Que sont les gliomes...Gliomes : guide pour les patients – Basé sur les recommandations de...

Gliomes

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Que sont les gliomes ?

Laissez-nousvous expliquer.

Série Guides pour les patients ESMO/ACFbasée sur les recommandations de pratique clinique de l’ESMO

Gliomes:guidepourlespatients–Basésurlesrecommandationsdel’ESMO-v.2016.1 Page1

CedocumentestélaboréparleFondsAnticanceretilestdiffuséavecl’autorisationdel’ESMO.Lesinformationscontenuesdanscedocumentneremplacentpasuneconsultationmédicale.Ceguideestàusagepersonneletnepeutpasêtremodifié,reproduitoudiffusédequelquefaçonquecesoitsanslapermissionécritedel’ESMOetduFondsAnticancer.

LESGLIOMES:GUIDEPOURLESPATIENTS

DOSSIERPATIENTBASESURLESRECOMMANDATIONSDEPRATIQUECLINIQUEDEL’ESMO

CeguideàdestinationdespatientsaétéélaboréparleFondsAnticancerafind’aiderlespatientsetleursprochesàmieuxcomprendre lanaturedesgliomesetàdéterminer lesmeilleuresoptionsdetraitements disponibles en fonction du sous-type de gliome concerné. Nous recommandons auxpatientsdedemanderàleurmédecinquelssontlestestsoulestypesdetraitementsnécessairesenfonctiondeleurmaladie.Les informationsmédicalesfigurantdans leprésentdocuments’appuientsurlesdirectivesdepratiquecliniquedelaSociétéeuropéenned’oncologiemédicale(ESMO)pourlapriseen chargedes gliomes.Ce guidea étépréparéen collaborationavec l’ESMOet il est diffuséavec sonautorisation. Il a été rédigéparundocteurenmédecineet relupardeuxoncologuesdel’ESMO,dont l’unest l’auteurprincipaldesrecommandationsdepratiquecliniqueà l’intentiondesprofessionnels. Ilaégalementétérelupardeux infirmièresde l’EONS(EuropeanOncologyNursingSociety) et par des représentants des patients appartenant au groupe de travail de patients del’ESMO(ESMOCancerPatientWorkingGroup).Pourplusd’informationssurLeFondsAnticancer:www.fondsanticancer.orgPourplusd’informationssurlaSociétéeuropéenned’oncologiemédicale:www.esmo.orgUnedéfinitiondestermesmarquésd’unastérisqueestfournieàlafindudocument.

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Tabledesmatières

Fiched’informationsurlesgliomes........................................................................................................3

Définitiondugliome...............................................................................................................................5

Legliomeest-ilfréquent ?......................................................................................................................7

Quellessontlescausesdugliome ?.......................................................................................................8

Commentlegliomeest-ildiagnostiqué ?...............................................................................................9

Quefaut-ilimpérativementsavoirpourtrouverletraitementoptimal ?....................................................12

Quellessontlesoptionsdetraitementdisponibles ?...........................................................................14

Quelssontleseffetssecondaireséventuelsdestraitements ?............................................................18

Quesepasse-t-ilaprèsletraitement ?.................................................................................................22

Définitionsdestermesdifficiles...........................................................................................................25

Ce document a été rédigé par le Dr GiulioMetro (pour le Fonds Anticancer) et révisé par les docteurs Gauthier Bouche(FondsAnticancer),SvetlanaJezdic(ESMO),GeorgePentheroudakis(ESMO), lesprofesseursRogerStupp(ESMO)etUlrichKeilholz (ESMO),HannekeZwinkelsRN,MAANP(EONS),OrejetaDiamantiRN(EONS),AnitaMarguliesBSNRN(EONS)etKathyOliver(InternationalBrainTumourAlliance).Letexteaététraduitdel’anglaisparunprofessionnelentraductionscientifiqueetmédicalepuisaétéreluparunétudiantàlamaîtriseenmédecine.



FICHED’INFORMATIONSURLESGLIOMES

Définitiondugliome• Les gliomes* sont l’ensemble des tumeurs du systèmenerveux central, qui diffèrent selon les

cellules d’origine du cerveau (astrocytes* ou oligodendrocytes* ou les deux) et leur degréd’agressivité (desmoins aux plus agressifs: le gliomede bas grade*!le gliome anaplasique*!leglioblastome*).

Diagnostic• On suspecte la présence d’un gliome* à l’apparition de plusieurs symptômes comme des

convulsions*, des changements de personnalité et de comportement, plusieurs types deproblèmesneurologiques(incluantdesproblèmesdevue,desdifficultésàparler,àcomprendrecequiestdit,lapertedeforceoudesensationsdansunepartieducorps,oudeschangementsdans la démarche), ainsi que de symptômes associés à une pression accrue dans le crâne(migraines,nausées,vomissementsetvertiges).

• L’imagerie par résonancemagnétique (IRM*) du cerveau est le test radiologique de référencepourladétectiond’ungliome*.Ilpermetaussidedéterminerl’étenduedelamaladieetindiques’ilestpossiblederetirerlatumeurchirurgicalemententoutesécurité.

• Il convient de recueillir un morceau de la tumeur (lors d’une résection chirurgicale ou d’unebiopsie stéréotaxique*/ouverte* si la résection chirurgicale est impossible) et de réaliser desanalyses en laboratoire afin de confirmer le diagnostic et obtenir plus de détails sur lescaractéristiquesmoléculaires*delatumeur.Lacaractérisationmoléculairepeutaideràdéfinirlesous-type exact du gliome*, à obtenir des informations sur l’issue probable du diagnostic (le« pronostic* »)etàorienterlesdécisionsdetraitement.

TraitementLa chirurgie est le premier traitement de choix pour la majorité des gliomes* nouvellementdiagnostiqués ;eneffet,uneablationchirurgicaleaussiétenduequepossibleen toutesécuritéestassociée à demeilleurs résultats indépendammentdu sous-typedu gliome*.Après la chirurgie, letraitementdiffèreselonlesous-typedugliome*.• Gliome*debasgrade(gradesIetII)

o La radiothérapie* est le traitement postopératoire standard chez les patients dont lescaractéristiquesdelamaladiesuggèrentuneforteprobabilitéderéapparition(récidive*).

o Lachimiothérapie*aunrôlemoinsdéterminantsur lesgliomes*debasgrade.Cependant,elle peut intervenir chez les patients qui ne sont pas considérés comme éligibles à unechirurgieet/ouradiothérapie,oucontredestumeursréapparaissantaprèslaradiothérapie.Les patients dont la tumeur montre une caractéristique moléculaire* spécifique (appelée« perte de matériel génétique sur les chromosomes1p/19q ») semblent êtreparticulièrement sensibles à la chimiothérapie, ce qui signifie que ce type de traitement aplusdechancesd’êtrebénéfiquechezeux.



• Gliomeanaplasique(gradeIII)o Laradiothérapie*suivied’unechimiothérapieest letraitementpostopératoirestandarddu

gliomeanaplasique*.o La radiothérapie seulepeut intervenir contre les tumeurs*oligodendrogliales anaplasiques

sanspertedematérielgénétiquesurleschromosomes1p/19q*.o Les études ont montré qu’une chimiothérapie* seule après l’intervention chirurgicale, et

l’administration d’une radiothérapie* uniquement au moment de la progression de lamaladie, avait le même résultat que la radiothérapie administrée après la chirurgie et lachimiothérapieadministréeaumomentdelaprogressiondelamaladie.

• Glioblastome*(gradeIV)

o L’association de la chimiothérapie* à la radiothérapie* (de manière « concurrente » ou« concomitante ») est le traitement standard après la chirurgie du glioblastome* chez lespatientsdemoinsde70ans,ainsiquechez lespatientsplusâgésmaisenbonneconditionphysique dont la tumeur donne un résultat positif pour une caractéristique moléculaire*spécifique(présencedeméthylationdupromoteurdugèneMGMT*).

o La radiothérapie seule est préférable chez les patients plus âgés (plus de 70ans) qui sontsuffisammenten formepour recevoirune chimioradiothérapie* concurrenteet/oudont latumeurdonneun résultatnégatif pour laprésencedeméthylationdupromoteurdugèneMGMT.

o Lachimiothérapieseuleestl’optiondetraitementpréférablechezlespatientsâgésaffaiblisdontlatumeurdonneunrésultatpositifpourlaprésencedeméthylationdupromoteurdugèneMGMT.



DEFINITIONDUGLIOMELes gliomes* constituent un groupe de tumeursmalignes* pouvant survenir n’importe où dans lesystèmenerveuxcentral(SNC),c’est-à-dire,danslecerveauoumoinsfréquemment,danslamoelleépinière*(voir illustrationci-dessous).Cestumeurssontcaractériséesparunmodèledecroissanceinfiltrant et/ou une tendance à s’étendre localement dans le SNC. L’expansion de la tumeur àl’extérieurducerveaun’intervientgénéralementpas.

Anatomieducerveau,montrantletélencéphale*,lecervelet*,letronccérébral*etd’autrespartiesdel’encéphale.Lapartiesupérieuredelamoelleépinièreestégalementreprésentée.

Après l’examen histopathologique*, les gliomes* sont généralement nommés selon le type descellulesnerveusesdontilsdérivent(astrocytes*,oligodendrocytes*oucellulesépendymaires).La classification des gliomes* s’effectue sur une échelle de I à IV (1 à 4) qui reflète la vitesse decroissance de la tumeur ainsi que son agressivité. Les tumeurs de grade I, qui surviennentprincipalementdurantl’enfance,sontassociéesaumeilleurpronostic*.LegradeII(gliomes*debasgrade)caractérisedes tumeurs*àcroissance lenteet infiltrante,avecunpronostic* intermédiaire.Parcontre, lestumeursdegradeIII(anaplasiques)etdegradeIV(glioblastomes*)sontconsidéréescomme des gliomes* de grade élevé, car elles sont agressives et présentent généralement unpronostic*moinsfavorable.Ceguideestconsacréparticulièrementàlapriseenchargedesgliomes*debasgrade,desgliomes*anaplasiquesetdesglioblastomes*.Letableauci-dessousoffreunaperçudesprincipauxtypesdegliomes*enfonctiondescellulesdontilsdériventetdeleurgrade.



Cellulesd’origine Nomdelatumeur* Grade ObservationsAstrocytes Astrocytome* IàIV LestumeursdegradesIetIIsontappelées

astrocytomesdebasgrade.LestumeursdegradesIIIetIVsontappeléesastrocytomesdehautgrade.LestumeursdegradeIIIsontaussiappeléesastrocytomesanaplasiques.LestumeursdegradeIVsontaussiappeléesglioblastomes*.

Oligodendrocytes* Oligodendrogliome* II ouIII

LestumeursdegradeIIsontappeléesoligodendrogliomes*debasgrade.LestumeursdegradeIIIsontappeléesoligodendrogliomes*dehautgradeouanaplasiques.

