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Craniopharyngiome
chez l’enfant
Croissance
Journée DEPHY 3 Décembre 2016
Dr Gilbert Simonin
CHU Timone-EnfantsMarseille
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Fréquence
• Tumeur épithéliale bénigne d’origine embryonnaire
• Incidence: 0,5 - 2 / million / an
• 3 – 4 % des tumeurs à tout âge.
• Répartition selon l’âge:– entre 5 et 14 ans
– entre 50 et 75 ans
• 5 à 10 % des tumeurs cérébrales de l’enfant:– 55% des tumeurs sellaires.
– 18% des tumeurs supra-sellaires.
0
5
10
15
20
25
30
35
40
0-2 ans 3-5 ans 6-10 ans 11-16 ans > 16 ans
ISCP 1991
Tomita T 2005
3
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Signes révélateurs
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Modalités de découverte1. Signes tumoraux
– Mode principal de découverte
– Hypertension intracrânienne: 60-75 % des cas
2. Signes ophtalmologiques:
– Atteinte de l’acuité visuelle d’appel: 50 % des cas
– Présence d’une atteinte ophtalmologique lors du bilan initial : 50 à 70% des cas
3. Signes endocriniens :
– Rarement révélateurs du craniopharyngiome.
– Présents dans 50% à 90% lors de l’évaluation initiale préopératoire.
– Les déficits présents avant l’intervention persisteront après la prise en charge chirurgicale.
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•Un enfant sur 3 au moment du
diagnostic présente:
Infléchissement de la vitesse de
croissance, voire arrêt de
croissance.
Retard de croissance < - 2 SDS.
•Déficit somatotrope dans 60 à 75% des
cas de craniopharyngiomes.
•Mis en évidence par les tests de
sécrétion de l’hormone de croissance
mais aucun intérêt en préopératoire.
•Exploration réduite à une évaluation de
l’IGF1
•Sauf si RSP révélateur.
Déficit somatotrope
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Devenir post-opératoire
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CONSEQUENCES POSTOPERATOIRES
• Les principales séquelles après traitement:– Les séquelles endocriniens.
– Les troubles hydroélectrolytiques.
– Les séquelles visuels.
– Les déficits cognitifs.
– Les séquelles neurologiques.
– Les troubles mnésiques.
– L’obésité.
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Evolution endocrinienne
avant et après chirurgie
En post opératoire => AGGRAVATION HABITUELLE
Au mieux => STABILISATION
ISPC 91
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Atteintes endocriniennes post-opératoires
Avant 1991
1991 - 2006
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
GH TSH ACTH ADH Panhypo Obésité
%
Retard de croissance
• Trois hypothèses:
– Déficit thyréotrope => dépistage systématique en post
opératoire (répété éventuellement ) et traitement si
diminution de la T4
– Déficit corticotrope sous traitement substitutif par
hydrocortisone => ajustement du traitement avec la plus
petite dose possible selon la clinique.
– Déficit somatotrope
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Le déficit somatotrope
Critères de traitement par hormone de croissance?
• 1° Critère auxologique:– Taille inférieure à – 2 sds.
– Et/ou vitesse de croissance ralentie après l’intervention.
• 2° Critère: déficit biologique somatotrope:– Explorations préopératoires disponibles.
– Explorations post-opératoires 6 à 12 mois après l’intervention selon l’évolution clinique:
• 1 ou 2 explorations dynamiques selon le contexte anatomique et chirurgicale.
• Exploration à minima parfois suffisante: IGF1 & IGF BP3.
• 3° Critère: quand traiter?– Pour certains attendre 1 an voire 2 ans.
– Pour d’autres: 6 mois suffisent.
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Résultats du traitement par GH
Price DA – Growth hormone therapy in KIGS – 10 years experience - 1999 – pp 189/198
CP: réponses initiales
Année 0 1 2 3 4 4
N 165 156 131 143 143 165
Taille
(SDS)
- 1,8 - 1,3 - 1 - 0,9 - 0,9 - 0,8
GH
ug/k/j
24 30 28 27 27 31
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Price DA – Growth hormone therapy in KIGS – 10 years experience - 1999 – pp 189/198
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Taille finale• 207 patients ont terminé leur traitement par GH:
– Age: 17,5 ans
– Durée du traitement: 4,8 ans
– Vitesse de croissance la dernière année: 3,8 cm/an.
