« TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

103
RANDRIAMIDONA Ignace Bien Aimé « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS » Thèse de Doctorat en Médecine

Transcript of « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

Page 1: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

RANDRIAMIDONA Ignace Bien Aimé

« TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS :

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »

Thèse de Doctorat en Médecine

Page 2: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

UNIVERSITE D’ANTANANARIVO

FACULTE DE MEDECINE

ANNEE : 2007 N° : 7669

« TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5 ANS :

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »

THESE

Présenté et soutenue publiquement le 21 Décembre 2006 à Antananarivo

par

Monsieur RANDRIAMIDONA Ignace Bien Aimé

Né le 10 Février 1980 à Arivonimamo

Pour obtenir le grade de

DOCTEUR EN MEDECINE

(Diplôme d’Etat)

MEMBRES DU JURY :

Président : Professeur KAPISY Jules Flaubert

Juges : Professeur RABARIOELINA Lala

Professeur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré

Rapporteur : Docteur RASOLO Eric

Page 3: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

UNIVERSITE D’ANTANANARIVO

FACULTE DE MEDECINE Année Universitaire 2006-2007

I. DIRECTION

A. DOYEN

M. RAJAONARIVELO Paul B. VICE-DOYEN

- Troisième Cycle Long et Formation Continue

M. RAJAONA Hyacinthe

- Scolarité (1er et 2nd cycles)

M. RAKOTOARIMANANA Denis Roland

- Ressources humaines et Patrimoine M. RAMAKAVELO Maurice Philippe

- Thèses, Mémoires, Recherche, Agrégation, Titularisation

M. RABENANTOANDRO Rakotomanantsoa

- Appui à la Pédagogie et stages Hospitaliers

M. RANJALAHY RASOLOFOMANANA Justin

- Troisième Cycle Court (Stage interné et Examens de Clinique)

M.RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa

- Technologies de l’information, de la Communication et de la Télémédecine

M. RAPELANORO RABENJA Fahafahantsoa

C. SECRETAIRE PRINCIPAL

Mme RASOALIMANALINARIVO Sahondra H.

Page 4: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

II. PRESIDENT DU CONSEIL D’ETABLISSEMENT

M. RAKOTOVAO Joseph Dieudonné

III. CHEFS DE DEPARTEMENT

- Biologie

M. RASAMINDRAKOTROKA Andry

- Chirurgie

M. ANDRIAMAMONJY Clément

- Médecine Mme. RAFARAMINO Florine

- Santé Publique

M. RANJALAHY RASOLOFOMANANA Justin

- Mère et Enfant

Mme. RAVELOMANANA RAZAFIARIVAO

Noëline

- Sciences Fondamentales et Mixtes

M. RANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA Nantenaina Soa

- Tête et cou

Mme. ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette

IV. PRESIDENT DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

M. RAJAONARIVELO Paul

V. COLLEGE DES ENSEIGNANTS

A- PRESIDENT

Pr. RAPELANORO RABENJA Fahafahantsoa

B- ENSEIGNANTS PERMANENTS

1) PROFESSEURS TITULAIRES D’ENSEIGNEMENT SUPERIUER ET DE RECHERCHE

DEPARTEMENT BIOLOGIE

Page 5: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

- Immunologie Pr. RASAMINDRAKOTROKA Andry

DEPARTEMENT MEDECINE ET SPECIALITES MEDICALES

- Endocrinologie et métabolisme

Pr. RAMAHANDRIDONA Georges

- Néphrologie Pr. RAJAONARIVELO Paul

Pr. RABENANTOANDRO Rakotomanantsoa

- Pneumologie-Phtisiologie

Pr. ANDRIANARISOA Ange

DEPARTEMENT MERE ET ENFANT

- Pédiatrie néonatale

-Pédiatrie

Pr. RANDRIANASOLO Olivier

Pr. RAVELOMANANA RAZAFIARIVAO Noëline

DEPARTEMENT SANTE PUBLIQUE

- Administration et Gestion Sanitaire Pr. RATSIMBAZAFIMAHEFA

RAHANTALALAO Henriette

- Education pour la santé Pr. ANDRIAMANALINA Nirina

- Médecine de Travail

Pr. RAHARIJAONA Vincent Marie

- Santé Communautaire Pr. RANDRIANARIMANANA Dieudonné

- Santé Familiale Pr. RANJALAHY RASOLOFOMANANA Justin

- Statistiques et Epidémiologie

Pr. RAKOTOMANGA Jean de Dieu Marie

DEPARTEMENT SCIENCES FONDAMENTALES ET MIXTES

Page 6: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

- Anatomie Pathologique Pr. GIZY Ratiambahoaka

Pr. ANDRIANJAFISAMINDRAKOTROKA

Nantenaina Soa

- Anesthésie-Réanimation Pr. RANDRIAMIARANA Joël

DEPARTEMENT TETE ET COU

Pr. ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette

Pr. BERNARDIN Prisca

- ORL et Chirurgie Cervico-faciale Pr. RABENANTOANDRO Casimir

Pr. RAKOTOVAO Joseph Dieudonné

2) PROFESSEURS D’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE RECHERCHE

DEPARTEMENT BIOLOGIE

- Biochimie Pr. RANAIVOHARISOA Lala

DEPARTEMENT MEDECINE ET SPECIALITES MEDICALES

- Dermatologie Pr. RAPELANORO RABENJA Fahafahantsoa

- Radiothérapie-Oncologie Médicale Pr. RAFARAMINO RAZAKANDRAINA Florine

- Radiodiagnostic et Imagerie Médicale Pr. AHMAD Ahmad

DEPARTEMENT MERE ET ENFANT

- Pédiatrie Pr. RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré

DEPARTEMENT SANTE PUBLIQUE

- Nutrition et Alimentation Pr. ANDRIANASOLO Roger

DEPARTEMENT TETE ET COU

- Neuro-Chirurgie Pr. ANDRIAMAMONJY Clément

3) MAITRES DE CONFERENCES

Page 7: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

DEPARTEMENT MERE ET ENFANT

- Obstétrique M. RAZAKAMANIRAKA Joseph DEPARTEMENT SANTE PUBLIQUE

- Santé Publique M. RANDRIAMANJAKA Jean Remi

VI. ENSEIGNANTS NON PERMANENTS

PROFESSEURS EMERITES

Pr. ANDRIAMANANTSARA Lambosoa Pr. RAKOTOZAFY GeorgesPr. ANDRIAMBAO Damasy Pr. RAMAKAVELO Maurice PhilippePr. ANDRIANAIVO Paul Armand Pr. RAMONJA Jean MariePr. ANDRIANANDRASANA Arthur Pr. RANDRIAMAMPANDRYPr. ANDRIANJATOVO Joseph Pr. RANDRIAMBOLOLONA AiméePr. AUBRY Pierre Pr. RANDRIANARIVOPr. FIDISON Augustin Pr. RANDRIARIMANGA RatsiateryPr. KAPISY Jules Flaubert Honoré Blaise Pr. RABARIOELINA Lala Pr. RASOLOFONDRAIBE AiméePr. RABETALIANA Désiré Pr. RATOVO FortunatPr. RADESA François de Sales Pr. RATSIVALAKA RazafyPr. RAHAROLAHY Dhels Pr. RAZANAMPARANY MarcelPr. RAJAONA Hyacinthe Pr. SCHAFFNER RAZAFINDRAHABAPr. RAKOTOARIMANANA Denis Roland MarthePr. RAKOTOMANGA Samuel Pr. ZAFY AlbertPr. RAKOTO-RATSIMAMANGA S.UPr. RAKOTOMANGA Robert

VII. IN MEMORIAM

Pr. RAJAONERA Richard Pr. RAKOTOVAO Rivo Andriamiadana Pr. RAMAHANDRIARIVELO Johnson Pr. RAVELOJAONA Hubert Pr. RAJAONERA Fréderic Pr. ANDRIAMAMPIHANTONA Emmanuel Pr. ANDRIAMASOMANANA Velson Pr. RANDRIANONIMANDIMBY Jérôme Pr. RAKOTOSON Lucette Pr. RAKOTONIAINA Patrice Pr. ANDRIANJATOVO RARISOA Jeannette Pr. RAKOTO-RATSIMAMANGA Albert Dr. RAMAROKOTO Razafindramboa Pr. RANDRIANASOLO Raymond Pr. RAKOTOBE Alfred Pr. RABEDASY Henri Pr. ANDRIAMIANDRA Aristide Pr. MAHAZOASY Ernest Pr. RAKOTONANAHARY Pr. RATSIFANDRIHAMANANA Bernard Pr. ANDRIANTSEHENO Raphaël Pr. RAZAFINTSALAMA Charles Pr. RANDRIAMBOLOLONA Robin Pr. RANAIVOARISON Milson Jérôme Pr. RAMANANIRINA Clarisse Pr. RASOLONJATOVO Andriananja Pierre Pr. RALANTOARITSIMBA Zhouder Pr. MANAMBELONA Justin Pr. RANIVOALISON Denys Pr. RAZAKASOA Armand Emile

Pr. RAMIALIHARISOA Angéline Pr. RAKOTOBE Pascal

Pr. RANAIVOZANANY Andrianady

Page 8: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

VII. ADMINISTRATION

CHEFS DE SERVICES

ADMINISTRATION ET FINANCES M. RANDRIARIMANGA Henri APPUI A LA RECHERCHE ET FORMATION CONTINUE M. RAZAFINDRAKOTO Willy Robin

RELATIONS AVEC LES INSTITUTIONS M. RAMARISON Elysée

RESSOURCES HUMAINES Mme RAKOTOARIVELO Harimalala F.

SCOLARITE ET APPUI A LA PEDAGOGIE Mme SOLOFOSAONA Sahondranirina

TROISIEME CYCLE LONG ET FORMATION CONTINUE M. RANDRIANJAFIARIMANANA Charles Bruno

Page 9: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

DEDICACES

Page 10: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

DEDICACES

Je dédie cette thèse :

A Dieu Tout Puissant

« S'il est possible de trouver quelque moyen qui rende

communément les hommes plus sages et plus habiles qu'ils n'ont été

jusques ici, je crois que c'est dans la médecine qu'on doit le chercher. »

René Descartes, Discours de la méthode.

A ma Grand Mère

En souvenir de ses prières pour moi et de sa tendre affection.

Tu as vu enfin l’œuvre de ton petit fils se réalisé.

A ma Mère

En souvenir de ses conseils spirituels et moraux

Merci Maman, grâce à ta souffrance, je parviens à mon but.

A mon frère Réginaud

En souvenir de notre tendre enfance.

Que ce travail soit le point de départ de notre réussite

A Patty

Merci infiniment pour l’aide que tu m’as octroyé.

Que ce travail renforce davantage notre lien.

A tous mes Amis surtout Titi

Que les moments qu’on a passés ensemble restent pour nous des bons

souvenirs.

Merci les gars.

A toute ma famille

Mes vifs remerciements !

Page 11: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE

Monsieur le Docteur KAPISY Jules Flaubert

- Professeur Emérite en Chirurgie Générale à la Faculté de Médecine

Antananarivo.

- Ancien Directeur Général de l’Hôpital Militaire d’Antananarivo, actuellement

Centre Hospitalier Universitaire Soavinandriana.

« Qui nous fait le grand honneur d’accepter de présider cette Thèse.

Veuillez trouver l’expression de nos respects et nos plus chaleureux

remerciements. »

Page 12: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

A NOS MAITRES ET HONORABLES JUGES DE THESE

Monsieur le Docteur RABARIOELINA Lala

- Professeur Emérite en Chirurgie Réparatrice à la Faculté de Médecine

d’Antananarivo.

- Ancien Directeur du CHU-JRA Ampefiloha Antananarivo.

Monsieur le Docteur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré

- Professeur d’Enseignement Supérieur et de Recherche en Pédiatrie à la

Faculté de Médecine d’Antananarivo.

- Chef de Service Pédiatrie CHU-JRB Antananarivo.

« Malgré vos multiples occupations, la cordialité de votre accueil et votre

consentement à siéger parmi nos membres de Jury nous ont beaucoup touché.

Avec notre vive reconnaissance ! »

A NOTRE RAPPORTEUR DE THESE

Monsieur le Docteur RASOLO Eric

- Chef de Clinique en Chirurgie plastique et reconstructrice.

- Médecin traitant au Service de Chirurgie Viscérale Infantile CHU-HJRA

« Qui a inspiré le sujet de cette thèse et

Qui nous a dirigé avec un esprit de sincère collaboration, avec ses précieux

conseils et son bon accueil malgré ses lourdes tâches.

Avec notre éternelle reconnaissance. »

Page 13: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE MEDECINE

D’ANTANANARIVO,

Monsieur le Professeur RAJAONARIVELO Paul

« Hommages respectueux »

A TOUS NOS MAITRE ET PROFESSEURS DE LA FACULTE DE MEDECINE

D’ANTANANARIVO.

« Pour leur enseignement et leur formation, notre respect et notre

reconnaissance. »

A TOUS LES PERSONNELS ADMINISTRATIF ET TECHNIQUE DE LA

FACULTE DE MEDECINE D’ANTANANARIVO.