Mixte(astrocytesetoligodendrocytes*)

Oligoastrocytome* II ouIII

LestumeursdegradeIIsontappeléesoligoastrocytomesdebasgrade.LestumeursdegradeIIIsontappeléesoligoastrocytomesdehautgradeouanaplasiques.

* Les cellules épendymaires sont un troisième type de cellules gliales. De rares tumeurs appeléesépendymomes*(gradeIàIII)peuventdériverdecescellules.Lesinformationssurletraitementdecestumeursnefigurentpasdansceguide.** Il existe de nombreux sous-types de ces tumeurs. Ils sont classés et nommés selon des caractéristiquesspécifiques apparaissant aumicroscopeet/ou leur emplacementdans le cerveau. Par exemple, les gliomes*desvoiesoptiquessontdesgliomes*debasgradedérivésd’astrocytessituésdanslenerfoptiqueoudanslesvoiesoptiques.Remarqueimportanteconcernantd’autrestypesdetumeurscérébralesTumeurscérébralessecondaires,égalementappeléesmétastasescérébralesDescancersquisesontinitialementdéveloppésdansd’autresorganesducorps(parexemple,danslepoumonou lesein)peuventsepropagerdans lecerveau.Danscecas, la tumeur« secondaire »trouvéedanslecerveauestappelée« métastase* »paroppositionàunetumeurcérébraleprimairequis’estdéveloppéeinitialementdansl’encéphale.Lapriseenchargedesmétastasescérébralesestdifférentedecelledestumeurscérébralesprimaires.AutrestypesdetumeursprimairesducerveauIl existe aussi d’autres types de tumeurs du cerveau. Les autres types les plus fréquents sont lesméningiomes*quisedéveloppentàpartirdesméninges*etlesadénomes*del’hypophyse*,quisedéveloppent à partir des cellules de cette glande. Les autres types incluent l’épendymome, lestumeursprimitivesneuroectodermalesetlemédulloblastome*,quisontdestumeursrarestouchantprincipalement lesenfants. Lapriseenchargede toutes ces tumeursétantdifférentedecelledesgliomes*,elleneserapasabordéedansceguide.



LEGLIOMEEST-ILFREQUENT ?Le gliome* est considéré comme un cancer rare, car il affectemoins de 6 personnes sur 100 000chaque année. Cependant, les gliomes* représentent 80% de toutes les tumeurs du systèmenerveuxcentral.Lesgliomes*peuventtoucherlespersonnesdetoutâge,ycomprislesenfants,lesadolescents et les jeunesadultes, bienqu’ils soientplus fréquents chez lesquinquagénaireset lessexagénaires.Danslemondeentier,troisfemmesetquatrehommessur100 000sontdiagnostiquéschaqueannéeavecunetumeurtouchantlesystèmenerveuxcentral.EnEurope,cinqfemmesetsixhommes sur 100 000 sont touchés chaque année. L’Europeprésenteundes tauxd’occurrence lesplusélevésparan.EnEurope,lesoccurrenceslesplusélevéessontobservéesenSuèdeetenAlbanie(10pour100 000)etlesplusbassesàChypreetenMoldavie(moinsdequatrepour100 000).En moyenne, un Européen sur 150 et une Européenne sur 200 développeront une tumeur dusystèmenerveuxcentralàunmomentdeleurvie(dont80%serontdesgliomes*malins).



QUELLESSONTLESCAUSESDUGLIOME ?Avant d’examiner les principaux facteurs de risque pouvant prédisposer au développement d’ungliome*, il est importantdepréciserqu’un facteurde risqueaugmente le risqued’apparitiond’uncancer,maisn’estninécessaireni suffisantpourcauser lamaladie.Un facteurde risquen’estpasune cause en soi. Par conséquent, certaines personnes présentant ces facteurs de risque nedévelopperont jamais de gliome*, tandis que d’autres personnes ne présentant aucun de cesfacteursdévelopperonttoutdemêmecettemaladie.En tout état de cause, à l’heure actuelle, on ne peut expliquer précisément pourquoi un gliome*survientettrèspeudefacteursderisquesontété identifiés.D’unemanièregénérale, lesgliomes*sont légèrement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes, et chez les populationsblanchesquenoires.Facteursderisquereconnusdesgliomes*:

• Lesrayonnementsionisants*Il s’agit d’un facteur de risque environnemental établi, cardocumentéparl’observation:lespersonnesexposéesauxbombesatomiques et aux essais nucléaires présentent un risque accru dedévelopperungliome*.Lespersonnesayantreçuune irradiation*crâniennecommetraitementcontrelecancerdurant leurenfanceprésentent aussi un risque accru de développer un gliome*plusieursannées,oumêmeplusieursdécenniesplustard.

• LesantécédentsfamiliauxDesantécédentsfamiliauxdegliomes*(c’est-à-dire,unouplusieurscasdegliomes*danslamêmefamille)sontassociésàdeuxfoisplusderisquesdedévelopperungliome*.

• DessyndromesgénétiquesUn certainnombrede syndromeshéréditaires rares sontassociésàunrisqueplusélevédedévelopperdescancersde manière générale, principalement en raison de laprésenced’uneoudeplusieursmutationsgénétiques.Defaçonsignificative,certainsdecessyndromeshéréditairespeuventprésenterunrisqueaccrudegliome*,commelesyndrome de Cowden*, le syndrome de Turcot*, lesyndrome de Lynch*, le syndrome de Li-Fraumeni* et laneurofibromatosedetypeI*.

On pense que d’autres facteurs peuvent être associés à un risque accru de gliome*, mais leséléments probants sont contradictoires. C’est le cas de l’exposition au téléphone cellulaire, pourlaquellelesétudesépidémiologiques(recherchedeliens,decausesetd’effetsconcernantlasantéetdesmaladiesspécifiquesauseind’unepopulation)n’ontpasréussiàdémontreraveccertitudeunlien avec un risque accru de gliome*. Les éléments probants sont également contradictoiresconcernantd’autresfacteurssoupçonnésd’augmenterlerisquedegliome*commelestraumatismescrâniens,l’aspartameouuneexpositionauxpesticides.



COMMENTLEGLIOMEEST-ILDIAGNOSTIQUE ?LessignesetsymptômesOn peut soupçonner un gliome* en présence dedifférents symptômes. Cependant, il est important desavoirquecessymptômesdépendentengrandepartiedu type de gliome* ainsi que de son emplacementexactdanslesystèmenerveuxcentral.L’illustrationci-contrereprésente lesdifférents lobesde l’hémisphèregaucheducerveau. Le cerveaupossèdeeneffetdeuxhémisphèresetchaquelobedechaquehémisphèreestresponsable d’une multitude de fonctions. Parconséquent,lalistedessymptômesfiguranticiestloind’être exhaustive. Néanmoins, dans un effort de simplification, il est possible d’observergénéralementlessignesetsymptômessuivantsseuls,ouassociés,aumomentdupremierdiagnosticouultérieurement,durantl’évolutiondelamaladie.

• DesconvulsionsIl s’agit des symptômes les plus courants, et souvent les plus pénibles, des gliomes*. Lesconvulsions* apparaissent surtout chez les patients avec des tumeurs à évolution lentecommelesgliomes*debasgrade.Unecrisedeconvulsionspeutcauserdestremblementsou des contractions musculaires dans une main, un bras ou une jambe. Cependant, desconvulsionspeuventaussitoucherl’ensembleducorps,avecdesmouvementsassezviolentsetincontrôlables,accompagnésparfoisd’unepertedeconscience.Unecrisedeconvulsionspeut être un événement très effrayant et il est donc important que les proches ou lespersonnes qui en sont témoins ne paniquent pas. La connaissance de la marche à suivrequandunepersonneestatteintede convulsionspermetde réduire lapeuret le risquedeblessurepotentielledupatient.

• Desproblèmesneurologiques(« déficits »)Ceux-cidépendent largementduoudes lobesducerveauquisontaffectés.Desproblèmesdevuepeuventsurvenirsilelobeoccipital*(enbleu)esttouché.Desdifficultésàparlerouàcomprendre cequi est dit ainsi que la perted’une fonction (force) ou de sensibilitéd’unepartieducorpsapparaissentquandlelobefrontal*(enjaune)oulelobepariétal(enrouge)sont atteints. Des changements de personnalité ou de comportement comme l’apathie, laperted’initiativeetlaperteducontrôleémotionnel/perted’inhibitionpeuventseprésentersilelobefrontal(enjaune)estconcerné.Enfin,unepertedemémoireestsouventassociéeàl’atteinte du lobe temporal* (en vert), tandis qu’un manque de coordination et desmouvements incontrôlés des yeux peuvent être les signes que la maladie évolue dans lecervelet*. L’apparition du gliome* dans la moelle épinière* peut se traduire par desdouleurs, un engourdissement ou une faiblesse de la partie inférieure du corps, parfoisaccompagnésd’unepertedecontrôledelavessieetdesintestins.

• Lessymptômesrésultantd’unepressionaccruedanslaboîtecrânienneCes symptômes sont typiques des gliomes* de haut grade. Ils apparaissent parce que latumeur sedéveloppe rapidementdans le cerveauqui est contenuà l’intérieurde l’espaceferméducrâne.Celapeutentraînerdesmauxdetête,desnausées,desvomissements,unevisiondoubleetdelasomnolence.



• Desaccidentsthrombo-emboliques*Les accidents thrombo-emboliques*, qui sont dus à la formation de caillots dans lacirculationsanguine,sontfréquentschezlespatientsatteintsd’ungliome*.Plusieursraisonsexpliquentcela.Lespatientsatteintsd’ungliome*présententsouventdesfacteursderisquecourammentassociésaudéveloppementdethrombosestelsquedesdéficitsmoteurset/oul’immobilité, et après le diagnostic, le traitement par chimiothérapie*. Les symptômesassociésàlathrombosediffèrentlargementenfonctiondusiteatteintetleurlistedépasselecadredeceguidepourpatients.

L’examencliniqueLa partie la plus importante de l’examen clinique* est de tester du systèmenerveux central si onsoupçonneoudiagnostiquelaprésenced’ungliome*.Cependant,unexamenphysiquegénéral(parexemple,desseins,de l’abdomen,de lapeau)estégalement importantpourexcluretoutsignedecancerailleursdanslecorps.Pourcequiestdel’examenneurologique*,lemédecinpeutvousposerdes questions et réaliser des tests simples. L’examen neurologique comprend généralement lesélémentssuivants:

• Letestdevosforcesenpressantlesmainsdumédecinouenpoussantlamaindumédecinavecvospieds.

• Lavérificationdelaprésencedesensationsnormalesdanstoutlecorps.• Untestconsistantàtouchervotrenezavecledoigtalorsquevosyeuxsontfermés.• Marchersurunelignedroiteàlademandedumédecin.• Répondreàdesquestionssimples.• Suivredesyeuxledoigtdumédecin.• Répondreàdesquestionsconcernantvotreauditionetvotrevue.

