IFSI DIJON 2017

� Pathologies prévalentes & rôle infirmier.

Présentation du service :La capacité d’accueil : 2 secteurs

� Un secteur d’hospitalisation conventionnel avec 10 lits.

� Un secteur protégé : secteur de soins intensifs avec 17 lits.

Équipe soignante :

� 1 Cadre DS, 4médecins, 2internes, 40 inf, 15 AS, 4ASH, 1psy, 1 assistante sociale, 1kiné, Association hémato.

Population accueillie : patients de 17 à 84ans.. de toute la Bourgogne, Haute-Marne, Jura.

Pathologies PEC : leucémies, myélomes, lymphomes.

Soins réalisés : Les soins réalisés dans le service : les transfusions, les chimiothérapies, les surveillances post-traitement, la prise en charge de l’aplasie, l’autogreffe, l’accompagnement et le soutien du patient et de sa famille tout au long de son hospitalisation.

Le secteur protégé :C’est une unité d’hospitalisation fermée qui essaie d’être au maximum autonome. L’accès est contrôlé par

badge, les fenêtres ne peuvent être ouvertes, le service est climatisé pour éviter les germes provenant de l’extérieur.

Les patients viennent soit d’un autre service du CHU soit de l’hôpital de jour, soit du secteur conventionnel ou du domicile.

Les motifs d’hospitalisation :

� traitement d’induction ou de consolidation de leucémie aiguë

� Autogreffe et/ou traitement de lymphome.

� Autogreffe pour un myélome

La durée d’hospitalisation est de 3à6semaines.

Environnement du patient :

Le service fournit : linge de toilette, un peignoir et des sabots en plastiques décontaminés (changés toutes les semaines), bas de contention… Il prend une douche au savon doux à l'arrivée. L’eau de la douche et de tous les points d’eau du service est filtrée (les filtres sont changés tous les mois.) La famille peut amener : affaires de toilettes neuves exclusivement (dentifrice, gel douche,…), la brosse à dents doit être souple (gingivorragies) & le rasoir est électrique de préférence. Vêtements perso lavés à 60° et mis un par un sous ziploc. Les courriers, photos sont mis sous pochette plastique pour être décontaminés.A disposition dans la chambre : ordi portable, wifi gratuit, TV. Le patient peut amener DVD, téléphone, console de jeux… les livres magazines sont envoyés à la stérilisation.

Alimentation :Le patient choisi ses repas parmi ce que la cuisine du CHU propose + quelques boites de conserve dans le service pour varier. Bouteille d'eau minérale distribuée/24h.

NB : famille peut apporter des plats maisons stérilisés, des boissons, des gâteaux, des bonbons mais tout doit être en individuel car tout ce qui est ouvert est jeté au bout de 24 heures.

Ce qui est interdit : - les légumes crus = risque infectieux (toxoplasmose), fruits crus (sauf ceux avec une peau épaisse>peuvent être lavés facilement)- les fromages crus (listeriose)- les pâtisseries avec de la crème (risque de tourner et de fermenter.)

Une bouteille d’eau minérale est distribuée chaque matin.

Les plateaux sont préparés par les aides-soignants, ils mettent masque, charlotte... Tout est décontaminé. La vaisselle est lavée au lave vaisselle à 65°C.

Les visites :

une seule personne à la fois, le visiteur sonne, s'habille (masque,charlotte,sur-chausse, surblouse) et est ensuite accompagné par un soignant jusqu'à la chambre.

AUCUN contact physique : pas une poignée de main, pas une embrassade, et distance d'environ 2m avec le proche.

Interdiction de donner directement quoi que ce soit au patient : tout doit passer par les soignants.

En gnl : enfants de moins de 13 ans non autorisés, quelques dérogations (rares).

Entretien de la chambre du patient :

Bio nettoyage réalisé par les aides-soignants tous les matins, AM : seulement environnement proche du patient (tablette,téléphone,sonnette…).

Les AS ont un rôle majeur qui est à valoriser : aussi important que les traitements dans la prévention des complications infectieuses.

Importance de la traçabilité du bio nettoyage : sécurité pour le patient & pour les soignants.

Surveillance clinique :

Patient scopé : relié à une centrale dans le bureau infirmier ou les 17 lits apparaissent.

Intérêt :- sécurité pour le patient & pour le soignant- rapidité d'action si défaillance au scope

Inconvénients : - réaction allergiques aux électrodes- bruit vif si mal réglé

Quelques rappels :

- Hématopoïèse : formation des cellules sanguines, elle a lieu exclusivement dans la moelle. En effet, la moelle des os contient le tissu hématopoïétique dont la fonction principale est la production des cellules sanguines. Se fait au niveau des os iliaques, du sternum, du crâne et des vertèbres.

- La moelle produit :

� la lignée blanches : polynucléaires neutrophiles et lymphocytes principalement

� la lignée rouge (hématies)

� la lignée plaquettaire.

