prise en charge des rhumatismes inflammatoires du 21 septembre

Diagnostic et prise en charge des rhumatismes inflammatoires

Dr Jérémie Sellam, MCU-PHService de Rhumatologie

Hôpital Saint-Antoine

Les pathologies articulaires

• Pathologie mécanique ou dégénérative– Arthrose

• Pathologies inflammatoires: polyarthrite– Rhumatisme infectieux:

• arthrite septique• polyarthrite virale (VHB, VHC, VIH, parvoB19)

– Rhumatisme microcristallin: goutte, CCA– Rhumatismes inflammatoires (non infectieux)

• PR (rhumatisme érosif)• Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies• Connectivites• Vascularites• Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo

• Liquide articulaire– Inflammatoire: + de 2000 GB/mm3

– Anatomopathologie• Cristaux d ’acide urique (goutte)• Cristaux de pyrophosphates de calcium

(Chondrocalcinose)

– Bactériologie: direct et culture +++• Stérile en l ’absence d ’arthrite septique

– Biochimie : inutile

Arthrite

http://www.lecofer.org/php/slide_res.php?&limit=4&langue=fr&groupe3=1&text1=genou&source=&keyword1=&keyword2=&keyword3=&date=&itemlist=&filename=&page=3&posdanspage=2

• Touche 0.5% population

• 4 femmes pour un homme

• Pic entre 40 et 50 ans

LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE

• Le plus souvent polyarthrite nue• Mais possibilité de signes extra-

articulaires– C’est une véritable maladie systémique auto-

immune• Caractéristique anathomopathologique: le

pannus synovial– Atteinte clinique élémentaire: la synovite


La PR: une polysynoviteNORMAL PR

Membranesynoviale

Cartilage

CapsuleLiquide synovial

Membrane synoviale inflamée

Pannus

Infiltrat:• lymphocytes T• macrophagesAutres:• fibroblastes• Plasmocytes• Cel. Endothéliales

• Cel. Dendritiques

• neutrophils

Adapted from Feldmann M, et al. Annu Rev Immunol. 1996;14:397-440.

Amincissement du cartilage


Stade précoce

Stade précoce Stade tardifStade intermédiaire


Clinique: Période de Début• Polyarthrite (au – 4 articulations)• Arthrites fixes et additives, bilatérales et grossièrement symétriques

– Inflammation persistante d’au moins 3 articulations avec atteinte préférentielle des mains, poignets et pieds (arthrites métatarso-phalangiennes).

– Débute au niveau des mains : 80% puis atteinte des grosses articulations (épaules, hanches coudes genoux et chevilles)

– Douleur nocturne et raideur matinale : caractère inflammatoire des douleurs– Gonflement en fuseau des articulations des doigts : synovite– Douleur à la pression des doigts– Diminution de la mobilité articulaire– Topographie des arthrites mains+pieds : poignets , MCP 2 et 3, IPP et respect des IPD

• Signes généraux : AEG, fébricule• Signes extra-articulaires

RADIOGRAPHIES: EROSIONS, PINCEMENT PUIS LUXATION

Radiographies des mains et pieds systématiques!

Érosion précoce de la 5ème tête métatarsienne

RADIOGRAPHIES: EROSIONS et PINCEMENT

RADIOGRAPHIES: LUXATIONS

IRM et ECHOGRAPHIE: + sensibles pour le diagnostic d’érosions et visualisent les

synovites

Anomalies biologiques•Syndrome inflammatoire biologique•Facteur rhumatoïde : peu sensible et peu spécifique

•IgM anti-IgG (Fc)•Présent dans 75 à 85% des PR selon l’ancienneté•+ dans d’autres pathologies: connectivites, infections chroniques, endocardites, VHC, lymphome, chez le sujet âgé

Anomalies biologiques

• Anticorps anti-peptides cyliques citrullinés (AC anti-CCP)– C’est l’auto-anticorps de la PR– Sensibilité et spécificité > 95%

