Service de médecine infantile C

Hôpital d’enfants Béchir Hamza

Tunis

• Hamza, 15 ans

• Origine: MEDENINE

• ATCD familiaux et personnels:RAS

• Hospitalisé le 13/01/2016 pour

Ictère

• Remonte au 03/11/2015 (2mois 10j)

• Ictère généralisé

• Cytolyse hépatique : ASAT/ALAT: 134/243 U/L

• Cholestase: BT/BD: 30.7/19.8 µmol/L

GGT: 153 U/L

PAL: 323 U/L

• TP: 72%

• Hépatite virale (Hôpital régional de MEDENINE)

• Sérologies VHA, VHB, VHC faites

• Persistance de l’ictère

• Aggravation de la cytolyse

ASAT

ALAT

• Ictère généralisé

• Poids :48 kg

• Pas de prurit

• Abdomen souple, pas d’HMG, pointe de rate, pas de CVC,pas de saignement extériorisé.

• Bon état neurologique

• TA: 12/08, auscultation cardiaque normale

• Multistix négatif

• Glycémie: 0.96 g/L

• ASAT/ALAT: 548/444 U/L

• BT/BC: 44/33.9 µmol/L

• GGT: 289 UI/L

• PAL: 460 UI/L

• TP: 73%

• Protidémie: 105 g/L

• Hb: 11.5 g/dL

• Plaquettes 108 000/mm3

• CRP: 9 mg/l

• IgM anti HVA négatifs

• Echographie abdominale: Foie modérément dysmorphique

présentant une hypertrophie du lobe gauche et une atrophie

du segment IV, de contours lobulés et d’échostructure

hétérogène → foie d’hépatopathie chronique

SMG homogène

• HBV : profil d’un sujet vacciné

• Ac anti-HCV négatifs

• Sérologies EBV et CMV négatives

• Cuprémie, cupriurie, céruloplasmine: Nx

• EPP: hypergammaglobulinémie :30g/l ; α2 globuline Nl

• AAN positifs > 1280

• Ac anti-muscles lisses positifs > 80

• Ac anti-mitochondries négatifs

• Ac anti-LKM1 négatifs

• Ac anti-cytosol hépatiques négatifs

Hépatite auto-immune type 1

Fibroscopie digestive haute:

Varices Œsophagiennes grade I

• Azathioprine : 1 mg/Kg/J → IMMUREL50 mg 1 cp/j

• Prednisone :1,3 mg/Kg/J → CORTANCYL5 mg 12 cp/j

• Omeprazol 20mg : 1 cp/j

• Stérogyl : 4 gouttes /j ,Calperos : 500 mg/j

• Avlocardyl 40 mg : 1 cp/j (efficacité ?)

• AUDC : 20 mg/Kg/J → URSOLVAN200 mg 1 gél x 4/j

Surveillance : ASAT/ALAT tous les 15 jours

Dosage des métabolites de l’IMMUREL

Toxicité IMMUREL (NFS ++)

Clinique : disparition de l’ictère

ASAT

ALAT

GGT

Début du traitement 12/04/2016: début de la dégression de la Corticothérapie

• Hospitalisé le 27/05/2016 (3mois ½) pour:

Douleurs lombaires bilatérales continues

(Prednisone:12/10cp )

Examen:

• Apyrétique, ictère conjonctival

• Faciès cushingoïde++ vergetures ++, prise de 7 kg

• GAD: 1.35 g/l• TA: 11/07

• Douleur bilatérale à l’ébranlement lombaire

• Pas d’hépatosplénomégalie

• Multistix : négatif en dehors d’une hématurie (+)

• Dégression rapide de la corticothérapie → 0.25 mg/kg 1j/2

• Ciclosporine : 5 mg/Kg/J (1 ml x 2/J) x 3 mois

Surveillance de la ciclosporinémie ++

• Continuer l’azathioprine : traitement d’entretien

ECBU :

• Aspect légèrement trouble

• Leucocytes: 6.000/mL

• GR: 320.000/mL

• Cristaux d’oxalates de Ca++

• Germes 102/Ml

• Culture négative

Echographie abdominale:

• Foie d’hépatopathie chroniquesans signes d’HTP.