« Nos remerciements pour votre accueil et votre service durant nos études. »

A TOUS CEUX QUI ONT, DE PRES OU DE LOIN, CONTRIBUER A LA

CONCRETISATION DE CETTE THESE

« Trouvez ici l’expression de ma grande reconnaissance et mes très vifs

remerciements. »

Page 14: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

INTRODUCTION……………………………………………………………………....1

PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE

I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE………………………………………………………3

II-ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES…………………………………4

A-ETUDE TOPOGRAPHIQUE……………………………………………………..4

a- Les tératomes gonadiques……………………………………………………..6

b-Les tératomes extra gonadiques………………………………………………..6

B-ETUDE MACROSCOPIQUE……………………………………………………..6

1 - Les tératomes kystiques………………………………………………………6

2- Les tératomes solides………………………………………………………….7

C-ETUDE MICROSCOPIQUE……………………………………………………...7

1-Tératome mature……………………………………………………………... .7

a-De forme simple………………………………………………………….7

b-De forme complexe……………………………………………………….8

2-Tératome immature de forme toujours maligne……………………………….8

D-GENESE DES TERATOMES OVARIENS……………………………………..9

1- Considérations générales…………………………………………………….. 9

2- Histogenèse du tératome………………………………………………………9

a-Théorie de Ribbert……………………………………………………… 9

b-Théorie de Peyron….……………………………………………………10

c-Concept de Teilium………………………………………………………10

E-EPIDEMIOLOGIE………………………………………………………………10

III-RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES………………………………….11

1-Macroscopie…………………………………………………………………11

2-Microscopie………...………………………………………………………..11

3-Rapports………….………………………………………………………….12

IV-DIAGNOSTIC D’UN TERATOME ……………………………………………..12

Page 15: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

A - DIAGNOSTIC POSITIF ………………………………………………………12

1- Clinique………………………………………..…………………………….12

1-1- Circonstances de découverte……………………………………………12

1-2- Signes physiques……………………………………………………….14

2 - Examens paracliniques……………………………………………………...15

2-1- Biologie…………………………………………………………………15

a-Alpha-foeto-protéine…………………………………………………….15

b-Hormone Chorionique Gonadotrope……………………………………15

c-Enzyme Lacto-Deshydrogénase………………………………………...16

d-CA 125………………………………………………………………….16

2-2- Imagerie diagnostique………………………………………………….16

a-Radiographies standards………….……..………………………………17

b-Echographie abdomino-pelvienne………………………………………17

c-Scanner et IRM………………………………………………………….18

2-3-Anatomie pathologique....................…………………………………...19

3- Diagnostic anténatal…………………………………………………………19

B- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE………………………………………………...20

C-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL………...………………………………………21

V-STADIFICATION TUMORALE…………………………………………………21

1- Classifications TNM et FIGO…….……………………………………….21

2- Classification post chirurgicale…………………………………………….22

3- Classification de WHO…………………………………………………….22

VI-TRAITEMENT…………………………………………………………………….25

1-Prise en charge chirurgicale………………………………………………25

2- Chimiothérapie…………………………………………………………..26

3-Radiothérapie… …………………………………………………………28

VII-EVOLUTION…………………………………………………………………….29

1-Tératomes bénins…………………………………………………………….29

Page 16: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

2-Tératomes malins…………………………………………………………….30

VIII-ELEMENT DE PRONOSTIC…………………………………………………..30

DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION

I-METHODOLOGIE…………………………………………………………………32

A-OBJECTIFS………………………………………………………………………32

B-CADRE D’ETUDE………………………………………………………………32

C-MATERIEL ET METHODE……………………………………………………..32

D-RESULTATS…………………………………………………………………….33

1- Circonstances de la grossesse…………………………………………..33

2- Antécédents péri et post-nataux ..………………………………………33

3- Antécédents de la petite enfance………………………………………..33

4- Antécédents familiaux…………………………………………………..33

5- Age et signe d’appel clinique…………………………………………...34

6- Démarche diagnostique…………………………………………………34

6-1- Histoire de la maladie………………………………………………34

6-2 - Examen clinique……………..…………………………………….34

6-3- Examen paraclinique……………………………………………….35

a- Imagerie diagnostique………………………………………35

b- Biologie…………………………………………………….42

II- CONDUITE TENUE………………………………………………………………..42

A-CHIMIOTHERAPIE…………………………………………………………..42

1-Méthode………..…………………………………………………………42

2-Résultat…………………………………………………………………...42

B-CHIRURGIE…………………………………………………………………..44

1-Bilan préopératoire standard………………………………………………44

2-Protocole opératoire……………………………………………………….44

C- ANATOMIE PATHOLOGIQUE……………………………………………...47

III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE………………………………………………..47

Page 17: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES – DISCUSSIONS-

SUGGESTIONS

I-EPIDEMIOLOGIE…………………………………………………………………48

1. A propos de la fréquence………………………………………………….48

2. A propos de l’âge………………………………………………………….50

3. A propos de la race………………………………………………………...51

II- PHYSIOPATHOLOGIE………………………………………………………….51

III- DIAGNOSTIC……………………………………………………………………52

1. A propos de l’expression clinique……….…………………………………52

2. A propos de l’expression para clinique...…………………………………..53

2.1- La biologie……………………………………………………...…53

2.2- L’imagerie…………………………………………………………58

a- A propos de l’Abdomen Sans préparation………………………….58

b- A propos de l’Echographie abdomino pelvienne……….…………..58

c- A propos du scanner abdominal…………………………………….59

2.3- L’anatomie pathologie…………………………………………….60

2.4- Le diagnostic anténatal……………………………………………61

IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES…………………………………………...61

1. La chirurgie…………………………………………………………………61

2. Les moyens médicaux………………………………………………………62

a- La chimiothérapie…………………………………………………………62

b - La radiothérapie……………...…………………………………………..62

V- EVOLUTION ET PRONOSTIC……………………………………………………62

Page 18: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

SUGGESTIONS……………………………………………………………………….64

CONCLUSION………………………..………………………………………………66

Page 19: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

LISTE DES TABLEAUX

Pages

TABLEAU I: Classification post-chirurgicale………………………………...……. 23

TABLEAU II : Classification de Whoo…………………………………. ...……….24

TABLEAU III : Examens biologiques demandés et résultats…………...………….....43

TABLEAU VI: Marqueurs tumoraux des tumeurs germinales malignes de l’ovaire…57

Page 20: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

LISTE DES FIGURES

Pages

FIGURE 1 : Stade morula ……………………… ….………………....………………5

FIGURE 2 : Stade blastula…………… .…………………………...………………….5

FIGURE 3 : Formation de la ligne primitive……….………………...……..………….5

FIGURE 4 : Position des 03 feuillets primordiaux et ses destiné……...……… ……..5

FIGURE 5 : Topographie des tumeurs germinales dans les 02 sexes…..………….……5

FIGURE 6 : Classification et histogenèse des tératomes…..…………………….…….13

FIGURE 7 : Coupe de l’ovaire…..………………………….………………………….13

FIGURE 8 : Abdomen sans préparation-Cliché de face…..………………………..… 36

FIGURE 9 : Abdomen sans préparation-Cliché de profil……..… .…………………...37

FIGURE 10: Echographie abdominale………… …….………..…………..…………..38

FIGURE 11: Echographie abdominale………………………………………….…… ..39

FIGURE 12 : Scanner abdominale…...……………………………….………………..40

FIGURE 13 : Scanner abdominale……………. .……………………….……………..40

FIGURE 14 : Scanner abdominale……………...……………………….……………..41

FIGURE 15 : Scanner abdominale……….…..……………………….………………..41

FIGURE 16: Fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de l’adolescente au

sein du service viscérale NEM entre 1985 et 2003……………………..49

FIGURE 17 : Graphique des résultats de l’examen biologique

demandés par rapport aux valeurs normales………………… ………..56

Page 21: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

LISTE DES PHOTOS

Pages

PHOTO 1 : Vue de face de la tumeur après l’ablation chirurgicale………………….45

PHOTO 2 : Vue de profil de la tumeur après l’ablation chirurgicale………………...46

LISTE DES ABREVIATIONS ET SIGLES

Page 22: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

A.C.E. : Antigène Carcino Embryonnaire

a.F.P : Alpha-foeto-protéine

H : Heure

H.C.G : Hormone Gonado Chorionique

L : Litre

Mm : Millimètre

mmol : Milli mol

ml : Millilitre

µg : Microgramme

U.I : Unité Internationale

VMA : Acide Vanyl Mandelique

V.S.H : Vitesse de sédimentation des Hématies

kDa : Kilo Dalton

Uarb : Unité arbitraire

Page 23: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

1

INTRODUCTION (1) (2)

Les tératomes ont été étudiés pour la première fois par WILMS en 1896.

Etymologiquement, le mot « dysembryome » dérive du mot grec « embryo »

signifiant embryon et « dys » traduisant difficulté. Le suffixe « ôme » signifie corps,

tumeur, tuméfaction.

Le dysembryome, aussi appelé tératoïde, tumeur embryoïde, tumeur embryonée,

tumeur tridermique, tumeur évoquant les stades de développement de l’embryon,

tératome ou embryome est une tumeur regroupant des cellules malignes ou bénignes,

gonadiques ou extragonadiques, constituée de tissus dont l’aspect rappelle les différents

stades de développement embryonnaire et où l’on peut souvent distinguer des ébauches

organiques telles des phanères (poils et surtout des dents…), jusqu’au stade adulte dans

certains cas, par différenciation des trois feuillets primordiaux, à savoir l’ectoderme, le

mésoderme et l’endoderme, isolés ou diversement associés.

Certains tératomes évoluent sur le mode cancéreux après une phase de bénignité

latente ou manifeste. Les tératomes immatures sont des tumeurs malignes dans la

majorité des cas et concernent surtout les enfants, alors que les tératomes matures sont

essentiellement bénins et se rencontrent très souvent chez l’adulte.

Notre étude concerne un cas de tératome ovarien mature chez un enfant de 5

ans mais d’aspect malin, contrairement à ce qui a été précisé ci-dessus.

Cette pathologie pose plusieurs problèmes :

du fait de sa rareté à Madagascar, et de son caractère épidémiologique très

sélectif selon l’âge (surtout chez les petites filles et rarement les adolescentes).

de par la diversité de ses aspects histologiques induisant les différentes

classifications.

du fait de la nécessité d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge adaptée

en vue de limiter sa dissémination et sa répercussion sur la fonction de

reproduction en cas d’atteinte de l’ovaire.

Page 24: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

2

Nous nous sommes intéressés à un cas de tératome tridermique mature

mais de forme maligne siégeant au niveau de l’ovaire droit, associé à une tumeur

de sac vitellin avec diffusion péritonéale chez une fille de 5ans.

Cette étude a pour but d’analyser les aspects clinique et thérapeutique du cas de

tératome que nous rapportons et de comparer ces aspects avec ceux décrits dans la

littérature. Par la suite sera établie une conduite thérapeutique valable et adaptée à notre

pays. Notre travail sera enrichi par les connaissances actuelles sur cette pathologie.

Ainsi, le plan suivant sera respecté dans cet ouvrage :

La première partie sera consacrée au rappel :

- embryologique qui concerne surtout la formation des trois feuillets

primordiaux

- sur les tératomes en général, et plus particulièrement les tératomes

ovariens ;

- anatomique et histologique sur les ovaires ;

- sur le diagnostic et la conduite à tenir devant une tumeur ovarienne de la

petite fille et plus particulièrement en cas de tératome.

Dans la deuxième partie, nous exposerons notre observation proprement dite.

La troisième partie concerne nos commentaires, et nous procéderons aux

discussions et suggestions.

Page 25: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

PREMIERE PARTIE

RAPPEL ET REVUE DE LA LITTERATURE

Page 26: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...
Page 27: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

3

I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : (3) (4)

Les cellules germinales se trouvent dans les gonades et elles concernent la

reproduction. La formation des trois feuillets primordiaux qui sont l’ectoderme,

l’endoderme et le mésoderme débute dès la segmentation de l’œuf et ne se termine qu’à

la fin de la gastrulation.

La segmentation est marquée par le passage de l’œuf fécondé par plusieurs stades

successifs, à savoir :

- Le stade blastomère : division et découpage de l’œuf en cellules de taille plus réduite.

- Le stade morula : agrégation de 64 blastomères. (Figure 1)

- Le stade blastula : formation d’une cavité appelée blastocèle qui se creuse entre

les blastomères (Figure 2).

Les mitoses se succèdent et les cellules sont toujours enfermées dans la zone

pellucide. Au stade de 8 ou 16 cellules, les blastomères se répartissent en 2 groupes

distincts :

Le trophoblaste, situé à l’extérieur, qui sera à l’origine du placenta et du

chorion (annexes embryonnaires) ;

L’embryoblaste, situé à intérieur, qui sera à l’origine de l’embryon et de ses

membranes.

L’embryoblaste se divise ensuite en épiblaste et en hypoblaste qui constituent les

2 couches du disque didermique :

- L’épiblaste : il est situé profondément dans l’endomètre. Il prolifère et grâce à

l’accumulation de liquide, forme la cavité amniotique.

- L’hypoblaste : il est situé moins profondément dans l’endomètre que l’épiblaste.

Il est l’origine de la cavité vitelline.

Une ligne primitive se forme au milieu de la face épiblastique du disque didermique

(Figure 3). Elle détermine en quelque sorte les axes crânio-caudal, dorso-ventral ainsi

que l’axe gauche/droite de l’embryon.

Page 28: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

4

Au cours de la gastrulation, il se produit 2 phénomènes importants :

Quelques cellules épiblastiques migrent par la ligne primitive et vont

remplacer l’hypoblaste afin de former l’endoblaste (ou endoderme).

Celui-ci est à l’origine du revêtement épithélial de l’intestin et des

glandes.

D’autres cellules de l’épiblaste migrent au travers de la ligne primitive

pour former le mésoblaste (ou mésoderme) situé entre l’épiblaste et

l’hypoblaste. Le mésoblaste constitue donc le 3e feuillet du disque

tridermique.

Le mésoblaste se sépare par la suite en 3 sections, qui sont le mésoblaste para axial,

le mésoblaste intermédiaire et le mésoblaste latéral. Finalement, une fois que

l’endoblaste ainsi que le mésoblaste sont formés, l’épiblaste change de nom et devient

l’ectoderme. (Figure 4)

II- ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES :

Les tératomes sont faits de tissu de localisation et de structure anormale. C’est une

malformation presque toujours volumineuse, composée de tissus multiples, étrangers à

la région qui les environne et ne provenant pas d'elle. Ils peuvent conserver des

caractères fœtaux ou embryonnaires. Ils évoluent sur un mode cancéreux après une

phase latente ou d'emblée (tératocarcinome).

A. ETUDE TOPOGRAPHIQUE : (5) (6)

Les tumeurs germinales sont principalement gonadiques (Figure 5). Mais les

localisations extra gonadiques sont également possibles. Elles siègent alors

essentiellement sur la ligne médiane rétro péritonéale. Les autres localisations

exceptionnelles sont le cou (tumeurs pharyngées) et la face (orbite, nasopharynx, cavité

buccale, joue)

Page 29: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

5

Figure 1 : Stade Morula (3) Figure 2 : Stade Blastula (4)

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Figure 3 : Formation de la ligne primitive(4) Figure 4 : Position des 03 feuillets primordiaux et

ses destinés (4)

29%

17%

35%

19%

OVARIENNE

TES TICULAIRE

S ACCROCOCCYGIENNEAUTRES

Figure 5: Topographie des tumeurs germinales chez les deux sexes (6)

Page 30: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

6

a- Les tératomes gonadiques :

Les tératomes gonadiques sont de loin les plus fréquents. Les tératomes ovariens

sont souvent bénins alors que les tératomes du testicule sont souvent malins,

s’établissant fréquemment sur des testicules ectopiques.

b- Les tératomes extra gonadiques :

Les tératomes axiaux internes :

Ils sont médians ou paramédians, et sont représentés par :

les tératomes épiphysaires, mésocéphalique ;

les tératomes médiastinaux ;

les tératomes rétro péritonéaux

Les tératomes axiaux externes :

Ils sont rares et sont particulièrement évidents dès la naissance et adhèrent à une

extrémité de l’axe vertébral, en continuité avec les téguments. Ils sont souvent

volumineux. On les trouve au niveau du pharynx (épignathes), du cou (intra ou

parathyroïdiens), du cordon ombilical, de la région sacro-coccygienne.

B. ETUDE MACROSCOPIQUE : (7)

La taille des tératomes est variable selon la vitesse de croissance et surtout

selon leur localisation. Cette taille dépend du volume de tissu formé mais aussi de la

présence de kystes plus ou moins nombreux et distendus.

On peut schématiquement distinguer :

1 - Les tératomes kystiques (8)

Le tératome kystique le plus typique est le kyste dermoïde de l’ovaire. Il s’agit

d’une masse arrondie parfois volumineuse, à paroi nacrée assez mince. Son contenu est

grisâtre, sébacé et renferme souvent des poils. La face interne de la paroi comporte un

polype ou s’implantent des poils, des fragments osseux ou cartilagineux, des fragments

de muqueuse ou des tissus graisseux, reconnaissables macroscopiquement. Ces

tératomes kystiques sont réputés bénins.

