POLYNEUROPATHIES

DEFINITION

Atteinte périphérique Symétrique Synchrone Distale

DEFINITION

MODE D ’INSTALLATION– PNP aiguës (< 4 semaines)– PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois)– PNP chroniques

EXPRESSION SEMIOLOGIQUE– PNP sensitives pures– PNP motrices pures– PNP ataxiques– PNP douloureuses– PNP associées à une atteinte du système

nerveux autonome

DEFINITION

ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG)– PNP Axonale– PNP démyélinisante– Neuronopathie

ANATOMIE

PNP démyélinisanteNeuronopathie PNP axonale

EMG

ATTEINTE AXONALE– Vitesses de conduction conservées– Amplitude des réponses effondrée

ATTEINTE DEMYELINISANTE– Vitesse de conduction effondrée– Amplitudes des réponses conservées

ALCOOLISME CHRONIQUE

PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE– Deuxième cause en France– Carence nutritionnelle

• Toxicité propre de l ’alcool

• Carence en vitamine B1

ALCOOLISME CHRONIQUE

INSTALLATION SUBAIGUE DISTALE,MEMBRES INFERIEURS

– Crampes nocturnes– Paresthésies des pieds– Douleurs spontanées ou à la pression

ALCOOLISME CHRONIQUE

Atteinte motrice des loges antéro-externes– Steppage

Amyotrophie– Pédieux

Hypoesthésie en chaussettes– Atteinte sensitive « longueur dépendante »

Troubles trophiques des pieds– Formes ulcéro-mutilantes

ABOLITION DES ROT +++– Achilléens

TRAITEMENT

Abstinence Vitamine B1 parentérale Amélioration subjective voire guérison

DIABETE

PNP AXONALE SENSITIVE PREMIERE CAUSE EN FRANCE TOUT DIABETE PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE

– Rétinopathie– Néphropathie

DIABETE

Physiopathologie– Phénomène vasculaire– Phénomène métabolique

Expression clinique– Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs– DB > 5 ANS– Début:paresthésies à type d ’engourdissement,

brûlures– Maux perforants plantaires

DIABETE

Manifestation dysautonomiques– Anomalies pupillaires– Impuissance– Atonie vésicale

Formes particulières– Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo

myopathique– Cruralgie– Paralysie oculo -motrice

DIABETE

Traitement– Equilibre diabétique– Insulinothérapie

PNP PARANEOPLASIQUE

Forme ataxiante Origine cancereuse

– Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++

Neuronopathie sensitive subaiguë– Denny - Brown

Origine immunologique– Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des

neurones

PNP PARANEOPLASIQUE

Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc

Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres

Evolution ascendante en quelques semaines Atteinte proprioceptive+++

– Instabilité sévère à la marche– Atteinte plus diffuse (SNC)

• Syndrome cerebelleux• Atteinte des fonctions supérieures• Atteinte des paires crâniennes

– LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas

PNP TOXIQUE

VINCRISTINE, TAXOL Chimiothérapie PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée

– durée– Dose du produit– Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT– Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces– 10% des cas paresthésies péribuccales

PNP HEREDITAIRE

Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1) Autosomique dominante

– Début dans l ’enfance, aggravation progressive– Atrophie péronière– Main de singe plus tardive– Douleurs rares– Abolition des ROT

EMG Démyélinisation sévère et altération des

potentiels sensitifs

CMT 1

Diagnostic– Recherche d ’une mutation

• Chromosome 17 (gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A

• Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B

ETIOLOGIES DES PNP

FORMES AIGUES– Démyélinisantes:

• Guillain et Barré– Axonales:

• Intoxication: thallium, Arsenic, lithium• Vascularites nécrosantes

– Neuronopathies• Sensitives:paranéoplasiques

ETIOLOGIES DES PNP

FORMES SUBAIGUES– Démyélinisantes

• PRN• Dysglobulinémies

– Myélome• SIDA

– Axonales• Métaboliques:Diabète• Nutritionnelles: alcoolisme chronique• Iatrogènes

– Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl– Neuronopathie

• Sensitives– syndrome de Gougerot sjögren– Denny -Brown

ETIOLOGIES DES PNP

FORMES CHRONIQUES– PRNC– Charcot Marie Tooth

Polyradiculonévrite aigue

Syndrome de Guillain-Barré

GENERALITES

Il s’agit d’une neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus.

Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.

Anatomo-Pathologie

CLINIQUE

Tableau clinique

Peut survenir à n’importe quel âge I) PHASE D’INSTALLATION- Paresthésies distales, pieds et mains voire

péribuccales- Diminution progressive de la force musculaire

rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée

- Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde

Tableau clinique 2

II) PHASE ETAT-Paralysie débutant le plus souvent aux membres

inférieurs, distale, ascendante grossièrement symétrique; Elle est flasque avec abolition des réflexes, hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni d’atteinte sensitive et notamment pas de niveau sensitif.

Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.

Tableau clinique 3

LE RISQUE MAJEUR est celui d’une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible:

- Diplégie faciale- Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec

paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES

- Atteinte des muscles respiratoires

Tableau clinique 4

CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de l’infirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, d’une dyspnée, de fausses routes, de signe d’épuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.

Tableau clinique 5

III) PHASE DE RECUPERATION- Régression des troubles moteurs et des

paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois.- Parfois séquelles à type de paresthésies,

abolition des ROT, déficits moteurs;

DIAGNOSTIC

Fait appel à deux examens: Ponction lombaire:

- Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites

DIAGNOSTIC

EMG: - stimulation-détection: atteinte

démyélinisante avec présence d’un allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs

-détection: dénervation

Diagnostic EMG

CAUSES

Dans 50% aucune: syndrome de Guillain-Barré

Autrement: consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune

BILAN

INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, …

INFLAMMATOIRE:

- AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode d’entrée dans une PRNC)

TRAITEMENT 1

ETIOLOGIQUE- Dépend de la cause- Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg

sur 5 jours- Plasmaphérèses deux à x cures en général 4

à 5

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE

- Sonde naso-gastrique, urinaire

-intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque

-douleurs, alimentation parentérale si besoin

TRAITEMENT

PREVENTIF:

-HBPM

-Kiné

-Escarre