Séquestration broncho-pulmonaire:

du diagnostic à la thérapeutique

A Khalil, R Dhiab, L Jarboui,

J Korzec, C Marsault, M-F Carette

AP-HP, Hôpital Tenon, ParisUFR Pitié Salpêtrière – site St-Antoine

Historique- 1877 : Huber Reconnaît la malformation artérielle

- 1928 : Muller Première description anatomo-clinique

- 1940 : Harrin Première exérèse

- 1946 : Pryce Lui donne son nom

- 1959 : Delarue Description anatomo-clinique

- 1961 : Turk Collige la littérature mondiale

- 1970 : Lebrigand Analyse la pathogénie

- 1979 : Savic Revue de 540 cas

Pryce DM et al. Br J Surg 1945 ;35 :18-29Pryce DM. J Pathol 1946;58:457-467Savic B et al. Thorax 1979;34:96-101

DéfinitionC’est un territoire pulmonaire

séparé de ses connexions normales:

1 - De sa vascularisation fonctionnelle:Séquestration artérielle:

l’artère pulmonaire est remplacée par une artère systémique anormale (+++)

2 - De sa ventilationSéquestration parenchymateuse

Entouré par du parenchyme pulmonaire Séquestration intra-lobaire (SIL)

Entouré par une plèvre ou une séreuse: « poumon aberrant »Séquestration extralobaire (SEL) intra ou extrathoracique

Pathogénie des séquestrationsOrigine génétique

Développement anormal d’un diverticule pulmonaire accessoire à partir de l’intestin primitif très tôt dans l’embryogenèse

Anomalie d’expression du gène Homeobox : Hoxb-5 ; gène nécessaire à la ramification normale de

l’arbre bronchiqueVolpe MV. J Pediatr Surg 2000; 35:1817-1819

Séquestrations pulmonairesFréquence / autres pathologies congénitales De 1970 - 1995 revue de 70 cas personnels (< 16 ans)

Séquestrations (28%) 20Anomalies digestives 20 Emphysème lobaire congénital 10Malformations adénomatoïdes 5Kystes pulmonaires 6Aplasie ou hypoplasie pulmonaire 4Divers 5

Schwartz MZ. - J Pediatr Surg 1997; 32:44-47

Séquestrations intra-lobaires(SIL)

Fréquence: 0,04 à 1,7 % des thoracotomies

Sexe ratio: Prédominance masculine

M / F: 23 /101 à 80/52

Age de découverte:37,2% < 10 ans75% < 25 ansRarement après 40 ans

1-Merlier M et al. Ann Chir Thorac Cardiovasc. 1970;9:511-42- Coman C et al. Poumon Coeur. 1973;29:211-20

Classification de Pryce des SIL

Type I II III

Artère Manque Manque Manque

pulmonaire

Bronches Normales Manque en partie Manque

+ zone connectée

A. systémique Vascularise Vascularise Vascularise

Anormale le territoire les 2 territoires le territoireventilé (ventilé et non ventilé) non ventilé

ASYMPTOMATIQUE ------------ SYMPTOMATIQUE ---------

Séquestrations intra-lobairesMode de découverte

RT systématique : 15%

Symptômes : 72%

Découverte fortuite d’une opacité basale gauche sur une RT systématique avant une rhinoplastie chez un homme de 22 ans. SIL avec deux artères nourricières naissant de l’aorte (flèche) et du tronc cœliaque (tête de flèche)

Mr R. âgé de 24 ans, consulte pour l’exploration d’une infiltration lobaire inférieure gauche rétro-cardiaque découverte à la suite des infections pulmonaires à répétition depuis l’âge de 10 ans.

L’angio-TDM confirme la présence des opacités retro-cardiaques dont une partie est liquidienne avec 3 artères nourricières naissant directement de la paroi latérale gauche de l’aorte thoracique (flèches).