L’examenradiologiqueLesexamensradiologiquessontessentielspourdétecterungliome*etdéfinirsonemplacementetsa mesure avec exactitude. Comme le gliome* ne se métastase* pas dans des organes distants,l’imageriequidiagnostiqueselimiteaucerveau.

• Lascanographie*ducerveauCetexamenradiologique*estsouventlepremierpratiquéquandlesmédecinssoupçonnentla présence d’une tumeur cérébrale. En effet, ces tumeurs sont bien visibles avec ce typed’imagerie. L’injection d’un produit de contraste, c’est-à-dire d’un produit colorant, dansvotre circulation sanguine avant l’examen permet d’obtenir une image plus précise ducerveau. Il est très important d’avertir votre médecin si vous avez déjà eu des réactionsallergiquesavecunproduitdecontraste.

• L’IRM*ducerveauL’IRM* est l’examen de référence pour le diagnostic*radiologiquedugliome*.Par rapportà la scanographie*,l’IRM* offre une image beaucoup plus détaillée ducerveau. De la même façon qu’avec la scanographie*,l’IRM* est réalisée après l’injection d’un produit decontraste. Ilesttrès importantd’avertirvotremédecinsivous avez dumétal à l’intérieur de votre corps, car celavousinterditdepasseruneIRM*.



L’examenanatomopathologique*Il s’agit de l’étude en laboratoire des cellules tumorales. Il peutêtre pratiqué sur des tumeurs retirées par chirurgie ou parbiopsies* réalisées par procédure stéréotaxique (voir les optionsde traitement) sur des gliomes* inopérables chirurgicalement.L’examen hispathologique* est la seule méthode pouvantconfirmerdefaçonabsolueundiagnosticdegliome*.Engénéral,plus on dispose de tissu tumoral, plus le diagnostic est précis.Cependant, l’examen hispathologique* peut offrir des résultatsplusprécisquandilestpratiquédansdescentresexpérimentésoùles pathologistes* (les médecins spécialisés qui examinent lestissus après leur ablation) possèdent une expérience approfondie de l’analyse des tumeurscérébrales.Parconséquent,uneanalysedétailléedescellulestumoralesparunneuropathologiste*estcruciale.



QUEFAUT-ILIMPERATIVEMENTSAVOIRPOURTROUVERLETRAITEMENTOPTIMAL ?Lesmédecinsdoiventprendreencomptedenombreuxaspectsvousconcernantetconcernantvotretypedetumeurcérébraleafindedéciderdumeilleurtraitement.Lesinformationspertinentesvousconcernant

• Votreâge• Votreindicedeperformance*,c’est-à-dire,unindicateurdevotreétatphysiquegénéralqui

estinfluencéparlaprésenceetlagravitédessymptômesliésàlatumeur.• Vosantécédentsmédicauxpersonnelsetfamiliaux,incluantletypeetlenombredesautres

maladies.• Lesrésultatsdevosexamenssanguins(parexemple,numérationdesglobulesblancs*,des

globulesrouges*,desplaquettes*,fonctionshépatiqueetrénale).Lesinformationspertinentesconcernantvotretumeurcérébrale

• L’examenhistopathologiqueL’examenhistopathologique*desgliomes*sertdebasepourorienterletraitementoptimal.Il est possible généralement de classer les gliomes* selon leur grade en gliomes* de basgrade,engliomes*anaplasiques*etenglioblastomes*.Deplus,lesgliomes*debasgradeetlesgliomes*anaplasiquespeuventêtreclassésselonletypedescellulesdontilsdérivent,àsavoir les astrocytes*, les oligodendrocytes* ou les deux. Il convient de noter que lesépendymomes*,desgliomes*dérivantdecellulesépendymaires,existentégalement,maisnesontpastraitésdanslecadredeceguide.Cette classification se traduit par différentes approches de traitement ainsi que pardifférents pronostics* généraux, qui se fondent normalement sur les statistiques. Lesstatistiquessontunoutilservantàcomparer lestraitementsetàdécrirecequis’estpassédansdifférentsgroupesdepersonnesayantplusieurstypesdetumeurs.Cependant,ellesnesontpasenmesuredeprédireexactementcombiendetempsvavivreunepersonne,cequisignifiequelespatientsnedoiventpaslesconsidérercommeunindicateurtotalementfiabledeleurduréedevieaprèslediagnostic.Ilestpréférabledediscuterdupronostic*individuelaucasparcas,avecdesspécialistesdestumeurscérébrales.Pourdonneruneidéegénéralesur lepronostic*, les statistiquesnousapprennentqueplus legradede la tumeurestbas,meilleurest lepronostic*.Mais ilyadesexceptionsàcesstatistiquesetmêmedescasdesurvivantsàtrèslongtermeatteintsd’astrocytomes*anaplasiquesoudeglioblastomes*.

o Oligodendrogliomes*degradeIIo Oligodendrogliomes*anaplasiques(aussiappelésgradeIII)o AstrocytomesdegradeIIo Astrocytomesanaplasiques(aussiappelésgradeIII)o Glioblastomes*(aussiappelésgradeIV)



Enplusdugradeetdusous-type,lesautresfacteursétablisdepronosticincluentvotreâge,votre indicedeperformance*, lapossibilitéderésectionde la tumeur,votreétatphysiquegénéraletvosfonctionscognitives(voscapacitésetprocessusmentaux).Lesprogrèsrécentsréalisés dans la découverte des marqueurs tumoraux (voir l’explication ci-dessous) ontpermis de prédire unmeilleur résultat pour les gliomes*malins avec des caractéristiquestumoralesspécifiques.

• Lesmarqueursmoléculaires*delatumeur

Lemédecindoit intégrer lesmarqueurssuivantsdanssonanalyse,car ilspeuventapporterdesinformationssurlepronostic*delatumeurouaiderdanslechoixdutraitement.

o Lapertedematérielgénétiquesurleschromosomes1p/19q*Ladétectiondecemarqueurestimportantepourconfirmerlediagnosticdugliome*avec une composante oligodendrogliale (oligodendrobliome* pur ouoligoastrocytome*mixte). Ilpermetaussid’identifierunetumeuràévolution lenteet qui présente une sensibilité particulière à la radiothérapie* et aussi à lachimiothérapie*.

o LamutationdugèneIDH1ouIDH2*Unemutation de ce gène est souvent présente dans les gliomes* à bas grade ouanaplasiques,oùelleestassociéeàunmeilleurtauxdesurvieindépendammentdutraitement.Saprésencedanslesgliomes*dehautgrade(gliomes*anaplasiquesouglioblastomes*)suggèrequecestumeurssesontdéveloppéesàpartird’ungliome*précédentdebasgrade.Parconséquent,lestumeursdehautgradeprésentantunemutationdugèneIDH*ontgénéralementunmeilleurpronostic*quelesgliomes*dehautgradesansmutationIDH*.

o LaméthylationdupromoteurdugèneMGMT*La présence de ce marqueur reflète l’incapacité de la tumeur à réparer lesdommages de l’ADN produits par certaines chimiothérapies à base d’agentsalkylants*, notamment le témozolomide*. Par conséquent, lorsque cettemutationestobservéedansunglioblastome*,celasuggèrequelatumeurestplussensibleautémozolomide(voirlesoptionsdetraitement).



QUELLESSONTLESOPTIONSDETRAITEMENTDISPONIBLES ?LachirurgieIndépendamment du sous-type de gliome*, la chirurgie* (la résectionchirurgicaleoulabiopsie*stéréotaxique*/ouverte*)représenteunélémentessentieldutraitementdetouslesgliomes*nouvellementdiagnostiqués*.

• LarésectionchirurgicaleLa résection chirurgicale de la tumeur est le traitement initialrecommandépourlamajoritédesgliomes*.Lachirurgieapourbutd’être aussi complète que possible. Cela est motivé par ladémonstrationqu’unerésectionmaximaledelatumeursetraduisaitpar une survie plus longue et permettait d’administrer destraitementspostopératoiresplusefficaces.Maissiuneopérationchirurgicaleaussiradicalerisque d’altérer des fonctions neurologiques, elle doit viser à retirer le plus de tumeurpossibleenépargnantlestissussains.Parailleurs,l’ablationchirurgicaledelatumeurdoitfournirunequantitésuffisantedetissupour un diagnostic histopathologique* précis et une caractérisation moléculaire de latumeur.

• Labiopsiestéréotaxique/ouverteSilachirurgieestimpossibleentoutesécurité,notammentenraisondel’emplacementdelatumeur(parexemple,dansunezoneinaccessiblechirurgicalementouprésentantunrisqueélevéd’altérationimportantedefonctionsneurologiques)oud’unétatcliniquedétérioré,ilestpossibled’envisagerunebiopsiestéréotaxique*ououverte*pourpréleverdutissupourlediagnostic*.Labiopsienetraitepaslatumeur,maisl’analysedestissusretirésparbiopsiepermetd’établir lemeilleur traitement.Unebiopsie stéréotaxiqueest lamanière lamoinsinvasive de prélever un échantillon de tissu, alors qu’une biopsie ouverte* est uneintervention chirurgicale utilisant une anesthésie locale ou générale pour retirer le tissurequispourlediagnostic.Pratiquéeparunmédecinexpérimenté,unebiopsiestéréotaxiquefournitsuffisammentdetissupourétablirundiagnostichistopathologique*correctdansplusde95%descas.Cependant,pourfournirleplusdetissuspossiblepourlediagnosticcommepourlacaractérisationmoléculaire,labiopsieouverterestepréférable.

Laradiothérapieet/oulachimiothérapieLes traitements postopératoires consistent principalement en unechimiothérapie* et/ou une radiothérapie*. Leur mise en œuvre dépendnéanmoinsdusous-typedugliome*.

• Lesgliomes*debasgrade(gradeIetIIselonl’OMS)Les gliomes* de bas grade comprennent les types histologiques del’astrocytome*,del’oligodendrogliome*etdel’oligoastrocytome*1.