CRITERES DIAGNOSTIC DE LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE

PR: évaluation par le Disease Activity Score DAS28

• Nombre d’articulations douloureuses

• Nombre d’articulations gonflées (synovite)

• EVA• VS ou CRP

Le DAS28 en pratique

Les articulations concernées

28 articulations

Evaluation de la douleur

La force de pression

La recherche des synovites


des IPP

des MCP

Examen…

du poignet

Présentation écrite de l'EVA (ligne horizontale de 100 mm, orientée de gauche à droite) :

Activité nulle

Activité maximale

imaginable

Utilisation d'une réglette :

Question :

« Comment considérez vous l'activité de votre maladie

au cours de la semaine dernière ? »


Le calcul du DAS28

NAD = 0NAG = 0EVA = 0VS = 5

NAD = 28NAG = 28EVA = 100VS = 100

DAS28 = 1,1 DAS28 = 9,0

Echelle quantitative continue

DAS28 =

0,56 V NAD + 0,28 V NAG + 0,70 ln (VS) + 0,014 (EVA)

Comment évaluer l'activité d'une PR ?

Evaluation de l'activité de la maladie

5,1

3,2

2,6

Rémission

Activité faible

Activité modérée

Activité importante

DAS28

3. L'interprétation du DAS28

Van Gestel AM et coll. Arthritis Rheum 1998;41:1845


DECISION THERAPEUTIQUE

La PR est une vraie maladie systémique

Vascularite rhumatoïde Fibrose pulmonaire

ATTEINTES EXTRA-ARTICULAIRESVASCULARITE

ATTEINTES EXTRA-ARTICULAIRES

Fibrose pulmonaire

Episclérite

Syndrome de Sjögren secondaire(sd sec)

La PR est une vraie maladie systémique

Nodules rhumatoïdes

EVOLUTION DE LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE

Réduction de la

qualité de la vie et de la

durée de vie

Destruction articulaire

Incapacité professionnelle

Atteinte psychosociale

handicap

Effets secondairesDes traitements

Comorbidité

Kalden JR. J Rheumatol. 2001;28 suppl 62:27-35.

Traitement• Traitement symptomatique

– Général• AINS, antalgiques• Corticoïdes (IV, per os)

– Local• Infiltration de corticoïdes• Synoviorthèse isotopique

• Traitement de fond: systématique, empêche les érosions, mise en rémission (douleur, gêne, synovite)– Methotrexate +++, leflunomide, salazopyrine

• Biothérapies (avec ou sans méthotrexate)– Anticytokines

• Anti-TNF alpha (IV Rémicade, sous-cut Enbrel, Humira)• Anti-IL1 (kinéret)• Anti-IL6 (tocilizumab Roactemra)

– Anti-cellule• Anti-CD20 (rituximab)• Inhibiteur de la co-stimulation du LyT (abatacept)

Traitement

Traitement• Physiotherapie sedative (orthèses, économie

articulaire, reeducation)

• Traitement chirurgicaux– Stade precose: synovectomies

– Stade tardif: arthrodeses, protheses articulaires

• FdR cardiovasculaire: PR = FdR indépendant

• Information du patientEffets secondaires et surveillance des traitements, programmer les grossesses, associations de malades

• Prise en charge à 100%

Les Connectivites






• PR (rhumatisme érosif)• Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies• Connectivites: lupus, sjogren, myosite sclérodermie,• Vascularites• Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo

CONNECTIVITES

Maladies systémiques auto-immunes•Lupus érythémateux systémique•Sclérodermie•Dermatopolymyosite•Syndrome de Sjögren•Connectivite mixte

