ATCD de recto colite hémorragique, traité par

pentasa •  Decouvete il y a 1 an d’une sarcoidose

pulmonaire (Diagnostic anapath sur adénopathie médiastinale) à l’occasion d’un neumothorax

•  Vu pour NORB dt •  Puis atteinte complexe du tronc cérébral,

nystagmus multidirectionel et paresie de la jambe droite

•  En 1 an EDSS proche de 6

Cas 6 suite •  PL montre un profil oligoclonal •  IRM •  Question Neurosarcoidose ou SEP???

Sarcoïdose

Premier évènement

Banque d’images

V VII/ VIII IX

Conclusion

•  Les maladies auto-immunes touchant le SNC sont des maladies systémiques (solution dans le poumon, rein, nerf perif)

•  Elles ont une dissémination temps, pas d’angoisse si pas de diagnostic lors d’un premier évènement

Conclusion 2

•  L’IRM n’a pas toujours raison, surtout techniques classiques à 1.5T

•  La biologie n’a pas toujours raison

•  Une fois le diagnostic fait ce n’est tout. Comment etre sur que la maladie est active??

250 EN à la PL Survenue 3 semaines apres une vaccination

ADEM

Pas de POC Cellules ++

Ny gris centraux Toutes lesions gad+

DEVIC

EL

Mise a Jour Dalmau •  Janvier 2006 a Juin 2009 •  410 patients avec EL •  357 avec Ac+ soit serum soit LCR

–  275 anti NMDA receptors –  27 anti voltage-gated potassium (en fait anti –  19 anti glutamic acid decarboxylase 65 (GAD65) –  15 anti AMPA receptors –  15 GABAb-R –  11 anti-Ma2 –  8 anti-HuD –  2 anti-CRMP5

LEMP

Lymphome

MELAS

PRES