Page 31: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

7

2- Les tératomes solides : (8)

Ils sont constitués par une masse irrégulière aussi bien dans leur forme

que dans leur consistance, mais sont plus hétérogènes dans leur structure par rapport

aux autres tératomes. A coté des zones charnues, cette masse comporte souvent un

remaniement nécrotico-hémorragique. Ces tératomes solides ont une probabilité plus

importante d’être malins.

C. ETUDE MICROSCOPIQUE : (8) (9)

Les dysembryomes sont des malformations dues à une anomalie de

l’organisation des feuillets embryonnaires qui peuvent se manifester dès la naissance.

Ils sont caractérisés par des malformations d’aspect tumoral, composées de tissus :

o étrangers à la région où ils se développent ;

o dérivant des feuillets embryonnaires avec souvent une grande hétérogénéité

tissulaire.

Ils peuvent s’organiser et se manifester par une induction tissulaire sans formation

d’organe entier.

La classification des tératomes est fondée sur deux éléments : -La présence d’un ou plusieurs tissus permet de distinguer les dysembryomes

simples ou complexes ;

-Le caractère mature ou immature du ou des tissus amène à distinguer

dysembryomes matures et immatures.

1. Tératome mature : (9)

Les tératomes matures sont formés de tissus adultes variés. Les cellules ne

présentent aucune marque de malignité patente. La cancérisation secondaire d’un

contingent cellulaire de tératome adulte est exceptionnelle.

a- De forme simple :

Il est représenté par le kyste épidermoïde cutané qui est arrondi et mobile,

mesurant de quelques mm à 2 à 3cm et siégeant dans le derme. La paroi du kyste est un

épithélium malpighien normal qui produit une très grande quantité de kératine, riche en

Page 32: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

8

graisse, qui s’accumule dans la lumière kystique. La rupture de la paroi kystique,

avec parfois surinfection, entraîne l’apparition d’une inflammation à corps étranger de

la tumeur au contact de la kératine libérée dans le derme.

Histologiquement, ce sont des tumeurs composées de tissus adultes comme la

peau, du cartilage, de la névroglie, des cellules musculaires lisses ou striées,…

Les tératomes matures simples sont faits d’un seul tissu mature, qui est donc

identique au tissu adulte normal correspondant.

Certains dysembryomes ovariens sont dits simplifiés (exemple du « goitre », fait

de tissu thyroïde mature) et sont incomplets ; il peut s’agir :

- de tératomes composés de 2 feuillets embryonnaires ;

- de tératomes monoblastiques, où seul un tissu se développe ou persiste.

b- De forme complexe : (2)

C’est le kyste dermoïde. Ils sont constitués de plusieurs tissus matures

anormalement imbriqués. Ils comportent les dérivés des feuillets embryonnaires. Ce

sont donc des tératomes tri-feuillets avec présence :

- des dérivés ectoblastiques (peau) et neuroblastiques : territoires gliaux,

neurogliaux, rétiniens ;

- des dérivés endoblastiques représentés par l’épithélium respiratoire ou digestif

ou glandulaire ;

- des dérivés mésoblastiques avec les divers tissus conjonctifs : os, cartilage,

muscles.

Parfois on remarque une ébauche d’organisation tissulaire qui n’arrive pourtant

pas à reproduire un organe entier.

2. Tératome immature de forme toujours maligne : (2) (7) (10)

Les tératomes immatures peuvent être simples ou complexes, et sont faits

de tissus tels qu’on peut les observer au cours de l’évolution de l’embryon. Ces tissus

sont parfois si peu différenciés qu’il est difficile de déceler leur origine. La tumeur est

composée de tissu embryonnaire immature en quantité variable, principalement neuro-

ectodermique. Des localisations péritonéales (gliomatosis peritonei) ou hépatiques sont

possibles. Ils sont constitués par des tissus ectoblastiques, mésoblastiques et

endoblastiques jeunes présentant des caractères de malignité cellulaire qui peut être

globale, intéressant tous les contingents avec reconstitution de nombreuses

Page 33: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

9

différentiations dans les métastases ou indifférenciée aboutissant à l’aspect de

tératocarcinome. On admet que la découverte de tissu immature dans un tératome n’est

pas synonyme de malignité, car la maturation en tissu adulte qui constitue les tératomes

bénins peut en résulter.

Certains dysembryomes immatures contiennent un contingent

trophoblastique, sécrétant des gonadotrophines, comme le choriocarcinome.

D. GENESE DES TERATOMES OVARIENS:

1- Considérations générales : (5) (11)

Les tumeurs germinales se développent à partir des cellules germinales

primitives qui, entre la 4ème et la 6ème semaine de la vie intra-utérine, migrent depuis

l’endoderme du sac vitellin vers la crête génitale de l’embryon, avant de se fixer dans

l’ovaire ou dans le testicule. Les sites extra-gonadiques des tumeurs germinales (régions

sacro-coccygienne, rétro-péritonéale, médiastinale, intracrânienne pinéale), s’expliquent

par une migration anormale de ces cellules à proximité de la ligne médiane.

2 - Histogenèse du tératome : (5) (11)

Trois théories principales sont actuellement admises :

a. Théorie de Ribbert : (11) (12)

La cellule multipotente dérive de l’œuf du porteur (comme pour les tératomes

congénitaux) et se développe après une période de latence inactive. Il apparaît donc

comme « un jumeau inorganisé ». Il y a en effet toutes les formes de transition :

entre jumeaux anisopages parasites qui désignent des fœtus parasites

ou fœtus in fœtus. C'est l'inclusion d'un fœtus à l'intérieur d'un autre

fœtus (autosite ou fœtus hôte). Mais parfois il s'agit de plusieurs

fœtus parasites ;

entre les tératomes axiaux internes et jumeaux endocriniens :

Cette conception générale de tératome se rattache à la théorie

blastométrique de Marchand et celle de l’anomalie de la ligne primitive de Budde. Ces

deux théories considèrent les tératomes congénitaux comme un "jumeau inorganisé" :

- soit individu régressé et inclus dans l'hôte ;

Page 34: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

10

- soit ébauche soustraite dès le début de la vie embryonnaire à l'inducteur

primaire, sur un œuf unique.

b. Théorie de Peyron : (13)

Le tératome (en particulier gonadique) serait l’enfant de son porteur : il

résulterait du développement d’une gonie, sans fécondation. Autrement dit, la cellule

multipotente provient de la gonade. C’est une cellule germinale, qui par

parthénogenèse, va se multiplier. Le tératome apparaît ici comme le « fils monstrueux

de son père ».

Cette théorie de parthénogenèse peut être étendue aux tératomes médiastinaux et

rétropéritonéaux qui siègent sur le trajet de la migration des gonocytes primordiaux

initialement formés dans la paroi du sac vitellin.

c. Concept de Teilium (11)

Selon le concept de Teilium (figure 6), toutes les tumeurs germinales ont

la même origine cellulaire : la cellule germinale primordiale totipotente. Les tumeurs

germinales sont considérées comme des lésions liées à des erreurs de différenciation

et/ou de migration des cellules primordiales. Le degré et la voie de différenciation

déterminent le type histologique : la prolifération de cellules germinales indifférenciées

induit un dysgerminome (équivalent du germinome intracérébral ou du séminome

testiculaire), les cellules germinales totipotentes induisent un carcinome embryonnaire,

les cellules progressant dans la voie de différenciation extra-embryonnaire conduisent à

une tumeur du sac vitellin ou à un choriocarcinome, et les cellules présentant une

différenciation embryonnaire, aux tératomes matures et/ou immatures.

E. EPIDEMIOLOGIE : (2) (14) (15)

Le tératome ovarien représente 20% des tumeurs ovariennes et 95% des

tumeurs germinales. Les tumeurs germinales malignes sont des tumeurs rares qui

Page 35: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

11

représentent près de 3% des tumeurs malignes de l’enfant. L’incidence des tumeurs

germinales malignes est de 2-3 par million d’enfants et par an. Selon les données

actuelles des registres anglais et allemands, l’incidence de ces tumeurs aurait récemment

augmenté. Il existe 2 pics d’incidence selon l’âge, correspondant à des histologies et des

biologies différentes :

- Le premier pic concerne les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans

et rarement pendant l’adolescence. Le type histologique de la tumeur est

celle de tératome immature qui est en général malin.

Chez l’enfant, le diagnostic est réalisé le plus souvent entre 6 et

11 ans.

- Le second pic concerne surtout les adultes à partir de 18ans jusqu’à 80

ans. Ce sont les tératomes matures qui sont généralement bénins. 8 à

15% des tératomes matures sont bilatéraux. Dans 10 à 15% des cas, ils

peuvent être associés à une composante immature ou à une tumeur

germinale maligne de l’ovaire controlatéral.

On dispose actuellement de peu d’informations concernant les facteurs

favorisants de ces tumeurs. Les garçons porteurs d’un syndrome de Klinefelter semblent

courir un risque accru de présenter une tumeur germinale médiastinale.

III- RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES : (16) (17)

1- Macroscopie :

Les ovaires, glandes génitales féminines, sont des organes lobulaires en forme

d’amandes de couleur blanc rosé, de consistance ferme, responsables de la maturation et

de la reproduction des ovules. Ils sont au nombre de deux et sont situés dans

l’excavation pelvienne au niveau de dépressions dénommées fossettes de Claudius de

chaque côté de la cavité péritonéale. La surface de l’ovaire est lisse chez la jeune fille

mais irrégulière, mamelonnée et cicatricielle, chez l’adulte.

2- Microscopie :

Une coupe de l’ovaire (Figure 7) passant par le hile présente à décrire :

Page 36: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

12

un épithélium germinatif ;

la zone corticale ovarienne ;

la zone médullaire subdivisée en deux régions qui sont la région

parenchymateuse et la région hilaire.

3- Rapports:

La vascularisation de l’ovaire est assurée par l’artère ovarienne et l’artère hilaire

qui donnent des branches anastomotiques au niveau des hiles. Les nerfs proviennent des

plexus ovariques et des nerfs utérins.

IV- DIAGNOSTIC D’UN TERATOME :

A - DIAGNOSTIC POSITIF :

La recherche étiologique d'une masse abdomino-pelvienne est une situation

clinique non exceptionnelle chez l'enfant, quel que soit son âge. La démarche

diagnostique fait appel à la fois aux éléments cliniques, aux techniques d'imagerie et à

certains éléments biologiques.

1- Clinique : (2) (18)

La manifestation clinique des tératomes est polymorphe et dépend de la

localisation de la tumeur et de son caractère bénin ou malin. Plusieurs mises au point

ont été faites récemment dans le département de médecine carcinologique Français

(Centre Léon Bérard, 69373 Lyon Cedex 8, France) pour mieux orienter la démarche

diagnostique.

1-1- Circonstances de découverte (19) (20) (21)

Les tératomes sont longtemps asymptomatiques et ne sont révélés que

tardivement par un syndrome tumoral abdominal avec augmentation de volume de

l’abdomen et/ou des douleurs abdominales associées à des signes de compression. On

peut retrouver une notion d’amaigrissement. Beaucoup plus rarement, ils se manifestent

par un tableau d’urgence chirurgicale à l’occasion d’une torsion ou d’une rupture.

Page 37: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

13

Figure 6 : Classification et histogenèse des tératomes (11)

-------------------------------------------------------------------------------------------------

Figure 7: Coupe de l’ovaire (17)

Arrêt de la

différentiation

GERMINOME

Différentiation

TERATOME

Embryonnaire -tératome

immature

-tératome

mature

Extra embryonnaire-tumeurs du sinus

endodermique

-choriocarcinome

CELLULE GERMINALE

PRIMITIVE

Page 38: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

14

Doivent être étudiés :

- les antécédents gynécologiques personnels et familiaux, surtout

l’existence de cancers familiaux, de jumeaux dans les collatéraux ;

- les antécédents chirurgicaux ;

- les signes génito-urinaires ;

- la régularité des cycles ;

- les signes d’infection gynécologique.

1-2- Signes physiques : (18) (21)

L’examen physique doit être méthodique, complet et systématique,

appareil par appareil. L’inspection peut noter une voussure unilatérale déformant le

ventre et siégeant au niveau de l’une des fosses iliaques. La palpation trouve une tumeur

abdominale volumineuse, unilatérale, principalement solide mais pouvant contenir des

territoires kystiques et/ou nécrotiques. Des localisations péritonéales (gliomatosis

peritonei) ou hépatiques sont possibles.

L’examen clinique doit analyser :

- le développement pubertaire ;

- la recherche de signes de virilisation ou de puberté précoce ;

- l’existence de signes génito-urinaires ;

- la régularité des cycles ;

- les signes d’infection gynécologique ;

- les signes de péritonite ;

- un examen gynécologique complet (caractères sexuels secondaires,

toucher rectal, examen des glandes mammaires).

Ces tumeurs peuvent être sans conséquences à l’endroit où elles se

développent (forme latente) ou, au contraire, occasionner des lésions minimes ou plus

graves (forme compliquée) telles que compression et/ou infiltration des tissus de

voisinage entraînant une altération locale et/ou générale plus ou moins importante.

Page 39: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

15

Le toucher rectal permet d'apprécier son développement endo-pelvien et de

préciser si elle est pré ou rétro-rectale. Enfin, l'examen recherchera une hépatomégalie

ou des adénopathies superficielles

2 - Examens paracliniques :

2-1- Biologie: (22)

Le dosage des marqueurs est indispensable pour l’analyse diagnostique

d’une masse ovarienne. Mais ces examens biologiques ne sont pas spécifiques du

tératome.

La β-HCG et l’AFP semblent indispensables chez l’homme jeune comme moyen

de suspecter d’emblée un contingent immature, puisque le tératome mature par

définition ne secrète pas ces marqueurs. Elles permettent de suspecter le diagnostic et de

surveiller l’évolution de la maladie pendant et après le traitement.

a- Alpha-foeto-protéine : (2)

L’a-FP est une glycoprotéine d’un poids moléculaire de 33kDa, d’une demi-vie

de 3 jours, et de dosage radiologique. Elle est normalement sécrétée par le placenta, puis

par le foie du fœtus. Sa synthèse s’arrête progressivement à partir de la naissance et son

taux, élevé dans le sang du nouveau-né, décroît régulièrement pour se normaliser

(<10ng/ml) vers le huitième mois de vie. Certains enfants cependant, n’ont un taux

strictement « normal » d’a-FP que vers l’âge de 21 ans.

Cependant, elle serait anormalement augmentée en cas de tératome immature.

Lors de la surveillance sous traitement, il faut également tenir compte de l’âge

de l’enfant et faire plusieurs dosages avant de prendre une décision thérapeutique.

Quand l’ablation est complète, le taux d’a-FP diminue rapidement dans le sérum pour se

normaliser en quelques jours. Le taux normal d’a-F.P est aux environs de 10 à 20µg/l

b- Hormone Chorionique Gonadotrope : (2) (23)

L’hormone chorionique gonadotrope (HCG), est une glycoprotéine

d’un poids moléculaire de 130 kDa, d’une demi-vie de 7 jours, et de dosage

radiologique. Elle est

Page 40: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

16

sécrétée par le placenta et anormalement sécrétée par les choriocarcinomes.

Elle est formée de 2 chaînes : α et β. La chaîne α est commune à d’autres hormones

(LH, TSF, FSH), la chaîne β est spécifique de l’HCG.

Le taux de β-HCG libre peut-être augmenté dans les tumeurs germinales

malignes mais aussi dans d’autres tumeurs malignes telles que des cancers de la vessie.