– Taille atteinte: - 0,9 SDS
– Taille atteinte – taille cible: - 0,6 SDS
• Taille finale
– Taille > - 2 SDS: 80%
– Taille > - 1 SDS: 56%
Price DA – Growth hormone therapy in KIGS – 10 years experience - 1999 – pp:189/198
Taille finale facteurs prédictifs
• Facteurs prédictifs:– Taille au début du traitement.
– Tailles parentales.
– Vitesse de croissance la première année.
• Facteurs non prédictifs:– Age de la puberté
– Age civil et âge osseux au début du traitement.
– Durée du traitement
– Dose moyenne
16Price DA – Growth hormone therapy in KIGS – 10 years experience - 1999 – p:189/198
Tailles Finales
Garçons FillesN 79 89Taille début TRT (SDS) - 2,8 - 2,2Taille début de puberté (SDS) - 0,2 - 0,5Taille finale (SDS) - 0,5 - 0,5TF – taille parentale (SDS) - 0,2 0IMC (SDS) 1 1,1Année de traitement (ans) 8,1 7,3
17Price DA ; Growth Hormone Therapy in Pediatrics; 20 Years of KIGS; 2007; pp207-212
Evènements indésirables
N Evènements
indésirables
EI / 100.000
années de
traitement
Total 56123 19971 103
IGHD 28620 6661 79
Craniopharyngiomes 1145 814 201
18Wilton P; Growth Hormone Therapy in Pediatrics; 20 Years of KIGS; 2007; pp 432-441
Evènements indésirables
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IGHD (n:28620) IGHD (n:28620) CP (n:1145) CP (n:1145)
N N/100,000 ans N N/100,000 ans
Arthralgies 66 78 6 148
Convulsions 82 97 15 371
Diabète 14 17 6 148
Dysplasie hanche 16 19 5 124
Scoliose 82 93 5 124
HIC bénigne 11 13 2 49
Wilton P; Growth Hormone Therapy in Pediatrics; 20 Years of KIGS; 2007; pp 432-441
Récidives
• Récidive: 12,7 % après une médiane de traitement de 2 ans (KIGS 2007)
• Littérature:
– Avant 1991: 27,87 % (n: 1094)
– ISPC (1991): 29,7 % (n: 474)
– Années après 1991:
• Résection totale: 17-36%
• Résection totale certaine: 7,7-10%
• Résection incomplète: 43-67 %
• Résection incomplète + radiothérapie: 0 – 30%
• Une tumeur secondaire (nature non précisée) rapportée dans le KIGS
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Croissance post opératoire conservée
• Fréquence: quelques % à un tiers
selon les séries.
• Mécanismes:
– Fonction somatotrope intacte (mais
pas toujours).
– Obésité avec
• Taux d’IGF1 normal.
• Hyperinsulinisme.
• Leptine
• Surveillance prolongée +++
Evolution de la
prise en charge
22Cohen M et al;; Fontiers in Endocrinology 2011; 2; 81; 1-10
Evolution de la
prise en charge
23Cohen M et al;; Fontiers in Endocrinology 2011; 2; 81; 1-10
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Conclusion I
• L’atteinte endocrinienne au cours des craniopharyngiomes bien que
fréquente, est rarement révélateur.
• En post opératoire immédiat: le problème essentiel est le
management des désordres hydroélectrolytriques (diabète insipide).
• L’obésité post opératoire reste un problème non encore
complètement réglé.
• En post –opératoire après le diabète insipide deux thérapeutiques
hormonales sont prioritaires:
– Fonction thyréotrope
– Fonction corticotrope
• Sans oublier les autres séquelles psychologiques, neurologiques et
ophtalmologiques, tout aussi invalidantes.
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Conclusion II• Deux zones à risque sur le plan endocrinien:
– La tige pituitaire.
– L’hypothalamus.
• Deux écueils:– La chirurgie à tout prix source de quelques catastrophes
irréversibles.
– La minimisation à tout prix source de rechutes inéluctables et de catastrophes différées.
• Individualiser le traitement:– Chirurgie certes, mais la quelle?
• Quelle voies d’abord: classique, transnasal, susorbitaire?
– Autres traitements concomitants:• Radiothérapie conventionnelle, endocavitaire, radiochirurgie ou
protonthérapie.
• Antimitotiques intra-tumoraux.
• Interféron.
Conclusion III
• Le traitement par hormone de croissance permet
dans un très grand nombre de cas d’atteindre une
taille adulte normale.
• La tolérance est globalement bonne sans plus de
récidives sous traitement.
• Les doses d’hormone de croissance utilisées sont
souvent moindres que dans les autres
thérapeutiques par hormone de croissance.
• Démarrer la puberté ni trop tôt ni trop tard.26
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Merci de votre attention
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