Suppurations broncho-pulmonaires récidivantes

Bronchorrhée chronique

Hémoptysies +/- récidivantes (enfant surtout)

Épanchement pleural liquidien (4%)sérofibrineux; puriforme ou purulent

hémorragique ou hématique

Insuffisance cardiaque (cardiopathie associée)

Association morbidepneumothorax - tuberculose - cancer

Séquestrations intra-lobairesLes symptômes

Séquestrations intra-lobaires

Examen cliniquePauvre ++

Très rarementCyanose

Hippocratisme digital

Asymétrie du thorax4OO SIL(Savic et al)

Lobe inférieur

Lobe supérieur

Lobe moyen

Droit 164 6 1

Gauche 227 2

Total 391 8 1

% 97,75 2 0,25

Siège:Unilatéral +++

Lobe inférieur +++

Gauche +++

Postéro-basal > Fowler ou paracardiaque

Séquestrations intra-lobairesRadiographie standard

Image postéro-basale anormaleà gauche : en situation rétrocardiaque

à droite : dans l’angle cardiophrénique

Opacité polylobée basale droite

Image(s) polymorphe(s) :kystique(s) unique ou multiples

Niveaux hydro-aérique(s)

infiltrative(s)

pseudo tumorale(s)

Image kystique basal gauche

Images rares:Opacité tubulée de l’artère: +++

Aspect d’atélectasie

image d’allure pleurale

Hémothorax1,2

Séquestrations intra-lobairesRadiographie standard

1- Ilias L : Oro Hetil 1996 ; 37:1263-12652- Avishai V ; Chest 1996 ; 109-843-845

Aspect variable dans le temps en fonction

des surinfections

des fistulisations broncho-kystiques

Opacité tubulée de l’artère

Séquestrations intra-lobaireDiagnostic:

Visualisation de l’artère systémiqueLa radiographie thoracique standard +/-

L’imagerie en coupes:

La tomodensitométrie (Angio-TDM) ++++

L’imagerie par résonance magnétique +++

L’exploration vasculaire invasive

Agressive, possibilité thérapeutique

Echo Doppler (enfant - voie postérieure)

Visualise l’artère anormaleÉtudie aussi le parenchymeVisualise +/- la veine de drainage (SIL / SEL)

Mais Y penser à l’avance

étude du thorax ET du haut abdomen Injection d’iode (temps aortique)Reconstruction MPR / 3D (MIP, VRT)

Séquestrations intra-lobaireAngio-TDM (++ multidétecteur)

Franco J. - Thorax 1998 ; 53:1089-1092Di Maggio EM. - Eur Radiol 1997 ; 7 :718-720

Image(s) kystique(s) unique ou multiples

Image(s) hydro-aérique(s)

Verre dépoli périphérique

Zone de trappage

Image(s) pseudo tumorale(s)

Comblement alvéolaireSurinfection

Hémorragie

Séquestrations intra-lobaireTDM: le parenchyme

IRM : Met en évidence l’artère anormale sans

injection de produit de contraste1-3, permet de visualiser le retour veineux3

ARM avec injection de Gd: Artère(s) anormale(s) vascularisant un

poumon sans vascularisation fonctionnelle

Retour veineux

Séquestrations intra-lobaireIRM et ARM

(1) Ko SC ; J Formos Med Assoc 1998 ; 97:220-223 (2) Lana R ; Arch Bronconeumol 1997 ; 33:101-103 (3) Nakao M ; Kyobu Geka 1997; 50:166-171(4) Kouchi K. - Pediatr Radiol 2000; 30:774-775 (1 cas)(5) Au VW. - Br J Radiol 1999; 72:709-711 (2 cas)

Découverte fortuite d’une opacité basale droite, angio-IRM dynamique montre le défaut de la vascularisation lobaire inférieure droite, l’artère systémique aberrante et le retour veineux normal du parenchyme séquestré.

Défaut de parenchymographie

Artère aberrante

VP inférieure droite

ARM dynamique dans le plan coronal au temps artériel pulmonaire (A), Aortique (B) et tardif (C). Au temps pulmonaire (A) on note une image tubulée basale droite (*) en hypersignal en rapport avec le contenu protéique des sécrétions dans les kystes de la séquestration. L’artère séquestrante (flèche) naît du tronc cœliaque, ceci est bien visualisée sur le temps aortique (B). Le drainage veineux (têtes de flèches) se fait vers la veine pulmonaire inférieure droite (C).

