Transplantation pulmonaire pour mucoviscidose

CLEMENT PICARD

PNEUMOLOGIE, GROUPE DE TRANSPLANTATION PULMONAIRE FOCH, SURESNES (92)

Plan

u  Chiffres et particularités organisationnelles

u  Particularités techniques

u  Particularités médicales

u  Résultats

u  Conclusion

Plan

u  Chiffres et particularités organisationnelles

u  Particularités techniques

u  Particularités médicales

u  Résultats

u  Conclusion

2831

2926

2023

0

5

10

15

20

25

30

35

2010 2011 2012 2013 2014 2015

0

20

40

60

80

100

120

Série1 76 100 96 98 72 86

2010 2011 2012 2013 2014 2015

14

1

21

8

23

4

28

AUTREDEFICIT ALPHA 1 ATBPCOFIBROSEHTAPCFRE TP

PLACE OCCUPEE PAR LA MUCOVISCIDOSE EN TRANSPLANTATION PULMONAIRE

676 patients vivants en 2015 (dont 31 TCP, 18TP+TH, 7 TP+TR)

2014

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

4000

1990199119921993199419951996199719981999200020012002200320042005200620072008200920102011201220132014

TransplantYear

NumberofTransplants

COPD A1ATD CF IIP ILD-notIIP Retransplant

557

0

20

40

60

80

100

1990199119921993199419951996199719981999200020012002200320042005200620072008200920102011201220132014

TransplantYear

%ofTransplants

COPD A1ATD CF IIP ILD-notIIP Retransplant

PLACE OCCUPEE PAR LA MUCOVISCIDOSE EN TRANSPLANTATION PULMONAIRE

14%

13% en 2009-2013 (UNOS)

PARTICULARITES DE LA POPULATION

u  Facteurs favorables

u  Age

u  Peu de comorbidité

u  Filière de soin spécifique

u  Patients « expérimentés »

u  Facteurs défavorables

u  Certains ages (enfants, ado)

u  Certaines comorbidités (rein, vasculaire..)

u  Germes multirésistants

u  État nutritionnel

Plan

u  Chiffres et particularités organisationnelles

u  Particularités techniques

u  Particularités médicales

u  Résultats

u  Conclusion

Colonisation des muco au moment de l’inscription sur liste Données Foch/HEGP 122 muco TP

Foch (n=63)

HEGP (n=59)

Pseudomonas: PanR MultiR MultiS

58 (92%) 15 (24%) 27 (43%) 17 (27%)

51 (86%) 25 (42%) 21 (36%) 18 (31%)

Autres bacilles à gram negatif: A. xylosoxidans S. maltophilia Autre

17 (27%) 10 (16%) 6 (10%) 1 (2%)

20 (34%) 12 (20%) 8 (14%) 3 (5%)

Staphylococcus aureus: MSSA MRSA

29 (46%) 17 (27%) 12 (19%)

25 (52%) 10 (17%) 16 (27%)

Aspergillus sp. 35 (56%) 18 (31%)

Impact de la colonisation: risque infectieux et risque fonctionnel.

Colonisation pre TP

Contamination du site

opératoire

Bactériémie

Infection post opératoire immédiate

Risque vital

Colonisation pre TP

Colonisation persistante

post TP

Infections respiratoires

tardives

Risque vital (+)

fonctionnel (++)

Impact des bactéries panrésistantes sur la survie

Hadjiladis, JHLT 2007, 26: 834-8

Gestions des antibioprophylaxies générales et inhalées. Gestion des facteurs mécaniques (sinus, RGO, bronches, cathéters) Adaptation de l’immunosuppression (?)

Contre indication relative, voire absolue de la TP avec certains germes: virulence et résistance

u  Bactéries: Burkholderia cepacia complexe (notamment B. cenocepacia)

u  Mycobactéries: M. Abscessus complexe (notamment M. abscessus boletii)

u  Champignons: Scedosporium

(notamment S. prolificans)

MALADIE MULTIVISCERALE

Le pronostic passe aussi par la bonne gestion de ces comorbidités et

l’anticipation de certaines.

Imagerie SOID

Restaurer la fonction de CFTR. L’avenir dans la muco … mais pas après greffe en 2017.

Derichs. Eur Res Rev 2013; 22(127):58

Potentialiseurs Ivacaftor dans G551D

Thérapie génique (décevant)

Forceurs codons stop Ataluren

Correcteurs lumacaftor

Plan

u  Chiffres et particularités organisationnelles

u  Particularités techniques

u  Particularités médicales

u  Résultats

u  Conclusion

Quelques particularités chirurgicales et techniques

u  Difficultés d’abord vasculaire non rares.

u  Hypertrophies ganglionnaires et des vaisseaux systémiques.

u  Maladie suppurative ancienne: adhérences pleurales (notamment si ATCD de pneumothorax).

u  Destructions lobaires, thorax asymétriques.

u  Petite taille: adapter la taille des greffons.

GREFFE LOBAIRE

BIPARTITION - Séparation des 2 lobes d’un poumon gauche - Implantation droite du lobe sup G

Sandra P. avant/après

Lydie B avant/après

Difficultés d’abords veineux Joddy P.

SU poumon: Critères d’inclusion

Pathologie Ventilation invasive Menace de VI ECMO

Mucoviscidose + VNI>18h/24 Plus de 3 j

PaCO2 >80 +

Fibrose + SaO2<90% O2 masque HC +

HTAP + NYHA IV

RVP>1200dyn IC<2l/mn/m2

USI et ttt max

+

Muco

Autres

ECMO de Bridge: experience francaise. Plus de 50% de mortalité …sauf mucoviscidose.

Survie

SU : étude Foch u  Retrospective 2007-mai 2012

u  Non SU (n=163), vs SU (n=38)

u  Indication SU Muco 81%/ 9 malades sous ECMO

Survie du greffon à 3 ans identique (74 vs 76%) Diminution de la mortalité sur liste

Roux. Transplant Int 2015; 28: 1092

SU

Non SU

Plan

u  Chiffres et particularités organisationnelles

u  Particularités techniques

u  Particularités médicales

u  Résultats

u  Conclusion

2014 JHLT. 2014 Oct; 33(10): 1009-1024

0

25

50

75

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20Years

Survival(%

)

A1ATD(N=3,004) CF(N=7,815) COPD(N=16,045)

IIP(N=11,609) ILD-notIIP(N=2,356) Retransplant(N=2,074)

Median survival (years): A1ATD: 6.7; CF: 8.9; COPD: 5.6; IIP: 4.8; ILD-not IIP: 6.1; Retransplant: 2.8

SURVIE: résultats internationaux

Stephenson A. JHLT 2015; 34 (9): 1140-45

Registre canadien 1988-2012 n=580

Registre ISHLT

SURVIE en France

http://www.agence-biomedecine.fr/annexes/bilan2014/donnees/organes/04-coeur-poumon/synthese.htm

SURVIE FOCH

Par période 1990 – 2016 (n= 350)

1990 – 2016 (n= 353)

2007–2016(n=244)

La greffe devient moins un moyen de survie qu’une étape (critique) pour continuer sa vie

u  Activité professionnelle:

u  Accès à l’emploi: retard scolaire fréquent, méfiance

u  Dans l’emploi: rythme compatible avec la maladie

u  Vie personnelle:

u  Parentalité: grossesse après TP chez les femmes, PMA par ponction testiculaire chez les hommes (si possible avant la greffe)

u  Retentissement psychologique , image corporelle.