L’augmentation de ces marqueurs tumoraux affirme avec certitude la présence

de la composante sécrétante dans la tumeur, même si on ne la retrouve pas à

l’histologie, malgré une analyse tout à fait attentive. Il est indispensable de pratiquer ces

dosages avant l’intervention (ou juste après, si cela n’a pas été fait auparavant). Dans le

cadre du suivi, les dosages de ces marqueurs identifient précisément la présence ou

l’absence de la tumeur sécrétante. Ils seront répétés régulièrement chez tous les malades

atteints d’une tumeur germinale, quel que soit le type histologique. En effet, des

tumeurs sécrétantes récidivent parfois en tumeurs non sécrétantes et inversement. Une

élévation secondaire et confirmée du taux d’a-FP ou d’HCG témoigne d’une récidive ou

d’une métastase. L’H.C.G plasmatique normale est inférieur à 7U.I/l

c- Enzyme Lacto-Deshydrogénase : (2) (24)

Son dosage présente un intérêt notamment pour les dysgerminomes dans le cas

desquels son taux est très souvent augmenté. Les LDH ne sont pas spécifiques, mais

leur élévation peut constituer un argument en faveur d’un tératome mature pour certains

auteurs. Sa valeur normale est de 120 à 240U.I/l

d- CA 125 : (2)

Le dosage du CA 125 peut être contributif en cas de suspicion de tumeur épithéliale

maligne. Son taux sanguin sera supérieur à 30 Uarb/ml en cas de tumeur.

La négativité des marqueurs n’exclut pas bien sûr, la malignité (Tumeurs

Germinales non sécrétantes).

2-2- Imagerie diagnostique (2) (25) (26)

L’imagerie joue un rôle important en matière de tératome car, non seulement

elle donne le siège exact de la tumeur, mais permet aussi de déterminer la forme

kystique, solide ou mixte de la tumeur.

Page 41: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

17

Cependant, le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d'imagerie qu'après

avoir pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les cliniciens les

probabilités diagnostiques. Ces probabilités s'appuient sur l'âge de survenue et la

suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d'accompagnement.

Les examens les plus fréquemment utilisés sont :

- la radiographie standard ;

- l’échographie abdomino-pelvienne ;

- la TDM (tomodensitométrie) ;

- l’IRM (imagerie par résonance magnétique).

a- Radiographies standards:

L’abdomen sans préparation permet de rechercher des calcifications

intra-lésionnelles et de vérifier le cadre osseux pour le diagnostic différentiel (agénésie

sacrée d’un syndrome de Currarino, tumeur osseuse avec extension endo-pelvienne).

En cas de tératome mature, deux tiers des cas apparaissent sous forme d’une

masse complexe. Des calcifications (ossifications, dents) sont observées dans la moitié

des cas. En cas de tératome malin, la présentation radiologique est celle d’une masse

principalement solide contenant des formations kystiques de taille variable et des

calcifications liées à un contingent de tératome mature quasiment systématiquement

associé.

La radiographie du thorax permet de rechercher des localisations pulmonaires et

médiastinales d’une lésion maligne.

b- Echographie abdomino-pelvienne :

Echographiquement, le tératome peut varier d'une masse totalement anéchogène à

une masse hyperéchogène. Le plus souvent, il apparaît comme une masse complexe.

- La majorité de kystes dermoïdes sont très échogènes, pouvant générer une

ombre postérieure.

- Les tératomes kystiques bénins montrent typiquement une composante kystique

anéchogène en plus d'une masse dense avec cône d'ombre qui correspond à un

bouchon dermoïde.

Page 42: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

18

- Un foyer intensément échogène par la présence d'os, de dents, et de cheveux est

un signe évocateur de tératome. D'autres signes échographiques distinctifs

incluent un niveau de graisse-fluide et les lignes et les points hyperéchogènes

produits par les cheveux.

- En cas de tératome mature, la forme typique est celle d’une lésion kystique

anéchogène avec nodule mural échogène contenant de la graisse et des

calcifications.

L'échographie Doppler couleur peut être utile dans la différentiation des

tératomes kystiques bénins et malins. L'écoulement de sang dans des tératomes

kystiques bénins est typiquement retrouvé seulement dans la périphérie du kyste

contenant la plupart du temps de la graisse et des cheveux non vascularisés.

Réciproquement, l'écoulement intra-tumoral de sang est sensiblement plus fréquemment

dans les tératomes malins que dans les tératomes bénins, à l'exception du goitre ovarien

qui est une forme rare et en général bénigne de tératome kystique qui contient le tissu

thyroïdien richement vascularisé.

c- Scanner et IRM :

En dehors de l’urgence et seulement après l’échographie, le scanner ou

l’IRM sont utiles en cas de masse de nature indéterminée, lorsqu’on suspecte une

tumeur ovarienne maligne, et avant toute chirurgie.

La présence de calcifications et/ou de contingent graisseux au sein de la

tumeur sont des éléments en faveur d’une tumeur germinale, mais, en dehors de la

forme typique du kyste dermoïde, l’hypothèse d’une tumeur maligne ne doit pas être

exclue sur ce seul argument, car des contingents tératomateux matures sont associés aux

tumeurs germinales mixtes.

Au cours du TDM, le tératome a généralement une forme bien circonscrite,

avec une capsule souvent épaisse, parfois calcifiée (qui peut se rehausser à l’injection de

contraste). Leur contenu est variable, pouvant comporter des éléments liquidiens,

graisseux, solides ou calcifiés. L’association de ces éléments rend hautement probable

le diagnostic de tératome, mais ils sont rarement tout présents. Certains tératomes

kystiques présentent un niveau graisse – liquide, également très suggestif de diagnostic.

Page 43: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

19

Rappelons ici la valeur pathognomonique pour le diagnostic de tératome de la présence

d’éléments organoïdes (dents, poils, os). La TDM reste l’examen de choix dans

l’évaluation du type de lésions.

2-3- Anatomie pathologique de la pièce opératoire (1) (27)

Si les techniques d’imagerie moderne permettent actuellement de

suspecter avec plus ou moins de certitude le diagnostic de tératome, et de réaliser un

bilan d’opérabilité, seule l’étude anatomopathologique peut confirmer le diagnostic

positif. Elle permet de confirmer le diagnostic de malignité, de connaître la variété

histologique de la tumeur et le grade histo-pronostique, important pour poser

l’indication thérapeutique.

A la coupe, c’est un kyste (unique ou multiloculaire) ou une masse solide,

surtout en cas de tératome mature de forme simple. L’aspect le plus fréquent est celui

d’une masse polykystique formée de plages creusées de microcavités. Ces tumeurs sont

très hétérogènes et sont caractérisées par la présence de sébum qui a un aspect de

pommade mastic jaunâtre ; le liquide contenu dans les kystes est très variable en teinte

et en consistance ; il peut s’agir de liquide fluide ou plus épais, visqueux, voire même

franchement gras ; dans ce dernier cas, il est assez fréquent de trouver des poils et des

cheveux. Histologiquement, tous les agencements sont possibles avec des groupements

désordonnés de tissus étrangers à la région : tissu cutané, malpighien avec annexes pilo-

sébacées, formation d’origine endodermique (kyste à revêtement cylindrique cilié,

pancréas, tissu gastrique, intestinal), cartilage, os, tissu nerveux, thyroïde, muscle lisse

et strié. Ce sont les formes multi-tissulaires qui sont les plus fréquentes, mais on

constate parfois la prédominance ou l’exclusivité d’un type tissulaire ; on parle alors de

tératome simplifié. Ces tissus sont souvent de caractère bénin et rarement malin comme

le cas de tératocarcinome.

3- Diagnostic anténatal : (2)

Les examens suivants doivent être faits pour le diagnostic anténatal :

• Echographie 2D :

Elle est nécessaire pour la détection et la base du diagnostic. Elle permet de détecter :

Page 44: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

20

- une anomalie d’une structure anatomique normale : taille, contours, texture ;

- la présence d’une structure anormale ;

- un hydramnios dans 50 % des cas ;

- une anasarque foeto-placentaire ;

- les signes spécifiques de certaines tumeurs ;

- les complications ;

- la croissance de la tumeur.

• Echographie 3D

• RMN

• Caryotype fœtal

• Le diagnostic définitif est histologique

Les éléments suivants sont en faveur d’un tératome :

- existence de kystes pathologiques de plus de 20mm ;

- augmentation de l’activité enzymatique de la thèque interne fœtale ;

- augmentation de l’activité gonadique fœtale ;

- augmentation de la perméabilité placentaire à l’HCG maternelle.

Notons que des follicules de De Graaf matures existent chez 60% des

nouveau-nés.

A- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : (2)

Il repose sur l’anamnèse déjà citée ci-dessus, en se basant sur les trois théories

de tératogenèse ainsi que l’exploration clinique et paraclinique.

Ces tumeurs germinales malignes ovariennes sont liées à l’existence d’une

caractéristique cytogénétique commune à toutes les tumeurs germinales ovariennes,

testiculaires ou extragonadiques de l’adulte et de l’enfant : la présence d’un

isochromosome du bras court du chromosome 12 [i (12 P)], qui n’est retrouvée dans

aucun autre type de cancer.

Page 45: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

21

B- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : (8) (18)

Le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs pelviennes, avec la torsion

d’annexe et avec la pathologie fonctionnelle de l’ovaire constitue la première étape

diagnostique. Le diagnostic de tumeur germinale maligne sécrétante est très rapidement

obtenu, grâce au dosage des marqueurs biologiques. En cas de masse ovarienne non-

sécrétante, après le bilan d’imagerie, la chirurgie est la règle, permettant à la fois

d’obtenir un diagnostic précis et de réaliser (ou initier) le traitement, tout en restant

aussi conservateur que possible pour préserver la fertilité.

En conclusion, le diagnostic de masse ovarienne chez la petite fille ou

l’adolescente repose sur un faisceau d’arguments : épidémiologiques, cliniques,

biologiques et d’imagerie.

V- STADIFICATION TUMORALE : (28) (29) (30)

Après avoir affirmé le diagnostic d’un tératome ovarien, on doit classer la tumeur en

fonction de son type histologique et de son extension locorégionale.

Le type de classification utilisé dépend du protocole thérapeutique. Les tumeurs

stromales et des cordons sexuels et les tumeurs épithéliales sont habituellement

stadifiées selon la classification TNM et/ou FIGO. Cependant la classification de la

FIGO révisée en 1992 a modifié la définition des stades précoces, en particulier pour le

stade Ic où la présence de tumeur à la surface de l’ovaire rend une dissémination

cellulaire intra péritonéale hautement probable et une chimiothérapie adjuvante à priori

nécessaire, alors que dans les stades I sans effraction de la capsule ni présence de

cellules malignes en surface, la chirurgie seule pourrait être suffisante. La fréquence de

ces stades reste à déterminer, d’autant que les principes de la stadification ont également

été réaffirmés (biopsies péritonéales à l’aveugle, biopsies ganglionnaires).

4- Classifications TNM et FIGO

Tx :Tumeur primitive non évaluable

T0 :Tumeur primitive non identifiée

T1 Stade I : tumeur limitée à l’ovaire

Page 46: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

22

T1a IA : un seul ovaire, absence d’ascite, capsule intacte

T1b IB : deux ovaires, absence d’ascite, capsule intacte

T1c IC : capsule rompue, capsule envahie, ascite tumorale

T2 Stade II : extension pelvienne

T2a IIA : extension à l’utérus ou à la trompe

T2b IIB : extension à un autre organe (vessie, rectum, vagin)

T2c IIC : extension pelvienne et ascite tumorale

T3 (et/ou N1) Stade III : atteinte extra-pelvienne ou ganglionnaire

T3a IIIA : métastase péritonéale microscopique au-delà du pelvis

T3b IIIB : métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis< 2 cm

T3c IIIC : métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis> 2 cm

et/ou ganglion régional

N :Ganglion régional

Nx : non évaluable

N0 : absence de ganglion régional

N1 : ganglion régional envahi

M : Métastases

Mx : non évaluable

M0 : absence de métastase

M1 : Stade IV : métastase à distance (incluant le foie ou la plèvre)

La société française d’oncologie pédiatrique a adopté une classification clinique

des tumeurs germinales malignes qui a l’avantage d’être post chirurgicale :

5- Classification post chirurgicale : (Tableau I)

Elle classe la tumeur après l’exploration chirurgicale. C’est une classification

macroscopique et non histologique.

6- Classification de WHO (Tableau II)

C’est une classification qui rassemble sur le plan histologique toutes les tumeurs

ovariennes de l’enfant.

Page 47: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

23

Tableau I: Classification post chirurgicale (28)

STADE EXTENSION TUMORALESTADE I Tumeurs sans extension locorégionale

Complètement enlevée

STADE II

Tumeurs sans extension locorégionale avec ou sans envahissement

ganglionnaire

Complètement enlevée et sans métastaseSTADE

III

Tumeurs avec extension locorégionale dont l’exérèse est incomplète

Sans métastase

STADE

III a

Avec résidu macroscopique

STADE

III b

Avec résidu macroscopique ou ascite tumorale

STADE

IV

Métastase à distance

Tableau II : Classification de Who (28)

Page 48: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

24

Page 49: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

25

VI- TRAITEMENT : (31)

Le but du traitement des tératomes est double :

- Exérèse complète de la masse tumorale en évitant les complications,

surtout métastatiques ;

- Mise en rémission complète dans le but de rallonger l’espérance de vie

des patients par une prise en charge pluridisciplinaire impliquant aussi

bien les oncologistes que les chirurgiens.

Beaucoup d’auteurs suggèrent actuellement que le traitement est stratifié sur

l’histologie, le stadage postopératoire et sur le niveau des marqueurs.

Actuellement, la chirurgie et la chimiothérapie sont les meilleurs moyens pour

traiter tous les tératomes, quels que soient leurs sièges et leurs types histologiques.

1- Prise en charge chirurgicale : (2) (31) (32)

La résection chirurgicale est le traitement de choix. Cette intervention ne doit

jamais être différée, du fait des complications (infection, rupture, compression,

extension) locales possibles et surtout, du fait du risque de développement d’un

contingent malin. On note toutefois la nécessité d’une chimiothérapie pré et post-

opératoire, dans le cas de confirmation du caractère malin de la tumeur, qui améliore le

pronostic, surtout pour les formes étendues.

Le geste chirurgical est primordial dans ces tumeurs rares de l’ovaire puisqu’il

permet le diagnostic, le bilan d’extension de la maladie et le premier acte thérapeutique.

Bien que beaucoup de patientes aient subi une intervention chirurgicale initiale

comportant une exérèse maximale des masses tumorales (Hystérectomie totale avec

annexectomie bilatérale, omentectomie, exploration abdominale complète et curage

ganglionnaire) ; un certain nombre de patiente ont bénéficié d’une chirurgie

conservatrice (conservant l’ovaire controlatéral et l’utérus) associée à une exploration

abdominale complète. Dans les tératomes, certains composants tumoraux, spécialement

le neuro ectodermique, peuvent, en perdant tout potentiel de malignité, évoluer vers la

maturation. Ce tissu mature peut atteindre un volume important, responsable des

complications fonctionnelles. Une simple surveillance après chirurgie n’est

Page 50: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

26

classiquement admise que pour les dysgerminomes purs de stade I et de Grade I, pour

lesquels le risque de rechute est extrêmement faible. En ce qui concerne les autres cas,

notamment les patientes atteintes de carcinome embryonnaire ou de tumeur vitelline, et

celles présentant des tumeurs de stade II, III, et IV, le risque de rechute élevé conduit à

proposer une chimiothérapie adjuvante après le geste chirurgical.