NB==> La cellule souche lymphoïde donne les lymphocytes & la cellule souche myéloïde donne les hématies, les polynucléaires neutrophiles et les plaquettes.

Le Myélome� 1) Comment peut-on le définir ?

C’est une prolifération maligne de plasmocytes qui sécrètent une immunoglobuline (Ig) monoclonale = infiltration plasmocytaire maligne de la moelle osseuse.

NB : - plasmocyte = ce sont des lymphocytes B différenciés et capables de produire des anticorps [ATC] (des protéines qui peuvent neutraliser les virus/bactéries ou tout autre élément étranger à l’organisme)

- lymphocytes= variété de globules blancs du sang (famille des leucocytes)

- immunoglobuline= ATC/ protéine jouant un rôle essentiel dans la protection de l’organisme contre les agressions

Les plasmocytes tumoraux stimulent l’activité d’ostéolyse des ostéoclastes (cellules chargées de la résorption osseuse, elles assurent son renouvellement en continu) entraînant une destruction osseuse et une élévation du taux de calcium dans le sang.

L’immunoglobuline synthétisée en excès est de structure normale, elle est monoclonale et peut entraîner :

- Une hyperviscosité sanguine (risque de maladie thrombo-embolique)

- Une diminution des autres ATC (complications infectieuses)

-Une altération de la fonction rénale (due à une toxicité directe des chaînes légères sur les cellules tubulaires distales)

chaînes légères= protéines synthétisées par les plasmocytes

2) Incidence et découverte de la maladieC’est une maladie rare, 2 cas pour 100.000habitants, hommes plus que femmes. Age moyen : 63ans.

Début progressif : douleurs osseuses qui sont en générales permanentes (jour/nuit), AEG, anémie, infection. Le plus souvent la découverte de la maladie se fait suite à un problème osseux : douleur, fracture, tassement vertébral, +/- compression médullaire.

compression médullaire= peut être décrite comme une déformation de la moelle épinière

Les examens complétant le diagnostic sont :

-Signes hématologiques : anémie, médullo : une plasmocytose médullaire (la présence de plus de 10% de plasmocytes affirme le diagnostic)

-Anomalies biochimiques : augmentation de la VS (excès de protéines), électrophorèses des protéines augmentation protidémie, immunofixation des protéines sanguines permet le classement de l’ATC monoclonal (chaine lourde et chaine légère), protéinurie des 24h (quantification chaînes légères dans les urines

-Extension : fonction rénale (iono, créat, calcémie) et fonction hépatique (asat, alat, transaminases, bilirubine totale).

3) Complications et évolution de la maladie :- Rénales : fréquentes et de mauvais pronostic

-Osseuses : tassements vertébraux, fractures

-Neurologiques : paraplégie par compression de la moelle épinière, troubles mictionnels

-Infections liées à la baisse des autres anticorps

-Hypercalcémie aiguë (en lien avec la résorption osseuse) : trouble conscience, troubles digestifs, polyurie, déshydratation

-Hémorragie : thrombopénie par insuffisance médullaire

-Insuffisance médullaire : anémie, leucopénie, thrombopénie

-Amylose : dépôts de chaînes légères au niveau rénal, cardiaque.

4) Traitements-Chimiothérapies : obtenir une diminution puis une stabilisation du taux d’immunoglobuline et la prolifération plasmocytaire

-Greffe de moelle osseuse : la greffe de moelle est destinée à remplacer dans sa totalité l’organe malade dans le but d’éviter les rechutes après obtention d’un premier résultat par chimiothérapie

=> autogreffe= autogreffe de cellules souches périphériques CAD on prélève la moelle d’un patient pour la lui transfuser dans un 2nd temps.

La leucémie aiguë :1) Définition

C’est une urgence thérapeutique.

Il s'agit d'une prolifération monoclonale (d’une même cellule originelle) de cellules jeunes= blastes dont la différenciation en cellules matures est bloquée.

Cette prolifération a lieu dans la moelle.

La présence de la maladie inhibe l’hématopoïèse normale aboutissant au syndrome d’insuffisance médullaire caractérisée par des cytopénies (anémie, neutropénie et thrombopénie) dont les conséquences cliniques représentent le principal mode de découverte de la maladie.

Les leucémies aiguës peuvent être primaires ou secondaires.

On parle de :

-LAL : Leucémie Aiguë Lymphoblastique ⇒ =>prolifération de lymphoblastes : (cellules jeunes issues de la lignée lymphocytaire) . Représente 20% des LA, chez enfant <15ans et adulte de 40 ans.

-LAM : Leucémie Aiguë myéloïde : prolifération de myéloblastes, cellules jeunes de la lignée granuleuse. 80% des LA, médiane de survenue : 65 ans.

2) Découverte et diagnostic de LA

a) La clinique :

- En lien avec l'insuffisance médullaire : anémie (pâleur, asthénie, dyspnée), leucopénie (infections à répétition), thrombopénie (épistaxis, gingivorragie).