1 Les épendymomes* de bas grade sont aussi des gliomes* de bas grade. Le traitement des épendymomesdiffèrecependantdeceluidesautresgliomes*etn’estdoncpasabordédanslecadredeceguide.



o LaradiothérapieLa radiothérapie postopératoire est le traitement standard des gliomes* de basgrade. Elle est généralement administrée durant 28 sessions s’étendant sur 6semaines. En fait, tous les patients ayant subi une résection chirurgicale d’ungliome* de bas grade ne sont pas obligatoirement traités par radiothérapie*. Eneffet,certainsd’entreeuxpeuventprésenteruneévolutionpluslongueoupluslentedelamaladie,mêmeenl’absenced’untraitementpostopératoire.Laradiothérapiepostopératoiredoitpourtantêtreenvisagéeenprésencedetroisouplusdesfacteurssuivantsquisuggèrentuneprobabilitéplusélevéederécidive*delatumeur:

• Unetumeurdontlediamètredépasse5cm ;• Unâgesupérieurà40ans ;• L’absence d’une composante oligodendrogliale à l’examen

histopathologique* ;• Unetumeurs’étendantunhémisphèrecérébralàl’autre ;• Laprésencededéficitsneurologiquesavantl’intervention.

o LachimiothérapieUne chimiothérapie* par témozolomide*administréeoralementestl’optiondetraitementrecommandée pour les patients qui ne sont paséligiblesàunerésectionchirurgicaleet/ouàuneradiothérapie*enraisonde l’emplacementde latumeuret/ouladimension/l’aspectdelatumeurà l’IRM*. Par ailleurs, il est possible d’utiliser letémozolomide si la maladie réapparaît après laradiothérapie. Certains éléments probants issusde la recherche montrent que les tumeurs présentant une perte de matérielgénétiquesurleschromosomes1p/19q*sontplussensiblesàlachimiothérapiequelesgliomes*debasgradenonporteursdecettemodificationgénétique.

• Lesgliomes*anaplasiques(gradeIIIdel’OMS)Comme les gliomes* de bas grade, les gliomes*anaplasiques comprennent les types histologiques del’astrocytome*, de l’oligodendrogliome* et del’oligoastrocytome*.Cependant,ilsdiffèrentdesgliomes*de bas grade en raison de caractéristiques histologiqueset/ou radiologiques qui suggèrent un comportementagressifdelatumeur.

o LaradiothérapieLa radiothérapie* postopératoire est le traitement standard des astrocytomesanaplasiques. Elle est généralement administrée durant 33 sessions s’étendant sur 6,5semaines. La radiothérapie seule peut être envisagée contre les oligodendrogliomesanaplasiques et les oligoastrocytomes sans perte de matériel génétique deschromosomes1p/19q*. D’autre part, une radiothérapie administrée avant ou après lachimiothérapie*doitêtreenvisagéepourlesoligodendrogliomesetlesoligoastrocytomesavecpertedematérielgénétiquedeschromosomes1p/19q.



o LachimiothérapieIl convientd’envisagerunechimiothérapie*postopératoirepar témozolomide*,unmédicament chimiothérapeutique administré oralement, ou par un schémathérapeutique à trois médicaments appelé PCV* (procarbazine*, lomustine* etvincristine*)commealternativeà laradiothérapie*pour lesgliomes*anaplasiques.Entre lesdeuxschémas thérapeutiques*, le témozolomideestpréférable, car ilestmieux toléré et plus facile à administrer. La perte de matériel génétique sur leschromosomes1p/19q* identifie les tumeurs anaplasiques avec une composanteoligodendrogliale* qui sont plus sensibles à la chimiothérapie avec ou sansradiothérapie.

• Lesglioblastomes(gradeIVdel’OMS)Le traitement postopératoire d’un glioblastome* dépend de vos caractéristiques (parexemple votre âge, votre indice de performance*) et des caractéristiqueshistopathologiques*/moléculaires de votre tumeur (par exemple, le statut MGMT* de latumeur).

o Chimioradiothérapie*concurrenteL’administration concurrentede chimiothérapie*pendant une radiothérapie*, puisd’unechimiothérapieseulependantun lapsde tempsaprès la radiothérapieest letraitement postopératoire standard des patients atteints d’un glioblastome* avant70ans. C’est également l’approche recommandée pour les patients de plus de70ansdont la tumeurdonneun résultatpositifpour laméthylationdupromoteurdugèneMGMT*.

" La chimiothérapie comprend unmédicament administré oralement appelétémozolomide*quiagiten interférantavec lemécanismederéplicationdel’ADN des cellules cancéreuses. Le témozolomide est administréquotidiennementdepuislepremierjourdelaradiothérapieetduranttoutela durée de celle-ci. À la fin de la radiothérapie, après une courteinterruption du traitement (environ quatre semaines), le traitement partémozolomide est repris avec un dosage plus élevé pendant au moins sixcycles (sixmois). Bien que l’ajout de témozolomide à la radiothérapie soitbénéfique chez la plupart des patients atteints de glioblastome, il estimportantde savoir que cebénéfice est optimal chez ceuxdont la tumeurestdétectéepositiveautestdeméthylationdugèneMGMT*.

" La radiothérapie* est administrée de manière concurrente avec letémozolomidecinqjoursparsemainedurantuntotaldesixsemaines,c’est-à-direen30sessionsséparées.

o LaradiothérapieLespatientsdeplusde70ansquinesontpaséligiblesàunechimioradiothérapie*concurrenteen raisond’un indicedeperformance*détérioréet/ouparceque leurtumeuraététestéenégativeautestdeméthylationdugèneMGMT*sonttraitésdemanière plus appropriée par une radiothérapie* seule utilisant un schémahypofractionné. Un schéma hypofractionné* consiste à administrer des dosesquotidiennesplusélevéesderadiothérapiesurunepériodedetempspluscourte.LaradiothérapiehypofractionnéeseuleconvientégalementauxpatientsplusâgésdontonnedisposepasdustatutdugèneMGMT*.



o LachimiothérapieseuleLes patients de plus de 70ans qui ne sont pas éligibles pour unechimioradiothérapie* concurrente peuvent être traités de manière adéquate avecunechimiothérapie*partémozolomide*àconditionqueleurtumeuraitététestéepositivepourlaméthylationdugèneMGMT*.

Lesmédicamentsdestinésàsoulagerlessymptômesd’ungliomeLessymptômesetlessignesmentionnésdanslasectionconsacréeaudiagnosticpeuvents’amélioreroumêmedisparaîtresilestraitementsutiliséspoursoignerlegliome*sontefficaces(voirlesoptionsde traitement décrites précédemment). Les médicaments suivants peuvent cependant êtreadministréspouruncontrôleeffectif,dumoinspartiellement,dessymptômesdelatumeur:

• DesmédicamentsantiépileptiquesLesantiépileptiquessontdesmédicamentstrèsefficacespourlespatientsquifontdescrisesde convulsions*. Cependant, ils ne doivent pas servir à prévenir les convulsions chez lespatients qui n’enont jamais eu. Il existe plusieurs typesdemédicaments antiépileptiques.Mais seulsquelques-unsd’entreeuxoffrent l’avantagedenepas interagir avec les agentschimiothérapeutiques* couramment prescrits (la lamotrigine*, le lévétiracétam*, laprégabaline* ou le topiramate*). Ceci étant dit, des études cliniques ont montré que letémozolomide* pouvait être administré en toute sécurité avec tous les types demédicamentsantiépileptiques.

• LescorticostéroïdesLes corticostéroïdes* soulagent les symptômes des patients en réduisant l’inflammationassociéeà la tumeur (l’œdème*)qui se formehabituellementautourd’elle et contribueàrenforcerlessymptômesenaugmentantlapressionintracrânienne.Ilssontparconséquentindiqués si l’œdème* est détecté au cours d’examens radiologiques ou si le médecinresponsable décide de démarrer un tel traitement sur la base de signes et de symptômesindiquantuneaugmentationdelapressionintracrânienne.Malheureusement,l’inconvénientdes corticostéroïdes réside dans leur utilisation à long terme qui peut être associée à deseffets secondaires (par exemple, un syndrome de Cushing, une maladie caractérisée parl’accumulationdegraissesurlescôtésduvisage,luidonnantunaspectarrondi,ainsiqueparune augmentation de la glycémie*, qui doit donc être contrôlée à chaque visite, par unrisque accru d’infection, par de l’ostéoporose, une faiblesse musculaire et une mauvaiseguérison des plaies). C’est pourquoi, lors de l’amélioration des symptômes, il convient deréduire progressivement le dosage des corticostéroïdes afin de trouver la dose efficace laplusbassepossibleoud’arrêterletraitementsilessymptômeset/oul’œdèmedisparaissentàcausedutraitementefficacedelatumeur.

• Desanticoagulants*Les anticoagulants* àbasededérivésde la coumadine* (par exemple, lawarfarine*) sontenvisageables chez les patients atteints d’un gliome* et subissant des accidents thrombo-emboliques*, bien que l’héparine* de bas poids moléculaire soit souvent préférable enraisondesonprofildesécuritéfavorable.



QUELSSONTLESEFFETSSECONDAIRESEVENTUELSDESTRAITEMENTS ?Cettesectionprésenteleseffetssecondaireslespluscourantsdelachirurgie,delaradiothérapie*etde la chimiothérapie*. Toutefois, cette liste n’est pas exhaustive. Par conséquent, vous devezdiscuter longuement avec votre médecin des effets secondaires potentiels liés aux traitementsproposés.Lachirurgie

• L’épilepsieCertaines personnes subissent des crises de convulsions* la première semaine aprèsl’interventionchirurgicale,maiscelanesignifiepasquel’opérationaétéunéchec.Descrisesde cette nature peuvent intervenir après l’opération en raison du stress direct subi par lecerveau lorsde l’interventionchirurgicale.D’autrepart, si les crisesde convulsionsétaientl’un des symptômes de la présence de la maladie, elles devraient s’améliorer ou mêmedisparaîtreau fildu tempsaprès l’opération.Cependant, lamesurede la réussitedevotreintervention peut prendre du temps en ce qui concerne l’amélioration des crises deconvulsions.

• DeshémorragiesIl existe une possibilité d’hémorragie intracrânienne postopératoire dans le cas où uneablation chirurgicale d’un gliome* a été pratiquée. Cette hémorragie provoque uneaugmentationdelapressionintracrânienne.Cetteaugmentationdepressionàl’intérieurouà l’extérieur du cerveau ainsi que sur les structures environnantes peut, dans des casnéanmoins rares,atteindredesniveauxalarmantsmenantàunepertedeconscienceouàd’autrescomplicationsgraves.

• DesdéficitsneurologiquesS’ils étaient présents au moment du diagnostic, les déficits neurologiques s’améliorenthabituellement après l’intervention chirurgicale. Cependant, l’ablation de tissus tumorauxdans le cerveau conduit parfois également à l’ablation de tissus sains non affectés, ce quipeut provoquer des déficits neurologiques. Ceux-ci sont très variables en nature et engravité, et peuvent être temporaires ou permanents. Les symptômes disparaissentprogressivementenquelquesmoisdanslescastemporaires,maissi lestissusontétélésésdéfinitivement,unerééducationpeuts’avérernécessaire.Danscertainscas,des lésionsdutissu cérébral peuvent aussi modifier la personnalité ou provoquer des changementsd’humeur.

