Pseudomyxomepéritonéal(À propos de 15 cas)

J. Ben salah, F. Essodegui, S. Hassen, A. Ouchen, A. Adil, R. Kadiri

Service Central de Radiologie - CHU Ibn Rochd –Casablanca

INTRODUCTION• Le pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse du

péritoine associe un épanchement péritonéal gélatineux et

des implants mucineux sur la séreuse péritonéale et sur le

grand épiploon.

• La tumeur primitive est classiquement d’origine ovarienne,

appendiculaire ou pancréatique et plus rarement d’origine

endométriale, ouraquienne ou mammaire.

MATERIELS ET METHODES• Série rétrospective de 15 cas colligés au Service Central de

Radiologie de janvier 1984 au février 2006. Les données

radiologiques (échographie:15; scanner:6; ASP:7; Lavement

baryté:5) ont été analysées pour évaluer la morphologie et

l'extension tumorale.

• Objectif: définir le rôle de l'imagerie pour le diagnostic et le

bilan d'extension du pseudomyxome péritonéal et comparer les

données radiologiques aux résultats anatomo-pathologiques des

lésions réséquées

RÉSULTATS

� 15 patients: 9 femmes, 6 hommes

� Age moyen: 56 ans avec une variable entre 26 et 72 ans

� Clinique:• Signes de découverte:

• Distension abdominale progressive: 15 cas• Douleurs abdominales: 9 cas• Troubles de transit et vomissements: 6 cas• Amaigrissement: 2 cas

Examen clinique:

• Palpation d’une ou plusieurs masse abdominales: 8 cas• Matité abdominale à la percussion: 13 cas• Au toucher rectal le CDS de douglas est tendu: 2 cas

�Biologie (n:15):• Vitesse de sédimentation accélérée: 15 cas• Anémie inflammatoire: 6 cas• Hypergamaglobulinémie: 3 cas

� Ponction d’ascite (n:10): elle a permis le diagnostic 6 fois, la ponction était blanche dans 4 cas

�L’abdomen sans préparation (n:7): n’a pas objectivéd’anomalies décelables.

�L’échographie abdominale (n:15):

a évoqué le diagnostic dans 9 cas. Elle a montré:

- Ascite échogène multicloisonée: 4 cas

- Ascite échogène + multiples petits kystes: 2 cas

- Masse de la FID: 5 cas.

- Masse ovarienne: 2 cas

- Ascite libre et échogène: 2 cas

- Décollement du foie par l’épanchement péritonéal: 5 cas

- Encoches hépatiques : 1 cas

Échographie abdominale coupes transversale et longitudinale passant par la fosse iliaque droite: épanchement péritonéal (*) finement échogène hétérogène séparé par des cloisons épaisses (flèches)

* *

Échographie abdominale coupes transversales passant par la fosse iliaque droite objectivant une masse du bas fond cæcal (*) hypoéchogène hétérogène correspondant à une mucocèle appendiculaire avec ascite cloisonnée (flèches) contenant des échos fins déclives

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Échographie abdominale: épanchement péritonéal (*) échogènehétérogène séparé par des cloisons épaisses (flèches)

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Échographie abdominale: épanchement péritonéal (*) hypoéchogène hétérogène séparées par des cloisons épaisses (flèches) contenant des échos fins déclives

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Échographie abdominale coupe transversale passant par le foie: ascite hypoéchogène avec des encoches hépatiques

Échographie abdominale coupe longitudinale passant par la fosse iliaque droite: épanchement péritonéal (*) hypoéchogène hétérogène séparé par des cloisons épaisses (flèches) contenant des échos fins déclives

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�TDM abdomino-pelvienne(n:6):

- Epanchement péritonéal abdominal multicloisoné: 8 cas

- Épanchement péritonéal localisé au niveau du pelvis: 3 cas

- Masse de la FID : 2 cas

- Masse ovarienne gauche: 1 cas

- Décollement du foie par l’épanchement péritonéal: 3 cas

- Encoches hépatiques: 2 cas

- Calcifications péritonéales 1 cas

Classification RIEUX des lésions du

pseudomyxome péritonéal:

� Stade 1: 5 cas

� Stade 2: 8 cas

� Stade 3: 2 cas

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Coupe tomodensitometrique passant par le pelvis: masse de la fosse iliaque droite (*) multicloisonée avec des fines calcifications périphériques punctiformes associée à un épanchement péritonéal libre (flèches)

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Coupe tomodensitométrique passant par le foie objectivant des encoches hépatiques (*)

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Coupe tomodensitométrique : épanchement péritonéal libre (*) de grande abondance repéré dans les deux gouttières pariétocoliquesexerssant un effet de masse extrinsèque sur les anses

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Coupe tomodensitométrique passant par le foie: épanchement péritonéal libre(*), absence d’encoches hépatiques

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Coupe tomodensitométrique passant par le pelvis: épanchement péritonéal libre (*) de grande abondance + masse ovarienne (flèches)

