HYPERPLASIE NODULAIRE FOCALE DE L’ ENFANT
Analyse d'une série de 40 patients
F. Bouhafs, D. Pariente, S. Branchereau, F. Sariego, S. Franchi-Abella.
Services de radiopédiatrie et de chirurgie infantile Hôpitaux Universitaires Paris-Sud.
Hôpital Bicêtre. APHP
Épidémiologie
• Tumeur épithéliale bénigne.
• Probablement secondaire à des anomalies vasculaires.
• Décrit en 1956 par Edmondson.
• 2ème tumeur bénigne de l’ adulte et 3ème de l’enfant.
• 8 % des tumeurs primitives du foie chez adulte et 2 % chez l’ enfant.
• ++ femme < 50 ans avec S/R de 8/1.
Histoire Naturelle
• Chez l’ adulte, histoire naturelle connue :
- Souvent asymptomatique.
- Faible évolutivité.
- Pas d’ hormonodépendance.
- Complications exceptionnelles (hémorragique et compression).
- Pas de dégénérescence.
- Abstention thérapeutique et arrêt de la surveillance chez les patients asymptomatiques.
Anatomo-pathologie
• Aspect de pseudo-cirrhose focale.
- Vaisseaux anormaux à paroi épaisse.
- Prolifération cholangiolaire dans les septas.
• Souvent lobulée, bien limitée, non encapsulée avec souvent un élément central appelé cicatrice( ).
Aspect typique de HNF en imagerie (1)
Echographie :
• difficiles à visualiser. • hypo ou iso voire
hyperéchogène.
• la cicatrice central discrètement hyperéchogène.
• Hypervascularisation : flux diastolique élevé et un
index de résistance plus bas 0.5 au niveau de l’ artère centrale.
TDM : • IV - : hypodense ou isodense/foie • IV + : - au temps artériel : rehaussement
homogène intense/foie sauf au niveau de la cicatrice centrale qui reste hypodense
- au temps portal et tardif, la lésion devient isodense/foie avec un rehaussement de la cicatrice centrale.
Diagnostic de certitude dans les cas typique.
Échographie-doppler abdominale
Lésion volumineuse iso-échogène par
rapport au foie, avec disposition
radiaire de la vascularisation en
doppler énergie
Aspect typique de HNF en imagerie (2)
IRM : La technique bénéficiant d’une haute spécificité
(98%) et sensibilité (70%).
• Typiquement iso ou hypo intense T1 / foie • hyper intense ou iso en pondération T2 / foie • Iso signal au temps portal et tardif /foie • Homogène sans capsule. • une cicatrice centrale en hypo signal T1 et hyper intense T2. • Rehaussement artériel après gadolinium, prise de contraste tardive
de la cicatrice central.
ARTERIOGRAPHIE : tumeur hyper vascularisée avec un aspect de
remplissage en roue centrifuge.
Angio-IRM : HNF de 10 cm
Rehaussement homogène rapide au temps artériel
d’une lésion en iso signal sur les séquences T1
sans injection.
Intérêt de l’ étude
• Rare chez l’ enfant :
- 2% des tumeurs hépatiques.
200 cas pédiatriques dans la littérature depuis 1965 (souvent case reports limités à 2 ou 3 enfants).
- La plus grande série pédiatrique : 21 enfants
( Stocker and al en 1981).
• Pas de réel consensus sur la prise en charge.
Objectifs
• Description des caractéristiques et de l’ histoire naturelle de l’ HNF.
• Eléments pertinents pour discuter la prise en charge afin d’ établir un algorithme thérapeutique.
Patients et méthodes
• Étude rétrospective de 1971 à 2010. • Monocentrique. • 40 enfants. • 29 filles. • Age moyen 8 ans (6 mois-16ans). • 47 HNF ( 4 patients présentant une forme multiple). • Diagnostic sur les données histologiques ou sur les critères
d’ imagerie établis. • Exploration par échographie et/ou TDM et/ou IRM et/ou
artériographie. • Relecture des images par deux radiologues (un interne et
un radiologue confirmé).