A B C

*

Séquestrations intra-lobairesAnomalies congénitales associées :Malformation adénomatoïde1

Syndrome du cimeterre2

Dextrocardie2

Anomalie de retour veineux (boucle de V6)3

1-Laurin S. - Pediatr Radiol 1999 ; 29:174-178.2-Ivanovi-Herceg Z. - Coll Antropol 1998 ; 22:127-133.3-Hirata M. - Nihon Kotyuki Gakkai Zasshi 1998; 36:875-880.

Découverte fortuite sur une radiographie thoracique de médecine de travail d’une structure tubulée arciforme du champ pulmonaire inférieur droit (flèches) faisant évoquer le diagnostic d’un syndrome de Cimeterre: Retour veineux pulmonaire anormal du (ou d’une partie) poumon droit vers la veine cave inférieure donnant l’image en sabre turc d’où le nom de cimeterre. Il s’y associe souvent àdes malformations cardiaques et à des séquestrations broncho-pulmonaires.

Retour veineux pulmonaire anormal droit partiel vers la veine cave inférieure (Cimeterre); Séquestration intra lobaire type Pryce I du LID avec un aspect de bronche orpheline (sans son artère pulmonaire, flèche), bonne visualisation de l’artère aberrante naissant de l’aorte (tête de flèche).

Associations fortuites ?Description cas par cas :

Aspergillose (1)

Sarcoïdose (2)

Séquestrations intra-lobaires

(1) Ekiya M. - Nihon Kohyuki Gakkai Zasshi ; 1999; 37:433-437(2) Sobczynski R. - Pneumonol Alergol Pol 1997 ; 65:71-76.

Association: une séquestration, une sarcoïdose et un aspergillome

Chirurgie: ablation de l’aspergillome et lobectomie inférieure : Séquestration intra-lobaire avec drainage dans un retour veineux pulmonaire anormal vers le système azygos (flèche).

Patient adressé pour une hémoptysie dont la localisation est à gauche sur des dilatations des bronches. Infiltrat parenchymateux basal droit (A, B) faisant découvrir une SIL du lobe inférieur droit dont l’artère aberrante naît directement de l’aorte (C). Opacification d’un tronc artériel bronchique commun montrant l’hypervascularisation du LIG (D).

Séquestrations intra-lobairesde découverte fortuite

A B

C

D

Intra-thoraciquePlèvre propre; pas de liaison avec l ’arbre

bronchique; le reste du poumon est normal.

Localisations: Médiastinale haute (1)

Entre lobe inférieur et diaphragme (2)

Dans le pilier gauche du diaphragme (3)

Séquestrations extra-lobaires«Petit poumon accessoire»

(1) Anabal Sanchez R. - Arch Bronconeumol 1998; 34:45-47(2) Gamillscheg A. - Pediatr Cardiol 1996 ; 17:57-59(3) Samuel M. - Eur J Pediatr Surg 1996 ;6:107-109

Séquestrations extra-lobaires«Petit poumon accessoire»

Extra-thoracique: Proche du diaphragmeDépendant d’une artère intercostale vue sur une

AMR

Rétro-péritonéale : diagnostic par biopsie guidée sous TDM

sous échographie Ko SF. - AJR 2000;175:1005-1012 Roberts WW. - J Urol 2000; 164:445Ko SF. - AJR 2000;175:1005-1012Vegunta RK. - J Pediatr Surg 1999 ; 34:1307-1308

Découverte fortuiteAsymptomatique, chez l ’adulte

Hémothorax1:Possible comme pour SIL, adulte, massif

En pédiatrieIn utero : échographie 2,3 ou IRM4

Détresse respiratoire du nouveau né5

Séquestrations extra-lobairesSymptomatologie

(1) Avishai V ; Chest 1996 ; 109-843-845.(2) Briseno Sainz A. - Gynecol Obstet 2000; 68:249-553(3) Ruano R et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:128-33.(4) Levine D et al Radiology. 2003;228:379-88.(5) Serrano A ; Arch Bronconeumol 1996; 32:310-312.