La Conférence de Consensus (National Institute of Health, Washington, 5-7 avril

1994) a recommandé la technique suivante pour toutes les tumeurs malignes rares de

l’ovaire :

1- incision verticale ;

2- cytologie du liquide péritonéal ;

3- Si tumeur ovarienne isolée : biopsies de la paroi pelvienne, du cul-de-sac et des

gouttières pariéto-coliques ; biopsies diaphragmatiques ou cytologie par frottis ;

4- évaluation de la séreuse intestinale et du mésentère ;

5- omentectomie infra colique ;

6- prélèvement ganglionnaire pelvien et lombo-aortique.

2 -Chimiothérapie : (33) (34) (35) (36)

Le traitement des tumeurs germinales a largement bénéficié des progrès de la

chimiothérapie depuis 1970. Cette chimiothérapie donne un taux de guérison de l’ordre

de 65% à 85%, tous sièges et stades confondus. Les médicaments les plus utilisés sont

la CYSPLATINE ou CARBOPLASTINE ou VP16, associée à la BLEOMYCINE.

Toutefois, le traitement doit toujours accompagner une résection chirurgicale de la

tumeur aussi complète que possible. Les tumeurs germinales malignes présentent, au

sein des cancers non hématologiques, la singularité de pouvoir guérir grâce à la

chimiothérapie cytotoxique.

L’introduction du cysplastine dans les protocoles thérapeutiques a constitué un

progrès décisif, modifiant radicalement la survie des malades. C’est un dérivé du

platine. Dans la littérature, le taux de rémissions complètes durables avec les

associations à base de platine, tous stades confondus, est de 80% (518 malades sur 648

traitées). La posologie unitaire chez l'adulte et chez l'enfant est de 50 à 100 mg/m2 de

Page 51: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

27

surface corporelle en administration intraveineuse stricte de 30 minutes à 2 heures,

toutes les 3 à 6 semaines, le plus souvent :

• soit en perfusion unique;

• soit en administration fractionnée sur 5 jours.

Une hydratation préalable sera réalisée par perfusion d'au minimum 1 à 2 litres

de solution contenant au minimum 80 mmol/l de chlorure de sodium administrés en 6 à

12 heures. Une hydratation et une diurèse adéquates doivent être maintenues 24 heures

après administration du produit. La cible des sels de platines sont l’ADN, les protéines

cytoplasmiques et les mitochondries. L’ADN est la principale cible, avec la création de

ponts inter ou intra-brins sur la double hélice. Les protéines du cytoplasme, notamment

la tubuline, peuvent être endommagées par les cytotoxiques, ce qui est à l’origine de

perturbations de la structure de la cellule et des échanges énergétiques intracellulaires.

Les principaux effets secondaires sont la néphrotoxicité, la neuropathie périphérique,

l’anémie, les nausées et vomissements.

Les études publiées portent essentiellement sur l’association PVB (Cyplastine-

Vinblastine-Bléomycine). Depuis 1987, la Vinblastine a été remplacée par l’étoposide ;

le protocole BEP (Bléomycine-Etoposide-Cyplastine) s’est montré aussi efficace et

moins toxique que le protocole PVB. La chimiothérapie doit être adaptée au type

histologique ainsi qu’au stade de la tumeur. Du fait de la croissance tumorale rapide,

elle doit prendre place rapidement après la chirurgie. (Une semaine à 10 jours). La

toxicité aiguë observée est surtout hématologique.

Dans le cas de traitement de rattrapage après échec de chimiothérapie, les

indications de chirurgie à la rechute restent sujettes à discussion et les résultats de

chimiothérapie de seconde ligne sont difficiles à analyser. En effet, les patientes

rechutant plus de 6 semaines après la fin du traitement par le cyplastine sont définies

comme sensibles à la platine, alors que les patientes progressant moins de 6 semaines

après la fin de la chimiothérapie sont considérées comme résistantes.

Page 52: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

28

3- Radiothérapie : (31)

La radiothérapie a été utilisée dans le passé, mais le taux de rechute important

(30-40%) après irradiation chez des patients présentant un résidu tumoral et la toxicité

associée non négligeable ont fait considérer la chimiothérapie comme le seul traitement

adjuvant recommandé. Cependant, pour les dysgerminomes dont la résection a été

complète, certains recommandent encore la radiothérapie adjuvante. D’ailleurs, les

tératomes immatures ne sont en général sensibles ni à la chimiothérapie ni à la

radiothérapie.

Même si les moyens sont les mêmes, quelques indications de la chirurgie et de

la chimiothérapie méritent cependant, d’être écartées :

Indication selon l’exploration : (31)

Une deuxième chirurgie est nécessaire :

• Lorsque seules des biopsies ont été réalisées lors de la première chirurgie.

L’intervention chirurgicale permet alors une exérèse complète des tumeurs

primitives ;

• Dans les carcinomes embryonnaires ou les tumeurs germinales mixtes non

sécrétrices. Dans ce cas, l’exérèse des lésions résiduelles après chimiothérapie

est indispensable car ni l’imagerie, ni les marqueurs tumoraux ne sont

suffisamment fiables pour connaître la nature du résidu. Dans les tumeurs

ovariennes, il peut exister des granulations tumorales d’origine métastatique sur

le péritoine. Si ces granulations sont matures (gliomatose péritonéale I) ou si

elles ne contiennent que peu d’éléments immatures, le pronostic est favorable.

Par contre, s’il existe un contingent important d’éléments immatures, le

pronostic est défavorable avec une évolution locale non contrôlable par la

chimiothérapie ou radiothérapie.

Page 53: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

29

Indication selon les groupes pronostiques :(2)

• Les tératomes immatures non sécrétants, habituellement gonadiques, sont opérés

d’emblée et surveillés par l’imagerie en cas d’exérèse totale d’une tumeur

localisée à l’organe d’origine.

Si l’examen histologique d’une extension péritonéale d’une tumeur

ovarienne révèle la présence en abondance de tissu neuroblastique, on peut

proposer 3 cures de Vinblastine-Bléomycine-Cysplatine (VBP)

• Les tératomes malins de risque standard sont définis par un taux initial d’AFP

inférieur à 15000ng/ml et l’absence de métastase. Si l’exérèse première d’une

tumeur localisée laisse persister un résidu micro et macroscopique ou si la

tumeur s’étend au-delà de l’organe, une chimiothérapie complémentaire est de

mise par des cures de VBP (3 à 5 dont les dernières après négativation des

marqueurs)

• Les tumeurs germinales de haut risque, définie par un taux d’AFP supérieure à

15000 ng/ml et/ou des métastases relèvent d’emblée des cures de VBP qui

doivent obtenir la rémission biologique après un maximum de 4 cures faute de

quoi une chimiothérapie intensive suivie d’autogreffe de cellules souches

hématopoïétiques doit être discutée

EVOLUTION : (37) (38)

1. Tératomes bénins :

Transformation en tératome simplifié :

Ils sont toujours formés de tissus adultes matures. Cette maturation lente

explique le volume important de ces formations, bien tolérées longtemps par

l'organisme. La régression de certains tissus entraine la formation des tératomes

simplifiés.

Page 54: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

30

Cancérisation des tératomes :

• les tératomes immatures: ce sont des tissus blastuléens et embryonnaires. Les

formes blastuléennes sont de malignité totale. Les formes embryonnaires sont à

malignité partielle et représentées par le choriocarcinome (trophoblastome) et

l'épithélioma ectoblastique.

• les tératomes matures : cancérisation possible, au même titre que celle des

tissus "adultes" du porteur (malignité "partielle"), d'une seule lignée cellulaire.

• les tératomes mixtes : leur évolution est identique à celle des tératomes

embryonnaires

2. Tératomes malins :

Ils évoluent selon 2 possibilités :

• l'une est rare : cancérisation d'un tissu adulte d'un tératome mature ;

• le tératome immature a presque toujours un pronostic malin. La malignité peut

alors être totale (formations blastuléennes) ou partielle, limitée à l'un des

constituants cellulaires

VII- ELEMENT DE PRONOSTIC: (2)

La stratégie diagnostique et thérapeutique dépend de trois facteurs pronostiques

différents qui sont le taux des marqueurs tumoraux, l’histologie et l’extension tumorale.

Le dosage des marqueurs tumoraux HCG, LDH et a. F-P présente un intérêt pour

le pronostic et le suivi de l’évolution de la maladie. La surveillance des marqueurs doit

être effectuée tous les deux mois pendant les deux premières années suivant la fin de

traitement. Même si leur valeur pronostique n’est pas clairement établie, l’augmentation

de leur taux signifie la rechute tumorale. Bien que la spécificité de ces marqueurs soit

très élevée, leur sensibilité n’est pas absolue, car il existe des évolutions cliniques en

l’absence d’augmentation des marqueurs tumoraux. Les tumeurs sont dites de « haut

risque » lorsqu’elles sont métastatiques et/ou associées à un taux d’a-FP supérieur à

15000 ng/ml au diagnostic.

Page 55: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

31

Une Chirurgie de Deuxième Regard est toujours nécessaire en cas d’une

élévation secondaire des marqueurs tumoraux et une anomalie radiologique persistante.

La taille de la tumeur (supérieure à 10cm), le type histologique (sinus

endodermique, choriocarcinome), le grade histologique élevé (pour les tératomes

immatures), et l’âge des patientes (au-delà de 22ans) sont des facteurs pronostiques

fréquemment décrits. Un résidu tumoral après chirurgie parait être un facteur pronostic

déterminant.

La survie globale à 5 ans des patients souffrant de tumeurs germinales malignes

non séminomateuses est d’environ 85% et la plupart des rechutes sont observées chez

des patientes ayant des taux initiaux d’a-FP supérieur 15000 ng/ml.

On distingue 2 groupes de tumeurs ayant des pronostics et des

chimiosensibilités différents :

Les tératomes et les séminomes, tumeurs neurosécrétantes :

Les tératomes immatures, sans autres contingent malin : moins agressifs que

les tumeurs sécrétantes mais peu ou pas sensibles à la chimiothérapie ou à la

radiothérapie et leur traitement est chirurgical ;

Les séminomes purs, extrêmement sensibles à la radio et à la chimiothérapie.

Le Syndrome du tératome évolutif correspond à une situation clinique

particulière : la croissance du volume tumoral au cours (ou après) du traitement par

chimiothérapie d’une tumeur germinale alors que les marqueurs tumoraux diminuent. Il

est observé dans 2 à 7% des tumeurs germinales non séminomateuses. Différents

mécanismes sont invoqués pour expliquer ce phénomène : la croissance différentielle du

contingent mature du fait de la nécrose du contingent immature, ou la différenciation du

contingent immature en tératome mature au cours du traitement. Le traitement est

chirurgical.

Page 56: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

32

DEUXIEME PARTIE

NOTRE OBSERVATION

Page 57: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...
Page 58: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

32

NOTRE OBSERVATION :

I- METHODOLOGIE :

A- OBJECTIFS :

Les objectifs de cette thèse sont :

- d’étudier, analyser et comparer l’aspect clinique de notre cas avec ceux

décrits dans la littérature.

- de rappeler les démarches diagnostiques à faire devant des signes d’appel

cliniques chez une petite fille en période pré pubertaire.

- de proposer une prise en charge thérapeutique applicable à Madagascar.

B- CADRE DE L’ETUDE :

Notre enquête a été réalisée dans les services des urgences et de Chirurgie

Infantile Viscérale du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Ravoahangy

Andrianavalona Antananarivo.

C- MATERIEL ET METHODE :

Il s’agit d’une étude prospective descriptive à propos d’un cas de tératome

ovarien au sein du service Chirurgie Pédiatrique CHU-JRA Antananarivo au début de

l’année 2006 et de suivi post opératoire à court et à moyen terme.

Ont été pris en compte les paramètres suivants :

les circonstances de la grossesse ;

les antécédents péri et post nataux ;

les antécédents de la petite enfance ainsi que familiaux ;

l’âge et les signes d’appel clinique ;

le diagnostic positif ;

le délai entre le diagnostic et la prise en charge surtout chirurgicale ;

le suivi post thérapeutique et la durée d’hospitalisation.

Page 59: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

33

D- RESULTATS:

1- Circonstances de la grossesse :

La grossesse s’est déroulée sans problème. Notons que les antécédents suivants

sont absents : hydramnios, infections materno fœtales, œdème, hémorragie génitale,

éclampsie. Les consultations prénatales ne sont pas à jour.

2- Antécédents péri et post-nataux

Le déroulement de l’accouchement était normal d’après la mère, même si celui-

ci s’est déroulé à domicile sous la surveillance d’une matrone. C’était un accouchement

à terme et eutocique avec un poids à la naissance de 2950g avec un cri immédiat à la

naissance. On n’a pas noté l’existence d’une rupture prématurée des membranes, ni

d’une hémorragie de la délivrance, ni d’infections néonatales ou d’autres antécédents

pathologiques particuliers du fait de l’absence de protocole d’accouchement. Le bébé a

été mis sous allaitement maternel exclusif. Le carnet de vaccination était absent dans le

dossier de la patiente mais il était à jour d’après les parents.

3- Antécédents de la petite enfance :

On note :

- l’absence de signe de puberté précoce (os sésamoïde du pouce, signe de

virilisation, apparition des seins, pilosité pubienne, vulve de type adulte,

hypertrophie du clitoris, métrorragie…)

- l’absence d’habitudes toxiques particulières (tabagisme passif,

décoction, automédication, …)

L’enfant n’est pas malnutri et son régime alimentaire est typiquement malgache,

c'est-à-dire normocalorique mais hyperglucidique.

4- Antécédents familiaux :

C’est la 3ème d’une fratrie de 3 enfants. Les autres membres de sa famille, aussi

bien ascendants que collatéraux sont en bonne santé apparente actuellement.

Il n’y a pas de cas de cancers familiaux, ni d’autres maladies génétiques,

ni d’antécédent de jumeaux dans la famille.

Page 60: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

34

5- Age et signe d’appel clinique :

RAN. . de sexe féminin, âgée de 5ans, écolière est admise dans le service de

Chirurgie pédiatrique le mois de janvier 2006 pour douleur abdominale.

6- Démarche diagnostique :

6-1- Histoire de la maladie :

La maladie a débuté au mois de Décembre 2005 par une fièvre non

chiffrée, des vomissements à répétitions post prandiaux, puis des douleurs abdominales

aigues associées à une anorexie, un amaigrissement et enfin une altération de l’état

général, amenant la famille de la patiente à consulter au service des urgences CHU-JRA

en janvier 2006.

6-2 - Examen clinique

Trois signes majeurs sont bien visibles au cours de l’inspection :

• Amaigrissement spectaculaire non chiffré mais avec un poids de 13 kg

pour une taille de 102 cm, affirmé par l’indice Poids/ (Taille) ² inférieur

à 80%

• Signes de compression se révélant par une dyspnée à type de polypnée

associée à la présence de circulations veineuses collatérales abdominales

bien visibles

• Abdomen augmenté de volume avec un périmètre abdominal à 91cm.

