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Dr Frédérique Albarel Service d’endocrinologie du Pr Brue, CRMR HYPO Journée patients « l’hypophyse ne répond plus » 9 décembre 2017
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Dr Frédérique AlbarelService d’endocrinologie du Pr Brue,
CRMR HYPO
Journée patients « l’hypophyse ne répond plus »
9 décembre 2017
• Rare (290 à 455 cas par M d’habitant) Sherlock et al., endocrine reviews, juin 2010
• Glande hypophyse: chef d’orchestre
• Déficit hypophysaire:
insuffisance en cortisol,
hormones thyroïdienne
Oestrogènes/testosterone
hormone de croissance
ADH (diabète insipide)
Antéhypophyse
ACTHGH
LH FSHProlactine
TSH
hypothalamus
Post hypophyse
ADH
- Adénomes hypophysaires++sécrétants ou non
- Chirurgie ou radiothérapie- Craniopharyngiomes- Autre tumeur intra-sellaire
- Arachnoïdocèle (selle vide)- Syndrome de Sheehan- Hypophysite, apoplexie- Kystes arachnoïdiens- Anomalies génétiques- Idiopathique…
DIABETE INSIPIDE CENTRAL
- Craniopharyngiomes- Adénomes hypophysaires ouautre tumeur intra-sellaire opérés- Tumeurs de la tige pituitaire-Pathologies inflammatoires, infectieuses ou auto-immunes- Post traumatique, idiopathique…
Reconnaitre le déficit hypophysaire
Symptômes
Corticotrope (ACTH)Asthénie
Pâleur, hypotension
orthostatique, amaigrissement
Gonadotrope (LH/FSH)Aménorrhée
Troubles de la libidoDiminution de la pilosité, infertilité, trouble de l’érection…
Thyréotrope (TSH)
Ralentissement psycho-moteurPrise de poids, fatigue, frilosité…
Somatotrope (GH)Retard de croissanceADULTE: diminution de la force musculaire et de la masse maigre, moins de résistance à l’effort
Diabète insipide (ADH):Syndrome polyuro-polydipsique
Reconnaitre le déficit hypophysaire
CorticotropeCycle ACTH/cortisol
Test de stimulation
Gonadotrope
Thyréotrope
Bilan thyroïdien complet
Somatotrope
Diabète insipide:
LH, FSH, E2 ou T
Test de stimulation +/-
IGF-1
Test de stimulation
Bilan entrée-sortie
Ionogramme sanguin
Osmolarité sang et urine, DU
Reconnaitre le déficit hypophysaireExplorations biologiques
Syndrome tumoralMaux de tête, troubles visuels, diplopie, Nausées, vomissementsSd polyuro-polydipsique(craniopharyngiome)
Reconnaitre la Cause
Symptômes cliniques
- Pathologies associées:Inflammatoire, infectieuse, auto-immune, autres déficits congénitaux…
-Circonstances associées:Post traumatismePost accouchement hémorragiqueAutour de la grossesseAge de survenueantcdt chirurgie/radiothérapie…
Reconnaître la Cause
Déficits hypophysaires
Diabète insipide
Atteinte centrale:
Hypothalamo-hypophysaire
. 1ère cause: tumeur bénigne hypophysaire
Adénome DefH/craniopharyngiome DI
Pronostic de gravité:
Déficit corticotrope!!!
reco symptômes
déficit +/- cause
Conclusion et points essentiels
Programme d’éducation thérapeutique DEFHYEDU Elaboration de documents et affiches à destination des
patients porteurs de pathologie hypophysaire Education des patients aux auto-injections Remise de cartes spécifiques à leur pathologie Réunions « patients »
Merci de votre attention…
Merci de votre attention
MerciL’équipe HYPO
endocrinologie adulte
endocrinologie pédiatrique
biologie moléculaire