Résultats (1)
Pathologies associées
(9 cas) :
- Hématologiques : 2 drépanocytaires homozygotes . une maladie de Willebrandt).
-1 enfant présente des angiomes cutanés associés à une hémi hypertrophie.
-1 antécédent de neuroblastome rénal 1 maladie de
Kawasaki
-3 cas de fistule porto-systémique ( associée dans un cas à une atteinte rénale de type GMNP).
Résultats (2)
• 50% de forme symptomatique (douleurs
abdominales peu spécifiques). • Perturbation du bilan hépatique :10 % des cas. • 4 formes multiples. • Tumeur volumineuse : moyenne de 7 cm (2 cm- 15 cm). • 47,5 % de formes atypiques. • Lobe droit dans 65% des cas. • Diagnostic histologique : 36 cas.
Résultats (3)
Imagerie 16 artériographies réalisées : Hyper artérialisation Typique dans 7 cas.
Echographie (38): -Masse homogène : 73 % -Isoéchogène (74%), hypo échogene (10%), hyper échogene(16%). -Cicatrice dans 21 % ( une sous forme de calcification). -Doppler dans 71% avec une hyper artérialisation dans 74 % des cas.
TDM (29) : - 93% des lésions sont bien limitées. - 80 % homogène. - Iso denses (14%), Hypo denses (55%),
hyperdenses(7%). - Cicatrice 58% avec rehaussement type dans
76%. - Rehaussement typique de la lésion dans
76%.
IRM (13):
- En pondération T1 : iso (54%), hypo (46%).
- En pondération T2 : iso (46%), hyper(54%).
- Cicatrice 38%.
- Rehaussement typique : 30%.
Résultats (4)
40 patients
Chirurgie d' emblée
14 patients
35% de forme atypique
Surveillance
16 patients
Augmentation
12
Chirurgie secondaire
8 cas
dont :
- une récidive post opératoire et deux nodules résiduelles.
Diminution
2
Stabilité
2
Embolisation artérielle
5 patients Prise en charge de fistule porto
systémique associée
3 patients
2 perdue de vue
Evolution des patients
Résultats : Embolisation artérielle
• 5 patients de 1977-1983.
• Morbidité importante.
• Isolée dans un cas : stabilité de la lésion 9 ans après.
• Pré-chirurgicale :
- 2 cas de fonte tumorale de plus de 50%.
- 1 cas d’ embolisation de deux lésions et exérèse d’une seule. Augmentation de 20% en 10 ans de la lésion traitée par embolisation seule.
• 1 embolisation 2 ans après le diagnostic d’ une masse de 10 cm stable (tachycardie + retard staturo-pondéral ), diminution du volume tumorale avec chirurgie secondaire pour abcédation.
Résultats : Exérèse chirurgicale d’emblée
• 14 patients.
• 35% de formes atypiques.
• Taille moyenne des tumeurs : 8 cm.
• 2 volumineuses tumeurs : 12.5 cm et 14.5 cm avec effet de masse sur les structures avoisinante et dans un cas majoration du bilan hépatique.
• Pas de mortalité ou de morbidité.
• Surveillance de 9 cas : pas de récidive
(recul moyen de 2 ans)
HTP segmentaire Compression gastrique
Marina : 12 ans. Symptomatique : douleur abdominale, AEG, fièvre. Taille : 12 cm. Complication : Dégradation secondaire du bilan hépatique et effet de masse. PBH confirme le diagnostic. Exérèse chirurgicale par lobectomie gauche
Résultats : Exérèse chirurgicale d’emblée
Résultats : Surveillance
16 patients
Stabilité : 2 cas
Involution : 2 cas
Croissance : 12 cas
-Dont une récidive post opératoire et deux nodules résiduels. - à noter deux stabilisation chez deux filles ( à l’ âge de 11 ans et 13 ans).