• DesinfectionsPouraccéderàlatumeurcérébrale,lechirurgienretireprovisoirementunmorceauducrânede sonemplacementdansdes conditions stériles.Néanmoins,desbactériespeuventavoiraccès au cerveau lors de l’intervention et les risques d’infections du cerveau sont alorsélevés. Pour prévenir ce type d’infection, un antibiotique est administré par voieintraveineuse* au patient pendant l’opération. Comme le chirurgien incise la peau etpratiqueuneouverturedanslecrâne,ilexistetoujoursunepossibilitéd’infectionauniveaudelapeauouducrâne.Untraitementantibiotiqueappropriéestlancéimmédiatementpourtraiterl’infectiondansdetelscas.



• Unefuiteduliquidecérébro-spinal(LCS)Unechirurgieducerveaupeutprovoquerunefuiteduliquidecérébro-spinal*quiestproduitpar le cerveau. Les symptômes les plus courants sont desmigraines, un goût salé dans lagorgeouunécoulementaqueuxdepuislenez(généralementd’uneseulenarine)oudepuisl’emplacement de la plaie. Cependant, une fuite du liquide cérébro-spinal peut aussi neprésenter aucun symptôme. Une fuite du liquide cérébro-spinal* doit être traitée trèsrapidement,carelleaugmentelerisqued’infectionbactérienneducerveau(méningite*ouabcès).

Laradiothérapie• Effetssecondairesapparaissantdemanièreprécoce

Ces effets secondaires surviennent généralement moins de six mois après la fin de laradiothérapie*.Ilscomprennentsouventdesnausées/vomissements,desmauxdetête,uneaggravation des déficits neurologiques existants (en raison du gonflement induit par laradiothérapieappelé« œdème »*)etlapertedecheveuxdanslazoneirradiée,ainsiquesurle côté opposé de la tête traversé par les rayons de la radiothérapie. Chez les patientsatteints d’un gliome*, la radiothérapie peut aussi causer une augmentation du risque deconvulsions*quisontl’unedesréactionsducerveauvis-à-visdutraitement.

• EffetssecondairesapparaissantdemanièretardiveCes effets secondaires surviennent généralement après les six mois suivant la fin de laradiothérapie*. Lesplus courants comprennent la radionécrose* (lamortdu tissu cérébralsaindanslazoneirradiée)qui,danscertainscas,peutprovoquerdessymptômesassociésàuneaugmentationdelapressionintracrânienne(parexemple,desmigraines,desnauséesetde la somnolence) et/oudesdéficits neurologiques. Les effets secondaires tardifs peuventinclure une perte partielle de la mémoire à court terme, dont la survenance dépendstrictementdelazoneducerveauquiaétéirradiée(parexemple,lelobetemporal*).

LachimiothérapieLeseffetssecondairesdelachimiothérapie*varientenfréquenceetengravitéenfonctiondutyped’agents ou des schémas thérapeutiques appliqués. C’est pourquoi nous vous encourageons àdiscuteravecvotremédecindesprincipauxeffetssecondairesassociésauschémadechimiothérapieproposé.Cependant, les effets secondaires habituels de la chimiothérapie incluent généralement la perted’appétit, de la fatigue, lapertede cheveux,desnauséeset/oudes vomissements, une sensibilitéaccrueauxinfectionsetdessaignements.Ilestimportantdenoterquepersonnenesubitlesmêmeseffetssecondairesounelesrencontredanslamêmemesure.Voustrouverezci-aprèscertainseffetssecondairesdelaplupartdesmédicamentschimiothérapeutiques*courammentadministréspourletraitementdesgliomes.

• LetémozolomideCemédicamentchimiothérapeutiqueadministréoralementpeutentraîneruneréductiondunombredeplaquettes*,undeseseffetssecondairesplusfréquents.Lesplaquettessontdescellules sanguinesdont la fonctionestd’arrêter leshémorragies.Parconséquent, le risqued’hémorragie peut augmenter durant une chimiothérapie par témozolomide*. C’estpourquoilanumérationdesplaquettesdoitêtresurveilléeetévaluéeprécisémentaudébutetpendantletraitementpartémozolomide.



Les nausées et/ou les vomissements sont d’autres effets secondaires courants dutémozolomide. Ceux-ci peuvent être évités en grande partie avec des médicamentsantiémétiques (anti-nausées et anti-vomissements) qui doivent être administrés avant laprisedetémozolomide.Enfin,undesrareseffetssecondairesdutémozolomideest lapneumoniedueàdesagentspathogènes*opportunistes.Letémozolomidepeuteneffetaffaiblirlesystèmeimmunitaireen réduisant le nombre de lymphocytes, un sous-type de globules blancs*. Cela peutentraîner une pneumoniemortelle causée par lesmicrobes* qui affectent uniquement lespatientsimmunodéprimés.

• LeschémathérapeutiquePCV(procarbazine,lomustineetvincristine)Ces médicaments sont généralement administrés ensemble (administration orale pour laprocarbazine*etlalomustine*,etadministrationintraveineusepourlavincristine*).La procarbazine et la lomustine peuvent souvent entraîner une réduction du nombre deglobulesblancs*,quisontdescellulesdusangimpliquéesdanslaprotectionducorpscontrelesinfections.Lenombredeplaquettes*peutaussidiminuer.C’estpourquoiilfautsurveilleret évaluerprécisément lesnumérations globulaires audébut et pendant le traitementparprocarbazine,lomustineetvincristine.La vincristine peut entraîner une neuropathie périphérique*, c’est-à-dire l’apparitionprogressiveetsouventirréversibledepicotements,d’engourdissementsetdedouleursdanslesmainsetdanslespieds.Ceseffetssecondairespeuventavoirunimpactsurlesactivitésdelaviequotidienneetdoiventêtresignalésimmédiatementaumédecinresponsable.Celapeutconduireàuneréductiondudosageouàuneinterruptiondutraitementparvincristine,carlebien-êtredupatientestlaprioritédanstoutplandetraitement.Les nausées et/ou les vomissements sont d’autres effets secondaires courants de lalomustine. Ceux-ci peuvent cependant être évités en grande partie avec desmédicamentsantiémétiquesadministrésavantlaprisedelomustine.

Faut-ilenvisagerdeparticiperàdesessaiscliniques ?Lepronostic*despatientsatteintsdegliomes*esttrèsdifférentd’unetumeuràl’autre.Danstousles cas, mais spécialement quand le pronostic est moins favorable, le patient peut envisager departiciperàdesessaiscliniques*.Dansdenombreuxpays,desessaiscliniquessontaccessiblesàdespatientsnouvellementdiagnostiquésainsiqu’àdespatientsquiontdéjàreçuuntraitementstandarddepremièreintentionetquiconnaissentunerécidive*deleurmaladie.Commeilyaunimportantbesoind’améliorer l’efficacitédu traitementdesgliomes, lesmédecinset leschercheursexplorenttoujours de nouvelles thérapies. Par exemple, des immunothérapies, de nouvelles techniquesneurochirurgicales, de nouveaux procédés d’irradiation*, de nouveaux dispositifs et des thérapiescibléesontouvertdesvoiesprometteuseset font l’objetd’essaiscliniquesencoursdansplusieurspays.Les thérapies prometteuses doivent d’abord être testées rigoureusement dans le cadre d’essaiscliniques avant d’être homologuées (agréées pour un usage spécifique) par les instances deréglementationetmisesàladispositiondespatients.Cesessaiscliniquespeuventoffrirlachancederecevoir un nouveau traitement avant qu’il ne soit disponible sur le marché. D’autre part, lesnouvelles thérapies mises en œuvre dans les études scientifiques présentent aussi des risques,puisque tous leurs effets secondaires ne sont pas encore connus à l’étape de l’essai clinique. Enraison des aspects positifs et négatifs des essais cliniques, il est très important que vous discutiezavecvotremédecindefaçonapprofondiedelapertinenced’yparticiper.



Laplupartdesessaiscliniquespourlesgliomessontrépertoriésdanslessiteswebsuivants:• https://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=%22Glioma%22• https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search?query=glioma

Voustrouverezplusd’informationssurlesessaiscliniquesetleursconditionsdeparticipationsurlesite web suivant: http://www.anticancerfund.org/fr/qu%E2%80%99est-ce-qu%E2%80%99un-essai-clinique-0



QUESEPASSE-T-ILAPRESLETRAITEMENT ?L’évaluationdevotreréponseautraitementL’IRM*est laméthoded’imagerierecommandéepour l’évaluationdestraitements.VotrepremièreIRM doit être effectuée dans les 24 à 48heures après l’intervention chirurgicale. Cela permet devérifierl’étenduevéritabledelarésectiondelatumeurafindedétecterlaprésencedetoutemaladierésiduelle*etdetoutehémorragie.LapériodicitédesexamenssuivantsparIRMdépenddutypedugliome*,desonmodedetraitementetdessymptômesquevoussignalez.D’unefaçongénérale,ilesttoujourspossibledeconsidérerlesrésultatsdel’IRMenlienavecl’étatneurologique*dupatientetl’usaged’untraitementparcorticostéroïdes*.Comme pour les glioblastomes* traités par chimioradiothérapie* concurrente, une première IRMseraeffectuéedepréférencetroisàquatremoisaprèslafindelaradiothérapie*,aprèsdeuxoutroiscyclesadjuvantsdetémozolomide*.UneIRMréaliséequatreàdouzemoisaprèslafindutraitementrisqued’êtredifficileàinterpréterenraisondemodificationsréactivesdelatumeuretd’unefausselecture possible d’évolution de la maladie à l’IRM (ce phénomène est appelé« pseudoprogression* »). Une IRM répétée après six à huit semaines permet d’évaluer cephénomèneetdedéterminers’ils’agitd’uneévolutionréelle.Ilestimportantd’analyserlesrésultatsde l’IRM et l’état neurologique du patient dans le cadre d’une réunion de concertationpluridisciplinairepourdéciderdelapoursuitedutraitement.LesuiviaveclesmédecinsUnsuivirégulieravecvotremédecinestimportantafind’évaluervosfonctionsneurologiques,voscrisesdeconvulsions*etl’usagede corticostéroïdes*. Les corticostéroïdes doivent en effet êtreréduitsdèsquepossiblecomptetenudeleurseffetssecondairesàlongterme.Desexamensenlaboratoirepermettentderepérerles complications de médicaments destinés à traiter lessymptômes, telsque lescorticostéroïdesquipeuventaugmenterla glycémie* et les médicaments antiépileptiques qui peuventmodifierlanumérationsanguineetlafonctionhépatique.Durantlapériodedesuivi,uneIRM*doitêtre effectuée tous les trois à quatre mois, à moins qu’une surveillance plus fréquente soit plusindiquéedupointdevueclinique.LeretouràlavienormaleLeretouràlavienormalepeutêtredifficilepourlespatientsatteintsd’ungliome*,car ilspeuventsouffrir de troubles neurologiques de différents niveaux. Les patients perdent de plus en plusd’autonomie à la suite d’une lésion directe des structures cérébrales responsables des fonctionsmotrices,sensorielles,cognitivesetlangagières.Parailleurs,deseffetsindirectsdelaradiothérapie*etde la chimiothérapie*peuventaggraver ledéficit fonctionnelqueconnaissentdéjà lespatients.Pourcesraisons,larééducationestd’uneimportancecrucialepourlespatientsatteintsd’ungliomeet la priorité doit être accordée à la restauration ou l’optimisation de leur indépendance dans lecadredesactivitésdelaviequotidienne,delamobilité,delacognition*etdelacommunication.



