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Malformations adénomatoïdes kystiques Séquestration pulmonaire Diagnostic- Pronostic- Prise en charge anténatale 3ème Journée du CPDPN d’Alsace Anne Sophie Weingertner CMCO, HUS Strasbourg PATHOLOGIE PULMONAIRE CONGENITALE

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Malformations adénomatoïdes kystiques Séquestration pulmonaire

Diagnostic- Pronostic- Prise en charge anténatale

3ème Journée du CPDPN d’Alsace

Anne Sophie Weingertner

CMCO, HUS Strasbourg

PATHOLOGIE PULMONAIRE CONGENITALE

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Les malformations pulmonaires congénitales

• Malformations pulmonaires congénitales rares– Moins de 1 grossesse / 1000

• Évolution spontanée et pronostic souvent favorables– 25 à 30 % lésions régressent ou disparaissent en anténatal

• Complications graves possibles

• Prise en charge anténatale– Diagnostic type lésion et retentissement (écho T2 ++)– Suivi régulier anténatal– Prise en charge des éventuelles complications anténatales– Naissance dans une maternité adaptée et suivi postnatal

Lecomte, Prenat Diag 2009

Cavoretto, UOG 2008

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Histoire naturelle et hypothèses pathogéniques

•Origine précoce stades pseudoglandulaire ou canaliculaire précoce

•MAKP: Echec du parenchyme pulmonaire à induire une différenciation broncho-alvéolaire normale

•Séquestration: poumon isolé non fonctionnel

•Formes mixtes

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Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP

• Malformation intraparenchymateuse d’aspect kystique• Classification anatomopathologique de Stocker• Classification échographique d’Adzick

– Macrokystique > 5 mm, aspect anéchogène, type I– Microkystique <5 mm, aspect hyperéchogène, type III– Formes mixtes, type II

• Forme unilatérale, stt lobe inférieur G ou D

• Malformations associées rares– Surtout séquestration pulmonaire, stt dans formes mixtes

• Pas d’indication à un caryotype

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Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP

• Masse pulmonaire bien circonscrite– Contingent kystique +- important, +- aspect hyperéchogène

– Hyperéchogénicité limitée

• Vascularisation d’origine pulmonaire

• Déplacement médiastinal – Fréquent en cas de lésion unilatérale

– Compression médiastinale sévère possible si lésion bilatérale

• Évolution:– Régression totale en écho: 30% après 25 Sa

– Risque d’évolution: 25-28 SA ++

– Surveillance en fonction lésion

• Pronostic– 90 % enfants vivants à la naissance en l’Ø d’anasarque

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MAKP: Forme macrokystique

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MAKP: Forme microkystique

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MAKP: Forme intermédiaire

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Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire

• Segment pulmonaire isolé non fonctionnel• Vascularisation artérielle systémique• Formes

– Intralobaire 80 %– Extralobaire 20 %

• Intrathoracique• Intraabdominal

• Malformations associées stt forme extralobaire– Diaphragmatique, pulmonaire, cardiaque

• Discuter caryotype ?

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Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire

• Masse triangulaire homogène postérobasale G

• Formes extrapulmonaires: sous diaph, G

• Diagnostic de certitude: Doppler

• Evolution:– 40-70 % régression complète anténatale

– Épanchement pleural et déviation médiastin possibles

• Pronostic– Survie > 90% même en cas d’épanchement traité

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Séquestration pulmonaire

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Séquestration pulmonaire

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Séquestration extralobaire intra-abdominale

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Séquestration pulmonaire: IRM

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Diagnostic échographiqueDiagnostics différentiels

• Emphysème congénital géant (lobes sup)

• Kystes bronchogéniques (médians, ss carène)

• Kystes neurentériques

• Atrésie bronchique

Agénésie poumons et trachée

Kyste bronchogénique

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Évolution, complications

• Régression fréquente– À vérifier à imagerie postnatale (TDM++)

• Compression des organes voisins– Anasarque

– Hydramnios

– Syndrome miroir

– Hypoplasie pulmonaire rare

Urgence thérapeutique

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Formes compressives

• Anasarque: TOURNANT EVOLUTIF MAJEUR– Signe compression cœur et/ou de veine cave avec

défaillance cardiaque

• Signes d’alerte en échographie:– Compression cardiaque

– Augmentation d’un hydramnios

– Augmentation rapide de la masse• CVR (Cystic volume Ratio) > 1,6

– Apparition épanchement pleural

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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP macrokystiques

• Drain kysto-amniotique– Amélioration de la survie

• OR 19,28 IC95%(3,67-101,27)

Knox UOG 2006

– 64% survivants en cas de drainage Cavoretto UOG 2008

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MAKP Forme macrokystique avec compression médiastinale

Pose de drain kystoamniotique

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MAKP

Forme intermédiaire

Éversion diaph

Compression médiastinale

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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques

• Corticothérapie Curran J Pediatr Surgery 2010

– Bétaméthasone 2 injections de 12 mg• Régression malformation dans 8/13 cas (61 %)

• Régression anasarque dans 7/9 cas (78 %)

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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques

• Sclérothérapie Bermudez, Fetal Diagn Therapy 2008; Lee 2012

– Ethanolamine

– Régression hydrops et accouchement à terme

• Coagulation laser Ruano Prenat Diagn 2012

– Survie 28,6 %

Technique for ‘interstitial laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with congenital microcystic adenomatoid malformation of the lungs

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MAKP: Forme intermédiaire, 22 SA, occupation de tout l’hémithorax D

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MAKP Forme microkystique: CCT et laser

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Prise en charge prénataleFormes compressives:

Séquestration pulmonaire

• En cas d’épanchement pleural– Drain thoraco amniotique Cavoretto UOG 2008

• Sclérothérapie avec ponction du hile échoguidée

• Laser Oepkes, UOG 2007; Ruano Prenat Diagn 2012

– Survie 87,5 %

Technique for ‘vascular laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with bronchopulmonary sequestration

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Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif

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Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif

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Prise en charge: du diagnostic à la naissance

• Diagnostic de la malformation et recherche de malformations associées– Amniocentèse rare

• Surveillance échographique adaptée +- IRM 30SA• Consultation pédiatre et chirurgien• Traitement des complications• Pronostic fœtal bon

– Formes non compliquées ou traitement à temps de complications

• Naissance dans une maternité adaptée et organisation du suivi postnatal