Signes articulaires Signes extra-articulaires

SIGNES COMMUNS AUX CONNECTIVITES

•Terrain : Femme (rôle des estrogènes)Terrain génétique

+ facteur déclenchant environnemental•Maladie auto-immune :

présence d’auto-anticorpsMaladie systémique:

atteinte multiviscérale : signes extra-articulaires

•Signes généraux (AEG, fièvre)•Signes articulaires:polyarthralgies, polyarthrite

•Non destructrice•Signes musculaires: myosite (CPK)•Signes neurologiques:

SNCSNP: neuropathies périphériques (mononévrite,multinévrite)

•Syndrome de Sjögren secondaire: destruction des glandes exocrines (syndrome sec oculo-buccal)•Syndrome de Raynaud


Syndrome de Raynaud• Phénomène de Raynaud

– Maladie de Raynaud = Raynaud primaire = idiopathique– Syndrome de Raynaud

Phase syncopale Phase asphyxique

Syndrome de Raynaud

Atteintes rénalesglomérulonéphrite extra-membraneuseGN membrano-proliférative

Regarder la BU!!!ECBU, protéinurie/24h, créatininémie

Signes cutanésSignes spécifiquesVascularites

Atteintes pulmonairesEpanchements pleurauxPneumopathie interstitielleFibrose pulmonaire et insuffisance respiratoire chroniqueBronchiolite distale


•Atteinte cardiaquePéricarditeendocarditemyocardite

•Atteinte hématologiqueleucopénieneutropénie, lymphopénieAnémie (hémolytique): test de CoombsthrombopénieAdénopathies, SMG


Les connectivites: clinique

• Les manifestations articulaires sont une des manifestations de la maladie

• Diagnostic +: grâce aux signes extra-articulaires spécifiques de chaque connectivite

• Pronostic: atteintes viscérales!!! (rein cœur,SNC,…)

CARACTERES COMMUNS AUX CONNECTIVITES

Anomalies biologiques I

Elévation de :•VS•CRP•Alpha2globulines•Gammaglobulines

Syndrome inflammatoire modéré

Un syndrome inflammatoire élevé dans une connectivite doit faire rechercher une infection!!!

CARACTERES COMMUNS AUX CONNECTIVITESAnomalies biologiques II

•Facteurs rhumatoïdes (20 à 70% des connectivites)•Anticorps anti-nucléaires•Complément: diminué dans les poussées lupiques (C3 et C4)•Syndrome des antiphospholipides (primaire ou associé au lupus) associé a des thromboses

•anticoagulant circulant•Anticorps anticardiolipides, anti-beta2GPI

Anticorps anti-nucléaires• Auto-anticorps dirigés contre des antigènes nucléo-

cytoplasmique• Test de dépistage des maladies auto-immunes

systémiques• Réalisation facile

– Sensible– Détecte plusieurs anticorps simultanément– Positifs dans de nombreuses maladies auto-immunes,

infections et cancers

Rechercher la spécificité des anticorps anti-nucléaires

• Anticorps anti ADN natifs : lupus systémique• Anticorps anti-Sm: lupus systémique• Anticorps anti-SSA, SSB: syndrome de

Sjögren, Lupus systémique• Anticorps anti-RNP : connectivite mixte• Anticorps anti-scl70 ou anticorps anti-

centromères: sclérodermie systémique• Anticorps anti-jo1: myosite

Lupus érythémateux systémique=lupus aigu érythémateux disséminé

Rash malaireLupus discoidePhotosensibilitéUlcères buccauxAlopécieAtteinte séreuseArthriteAtteintes neuro-psyAtteinte cardiaque

CytopéniesAtteinte rénaleAAN, AC anti-ADNComplément C3 C4

rash malaire

Lupus systémique

rash malaire

lupus discoide

Ulcérations muqueuses

Photosensibilité

Lupus systémique

• Alopécie

Lupus systémique

Atteinte glomérulaireLupus systémique

Atteinte neurologiqueLupus systémique

Anomalies sanguines

• Leucopénie (< 4000 /mm3)

• Lymphopénie (< 1500/mm3)

• Anémie hémolytique

• Thrombopénie (<100, 000/mm3)