� Lavement baryté (n: 5):

- Refoulement et compression extrinsèque du caecum: 3 cas- Images lacunaires de l’appendice: 1 cas- Normal: 1 cas

� Etude anatomopathologique (n: 15): L’étiologie de pseudomyxome péritonéal était:

- Appendiculaire: 6 fois- Ovarienne: 1 fois - Bipolaire (appendiculaire et ovarienne): 3 fois - Indéterminée: 5 fois

DISCUSSION� En 1848, CRUVEILHIER décrit le premier la dégénérescence gélatineuse du péritoine� Le pseudomyxome péritonéal est caractérisée par son raretéet représente un état au cours duquel la cavité péritonéale se remplit d’une masse gélatineuse et visqueuse avec de petits kystes blanchâtres adhérents au péritoine pariétal et viscéral� Trois grandes étiologies: ovarienne, appendiculaire et péritonéale avec prédominance féminine� Clinique� Début insidieux et progressif marqué par l’apparition constante d’une ascite de volume variable� Signes fonctionnels: pesanteur, asthénie, amaigrissement, douleurs abdominales, nausées, vomissements, trouble du transit, gène respiratoire.

� Examen: abdomen est augmenté de volume, signe de flot, matité prédominante aux régions déclives, perception d’une masse mobile. Les touchers pelviens perçoivent parfois la tumeur avec une tension du cul de sac de Douglas.� L’aspect sémiologique est riche mais décevant à cause de l’absence de signes pathognomoniques expliquant la difficultédu diagnostic clinique.

� Biologie: légère anémie, accélération de la vitesse de sédimentation.

� Abdomen sans préparation:D’apport très limité, il permet de mettre en évidence: des calcifications, des opacités denses homogènes ou un simple grisaille.

�Échographie:

� Examen de 1ère intention dans le diagnostic et la surveillance du pseudomyxome péritonéal .

� Permet d’évoquer le diagnostic devant certains aspects:

-Épanchement échogène contenant de multiples petits kystes pouvant s’infiltrer autour du foie et de la rate réalisant une ascite diffuse multivésiculaire

-Formation kystique cloisonnée contenant un liquide finement échogène.

-Le foie peut être comprimé par les nodules mucineux qui réalisent des encoches hépatiques marginales

-Les anses intestinales peuvent présenter des empreintes extrinsèques (indentations intestinales) secondaires à la compression par des nodules gélatineux.

�TDM abdomino-pelvienne: Elle permet

� Une meilleure approche diagnostique par sa grande sensibilité aux faibles épanchements et aux petites tumeurs parfois avant l’apparition des signes cliniques.

� De rechercher une étiologie de la maladie gélatineuse du péritoine surtout à un stade précoce de la maladie.

� De préciser l’extension de la maladie, de surveiller l’évolution et de dépister les complications

� D’évoquer le diagnostic devant:• La présence de plusieurs masses hypodensités, homogènes, remplissant la cavité abdominale et séparées par des fins séptas.• Un épanchement intra péritonéal cloisonné, les anses grêles sont souvent refoulées en arrière • Des encoches hépatiques et indentations intestinales

� Ces signes tomodensitométriques ont permis à RIEUX d’adopter une classification des lésions du pseudomyxome péritonéal:

• Stade 1: épanchement libre dans la cavité péritonéale sans caractère spécifique

• Stade 2: apparition des septas donnant un aspect cloisonné àl’épanchement

• Stade 3: scalloping hépatique et/ou calcifications péritonéales

� Le diagnostic de pseudomyxome péritonéal est important puisque àla différence du traitement de la plupart des carcinoses péritonéales

� La maladie gélatineuse du péritoine a le même aspect que celui rencontré dans les carcinoses péritonéales. Il existe cependant un certain nombre de signes d’imagerie en faveur d’un pseudomyxomepéritonéal :

- le caractère très hypodense de l’infiltration tumorale

- l’importance de l’empreinte hépatique ou «scalloping»

- le cloisonnement de l’épanchement intrapéritonéal

- les calcifications évocatrices lorsqu’elles sont curvilignes

- la prédominance des lésions sur le grand épiploon et sur le

péritoine diaphragmatique alors que la séreuse digestive est

rarement envahie

- la visualisation d’une masse liquidienne ou tissulaire

appendiculaire.

� Une attitude chirurgicale agressive, associant une exérèse

systématique à l’anse diathermique de toute la surface péritonéale

envahie associée à une chimiothérapie intra péritonéale, est

recommandée dans le traitement de cette pathologie.

CONCLUSION• Le pseudomyxome péritonéal est une affection très rare

dont l’étiologie est dominée par le kyste mucoide de l’ovaire

et la mucocèle appendiculaire

• Les signes cliniques sont divers et non spécifiques.

• L’imagerie médicale a largement contribué à l’amélioration

du diagnostic préopératoire. Ainsi l’échographie permet une

meilleure étude du contenu de l’ascite alors que la TDM

visualise mieux les calcifications et le scalloping.

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