• Cavités excrétrices fines siègede deux calculs caliciels nonobstructifs moyen droitmesurant 7.2 mm et inférieurgauche faisant 5.8 mm.

• Reins bien différenciés.

Lithiase rénale bilatérale non obstructive

Coliques néphrétiques ?

• Pas d’ATCD familiaux de lithiase urinaire

• Pas d’ATCD d’IU

• Pas d’immobilisation

• Pas de polyurie

Bilan sanguin:

• Ca2+ : 2.37 mmol/L

• Phosphatémie: 1.13 mmol/L

• Acide urique: 159 µmol/L

• Na+/K+: 135/4.68 mmol/L

• Créatinine: 47 µmol/L

Bilan tubulaire:

• Fe Na: 0.9% (N)

• Fe K: 0.9% (N)

• TRP: 93% (N)

• Pas d’hypercalciurie

• Uricurie : 2071 µmol/24H (N)

• Cristallurie: NL

• Lithiase urinaire de cause indéterminée

• TTT symptomatique: antalgique, antispasmodique

et anti-inflammatoire.

• Enfant hyperalgique ++

• Avis des urologues: les calculs caliciels non obstructifs

n’expliquent pas l’intensité des douleurs → Uroscanner

• Uroscanner (22/06/2016) :

Les deux reins : morphologie et fonction normales

Pas de dilatation des cavités excrétrices

Pas de calcul décelable

Déminéralisation osseuse diffuseDisparition des travées horizontales

des corps vertébrauxDensification relative des corticales

des plateaux vertébrauxÉrosions étagées des coins

antéro- supérieurs des vertèbres

• L1 – L4:

DMO = 0.573 g/cm2

• Extrémité supérieure des fémurs :

DMO = 0.537 g/cm2

Z-Score: -3.6 (nl >1)

→ DMO basse par rapport à l’âge chronologique

Étiologies Traitement

• Causes endocriniennes

Hyperthyroïdie: bilan thyroïdien normal

• Causes gastro-intestinales

MICI: pas de signes en faveur, pas de S inflammatoire biologique

Syndrome de malabsorption: pas de diarrhée chronique

• Causes malignes

• Causes hépatiques

Hépatopathie chronique (cholestase ++)

• Causes inflammatoires

HAI: maladie inflammatoire chronique ++

• Ostéoporose cortico-induite : ostéopénie cortisonique ++ ??

Ostéoporose cortico-induite

• 3 mois de ttt la densité osseuse puis lente

• de l’absorption du Ca et de la résorption osseuse

• Effets moindres si prises alternées et en prise unique

• Réponses variables pour une même dose ++

RECOMMANDATIONS

Vitamine D + Ca + activité physique

L’ostéoporose juvénile idiopathique : Rare

• Début au niveau du squelette axial.

• Age de début : 8 – 14 ans

• 1er symptômes : lombalgies ++

• Rémission spontanée 2 à 4 ans après le début des

symptômes → Ø traitement médical

• Support orthopédique.

• Séquelles: cyphoscoliose

Bisphosphonates : Pamidronate (Arédia) : 3j de suite 1 mg/Kg/J +VITD+ Ca

puis une cure tous les 3mois

Action: minéralisation osseuse ++, amélioration quantitative et non qualitative

Evolution:

Disparition des douleurs dés la 1ère cure (27/07/2016)

six cures reçues

DMO après 1 an du début du traitement: normale

Actuellement : sous prednisone à faible dose et immurel

Qu’ en pensez vous?

• Ostéoporose cortico-induite: MAIS début précoce???

• Ostéoporose primitive ?

• Ostéoporose primitive aggravée par la corticothérapie