La palpation note une masse abdominale siégeant au niveau de la fosse

iliaque droite et au niveau de l’hypochondre droit d’environ 10 cm de grand axe, de

consistance ferme, bosselée, peu sensible à la palpation associée à une ascite de faible

abondance.

Le toucher rectal combiné avec le palper abdominal ne retrouve pas de

particularité à part la perception de la masse tumorale à droite.

Page 61: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

35

6-3- Examen paraclinique :

c- Imagerie diagnostique :

La découverte de ces signes amène le médecin traitant à demander :

• Un Abdomen Sans Préparation (A.S.P) (figure8 et 9) montrant des anses

intestinales semblant refoulées par une masse s’étendant du petit bassin à

l’hypocondre droit. La masse semble hétérogène, donnant une image en

grisaille.

• Une échographie abdomino-pelvienne (figures 10 et 11) qui a objectivé

l’existence des masses tumorales pré-rénale droite et pelvienne avec des

calcifications.

• Un scanner (figure 12, 13 et 14 et 15) abdominal a conclu à un probable

neuroblastome.

Page 62: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

36

Anses intestinales refoulées

Calcifications

Masse tumorale

Figure 8 : Abdomen sans préparation-Cliché de face

Page 63: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

37

(1) Anses intestinales refoulées

(2) Calcifications

(3) Masse tumorale

Figure 18 : Abdomen sans préparation-Cliché de profil

Page 64: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

38

(1) Calcification

(2) Masse tumorale

(3) Rein droit

Figure 10: Echographie abdominale

(Coupe transversale passant par le rein droit)

Page 65: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

39

(1) Calcification

(2) Masse tumorale

(3) Rein droit

Figure 11: Echographie abdominale

(Coupe longitudinale du rein droit)

Page 66: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

40

Figure 12 : Scanner abdominal

Figure 13: Scanner abdominal

Page 67: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

41

Figure 14 : Scanner abdominal

Page 68: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

42

Figure 15: Scanner abdominal

b - Biologie :

Pour confirmer une étiologie tumorale et son retentissement, des examens

biologiques, praticables à Madagascar ont été demandés. Le tableau III (page 43)

montre les examens demandés avec leurs résultats respectifs.

II- CONDUITE TENUE :

L’examen clinique minutieux, ainsi que l’imagerie médicale et le dosage de

marqueurs tumoraux ne contribuent qu’à une suspicion diagnostique en cas de tumeur

Page 69: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

43

germinale. L’anatomie pathologique est le seul examen paraclinique qui a confirmé le

diagnostic d’un tératome mature associé à une tumeur vitelline.

Cependant, après avoir confirmé l’origine tumorale de la maladie dont le site

n’est pas bien déterminé mais à priori le pronostic semble être malin du fait de la

présence de l’ascite et de l’élévation importante de taux des marqueurs tumoraux, le

médecin traitant a décidé la mis en œuvre immédiate de la chimiothérapie.

A -CHIMIOTHERAPIE :

1 –Méthode :

La chimiothérapie a été débutée avec une posologie de 4 cures, du mois de

février au mois d’avril 2006 avant de pratiquer une intervention chirurgicale. Les agents

cytotoxiques utilisés sont :

- CPM : Cyclophophamide type Endoxan (Agent alkylant-Moutarde à l’azote)

- O : Vincristine sulfate type Oncovin (Poison du fuseau)

- A : Adriblastine (Antracycline type Adriblastine)

2-Résultat :

Une nette amélioration clinique et échographique avec régression

spontanée du syndrome tumoral a été constatée, mais la calcification était toujours

présente.

Tableau III : Résultats des examens biologiques demandés

Examens demandés Résultats Valeurs normales Interprétation

V.S.H. (1ère heure) 90mm 1à10mm Très élevée

Page 70: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

44

H.C.G. Plasmatique 4U.I/L Inférieur à 7U.I/L Normal

L.D.H. 980U.I/L 120 à 240U.I/L Elevé

a-F.P. Supérieur à 400µg/L 12µg/L Très élevée

A.C.E. 1,50µg/L Inférieur à 5,5µg/L Normal

CATHECOLAMINE :

-Noradrénaline

-Adrénaline

-Dopamine

181mmol/24H

50mmol/24H

2182mmol/24H

5.10-4 mmol/24H

10-4 mmol/24H

3.10-3 mmol/24H

Très élevée

B -CHIRURGIE :

Une intervention chirurgicale a été décidée le 05 juin 2006 en vue d’une

laparotomie exploratrice et d’une biopsie de la masse tumorale.

1-Bilan préopératoire standard.

Les bilans préopératoires standards sont normaux, sauf l’accélération importante

de V.S.H à la première et à la deuxième heure.

Page 71: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

45

Le VMA n’a pas pu être dosé, faute de moyens.

Le taux d’alpha foeto-protéine est très élevé, supérieur à 400 ng/ml.

2 -Protocole opératoire :

Après avoir opéré la patiente, le protocole opératoire suivant a été déclaré par le

chirurgien :

• Laparotomie transversale sus-ombilicale

• Présence de métastases péritonéales sous forme de petites masses

granulées fermes blanchâtres.

• Mêmes granulations sur la face antérieure du foie et sur le tablier

épiplooïque.

• Grosse tumeur ovarienne droite (Photos 1 et 2) avec calcifications

et métastases vers l’ovaire gauche, hépatiques et mésentériques.

• Adhérences serrées des ovaires avec l’utérus et la vessie.

• Une annexectomie bilatérale associée à une omentectomie totale

a été décidée.

Page 72: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

46

Photo 1 : Vue de face de la tumeur après l’ablation chirurgicale

Page 73: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

47

Photo 2 : Vue de profil de la tumeur après l’ablation chirurgicale

Page 74: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

48

3 -ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

Après avoir procédé à un prélèvement de la pièce opératoire fixée au formol 1%,

on a procédé à l’étude histologique de cette dernière. Le laboratoire d’anatomie

pathologique nous a communiqué le résultat suivant :

Tératome tridermique mature (Kyste dermoïde de l’ovaire droit) associé à une

tumeur du sac vitellin avec diffusion péritonéale.

III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE

Malgré les efforts multidisciplinaires adéquats, la visite de suivi n’a pas pu être

établie car notre patiente était perdue de vue après avoir réalisé une échographie

abdomino-pelvienne de contrôle le mois d’Août 2006, dont le résultat était satisfaisant

car faisant mention de la disparition de la masse tumorale et des calcifications.

Page 75: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

TROISIEME PARTIE

COMMENTAIRES - DISCUSSIONS – SUGGESTIONS

Page 76: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

48

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS

I- EPIDEMIOLOGIE

1. A propos de la fréquence : (14)

Les ovaires et le testicule sont les sièges les plus fréquents des tératomes au

cours de l’adolescence et de la période péri pubertaire.

Il existe des localisations plus rares mais non exceptionnelles, telles que

l’estomac, les poumons et la région sacro-coccygienne.

A notre connaissance, il semble que notre observation soit le premier cas

de tératome ovarien associé à une tumeur vitelline chez une petite fille de 5 ans étudié et

rapporté à Madagascar.

Dans la littérature, la fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de

l’adolescente (Figure 8) au sein d’un Service de Chirurgie viscérale infantile en France

(Professeur C. Nihoul-Fékété) entre 1985 et 2003 fait état de 161 tumeurs des ovaires

post natales dont :

- 36% de tératomes matures ;

- 17% de kystes fonctionnels ;

- 18% de cystadénomes ;

- 5% de kystes paraovariens ;

- 9% d’ovaires infarcis ;

- 15% de tumeurs rares 15% (tumeur granulosa 3%, Sertoli-Leydig <1%,

Tumeurs malignes 12%) ;

- 44 torsions dont 27% des admissions pour pathologie ovarienne.

Page 77: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

49

36%

17% 18%

5%

9%

15%

0%

5%

10%

15%

20%

25%

30%

35%

40%

Kystes f

onctio

nnels

Kystes p

araov

arien

s

Ovaires in

farcis

Tumeu

rs rar

es

Figure 16 : Fréquence des tumeurs de l’ovaire de l’enfant et de l’adolescente au sein du service chirurgie viscérale infantile en France entre 1985 et 200 (Source Réf. 19)

Page 78: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

50

On constate une augmentation de nombre d’enfants admis pour tératome mature

depuis à peu près 18 ans, depuis 1985.

Avant l’âge de 5 ans, la plupart des tumeurs germinales se développent dans des

sites extra-gonadiques, préférentiellement dans la région sacro-coccygienne et les

formes histologiques les plus couramment observées et fréquemment associées sont les

tératomes et les tumeurs du sac vitellin.

L’association de ces deux tumeurs est donc fréquente avant l’âge de 5ans comme

dans le cas de notre patiente. Mais sa localisation gonadique semble atypique pour l’âge

de notre malade.

2. A propos de l’âge : (14)

Les tumeurs germinales surviennent avec deux pics de fréquence : durant la

petite enfance et après la puberté. Le tératome ovarien est observé surtout au premier

pic, c'est-à-dire chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans et en période pré

pubertaire.

Le cas de notre patiente, qui est âgée de 5 ans confirme ces données. Cette

notion de pic de fréquence permet ainsi une orientation diagnostique précoce dès

l’interrogatoire.

3. A propos du sexe : (34)

Dans cette tranche d’âge de 0 à 5 ans, il existe une prédominance

féminine des tumeurs germinales pour les localisations extra-gonadiques et, au

contraire, une prédominance masculine sur les localisations gonadiques.

Après la puberté, les localisations gonadiques prédominent et le dysgerminome

est la forme histologique la plus fréquente, avec une prédominance masculine. Parmi les

tumeurs extra-gonadiques, il existe une prédominance masculine nette pendant

l’adolescence. Cette affirmation n’est pas confirmée par notre cas. La localisation était

gonadique mais l’enfant était de sexe féminin. Cependant, d’autres auteurs affirment

que les tératomes n’épargnent aucun sexe mais qu’il existe une prédominance féminine

constituant environ 50% des tumeurs ovariennes chez la fillette, ce qui semble être

confirmé par notre observation.

Page 79: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

51

4. A propos de la race : (2)

L’origine raciale ne paraît jouer aucun rôle. D’ailleurs, nous constatons

qu’aucune source dans la littérature ne mentionne une prédominance des tératomes au

sein d’un type de population particulière.

II- PHYSIOPATHOLOGIE (2)

Les trois feuillets embryonnaires donnent des tératomes dits matures et

bénins lorsque les dérivés tissulaires sont bien différenciés ou des tératomes immatures

et malins lorsque la tumeur est composée de tissus indifférenciés. Les tératomes peuvent

conserver des caractères fœtaux ou embryonnaires.

Pour notre cas, l’enquête anamnestique, l’examen clinique et les examens

paracliniques réalisés ne peuvent pas encore évoquer une théorie de la genèse du

tératome ovarien.

Le résultat de l’examen anatomo-pathologique affirme qu’il s’agit d’un tératome

tridermique mature. On peut supposer alors ce tissu tumoral est formé dès le stade de

développement embryonnaire, c'est-à-dire avant le troisième mois, au cours de la

formation du disque tridermique pendant la gastrulation.

Selon la littérature, la présence d’un isochromosome du bras court du

chromosome 12 [i (12 P)], qui n’est retrouvé dans aucun autre type de cancer, est un

élément étio-physiopathologique important permettant d’orienter vers l’existence d’une

caractéristique cytogénétique commune à toutes les tumeurs germinales.

Malgré l’importance de cette hypothèse, nous ne pouvons pas affirmer la

présence de cet isochromosome du bras court du chromosome car l’examen du

caryotype de la patiente n’a pas pu être réalisé.

La présence des diffusions hépatiques et de granulations péritonéales confirme

l’existence des métastases. Sont-elles secondaires au tératome ovarien?

Le foie et le péritoine sont les sites de prédilection des métastases d’une tumeur

ovarienne. Cette donnée fait soupçonner fortement l’origine ovarienne des granulations

péritonéales.

Page 80: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

52

Notons qu’il est nécessaire de bien éliminer la possibilité d’une métastase ovarienne à

partir d’autre localisation de tératome telle que le médiastin ou la région sacro

coccygienne. Ce qui n’est pas le cas de notre patiente car seul l’ovaire est atteint.

III- DIAGNOSTIC :

1. A propos de l’expression clinique : (38) (39)

L’existence éventuelle d’antécédents familiaux particuliers (cancers familiaux,

présence de jumeaux, maladies génétiques) qui auraient permis de mettre en évidence

une origine génétique de la maladie a été recherchée soigneusement, mais sans succès.

Les signes typiques présentés par la malade sont évidents, et sont identiques à

ceux décrits dans la littérature : il s’agit de l’amaigrissement, des signes de compression

à type de dyspnée et de la présence de circulations veineuses collatérales liées à la

tumeur, la masse abdominale palpable et l’augmentation de volume de l’abdomen.

Seule, la présence d’une ascite semble être atypique dans notre cas. Mais

toutes les pathologies tumorales malignes primitives ou secondaires péritonéales

peuvent être à l’origine d’une ascite néoplasique. Celle-ci se différencie de l’ascite

cirrhotique non pas sur son aspect, qui est comparable, mais sur le taux de protides

supérieur à 30 g/L et sur un rapport lactico-déshydrogénase ascite/ lactico-

déshydrogénase plasmatique supérieur à 1 (rapport inverse dans l’ascite cirrhotique).

Les principales causes sont les tumeurs ovariennes et digestives (estomac, côlon,

pancréas). Le mésothéliome péritonéal est rare. Le diagnostic formel est porté sur la

présence de cellules malignes dans le liquide. Parfois, une biopsie péritonéale sous

laparoscopie est nécessaire.

Doivent être éliminé aussi devant cette association tumeur ovarienne - ascite :

- Le syndrome de Demons Meigs qui est écarté par l’absence d’un hydrothorax

transudatif

Page 81: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

53

- Le mésothéliome péritonéal qui est rare et qui nécessite une ponction d’ascite

pour affirmer son caractère exsudatif (Protéines > 25 g/l Cellules > 250/mm3) ainsi que

l’augmentation de l'acide hyaluronique.

Malgré la nécessité de la ponction et de l’analyse de liquide d’ascite, celle-ci

n’a pas été réalisée dans le cas qui nous occupe, car l’ascite état de faible abondance.

D’autres signes atypiques sont aussi possibles, mais rares, comme les

complications révélatrices, la métrorragie et la puberté précoce. La figure 24 montre la

proportion des signes typiques et atypiques en cas de tératome selon la littérature.

2. A propos de l’expression para clinique :

2.5- La biologie : (23) (24) (40) (41)

Le tableau III et la figure 9 comparent les résultats des examens biologiques

demandés par rapport aux valeurs normales.

Le dosage de l’a-F.P semble indispensable chez l’homme jeune comme moyen

de suspecter d’emblée un contingent immature, puisque le tératome mature par

définition ne sécrète pas ce marqueur. On a constaté que son taux a augmenté jusqu’à

20 fois par rapport à la normale. Il y a donc une discordance entre le résultat de

l’examen anatomo-pathologique, qui confirme le cas d’un tératome mature. La

présence de la tumeur du sac vitellin permet d’expliquer cette ascension galopante de

l’a-F.P. Selon la littérature, cette tumeur est sécrétante et produit de l’a –F.P à des taux

corrélés au volume tumoral.