Mais bien que les actions de rééducation puissent être mises en œuvre à tous les stades de lamaladie, leursobjectifsévoluentavecsaprogression.Quandledéveloppementdelatumeurinduitun déclin des compétences fonctionnelles, la rééducation assume un rôle de soutien, avec desobjectifs établis en tenant compte des limites physiques et fonctionnelles persistantes. Dans lesstadesavancésdelamaladie,unerééducationpalliativepeutamélioreretmaintenirleconfortetlaqualitédeviedespatients.Unsoutienpsychologique,socialetuneaidedespairsIl estprimordialdenepas sous-estimer le stresspsychologiqueet leseffets sociauxde lamaladiesubis par les patients, leurs familles et leurs proches. Les difficultés psychiatriques doivent êtrerepérées et traitées à la fois par psychothérapie et par pharmacothérapie. La reconnaissance deseffetssociauxdelamaladieetuneassistanceappropriéeàcescirconstancessontdesaspectsvitauxdusoinauxpatientsetàleursproches.Uneinfirmièrespécialiséedansuncentredeneuro-oncologiepeutêtrechargéedel’orientationetdel’assistanceauxpatients,commeàsesproches,pendantlecours de lamaladie. Une orientation vers des travailleurs sociaux et d’autres professionnels de lasantételsquedespsychologues,desphysiothérapeutesetdesorthophonistes*peutaiderlepatientetsesprochesàsoulagerlepoidsdesdifficultésetàrépondreàleursbesoins.Des groupes de défenses des patients* peuvent vousaideràentrerencontactavecd’autrespatientsatteintsd’une tumeur cérébrale, à en savoir plus sur votremaladie, à identifier les informations utiles, à trouverun médecin expérimenté pour un deuxième avis, àidentifier des centres experts menant des essaiscliniques*etvousfournirdesservicespourvousaider,vous et votre famille, à faire face au diagnostic detumeur cérébrale afin que vous ne vous sentiez passeul. Afin de savoir s’il existe une organisation depatients atteints de tumeurs cérébrales dans votrepays, vous pouvez consulter le site web de l’International Brain Tumour Alliance:http://theibta.org/brain-tumour-support-advocacy-and-information-organisations/Etsilegliomeréapparaît ?Le traitement des récidives* varie selon le type du diagnostic histopathologique* initial et duscénarioclinique,dutypeetdunombredetraitementsprécédents.Parmilesoptionsdetraitementfigurent:

• Lachimiothérapie*chezlespatientsprésentantunbonindicedeperformance*etquin’ontpasreçuprécédemmentdechimiothérapieadjuvante ;

• Une seconde intervention chirurgicale (en particulier si un laps de temps assez long s’estécoulédepuis lapremière résection chirurgicaleou si la tumeur récidivanteprovoquedessymptômesenraisondeseseffetsdemasse) ;

• Unenouvelleradiothérapie*(danslecasdetumeurspluspetites).



Pour lespatientsdont lamaladieévolueaprèsunepremièrechimiothérapie, iln’yapour l’instantaucun protocole établi pour un second schéma de chimiothérapie ou d’agents ciblés* et parconséquent,lespatientssontinvitésàparticiperauxessaiscliniques*disponibles(voirleparagraphe« Faut-ilenvisagerdeparticiperàdesessaiscliniques ? »danslasection« Quellessontlesoptionsdetraitement disponibles ? »). La chimiothérapie avec un schéma* PCV ou avec l’agent uniquenitrosourée* peut atteindre un pourcentage de contrôle des tumeurs comparables à ceux dutémozolomide*.Ilconvienttoutefoisdenoterqu’iln’existepasdethérapiestandardlorsquelamaladieréapparaîtetla prise de décision clinique doit être fondée, dans l’idéal, sur un avis émis par la réunion deconcertationpluridisciplinairequiétudievotredossier.LessoinsdesupportetpalliatifsCommenousl’avonsvuprécédemment,letraitementdessymptômessubisparlespatientsatteintsd’un gliome* fait partie intégrantedes soins. Cependant, denouveaux effets secondaires peuventapparaîtrependantetaprèsuntraitementanticancéreuxactifetilconvientdeprendredesmesuresde support appropriées comme un traitement antiémétique, des corticostéroïdes*, un traitementantibiotique, une transfusion sanguine, etc., en fonction du type et de la gravité des effetssecondairessous-jacents.Onparlealorsdesoinsdesupportetpalliatifs.Ilestimportantderappelerauxpatientsetà leursprochesqueletermede« soinspalliatifs »nes’appliquepasseulementauxsoins en fin de vie,mais définit les soins visant à soulager les symptômes à tous les stades de lamaladie, y compris lorsque vous avez été récemment diagnostiqué.Ne soyez donc pas effrayé enentendantlesmots« soinspalliatifs ».Lerecueild’informationssurlesthérapiesdisponiblespourlestumeurscérébralesestd’unegrandeimportancepourvous impliquerdans lesdécisionsconcernantvotretraitement.Deplus,celavousapporte la possibilité d’ouvrir la discussion avec votre équipe médicale et de poser toutes lesquestionsquivousviendrontàl’esprit.N’hésitezjamaisàposerdesquestionsetàdonnervotreavis.Vous,lepatient,êteslaseulepersonnequicompteettoutlemondeestlàpourvousaider.



DEFINITIONSDESTERMESDIFFICILESAccidentthrombo-emboliqueFormationdecaillotsdanslesvaisseauxsanguinsquisedétachent,sontemportésparlacirculationsanguineetvontboucherunautrevaisseausanguin.Cedernierpeutêtresituédanslespoumons,lecerveau,letubedigestif,lesreinsoulesextrémités.AdénomeTumeur bénigne d'origine glandulaire. Après un certain temps, cettemasse bénigne peut devenirmaligne.Cettetumeurbénignepeuttoutefoisavoirdesconséquencespourlasantésiellecomprimed'autresstructuresousielleproduitdeshormonesengrandequantité.AgentalkylantType de médicament utilisé pour le traitement contre le cancer. Il influence l'ADN et inhibe lacroissancecellulaire.AgentspathogènesMicro-organismestelsquedesvirusoudesbactériesquicausentdesmaladies.AnticoagulationPrévention de la formation de caillots sanguins au moyen de médicaments anticoagulants. Lesanticoagulantssontégalementdésignéssouslenomdefluidifiantssanguins.AstrocyteGrande cellule étoilée maintenant en place les cellules nerveuses et leur permettant de sedévelopperetdefonctionnercommeellesledoivent.Unastrocyteestuntypedecellulegliale.AstrocytomeTumeurquisedéveloppedanslecerveauoulamoelleépinièreàpartirdepetitescellulesdeformeétoiléeappeléesastrocytes.BiopsieouverteIntervention chirurgicale durant laquelle une incision est pratiquée dans la peau pour exposer etretirerdes tissus. Le tissu retiré lorsde labiopsieestexaminéaumicroscopeparunpathologiste.Unebiopsieouvertepeutêtrepratiquéeaucabinetdumédecinouàl’hôpitaletpeutnécessiteruneanesthésie locale ou générale. Dans le cas d’une tumeur au cerveau, il s’agit d’une véritableinterventionchirurgicalequinécessiteuneanesthésiegénérale.BiopsiestéréotaxiqueUne procédure de biopsie qui utilise un ordinateur et un appareil de numérisation en 3D afin delocaliser le site d'une tumeur et de guider le prélèvement de tissu en vue d'un examen aumicroscope.CaractéristiquesmoléculairesDanslecasd’ungliome*,seréfèreàlaprésencedeméthylationdupromoteurdugèneMGMT*.



CerveletPartieducerveausituéeàl’arrièredelatête,entreletélencéphaleetletronccérébral.Lecerveletcontrôle l’équilibre de la marche et de la station debout, ainsi que d’autres fonctions motricescomplexes.Voirl’illustrationdelapage25.ChemoradiationTraitementassociantlachimiothérapieetlaradiothérapie.Chimiothérapie/agentschimiothérapeutiquesTypedetraitementmédicamenteuxcontrelecancerquituelescellulescancéreuseset/oulimiteleurcroissance.Cesmédicamentssontgénéralementadministrésaupatientparperfusionlentedanslesveines(intraveineuse).Toutefois,ilspeuventégalementêtreadministrésoralementviauncompriméou une capsule, par perfusion directe dans le membre ou par perfusion dans le foie, selon lalocalisationducancer.CognitionLetermescientifiquepourdésignerleprocessusdelaréflexion.ConvulsionsMouvementsducorpsetchangementsdecomportementsoudainsetincontrôlésquiseproduisentenraisond’uneactivitéélectriqueanormaledanslecerveau.Lessymptômescomprennentlapertedeconscience,deschangementsémotifs, laperteducontrôlemusculaireetdestremblements.Lesconvulsionspeuventêtreprovoquéespardesmédicaments,des fièvresélevées,desblessuresà latêteetcertainesmaladiescommel’épilepsieetlestumeurscérébrales.Corticostéroïdes(traitement)Lescorticoïdessontdeshormonesstéroïdessécrétéesparlapartieexternedesglandessurrénales.Elles peuvent aussi être synthétisées en laboratoire, car elles ont un usage thérapeutique. Lescorticostéroïdespeuventêtreutilisés comme traitementhormonalde substitution,pour inhiber lesystème immunitaireetpour traitercertainseffets secondairesducanceretdeson traitement. Ilssont égalementutiliséspour traiter certains lymphomeset leucémies lymphoïdes.Dans le casdestumeurs cérébrales, ils permettent de soulager le gonflement du cerveau (œdème) causé par laprésencedelatumeur.DérivésdelacoumadineLa coumadine, également appelée warfarine, est un médicament qui empêche la formation decaillotsdanslesang.Elleappartientàlafamilledesmédicamentsappelésanticoagulants.DiagnostichistopathologiqueAnalyseenlaboratoired’unéchantillondetissudanslebutdetrouverdessignesdemaladie.DiagnosticradiologiqueVisualisationd’unetumeuroud’unelésiondansdesexamensd’imageriemédicale.ExamencliniqueExamenducorpsvisantàrechercherdessignesdemaladie.