Suivi de 1 an.
Croissance tumorale avec stabilisation secondaire
• Fatoumata, 3 ans: – découverte fortuite. – Drépanocytaire homozygote. – diagnostic histologique par
biopsie percutanée.
3 ans plus tard:
• Taille moyenne : 7 cm • Augmentation moyenne: 20% sur 3 ans. • Stabilisation à 11 ans. • Durée totale du suivi: 8 ans.
Croissance tumorale
• Jean-Christophe: 11 ans
– douleurs abdominales
– HNF de 11 cm
– surveillance initiale: • + 3.5 cm en 8 mois
– Exérèse chirurgicale
Surveillance à 2 ans de l ’exérèse : RECIDIVE.
Cas des fistules porto systémiques
• 3 cas de fistules porto systémiques associées.
• Formes multiples.
• Formes atypiques dans tous les cas.
• Symptomatique dans 2 cas sur 3.
• Une atteinte rénale à type de GMNP associée dans un cas.
Angiographie initiale et pose de 2
vascular plugs
Angio -TDM initial : large FPC entre BPD et VSH D
avec nodule HNF du segment IV.
Angio IRM de contrôle à 9 mois de la fermeture de la FPC: normalisation
de l ’aspect du système porte et de la VSH droite, importante diminution de
taille du nodule du segment IV .
Pierre, 6 ans. • Exploration d’ une protéinurie. • Atteinte rénale ( GNMP) associée. • 2 nodules: 5.5 cm et 2 cm. • Fermeture radiologique par mise en place de deux prothèses (vascular plugs). •Angio-IRM de contrôle à 6 ans du geste : pas de lésion résiduelle – vascularisation normale. •Guérison néphrologique.
Fistule porto systémique intra-hépatique.
Beatriz , 10 ans. • Perturbations du bilan biologique. •Nodule (VIII) de 2cm à 2 ans et 4.5 cm à 5 ans et 7 cm à 10 ans. •Découverte d’une large fistule porto-cave congénitale sur le TDM ( 9 ans). •Echec de fermeture par radiologie interventionnelle, ligature chirurgicale.
.
Fistule porto systémique intra-hépatique.
IV
Andrea, 6 ans.
• Fistule porto-cave latéro-latérale découverte dans le cadre de douleurs abdominales. •Fermeture chirurgicale. •5 nodules hépatiques. •Diagnostic histologique HNF ( PBH).
Fistule porto systémique intra-hépatique.
IRM en pondération T2 : avant la fermeture puis 7 mois après le traitement de la fistule : REGRESSION DES LESIONS ( exemple de la lésion du dôme et du segment I)
Discussion Comparaison Adulte/ Enfant
Enfants Adultes Notre étude
Nombre 16,2 78 40
Age (ans) 9, 3 35,8 8
Sexe féminin 63 % 78% 72.5%
Taille (cm) 7,5 5,4 7
Typique 66% 62% 52,5%
Symptômes 50,1% 27% 50%
Formes multiples
4% 10% 10%
Traitement initial: Exérèse/ Chirurgie / Surveillance
3% / 63% / 34 % 12,5%/40%/35%
Réalisation de la moyenne des différentes études ( exclusion des case report) : Séries adultes : Huong 2005, Ying-Hao 2007, Li 2006, Rangheard 2002, D’ Halluin 2001, Cherqui 1995, Mathieu 2000, Di Stasi 2006. Séries enfants : Reymond 1995, Richard 2010, Yuan 2008, Plaschkes 1995, AtKinson 1980, Stocker 1981, Lack 1986, Bouyn 2003, Cheon 1998, Towbin 2011, Okada 2006, Yang 1998, Pain 1991, Chang 2001;
Particularités de HNF chez l’ enfant
• Aspect :
- Plus volumineux.
- Atypies : diagnostic différentiel CHC fibrolamellaire ou d’ adénome.