On peut donc déduire que, devant un cas de tératome mature confirmé à

l’examen d’anatomie pathologique avec un taux d’a-F.P et de L.D.H très élevés, la

présence d’une tumeur du sac vitellin associée est fortement probable et c’est le cas de

notre patiente.

Cependant, cette hypothèse n’est pas valable en cas de tératome immature,

tumeur toujours maligne et secrétante.

Le tableau IV montre une comparaison du taux des marqueurs tumoraux en

fonction des tumeurs germinales malignes.

Page 82: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

54

D’après ce tableau, le taux d’a-F.P doit être normal en cas de tératome mature

alors que le taux de H.C.G serait plus ou moins élevé. Seul le dosage du L.D.H paraît

nécessaire pour diagnostiquer le tératome mature. Son taux est fortement élevé. Cette

hypothèse est confirmée par le cas de notre patiente qui a présenté un taux de L.D.H

supérieur à 4 fois la normale. L’augmentation du taux de LDH semble donc représenter

un signe spécifique et sensible du tératome mature. D’autre part, son taux serait très

proche de la normale dans les autres tumeurs (tumeurs du sinus endodermique, tératome

immature, carcinome embryonnaire choriocarcinome, tumeurs composites), permettant

aussi le diagnostic différentiel.

L’élévation du taux d’a-F.P traduit plutôt la présence d’une tumeur du sinus

endodermique ou du sac vitellin, associée ou non au tératome. De même pour le H.C.G

qui traduit un carcinome embryonnaire et un choriocarcinome. Après la puberté chez

l’adolescente, il faut se méfier de la confusion possible entre les sécrétions témoignant

d’un début de grossesse et une tumeur maligne de l’ovaire avec une composante de

choriocarcinome.

Les examens biologiques ne sont pas spécifiques du tératome. L’élévation de

l’un de ces marqueurs tumoraux permet simplement de suspecter son diagnostic et la

négativité de ces dosages ne l’élimine pas. Ces examens permettent aussi de faire une

approche du diagnostic différentiel selon les tumeurs germinales les plus fréquentes et

la variation de leurs marqueurs.

On peut donc déduire que la variation du taux de l’a-F.P ne permet pas de

justifier le caractère malin ou non des tératomes. Seul l’examen anatomo-pathologique

des pièces opératoires ou biopsiques peut confirmer le type histologique malin ou bénin

de la tumeur.

Cependant, au terme de l’anamnèse et de l’examen clinique approfondis, la

présence d’un taux élevé de L.D.H permet d’emblée de suspecter le diagnostic d’un

tératome mature.

Le taux de catécholamine (noradrénaline, adrénaline et dopamine) urinaire est

très élevé par rapport à la normale. On a demandé son taux pour pouvoir éliminer un

Page 83: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

55

neuroblastome. Cependant, son taux urinaire reste élevé. Cela est due probablement à

une métastase au niveau de la surrénale.

Une accélération importante de la V.S.H est retrouvée, du fait de la présence

d’une réaction inflammatoire très avancée au sein de la tumeur ou d’une surinfection

locale.

Page 84: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

56

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

V.S .H a-F-P L.D.H

ResultatValeur normale

Figure 17: Graphique des résultats des examens biologiques demandés par

rapport aux valeurs normales

Page 85: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

57

Tableau IV: Marqueurs tumoraux des tumeurs germinalesmalignes de l’ovaire

Types de tumeurs a-FP HCG LDHTératome mature - +/- +Tumeurs du sinus

endodermique

+ - +/-

Tératome immature +/- - +/-Carcinome Embryonnaire +/- + +/-Choriocarcinome - + +/-Tumeurs composites +/- +/- +/-

Page 86: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

58

2.6- L’imagerie :

a- A propos de l’abdomen sans préparation : (20) (25)

Les clichés simples de l'abdomen ne sont pas capables, dans la plupart des cas,

d'affirmer exactement l'origine topographique d'une masse. Le refoulement des clartés

digestives est un indicateur insuffisant et l'absence de visualisation des psoas n'a que

peu de valeur chez l'enfant en raison de la pauvreté en graisse.

En dehors de sa nécessité pour poser le diagnostic différentiel avec d’autres

pathologies, l’ASP évoque des lésions de natures kystiques associées à des

calcifications. Le signe de refoulement des anses grêles est plus ou moins bien visible

selon le volume de la tumeur. Ces affirmations sont valables pour tous les types de

tératomes. Le décollement d'une ligne para vertébrale jusqu'au niveau du diaphragme

est, par contre, un argument très caractéristique en faveur de la colonisation de l'espace

infra médiastinal postérieur par un neuroblastome rétro péritonéal.

Une lésion osseuse de la ceinture pelvienne ou du rachis a également une très

forte valeur d'orientation si elle est en continuité avec le syndrome de masse. Il ne faut

cependant pas oublier que certaines tumeurs malignes métastasent à l'os chez l'enfant.

d- A propos de l’échographie abdomino pelvienne : (2)

Le tératome peut se manifester sous la forme d’une masse totalement

anéchogène, mais aussi sous celle d’une masse hyperéchogène. En cas de tératome

mature, la forme typique est celle d’une lésion kystique anéchogène avec nodule mural

échogène contenant de la graisse et des calcifications.

L’échogénéité de la tumeur n’est pas confirmée par notre échographe ainsi que

la nature kystique de cette tumeur. Les signes les plus évidents sont la localisation de la

tumeur (prérénale gauche et pelvienne) ainsi que l’existence des calcifications

tumorales.

Le caractère malin des tératomes peut être suspecté devant leur forme

hémorragique et métastatique. Ceci n’a pas été signalé lors de l’échographie pratiqué

sur notre malade. L’écho doppler aurait dû avoir été pratiquée pour confirmer

Page 87: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

59

l’existence et le siège d’un écoulement de sang par rapport à la tumeur. Le siège du dit

écoulement permet de suspecter déjà le caractère bénin de la tumeur en cas de

saignement situé à la périphérie de la tumeur mais aussi le caractère malin en cas de

saignement intra tumoral. L’existence de ce saignement permet aussi d’évaluer la

possibilité d’une métastase et le risque important d’une thrombose d’origine tumorale.

e- A propos du scanner abdominal (42)

Le scanner ou l’IRM peuvent être utiles dans les formes atypiques pour

l’identification des calcifications et du contingent graisseux. La présence d’éléments

organoïdes est aussi un signe pathognomonique des tératomes à rechercher. Mais ces

deux signes importants ne sont pas mentionnés par notre spécialiste. Plusieurs praticiens

estiment que, par ordre de fréquence décroissante, le neuroblastome, le néphroblastome

et le tératome sont les tumeurs abdominales les plus fréquentes de l’enfant de 1 à 5ans.

S’est-il trompé en concluant qu’il s’agit d’un neuroblastome car celui-ci est la plus

fréquente des tumeurs abdominales de l’enfant? Y a-t-il des signes scanographiques

communs entre le neuroblastome et le tératome ?

Notons que le neuroblastome est une tumeur du système nerveux sympathique,

qui se développe à partir des cellules primordiales du système sympathique, nées des

crêtes neurales. Avec et sans injection, le scanner abdominal permet de préciser les

caractéristiques de la tumeur, ses rapports précis, la présence d'adénopathies ou de

métastases. À la coupe, il est très hétérogène avec des zones kystiques et encéphaloïdes,

des plages hémorragiques et nécrotiques. Le signe commun entre le neuroblastome et le

tératome est la présence de cette zone kystique. Mais sur le cliché, le neuroblastome est

de siège plus médian par rapport au tératome sous forme d’une masse solide,

comprenant un point blanc un peu diffus montrant la présence de calcium (plus de 80%

des cas), dense et hétérogène, surtout après l’injection de produit de contraste. On

visualise parfois la tumeur étendue dans le canal formé par les vertèbres et comprenant

la moelle épinière, dite « en sablier ».

Page 88: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

60

2.7- L’anatomie pathologie (1)

La littérature décrit les tératomes immatures comme étant toujours malins. Le

résultat de l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire prélevée chez notre

patiente affirme l’existence des composantes matures tridermiques associées à une

tumeur vitelline, c’est-à-dire de forme complexe présentant les trois feuillets décrits ci-

dessus mais de nature kystique.

On peut discuter si c’est une cancérisation secondaire d’un tératome mature qui

est normalement bénin mais pouvant évoluer sur un mode cancéreux après une phase

latente ou d’emblée, ou une métastase secondaire de la tumeur du sac vitellin avec

diffusion péritonéale. D’ailleurs cela confirme déjà le caractère malin de ce tératome,

même de type mature et complexe car il existe un envahissement des tissus voisins.

Notons que la présence de cette tumeur du sac vitellin n’a pu être établie dans le

diagnostic qu’au cours de l’examen anatomo-pathologique.

Même si cet examen n’affirme pas le caractère malin de la tumeur, plusieurs

auteurs pensent que les tumeurs du sac vitellin (ou tumeurs « du sinus endodermique »)

sont les plus agressives des tumeurs germinales et sont connues pour leur haute

malignité. Elles peuvent se présenter avec des localisations péritonéales, ganglionnaires

ou des métastases à distance (foie, poumon, système nerveux central). La tumeur au

moment de sa découverte est généralement infiltrante et volumineuse (diamètre moyen

: 15 cm)

L’examen radiologique peut noter la présence d’une volumineuse tumeur

solide avec des territoires kystiques de taille variable et des calcifications en cas de

contingent tératomateux mature associé.

2.8- Le diagnostic anténatal

Il est indispensable et prioritaire dans les pays occidentaux, mais souvent

ignoré dans les pays en développement, du fait de l’absence d’accès aux moyens

d’investigation modernes et du manque de moyens financiers. L’absence des signes

d’appels anténataux de la maladie constitue aussi un obstacle à la réalisation du

diagnostic anténatal.

Page 89: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

61

IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES : (2) (33)

Les tératomes ovariens réclament une attitude thérapeutique stricte. Trois

situations déterminent les plans du traitement :

- la variété histologique : bénigne ou maligne

- l’extension de la tumeur : localisée ou étendue

- l’état du patient : en particulier l’état cardio-respiratoire (les patients qui ont

des facteurs de risque opératoire et les patients physiologiquement extrêmement âgés).

Nous disposons actuellement de deux moyens thérapeutiques, à savoir : la

chirurgie et les moyens thérapeutiques adjuvants, surtout la chimiothérapie.

2. La chirurgie : (31)

La chirurgie a été pendant longtemps le seul moyen thérapeutique efficace pour

traiter les tératomes ovariens. Pour notre patiente, la chirurgie découvre une grosse

tumeur ovarienne droite avec calcifications et métastases au niveau de l’ovaire gauche,

du foie et du mésentère.

Nous avons procédé à une exérèse complète que possible des lésions

tumorales suspectées malignes. . La chirurgie conservatrice n’est pas été réalisée car on

a constaté la présence de métastase et de calcification au niveau de l’ovaire gauche

imposant une annexectomie bilatérale.

3. Les moyens médicaux :

a- La chimiothérapie : (31) (33)

Deux points méritent d’être écartés dans le cas de notre patiente :

- Elle n’a reçu qu’un traitement néoadjuvant, c'est-à-dire quatre cures de

chimiothérapie pendant trois mois avant le traitement chirurgical.

- Les protocoles de la chimiothérapie utilisés sont :

• Les agents alkylants et apparentés, classés parmi les moutardes à

l’azote de type Endoxan ;

Page 90: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

62

• Les poisons de Fuseau, classés parmi les vincristines de type oncovin ;

• Les antitopoisomerase II, classés parmi les anthracyclines de type

adriblastine.

De même, les protocoles décrits dans la littérature font intervenir :

- des agents alkylants, mais classés parmi les dérivés du platine de type cysplatine

ou carboplatine ;

- des antitopoisomerase II, mais classés parmi les dérivés de la podophyllotoxine

de type Etoposide ;

- et des poisons de fuseau de type Vinblastine.

Notons que notre patiente n’a pas reçu de traitement adjuvant, car elle a été

perdue de vue après un résultat échographique satisfaisant.

Elle a reçu précocement la chimiothérapie puis la chirurgie même si la tumeur

est au stade T3b IIIB (métastase péritonéale macroscopique au-delà du pelvis< 2 cm)

sur la classification TNM.

On peut déduire que la prise en charge précoce de la patiente est un facteur de

pronostic très important malgré un stade très avancé de la tumeur.

b - La radiothérapie (31)

En revanche, les tératomes sont radio-résistants. Aucune radiothérapie n’a fait la

preuve de son intérêt dans les tératomes, en particulier les tératocarcinomes.

Notre patiente n’a reçu aucune dose de radiothérapie

V- EVOLUTION ET PRONOSTIC (37) (38)

Certes, un cas n’est pas suffisant pour établir des conclusions

significatives. Le pronostic est fonction du degré de différenciation du ou des tissus.

Selon la littérature, un dysembryome fait uniquement de tissu mature a une évolution

bénigne et l’existence de tissu immature (isolé ou associé à des tissus différenciés) est

un signe de malignité qui est équivalent à notre cas par la présence d’une tumeur du sac

vitellin.

Page 91: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

63

L’évolution spontanée sans traitement est fatale. Une généralisation avec

envahissement d’un grand nombre de territoires ganglionnaires et une atteinte

métastatique des autres organes se fait au bout d’un temps variable, mais assez long. De

plus, on ne peut pas nier la répercussion sur la fonction reproductrice de notre patiente

qui a subi une ovariectomie bilatérale provoquant une stérilité définitive.

Soulignons enfin que le tératome de l’adulte est de meilleur pronostic que celui

de l’enfant.

Pareillement, le tératome bénin est de loin de meilleur pronostic que le tératome malin.

Page 92: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

64

SUGGESTIONS :

D’après le rapport entre la littérature et notre cas, nous pensons que quelques

suggestions méritent d’être faites pour une meilleure prise en charge des tératomes au

sein de notre pays.

Les tératomes sont des pathologies très rares et l’expérience professionnelle des

praticiens est insuffisante. La formation des praticiens généralistes et spécialistes

(radiologue, oncologiste, chirurgien, pédiatre, gynécologue, anatomo-pathologiste) est

très importante. La démarche diagnostique à faire devant la tumeur ovarienne d’une

petite fille, ainsi que l’orientation de la patiente dans le centre spécialisé, munie des

résultats de l’examen biologique et radiologique demandés doit être le devoir des

médecins généralistes.

A l’hôpital, la prise en charge de la patiente doit être multidisciplinaire.

La formation continue des radiologues en matière d’échographie est plus que

nécessaire. En particulier, l’accent sera mis sur le dépistage de calcifications.

Cette formation a pour objectif de bien différencier les caractéristiques des trois

tumeurs abdominales les plus fréquentes de l’enfant que sont le neuroblastome, le

néphroblastome et le tératome.

Il faut aussi que ces spécialistes en imagerie soient capables de pratiquer et

d’interpréter les diagnostics anténatals. Ce type de diagnostic doit être renforcé dans

notre pays. Le meilleur moyen de renforcement est la réduction de prix des examens, sa

prescription lors d’une consultation prénatale au cours de laquelle le praticien suspecte

la possibilité d’un tératome (antécédents de cancers familiaux, de jumeaux,

d’avortement répétés ou même de puberté précoce chez les collatéraux).