ExamenneurologiqueSérie de questions et de test permettant de vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelleépinière et des nerfs. Cet examen vérifie chez une personne son étatmental, sa coordination, sacapacité à marcher et si les muscles, les systèmes sensoriels et les réflexes tendineux profondsfonctionnentbien.ExamenradiologiqueExamenquiutilisedestechnologiesd'imageriemédicale(tellesquelaradiographie,l'échographie,latomodensitométrieetlamédecinenucléaire)pourvisualiserlesorganes,lesstructuresetlestissusàl’intérieurducorpsàlafoispourdiagnostiquerettraiterdesmaladies.ÉpendymomeType de tumeur cérébrale qui se développe depuis les cellules tapissant le canal central (espaceremplideliquideaucentre)delamoelleépinièreoulesventricules(espacesducerveauremplisdeliquide).Lesépendymomespeuventaussiseformerdanslesplexuschoroïdes(tissusdesventriculesoùestsécrétéleliquidecérébrospinal).Égalementappelétumeurépendymaire.État/conditionneurologiqueMesuredans laquelle le systèmenerveux réagit aux stimuli externes.Unexamen systématiqueaucoursdel’examenphysiquepermetauxmédecinsdedisposerd’informationssurlefonctionnementdesnerfs.Fuiteduliquidecérébro-spinalFuiteduliquidequientoureetbaignelamoelleépinièreet lecerveau.Laprincipalefonctiondeceliquideestdeprotégercesdeuxélémentsdusystèmenerveux.

Anatomiedel’intérieurducerveau,montrantlaglandepinéale*,l’hypophyse*,lenerfoptique,lesventricules

(avecleliquidecéphalorachidienenbleu)etd’autrespartiesducerveau



GèneIDH1ouIDH2/mutationdugèneIDH1ouIDH2Gènesayantmutéetprésentsdans lamajoritédes casdegliomes*debas gradeet chez certainsgliomes*secondairesàrisqueélevé.Danslescellulessaines,ilsproduisentdesenzymesimportantespourlefonctionnementnormaldenotrecorps.Cependant,quandilsontmuté,lerôledesenzymesfabriqués change et ils produisent finalement des substances créant un milieu favorable àl’apparitionducancer.Ladéfinitiondurôledecesmutationsdanslecancernécessitenéanmoinsdesrecherchessupplémentaires.GlandepinéaleLaglandeendocrineprincipalesituéedans lecerveauproduisantdeshormonesquicontrolentdesautresglandsetplusieursautresfonctionscommelacroissance.(Voirimagesurpage25)GlioblastomeTumeuràdéveloppementrapidedusystèmenerveuxcentralquiseformeàpartirdutissuglial(desupport)ducerveauetdelamoelleépinièreetquiprésentedescellulestrèsdifférentesdescellulesnormales. Les glioblastomesapparaissent généralementà l’âge adulte et affectentplus souvent lecerveauquelamoelleépinière.Égalementappelé« astrocytomedegradeIV ».GliomeCancerducerveauquicommencedanslescellulesgliales(cellulesquientourentetsoutiennentlescellulesnerveuses).GliomeanaplasiqueTumeurcérébralecaractériséeparunedivisionrapidedesescellules,quineressemblentpeuoupasàdescellulesnormales.GliomedehautgradeTumeurapparaissantdanslecerveau.Contrairementauxtumeursdebasgrade,lesgliomesdehautgrade évoluent rapidement, ont tendance à infiltrer les structures adjacentes et à causer dessymptômes.Ilsréapparaissentsouventaprèsleurrésection.GlobuleblancCelluledusystèmeimmunitaireimpliquéedansladéfenseducorpscontrelesinfections.GlobulerougeTypelepluscourantdecellulessanguines.C'estlasubstancequidonneausangsacolorationrouge.Safonctionprincipaleestletransportdel’oxygène.GlycémieTeneurdusangenglucose(untypedesucre).HéparinedebaspoidsmoléculaireMédicamentdelafamilledesanticoagulants.Sastructuremoléculeparticulièrerendseseffetsplusprévisiblesquel’héparinenaturelle.



Histopathologique(examen)Étude des cellules et des tissus malades au moyen d’un microscope, ainsi que d’autres outils etméthodes.ImagerieparRésonanceMagnétique(IRM)Technique d'imagerie utilisée en médecine. Elle utilise la resonance magnétique (magnétisme etondes radio) afin de créer une image des organes et tissus à l'intérieur du corps. Un liquide estparfois injecté pour accentuer le contraste entre les différents tissus, afin demieux distinguer lesdifférentesstructures.IndicedeperformanceMesure évaluant les capacités physiques des patients en donnant une note de 0, pour un patientpleinementactif,à4pourunpatientquiestcomplètementdésactivéenraisondesamaladie.IntraveineuxDansuneveine.Letermeintraveineuxfaitgénéralementréférenceàunemanièred'administrerunmédicamentouuneautre substanceaumoyend'uneaiguilleoud'un tube insérédansuneveine.ÉgalementappeléIV.IrradiationUtilisation de radiations à haute énergie issues de rayons X, de rayons gamma, de faisceaux deneutrons,deprotonsetd’autressourcespourtuer lescellulescancéreusesetréduire lestumeurs.L’irradiation peut provenir d’une machine à l’extérieur du corps (radiothérapie externe) ou peutprovenirdematièresradioactivesplacéesdanslecorps,prèsdescellulescancéreuses(radiothérapieinterne).L’irradiationsystémiqueutiliseunesubstanceradioactivetellequ’unanticorpsmonoclonalradiomarqué, qui circule dans le corps avec le sang jusqu’aux tissus concernés Également appelée« radiothérapie ».LamotrigineMédicament utilisé pour traiter les crises partielles en cas d'épilepsie et pour traiter les troublesbipolaires, en tant que stabilisateur d'humeur. Il est en cours d’étude pour la prévention de laneuropathiepériphériqueprovoquéeparcertainsmédicamentsdechimiothérapie. Ilappartientaugroupedemédicamentsappelésanticonvulsivants.LevetiracetamMédicamentutilisépourtraiter lesconvulsions(mouvementsmusculaires involontaires)provoquésparl'épilepsie(quifaitpartiedestroublesducerveau).Lelevetiracetamestencoursd'étudepourletraitementdesconvulsionschezlespatientsatteintsd'uncancerquis'estpropagéaucerveau.C'estuntyped'anticonvulsivant.LobefrontalPartie du cerveau située dans la partie frontale supérieure du cerveau. Le lobe frontal estresponsabledeprocessusmentauxtelsquelapensée,laprisededécisionetlaplanification.Iljoueégalementunrôleimportantdanslaconservationdessouvenirsàlongtermequinesontpasbaséssurdestâches.



LobeoccipitalLe plus petit des quatre lobes appariés dans le cortex cérébral humain. Il est situé dans la partiearrièreducrâneetsesfonctionssontliéesàlavue,carilcontientlecentredetraitementvisuel.LobetemporalChacundesdeuxlobesducerveau,localisédanslapartieinférieurecentraleducortex,justederrièrelestempes.Lelobetemporalestimpliquédansletraitementdesinformationssensoriellespourendéduiredessignifications utiles pour la rétention appropriée des souvenirs visuels,pour la compréhensionlangagièreetl’associationd’émotions.LomustineMédicamentutilisépourtraiter lestumeurscérébralesdéjàtraitéesparchirurgieouradiothérapie.Ellepermetausside traiter les lymphomeshodgkiniensquin’ontpas réponduauxautres typesdetraitements ou qui ont réapparu. Elle est en cours d’étude pour le traitement d’autres types decancers. La lomustine endommage l’DNAdes cellules et peut tuer les cellules cancéreuses. Cemédicamentfaitpartiedelafamilledesagentsalkylants*.MaladierésiduelleCellulescancéreusesquirestentenplaceaprèsdestentativesderésectionducancer.MarqueurmoléculaireMoléculebiologiqueprésentedanslesang,dansd’autresliquidescorporelsoudansdestissusetquiest un signe de processus normal ou anormal, ou d’un trouble ou d’une maladie. Un marqueurmoléculairepeutserviràvoirsilecorpsréagitpositivementàuntraitementpouruntroubleouunemaladie.Égalementappelé« biomarqueur ».MédicamentsymptomatiqueMédicament utilisé pour traiter les symptômes et les signes d’unemaladie, sans en combattre lacause.MédulloblastomeTumeurcérébralemalignequisedéveloppedanslapartieinférieureducerveauetpeutsepropagerà la colonne vertébrale ou à d’autres parties du corps. Il s’agit de la tumeur cérébrale la plusfréquente chez les enfants. Les médulloblastomes sont un type de tumeur neuroectodermiqueprimitive(PNET).MéningesLestroisfinesmembranesquienveloppentetprotègentlecerveauetlamoelleépinière.Méningiome(s)Tumeur à croissance lente qui se forme dans lesméninges (finesmembranes qui enveloppent etprotègent le cerveau et lamoelle épinière). Lesméningiomes apparaissent généralement chez lesadultes.



MéningiteInflammationdesméninges*(trois finesmembranesquienveloppentetprotègent lecerveauet lamoelle épinière). Laméningite est habituellement causée par une infection bactérienne ou virale,mais est parfois provoquée par le cancer, par une allergie à desmédicaments ou à desmaladiesinflammatoires.MétastaseLa propagation d'un cancer d'une partie de l'organisme à une autre. Une tumeur formée par descellules qui se sont propagées est appelée une “tumeur métastatique” ou une “métastase”. Latumeurmétastatiquecontientdescellulessemblablesàcellesprésentesdans la tumeur (primaire)d'origine.Leplurieldemétastaseestmétastases.MéthylationdupromoteurdugèneMGMTRéaction chimique qui désactive un gène appelé MGMT. Quand ce gène est actif, il permet deréparerlesdommagescausésàl’ADNdescellules,cequ’ilnepeutplusfairequandilestinactif.ModeinfiltrantModedecroissancedecertainstissuscancéreuxquandilsenvahissentlesorganesproches.MoelleépinièreColonnedetissunerveuxquidescenddelabaseducrânejusqu’aumilieududos.Elleestenveloppéepar trois fines couches de tissus protecteurs appelés membranes. La moelle épinière et lesmembranes sont entourées des vertèbres. La moelle épinière et le cerveau forment le systèmenerveux central (SNC). Lesnerfsde lamoelleépinière transmettent lesmessagesnerveuxentre lecerveauetleresteducorps.NeurofibromatosedetypeIMaladie génétique rare provoquant l’apparition de tachesmarron et de tumeurs sur la peau, detachesde rousseurdans les zonesdepeaunonexposéesau soleil, de tumeurs sur lesnerfsetdechangements de croissance dans le système nerveux, les muscles, les os et la peau. Égalementappelée« maladiedeRecklinghausen »et« NF1 ».NeuropathiepériphériqueUn problème neurologiquequi provoque des douleurs, un engourdissement, des picotements, ungonflement ou une faiblesse musculaire dans différentes parties du corps. Ceci commencehabituellementauxmainsouauxpiedsets’étendaufildutemps.Laneuropathiepériphériquepeutsurvenir à la suite d’un traumatisme, d’une infection, de certainesmaladies (comme le cancer, lediabète, l'insuffisancerénale,oulamalnutrition),oudel’expositionàdessubstancestoxiquesouàdesmédicaments,dontlesmédicamentsanticancéreux.Aussiappeléeneuropathie.NeuropathologistePathologiste spécialisédans lesmaladiesdu systèmenerveux.Unpathologisteestunmédecinquiidentifielesmaladiesenétudiantlescellulesetlestissusaumicroscope.NitrosouréeMédicamentanticancéreuxcapabledetraverserlabarrièrehématoencéphalique.Lacarmustineetlalomustine*sontdesnitrosourées.