• Histoire naturelle :
Grande fréquence des croissances tumorales.
Pathologies associées
Fistules porto-systémiques : - Lésions atypiques :
augmentation de la vascularisation du foie dans son ensemble avec souvent des prises de contraste retardée des lésions.
- Régression dans un cas et disparition dans un autre des lésions après fermeture de la fistule.
• Guérin F et al, JPS 2009 : série de 45 enfants de 1979 à 2005, apparition de 18% d’ HNF après établissement d’un shunt porto-systémique et aucune après reperméabilisation portale dans le traitement des occlusions portales.
• Les travaux de Paradis et al : - HNF du à une prolifération de cellules
polyclonales. - Forte expression de angiopoietine 1 (rôle dans
le contrôle de l’ angiogénèse) au niveau de l’ endothélium des vaisseaux confortant l’ hypothèse d’une pathogénie vasculaire
HNF : conséquence de perturbations vasculaires hépatiques, en particulier une absence de flux portal (ou une modification de celui-ci) entrainant une augmentation compensatrice de la vascularisation du foie par l’ artère hépatique
Pathologies associées
2 enfants drépanocytaires
homozygotes : 2 cas décrit dans la
littérature : Markowitz R and al 1979
et Heaton ND 1991.
Un antécédents de neuroblastome : - Importance des séries
cancérologiques dans la littérature. - Bouyn CI and al en 2003
Occlusion des artères et veines de petits calibres serait à l’ origine d’ une ischémie locale qui favoriserait le développement des HNF.
HNF semble une complication secondaire aux traitements reçus ( fortes doses de chimiothérapie, maladie veino-occlusive et la radiothérapie) qui pourraient être à l’ origine de lésion de l’ endothélium vasculaire et troubles circulatoires localisés.
Pathologies associées
Damien, 8 ans. - Hémi hypertrophie complète
corporelle droite - Angiomatose pétéchiale
disséminée de l’ hémicorps droit
- Masse hépatique (biopsie : HNF)
2 cas dans la littérature - El Attar et al. 2004 : fille de 9 ans
avec Hypertrophie du membre inferieur gauche + multiple hémangiomatome capillaire cuisse gauche + Masse hépatique (biopsie: HNF)
- Démir et al. 2007 : fille de 43 jours avec hémi-hypertrophie droite + masse hépatique (biopsie: HNF)
TABLEAU PATHOLOGIQUE ASSOCIANT hémi-hypertrophie - malformation vasculaire -HNF
Relation physiopathologique : HNF/ anomalie de flux artério-veineux
Conclusion
• L’HNF existe chez l’enfant parfois dans un contexte d’anomalie vasculaire : fistule porto-systémique congénitale, complication des chimiothérapie, drépanocytose...
• Elles sont souvent volumineuses et atypiques en imagerie
• L’attitude thérapeutique a varié dans le temps et contrairement à l’adulte n’est pas encore bien codifiée
Conclusion
Exérèse ou Surveillance?
En faveur de la surveillance:
• Pas de dégénérescence
• Pas de complications
•( exceptionnelles).
• Chirurgie lourde
•Cas de récidive après exérèse.
En faveur de l ’exérèse:
• Tumeurs volumineuses
• Fréquence des formes atypiques
• Potentiel de croissance
• Chirurgie compliquée par l ’augmentation du
volume tumoral
• cas rapportés de thromboses veineuses dans
les formes centrales volumineuses.
Conclusion
• Compte tenu du potentiel de croissance arrêt de la surveillance difficile.
• Attitude plus radicale avec chirurgie d ’emblée dans les formes centrales surtout si volumineuses d’emblée .
• Surveillance simple dans les formes périphériques peu volumineuses et asymptomatiques.
• Fermeture de fistules porto-systémiques exceptionnellement associées peut permettre leur régression.
• Discussion au cas par cas : taille, localisation, anomalies associées.
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