Malformation adénomatoïde type III1-3,5

Avec hernie diaphragmatique congénitale1,5

Kyste bronchogénique4,5

Duplication laryngotrachéo-oesophagienne6

Fistule broncho-oesophagienne / nouveau né7

Séquestrations extra-lobairesAssociations

(1) Mc Manus DT ; Pediatr Pathol Lab Med 1996 ; 16:637-692.(2) Herman TE ; J Perinatal 1996; 16:315-316. –(3) Kim FM ; Radiographics 1986 ; 16: 717-719. –(4) Ndiaye M ; Ann Chir 1996 ; 50:409-412. –(5) Ikeda Y. - Kyobu Geka 1998; 51:154-157. (6)Ryan CA ; J Pediatr Surg 1995 ; 30:883-885. (7)Pedroso H. - Acta Med Port 1998; 11:703-706.

Séquestrations pulmonaires :Diagnostic différentiel

Kystes pleuro-péricardiques ou bronchogéniquesMalformation adénomatoïde kystiqueBronchocèlesAtrésie bronchiqueHydatidose1

Fistule artério-veineuseAdénome bronchiqueCancer bronchique2

1-Singh S. - Australas Radiol 1999 ; 43:539-541. 2-Nakamura H ; Kyobu Geka 1995 ; 48:1110-1114.

Chirurgical +++SIL Lobectomie +++

Segmentectomie

SEL Exérèse

Endovasculaire: Vaso-occlusion de l’artère aberrante :En cas d’hémoptysie ou d ’hémothoraxSéquestration artérielle pure (Pryce I)

Occlusion proximale pour éviter la nécrose

Séquestrations pulmonaires :Traitement

Bruhlman W. - Eur Radiol 1998; 8:355-358Izzillo R. - J Radiol 2000;81:996-999

En néonatal: Peut régresser spontanément1 cas in utero / US et US-Doppler1

Indication de l ’embolisation:SEL avec défaillance cardiaque (shunt G-D)

Cas sélectionnés2

De principe3

Succès 10 / 16

Séquestrations pulmonaires :Traitement

1- Smulian JC ; J Ultrasound Med 1996 ; 15:993-9952- Corbett HJ et al. Paediatr Respir Rev. 2004;5:59-68. 3- Curros F. - Pediatr Radiol 2000; 30:769-773

Indication de vaso-occlusion / adulte : cas de séquestration vasculaire pure avec hémoptysie

Séquestrations pulmonaires :Traitement

Mr K âgé de 34 ans dépressif est hospitalisé pour une hémoptysie de 40 mL survenant après un premier épisode de 200mL il y a 4 jours. Il présentait un syndrome de cimeterre (le retour veineux pulmonaire anormal du poumon droit vers la veine cave inférieure) et une SIL Pryce I à l’origine de l’hémoptysie.

Séquestrations pulmonaires :Traitement

Retour veineux pulmonaire anormal droit total vers la veine cave inférieure (Cimeterre); Séquestration intra lobaire type Pryce I du LID; Bronche trachéale droite.

RVPA droit total

Artère systémique abérrante

Bronche trachéale droite

La SIL se draine dans le retour veineux pulmonaire anormal, l’artère aberrante naissait de l’artère diaphragmatique droite. Vaso-occlusion de l’artère avec des ressorts. Absence de complication ou de récidive de l’hémoptysie avec un suivi de 2 ans.

Séquestrations pulmonaires :Traitement

Anomalie dominante :Vaisseau systémique anormal

différent d’une hypervascularisation systémique

Sa visualisationfait le diagnostic

permet d’éliminer les diagnostics différentiels

Importanced’évaluer correctement la nature et le trajet de

l’artère aberrante et du drainage veineux

But : éviter des complications per-opératoires

Séquestrations pulmonaires :Conclusions (1)

Traitement:

A- Le traitement est chirurgical de première intention

B- Dans des cas sélectionnés

Une présentation clinique particulière: hémoptysie ou hémothorax

Un type histologique particulier: Pryce I

la vaso-occlusion de ou des artères systémiques peut être proposé.

Séquestrations pulmonaires :Conclusions (2)