ŒdèmeAccumulation anormale de liquide sous la peau ou dans une cavité du corps et qui provoque ungonflement. Un œdème dans le cerveau entraîne des symptômes tels que des nausées, desvomissements,unevisionfloue,desévanouissements,etparfoisdesconvulsionsetlecoma.OligoastrocytomeTumeurcérébralequisedéveloppeàpartird’oligodendrocyte*etd’astrocytes,quisontdestypesdecellules gliales (cellules qui enveloppent et protègent les cellules nerveuses dans le cerveau et lamoelle épinière et les aident à fonctionner correctement). Un oligoastrocytome est un type degliomemixte.Oligodendrocytes/OligodendrogliomeTumeur rare à croissance lente qui se développe à partir d’oligodendrocytes (cellules quienveloppent et protègent les cellules nerveusesdans le cerveauet lamoelle épinière). Égalementappeléetumeuroligodendrogliale.PathologisteUnmédecin spécialiséenanatomopathologie, l’étudedes cellulesetdes tissusmaladesaumoyend'unmicroscopeetd'autresoutilsetméthodes.Pertedematérielgénétiquesurleschromosomes1p/19qMutation génétique associée à un type de tumeur cérébrale appelée oligodendrogliome. Cettemutationestutiliséecommefacteurdeprédictiondelaréponseàlachimiothérapie*etdelasurvie.PlaquettesPetitsfragmentscellulairesquijouentunrôlefondamentaldanslaformationdecaillots.Lespatientsquiontuntauxtropbasdeplaquettescourentlerisqued’avoirdegraveshémorragies.Lespatientsquienontuntauxtropélevérisquentdefaireunethrombose,c’est-à-direlaformationdecaillotsdesang pouvant bloquer les vaisseaux sanguins et provoquer des accidents vasculaires cérébraux oud’autres affections graves. Ces patients encourent aussi le risque d’avoir des hémorragies gravesduesàundysfonctionnementdesplaquettessanguines.PréegabalineMédicamentutilisépourtraiterlesdouleursneurologiquescauséesparlediabèteouparl'infectiondueauzonaetcertains typesdecrisesd'épilepsie. Ilestencoursd'étudepour lapréventionet letraitementdesdouleursneurologiquesdesmainsetdespiedschezlespatientsatteintsdecancerettraitésparchimiothérapie.Laprégabalineestuntyped'anticonvulsivant.ProcarbazineIngrédientactifd’unmédicamentutilisépour traiter leslymphomeshodgkiniensavancésetquiestencoursd’étudepourletraitementd’autrestypesdecancers.Laprocarbazineempêchelescellulesde produire des protéines et d’endommager l’ADN. Elle peut tuer les cellules cancéreuses. Cemédicamentfaitpartiedelafamilledesagentsantinéoplasiquesetestuntyped’agentalkylant*.PronosticRésultatouévolutionprobabledelamaladie ;laprobabilitédeguérisonouderécurrence.



PronosticintermédiairePrévisiondel’issuedelamaladienibonnenimauvaise.PseudoprogressionEn réaction à la chimiothérapie*, une tumeur cérébrale peut paraître plus grosse qu’avant lestraitements lors des examens d’imagerie médicale. Cela peut survenir si l’examen intervientquelquessemainesseulementaprèslafindutraitement.Ilpeutrévélernonpasuneprogressiondelamaladie,mais une réaction des tissus tumoraux aux dommages causés par le traitement. C’estpourquoi il est nécessaire de renouveler l’examen d’imagerie initial quelques semaines plus tardpour confirmer uneprogression réelle de la tumeur ouune réaction des tissus aux dommages dutraitement,alorsquelatumeurrégresse.RadiationionisanteTyped’irradiationprovoquéepardes rayonsX,dessubstances radioactives,des rayonnementsquipénètrent dans l’atmosphère terrestre depuis l’espace ou d’autres sources. À fortes doses, lesradiations ionisantesaugmentent l’activitéchimiqueà l’intérieurdescellulesetpeuventprovoquerdesproblèmesdesanté,dontlecancer.RadiothérapieThérapie utilisant des rayonnements (rayons X à haute énergie) pour traiter le cancer. Cesrayonnementssonttoujoursorientésversl’emplacementspécifiqueducancer.Laradiothérapiepeutêtre administrée en interne ou en externe. Quand elle est interne, une source de rayonnement(matériauradioactif)estinséréedanslecorpsouprèsdelatumeurjusqu’àcequel’énergiedecettesourcefinissepardécroître.Quandlaradiothérapieestadministréeenexterne,unemachinegénèreuneénergieradioactivequiciblelatumeursousformederayons.Radiothérapiehypofractionnée(schémadetraitement)Radiothérapie au cours de laquelle la dose totale de rayons est divisée en doses élevées et estadministréeunefoispar jour,oumoinssouvent.Laradiothérapiehypofractionnéeestadministréesur une période plus courte de temps (moins de jours ou de semaines) qu’une radiothérapiestandard.RécidiveSeditd’uncanceroud’unemaladiequiréapparaît,généralementaprèsunepériodedurantlaquellele cancer ou la maladie était absent(e) ou ne pouvait être détecté(e). Autres noms: cancer oumaladierécidivant(e).Résection/chirurgieradicaleInterventionchirurgicaletrèslargedestinéeàretirerautantdetissutumoralquepossible,ainsiquelestissusenvironnants.ScannerFormede radiographie dans laquelle les organes du corps sont scannés avec des rayons X* et lesrésultatssontsynthétisésparunordinateur,envuedegénérerdesimagesdepartiesducorps.



SchémaPCVAbréviation désignant une association de chimiothérapie* utilisée pour traiter certains types detumeurs cérébrales. Ce schéma est souvent utilisé avec de la radiothérapie. Il comprend lesmédicamentsappelésprocarbazine,lomustine*(CCNU)etlavincristine.SyndromedeCowdenMaladiegénétiquecaractériséeparlaformationdenombreusestumeursnoncancéreusesappeléeshamartomes. Ceux-ci se retrouvent sur la peau, les seins, la thyroïde, le côlon, les intestins et àl’intérieurde labouche. Lespatientsatteintsdu syndromedeCowdencourentun risqueaccrudedéveloppercertainstypesdecancer,dontlecancerduseinetdelathyroïde.ÉgalementconnusouslenomdemaladiedeCowden.SyndromedeLi-FraumeniPrédispositionàdemultiplecancers,rareethéréditaire,etdueàunealtérationdugènesuppresseurdetumeurp53.SyndromedeLynchTroublehéréditairedanslequel lespersonnestouchéesontunechanceplusélevéequelanormalede développer un cancer colorectal et d’autres types de cancers, dont un cancer de l’endomètre,cancerde l'estomac,cancerde l'ovaire,cancerdupancréas,cancerdurein,cancerde lavessie,outumeurcérébraleparmid'autres.Autresnoms:cancercolorectalhéréditairesanspolypose,HNPCC.SyndromedeTurcotAffectiondanslaquellelescellulesducôlondeviennentanormalesetformentdesmassesappeléespolypes.Cettemaladieestaussicaractériséepardestumeursdusystèmenerveux.TélencéphaleLaplusgrandepartieducerveau.Ilestdiviséendeuxmoitiésappeléeshémisphèrescérébraux.Leszonessituéesdans le télencéphalecontrôlent les fonctionsmusculaireset langagières,ainsique lapensée,lesémotions,lalecture,l’écritureetl’apprentissage(voirillustrationdelapage25).TémozolomideMédicament appartenant à la famille des médicaments anticancéreux appelés agents alkylants*.Danslecorps,letémozolomidesetransformeenunautrecomposéappeléMTIC.LeMTICsefixeàl’ADNdescellulesaucoursdeleurmultiplication,cequiprovoquel’arrêtdeladivisioncellulaire.Decefait,lescellulescancéreusesn’arriventplusàsediviser,cequiralentitlacroissancedestumeurs.ThérapiecibléeType de traitement qui utilise des médicaments ou d'autres substances telles que des anticorpsmonoclonaux pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques.Une thérapie cibléepeutavoirmoinsd'effetssecondairesquelesautrestypesdetraitementsanticancéreux.TopiramateMédicamentutilisépourtraiterlesconvulsionsetlesmigraines.



TronccérébralPartieducerveaureliéeàlamoelleépinière.Tumeursinfiltrantes/cancerinfiltrantSeditd’uncancerquis’étendau-delàdelacouchedetissuoùils’estdéveloppéetsepropageauxtissussainsenvironnants.Onparleégalementde« cancerinvasif »oude« tumeurinvasive ».Tumeursmalignes/gliomemalinL’adjectifmalin qualifie unemaladie grave et qui dégénère progressivement.Une tumeur est ditemalignequandellesedéveloppeviteenenvahissantlestissusenvironnantsetensepropageantauxautrespartiesducorps.Unetumeurmaligneestsynonymedecancer.TumeursoligodendrialesanaplasiquesTypede tumeur cérébrale oude gliome caractérisé par unedivision rapidede ses cellules, qui neressemblentpeuoupasàdescellulesnormales.VincristineIngrédientactifd’unmédicamentutilisépourtraiterlaleucémieaiguë.Elleestutiliséeenassociationavec d’autres médicaments pour traiter la maladie de Hodgkin, le lymphome non hodgkinien, lerhabdomyosarcome, le neuroblastome et la tumeur deWilms. La vincristine est utilisée et fait enoutrel’objetd’étudesdansletraitementd’autrestypesdecancer.Elleinhibelacroissancecellulaireenarrêtantladivisiondescellules.Ils’agitd’unvinca-alcaloïdeetd’untyped’agentantimitotique.WarfarineUn médicament qui empêche la coagulation du sang. Il appartient à la famille des médicamentsappelésanticoagulants.

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Les Guides pour les patients de l’ESMO/Fonds Anticancer sont conçus pour aider les patients et leurs proches à comprendre la nature des différents types de cancer et évaluer les meilleures options de traitement disponibles. Les informations médicales décrites dans les Guides pour les patients s’appuient sur les recommandations de pratique clinique de l’ESMO, qui sont conçues pour guider les médecins oncologues au niveau du diagnostic, du suivi et du traitement des différents types de cancer.Ces guides sont réalisés par le Fonds Anticancer en étroite collaboration avec l’ESMO Guidelines Working Group et l’ESMO Cancer Patient Working Group.

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