Par ailleurs, il est nécessaire d’inclure dans le programme de Consultations Pré

Natale (C.P.N) un examen d’écho-obstétrique morphologique systématique pour le

dépistage précoce du tératome ovarien et d’autres malformations fœtales associées.

Page 93: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

65

Ainsi, l’échographie, examen non invasif occupe une place prépondérante dans le

diagnostic de cette affection devant les autres techniques d’imagerie médicale (A.S.P. -

Scanner).

Le diagnostic prénatal est un acte médical individuel. Il doit être accessible à

toutes les femmes qui le souhaitent. Cependant, il n’est ni obligatoire, ni systématique.

Sa pratique pose de nombreux problèmes éthiques concernant notamment la conduite à

tenir devant une pathologie fœtale diagnostiquée en cours de grossesse, soit en raison

d’antécédents, soit fortuitement, en fonction d’examens échographiques ou biologiques.

Aussi, il est apparu indispensable qu’un encadrement législatif et réglementaire fixe à la

fois les objectifs du diagnostic prénatal et les garanties d’une pratique de qualité.

Même si le tératome n’est pas inclus dans le cadre de la santé publique, il est

toujours une maladie d’évolution mortelle en cas d’absence de prise en charge. Nous

proposons alors une égalité du sens sanitaire des populations afin d’accroître l’accès au

service de santé. La gratuité d’un diagnostic anténatal et son intégration dans le cadre de

consultations prénatales obligatoires est une mesure à envisager.

Nous constatons que le chapitre tératome n’est pas inclus dans le programme de

la Faculté de Médecine. Il serait donc utile de renforcer l’enseignement de

l’embryologie.

Une politique adéquate d’équipement en imagerie médicale (Echographie,

TDM), pour les C.H.D et les C.H.U, d’approvisionnement suffisant en médicament

spécifique (Chimiothérapie) est fortement souhaitable.

Page 94: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

CONCLUSION

Les tératomes ovariens constituent une affection extrêmement graves de

l’enfant, de par leurs impacts su les pronostics vital et fonctionnel.

Les présentations cliniques et paracliniques du cas de notre série se rapprochent

de celle rapportée dans la littérature à l’exception des données du scanner.

L’examen clinique adéquat de la patiente associé à l’imagerie médicale permet

de suspecter le diagnostic. L’augmentation des taux de marqueurs tumoraux ainsi que

l’examen anatomie pathologique de la pièce opératoire constituent une étape

fondamentale pour confirmer le diagnostic d’un tératome.

Leur traitement et leur prévention, déjà bien codifiés, restent souvent difficiles à

appliquer correctement dans les pays en voie de développement, en raison de la non

disponibilité des examens complémentaires et du manque d’infrastructures.

Il est clairement établi que, pour traiter efficacement ces tumeurs, il est

indispensable d’associer précocité du diagnostic, chirurgie et chimiothérapie. De la

précocité du diagnostic et de la précision du bilan d’extension dépendent le succès

thérapeutique.

66

Page 95: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

BIBLIOGRAPHIE

Page 96: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

BIBLIOGRAPHIE

1- http://www. anapath neeker net. Encyclopédie Medical.2007

2- Ray C. Tumeurs malignes ovariennes germinales. Encyclopédie Orphanet,2004:

1-6

3- Andrianjafisamindrakotroka N. Gonocytes-Fécondation. Cours d’Embryologie

générale. Madagascar : Ftm, 1985: 1-3, 23-26, 34, 35, 38

4- Marjorie AE. Atlas en couleur de la vie avant la naissance, développement fœtal

normal. Polge d'Autheville : Maloins, 1983 : 85-90

5- Ratiambahoaka DG. Elément d’anatomie pathologie générale. Madagascar :

Ftm, 1985 :297-307

6- Logothetis CJ et coll. The growing teratoma syndrome. Cancer, 1982: 1629-

1635

7- Hervé B et coll. Les tumeurs de l’ovaire (en dehors de la période néonatale).

Maloins, 2005 : 78-117

8- Baillet. Tumeurs germinales. Cours de Cancérologie DCEM3 Service de

Radiothérapie. Path. Chir., 2003 : 180

9- Üstin MÖ et coll. A case of intrapulmonary teratoma presenting with hair

expectoration. Thorac Cardiovasc Surg, 1996: 44, 271-3

10-Yamaoka T et coll. Immature teratoma of the ovary. Eur Radiol, 2003: 313- 319.

Page 97: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

11-Teilum G, et coll. The histogenetic-embryologic basis for reappearance of alpha-

fetoprotein in endodermal sinus tumors and teratomas. Acta Pathol Microbiol

Scand, 1975: 80-86.

12-Herrin VE and Thigpen JT. Germ cell tumors of the ovary. Uncommon cancer.

John Wiley & sons, 1999: 671-680

13-Bouffet E et coll. Non seminomatous ovarian germ cell tumours in children. Eur

J Cancer 2000: 376-383

14-Schneider DT and coll. Epidemiologic analysis of 1442 Children and

adolescents registered in the German germ cell tumor protocols. Pediatr Blood

Cancer, 2004:169-175.

15-Tavassoli FA and Devilee P. Tumors of the ovary and peritoneum. World Health

Organization of Tumors Pathology and genetic of tumors of the breast and

female genital organs. Lyon: IARC Press, 2003: 113-197

16-http://www.tlc-edusoft.fr. Logiciel Le corps humain 6.0. TLC Edusoft: 1997

17-Ravohitra O. Ovogénèse. Cours d’histologie en 1ère Année Médecine. Cahier,

1999

18-Badvanced V. Discussion diagnostic.Copyright, 2007

19-Pound AW and Willis RA. A malignant teratoma of the lung in an infant. J

Patho, 1969: 98, 111-114

20-Williams SD and Gerhenson DM. Cancer of the ovary. Management of germ-

cell tumors of the ovary. New York: Raven Press, 1993: 375-384

Page 98: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

21-Mayordomo JI et coll. Ovarian and extragonadal malignant germ-cell tumors in

females: single institution experience with 43 patients. Ann Oncol, 1994: 225-

231

22-Inaoka T et coll. The growing teratoma syndrome secondary to immature

teratoma of the ovary. Eur Radiol 2003: 2115-2118

23-Bidart JM et coll. Monoclonal antibodies to the free beta-subunit of human

chorionic gonadotropin define three distinct domains and

distinguish between

intact and nicked molecules. Endocrinology, 1992: 1832-184

24-Sheico MC and Hart WR. Ovarian germinoma (dysgerminoma) with elevated

serum lactic dehydrogenase: case report and review of literature. Cancer, 1982:

994-998

25-Lazar EL et Stolar CJ. Evaluation and management of pediatric solid ovarian

tumors. Semin Pediatr Surg, 1998: 29-34

26- Zucker JM and Quitana E. Tumeurs germinales. Guide pratique d’évaluation

du traitement et de surveillance. Esten, 1997: 932-936

27-Rafaramino F et Rakotobe P. Examen anatomopathologique. Cancérologie.

Madagascar : TPFLM, 2004 : 38-39

28-Slayton RE. Management of germ cell stromal tumors of the ovary. Semin

Oncol, 1984: 299-313

29-Inke P. Malignant germ cell tumours. London: Pediatric Oncology, 1997:507-

522

30-Hong EK et coll. Adenocarcinoma. J. Pathol,1983:17, 53-9

Page 99: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

31-Baranzelli MC et Patte C. Stratégie thérapeutique des tumeurs germinale

malignes extra-cérébrales de l'enfant. Tumeurs germinales malignes. SSFdO,

1994:1-56

32-Ahier J. Tumeurs de l’ovaire et grossesse. XXVII EMES Assises Française

gynécologie, Dijon : Masson, 1975 :281-290

33-Culine S et coll. Medical treatment of ovarian malignant germ cell tumors in the

adult. Bull Cancer, 1997:84, 919-921

34-Einhorn LH. Testicular cancer as a model for a curable neoplasm: the Richard

and Hinda Rosenthal Foundation Award lecture. Cancer Res, 1981: 3275- 3280

35-CD Vidal Expert- 21, rue Camille Desmoulins - 92789 Issy Les Moulineaux

Cedex 9. 2006

36-Culine S et coll. Cisplatin based chemotherapy in the management of germ cell

tumors of the ovary. The Instutut Gustave Roussy, 1997: 160-165

37-Kurmann RJ and Norris HJ. Endodermal sinus tumor of ovary: a clinical and

pathologic analysis of 71 cases. Cancer, 1976: 2404-2419

38-Catherine B. Revue de Praticien. Ascite.2000 :1-4

39-Pawlotsky J et coll. Impact Gastrologie Entérologie. Ascite. 1997 :6

40-Agenor P. Rubrique Cancérologie. Logiciel Bionorm. 2004

41-Suzuki M et coll. Macrophage colony-stimulating factor as a marker for

malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol, 1998:35-37

42-Christos C et coll. Revue de Praticien. Ascite. 1995 :3

Page 100: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

VELIRANO

« Eto anatrehan’i ZANAHARY, eto anoloan’ireo mpampianatra ahy, sy

ireo mpiara-nianatra tamiko eto amin’ity toeram-pampianarana ity ary eto anoloan’ny

sarin’i HIPPOCRATE.

Dia manome toky sy mianiana aho fa hanaja lalandava ny fitsipika

hitandrovana ny voninahitra sy ny fahamarinana eo am-panatontosana ny raharaham-

pitsaboana.

Hotsaboiko maimaim-poana ireo ory ary tsy hitaky saran’asa mihoatra noho ny

rariny aho, tsy hiray tetika maizina na oviana na oviana ary na amin’iza na amin’iza

aho mba hahazoana mizara aminy ny karama mety ho azo.

Raha tafiditra an-tranon’olona aho dia tsy hahita izay zava-miseho ao ny

masoko, tanako ho ahy samirery ireo tsiambaratelo aboraka amiko ary ny asako tsy

avelako hatao fitaovana hanatontosana zavatra mamoafady na hanamoràna famitàn-

keloko.

Tsy ekeko ho efitra hanelanelana ny adidiko amin’ny olona tsaboiko ny anton-

javatra ara-pinoana, ara-pirenena, ara-pirazanana, ara-pirehana ary ara-tsaranga.

Hajaiko tanteraka ny ain’olombelona na dia vao notorontoronina aza, ary tsy

hahazo mampiasa ny fahalalako ho enti-manohitra ny lalàn’ny maha-olona aho na dia

vozonana aza.

Manaja sy mankasitraka ireo mpampianatra ahy ka hampita amin’ny taranany

ny fahaizana noraisiko tamin’izy ireo.

Ho toavin’ny mpiara-belona amiko anie aho raha mahatanteraka ny velirano

nataoko.

Ho rakotry ny henatra sy horabirabian’ireo mpitsabo namako kosa aho raha

mivadika amin’izany. »

Page 101: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

PERMIS D’IMPRIMER

LU ET APPROUVE

Le Président de Thèse

Signé : Professeur KAPISY Jules Flaubert

VUS ET PERMIS D’IMPRIMER

Le Doyen de la Faculté de Médecine d’Antananarivo

Signé: Professeur RAJAONARIVELO Paul

Name and first names : RANDRIAMIDONA Ignace Bien-Aimé

Page 102: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

Thesis title : “OVARIAN TERATOMA MALIGNANT FROM A GIRL 5

YARS OLD: COMMENTARY AND

DISCUSSSIONS”

Rubric : Surgery

Number of pages : 66 Number of tables : 04

Number of figures : 17 Number of bibliographical references : 42

SUMMARY

Ovarian teratoma is a type of germ cell tumour. Teratomas constitute 20% of all

ovarian tumors and 95% of germ cell tumors. The Signs of calls clinics (precocious

puberty, ascites, syndrome tumorous or signs of compression, torsion or rupture)

associate with the dosage of tumors markers (a - F.P, B.H.C.G blood plasma and L.D.H)

and the imagery presents a major diagnostic orientation. Only the exam pathological

anatomy of the operative piece permits to confirm the diagnosis. The permanent dosage

of tumor markers allows following the evolution and the prognostication of the tumor.

Actually, the surgery and the chemotherapy are the best means to treat all tératomas

whatever are their seats and their type histology. The conservation of fertility is possible

in case of one-sided reach of the ovary.

We report here a case of tératoma mature of the ovary right at a girl of 5ans but

malignant of the aspect because of his association with a tumor of vitellus disease

diagnosed clinically with the orientation of the tumors markers dosage, of the imagery

and specially of the pathological anatomy results.

Our objective is to show the reality of this deases in Madagascar in spite of his

rarity, to analyze aspects clinics and par clinics of our case with wich is described in the

literature.

Then, will be established a valid therapeutic conduct and adapted to our country.

Keywords : Ovarian teratoma - Tumor markers-Pathological anatomy-

Surgery - Chemotherapy

Thesis Director : Professor KAPISY Jules Flaubert

Thesis reporter : Doctor RASOLO Eric

Author’s address: Bloc 422 GH- Cité Universitaire Ambatomaro Antananarivo.

Page 103: « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS ...

Nom et prénoms : RANDRIAMIDONA Ignace Bien-Aimé

Titre de thèse : « TERATOME OVARIEN MALIN CHEZ UNE FILLE DE 5ANS:

COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS »

Rubrique : Chirurgie

Nombre de pages : 66 Nombre de tableaux : 04

Nombre de figures : 17 Nombre de références bibliographiques : 42

RESUME

Le tératome ovarien est un type de tumeur de la cellule germinale. Il représente

20% des tumeurs ovariens et 95% des tumeurs germinales.

Les signes d'appels cliniques (puberté précoce, ascite, syndrome tumoral ou

signes de compression, de torsion ou de rupture) associé avec le dosage des marqueurs

tumoraux (a-F.P, B.H.C.G plasmatique et L.D.H) et l'imagerie présente une orientation

diagnostique majeure. Seuls l'examen anatomie pathologique de la pièce opératoire

permet de confirmer le diagnostic. Le dosage permanent des marqueurs tumoraux

permet de suivre l'évolution et le pronostic de la maladie. Actuellement, la chirurgie et

la chimiothérapie sont les meilleurs moyens pour traiter tous les tératomes quels que

soient leurs sièges et leurs types histologiques. La conservation de la fertilité est

possible en cas d'atteinte unilatérale de l'ovaire.

Nous rapportons ici un cas de tératome mature de l’ovaire droit d’une fille de

5ans mais d'aspects malin du fait de son association avec une tumeur du sac vitellin

diagnostiqué cliniquement avec l’orientation du résultat du dosage des marqueurs

tumoraux, de l’imagerie et surtout de l’anatomie pathologique.

Notre but étant de montrer la réalité de cette affection à Madagascar malgré sa

rareté, d’analyser les aspects cliniques et paracliniques de notre cas avec ceux qui sont

décrits dans la littérature.

Par la suite sera établie une conduite thérapeutique valable et adaptée à notre

pays.

Mots clés : Tératome ovarien -Marqueurs tumoraux- Anatomie

pathologique- Chirurgie - Chimiothérapie

Directeur de thèse : Professeur KAPISY Jules Flaubert

Rapporteur de thèse : Docteur RASOLO Eric

Adresse de l’auteur : Bloc 422 G-H Cité Universitaire Ambatomaro Antananarivo