Anomalies spécifiques

Anticorps anti ADN natifs =Spécifiques du lupus systémique

Sclérodermie systémique

Dermatomyosite

Syndrome de Sjögren I ou II

parotidomégalie Infiltrat lymphocytaire sur la biopsie des glandes salivaires accessoiresPour faire le diagnostic:

Objectiver le sd secAC anti-SSA et/ou SSBBiopsie des glandes salivaires accessoires: sialadénite

Test de Schimer + si <5mm en 5 minutes

Traitement des connectivites• Traitement symptomatique: corticoïdes (per

os, IV) + mesures associées (CavitD, biphosphonates…)

• Traitement de fond: immunosuppresseurs– En fonction de la gravité des atteintes viscérales– Hydroxychloroquine (Plaquenil)– Méthotrexate, Imurel, Cellcept– Anti-CD20 (rituximab)– Cyclophosphamide (Endoxan)

• Parfois traitement d’attaque (ex: endoxan) puis entretien (ex:imurel)






• PR (rhumatisme érosif)• Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies• Connectivites: lupus, sjogren, myosite sclérodermie,• Vascularites• Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo

LES VASCULARITES

Classification de Chapel Hill (1994)

Takayashu

Vascularite des gros vaisseauxArtérite gigantocellulaire

Maladie de HortonVascularite de l’aorte et de la carotide

externe (artère temporale)

Maladie de HORTONVascularite des gros vaisseaux

Maladie de HORTON• Arthromyalgies rhizoméliques: pseudo-

polyarthrite rhizomélique• Douleur inflammatoire des ceintures

Maladie de HORTON

Céphalées + syndrome inflammatoireRisque+++ : Cécité définitive

Autres signes• Autres signes cliniques:

– Claudication mandibulaire– Céphalées– Toux– Douleur de langue (glossodyines)– Autres complications vasculaires: IdM, AVC,

ischémie de membres• Ex. complémentaires

Sd inflamatoire souvent très importantBiopsie de l’artère temporale: anapath

Maladie de HORTON

Maladie de Horton: Traitement

• Corticothérapie– Dose d’attaque– Décroissance progressive– Dose minimale efficace– Mesures associées (biphosphonates, FdR

CV)– Aspirine/anti-coagulant

Autres vascularites

•Panartérite noueuse•Vascularite nécrosante avec ANCA (Maladie de Wegener Wegener, Syndrome de Churg et Strauss, polyangéite microscopique)•Micropolyangéite microscopique•Vascularite cryoglobulinémique (VHC)•Purpura rhumatoïde•Vascularites secondaires aux infections, aux connectivites, aux médicaments (hypersensibilité)•Vascularite rhumatoïde

Autres vascularitesManifestations articulaires…mais surtout:

LivedoUlcère Purpura

Infiltrat pulmonaireMono/multinévrite glomérulonéphrite

Autres vascularites

Biopsie cutanée, neuromusculaire, rénale,…

Les marqueurs biologiques des vascularites

Cryoglobulinémie

Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)cANCA: maladie de WegenerpANCA: Churg et Strauss, micropolyangéite

Traitement des vascularites

• Corticothérapie– Dose d’attaque– Puis décroissance

• Immunosuppresseurs– Endoxan, Imurel,…

Conclusion

PR possiblePR possibleRhumatismes définis

Prise en charge spécifique

PRPR RhumatismeRhumatismeinflammatoireinflammatoireindifférenciéindifférencié

Connectivite(Lupus, Sjogren, Myosite…)

PPR/Horton

SPA

Polyarthritevirale ou

bactérienne

Polyarthritemicrocristalline

Polyarthrite récentePolyarthrite récente

80

Autre vascularite

SIGNES EXTRA-ARTICULAIRE

Ne plus voir:Conclusion

Merci

Dr Jérémie Sellam, MCU-PHService de Rhumatologie

Hôpital Saint-Antoine

www.larhumato.com

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