-En lien avec l’infiltration tumorale : douleurs osseuses, ganglions, foie et rate augmentés de volume,

-Signes généraux : asthénie, perte de poids et d’appétit.

- Découvert fortuite sur NFP : hyperleucocytose, cytopénie.

b) La biologie :

- le myélogramme [ élément clef du diagnostic ] : ponction de moelle au niveau du sternum ou de l’os iliaque. La présence de plus de 20% de cellules blastiques au niveau médullaire confirme le diagnostic.

-l’hémogramme : anémie, thrombopénie, blastes circulants.

-le caryotype : permet des indications pronostiques de la maladie et la mise en évidence des gènes impliqués dans la maladie (plusieurs types de LA numérotées de 0 à 7 en fonction de la cytologie des cellules )

c) Les examens complémentaires :

-Bilan d’hémostase : à la recherche d’une coagulopathie

-Bilan métabolique : Iono, urée, créat et urémie.

-Prélèvements microbiologiques : hémocultures, ECBU, gorge.

-Radio pulmonaire : recherche de foyer infectieux, de cardiomégalie.

-ECG et échographie cardiaque, mesure de la FEVG (l’insuffisance cardiaque est une contre-indication à certaines chimios aux anthracyclines type Idarubicine).

d) Traitements :

-Chimiothérapies : phase d'induction puis de consolidation, qui a pour but de

- détruire le plus de cellules leucémiques possibles-retrouver une formulation sanguine normale- éliminer durablement les symptômes de la leucémie

-L’allogreffe : on greffe au patient une moelle provenant d’un tiers apparenté ou non ==> elles se font à Besançon, le temps d'aplasie est beaucoup plus long que pour une autogreffe, le groupe sanguin du patient peut changer.

Allo...Auto ? Greffe ?Ca se passe comment ?

2 types : autogreffe (on retransfuse au patient ses propres cellules sanguines) et allogreffe (donneur).

Processus de l'autogreffe =transfuser au patient ses propres cellules médullaires après une chimiothérapie très aplasiante (qui serait létale pour le patient si elle n’était pas suivie de l’autogreffe) =>elle permet la reconstitution hématologique.

Pour transfuser au patient ses propres cellules on effectue en amont un prélèvement de Cellules Souches Périphériques (CSP).

Ce prélèvement peut être réalisé dans la circulation sanguine par cytaphérèse.

Lorsque le patient est en rémission complète ou partielle de sa maladie après plusieurs cures de chimiothérapie, une chimiothérapie appelée de mobilisation est réalisée. Suite à ce traitement, le patient est en aplasie. La moelle est alors stimulée par l’injection de facteurs de croissance hématopoïétiques qui vont permettre aux les cellules souches de la moelle (CD34) de passer dans la circulation sanguine et d'être recueillies.

Ce recueil est pratiqué à l’EFS soit au niveau d’une veine périphérique soit sur une voie veineuse fémorale si le capital veineux du patient est faible.

Souvent, 2à 3 prélèvements sont nécessaires afin d’avoir un greffon d’une richesse satisfaisante.

Le greffon est ensuite congelé à Besançon.

Processus de l'allogreffe= on prélève un donneur (mondial) et on transfuse au patient malade les nouvelles cellules saines. On prélève soit par ponction dans les os postérieurs du bassin et ou dans le sang par aphérèse.

Prélèvement de moelle osseuse du donneur sous anesthésie générale/locale.

Injection de l'allogreffe chez le receveur après le conditionnement avec une forte dose de chimiothérapie et un traitement de radiation corporelle totale sur quelques jours.

LA GVH : réaction du greffon contre l'hôte

La réaction du greffon contre l'hôte (GVH) est la destruction par les lymphocytes immunocompétents du donneur de l’organisme immunodéprimé du receveur. Les principales atteintes sont cutanées, hépatiques et digestives.

Il existe deux types de GVH :

1)GVH aiguë : survenant dans les 3 mois suivant la greffe.

-Au niveau cutané : altération de la peau, rash cutané, desquamation.

-Au niveau hépatique : cholestase, cytolyse.

-Au niveau digestif : diarrhée verdâtre, glaireuse, sanglante.

2)GVH chronique : survenant après les 3 mois suivant la greffe serait plus fréquente avec les greffons de cellules souches issues du sang circulant.

-Au niveau cutané : sclérodermie, peau épaisse, cartonnée.

-Tendinite rétractive. Lésions musculaires.

-Alopécie.

-Diminution des larmes, salive : mucite, infection fongique : gêne à l’alimentation.

- Thrombopénie persistante.

Le lymphome :

1) DéfinitionProlifération anarchique de cellules appartenant au système lymphatique (lymphocytes) dans les organes lymphoïdes(ganglions, rate, thymus,...) ou plus rarement dans d'autres tissus lymphoïdes associés à des muqueuses (par exemple en cas de localisation cérébrale, digestive, respiratoire…)

NB : Rôle du système lymphatique : permet la circulation et la formation des cellules du système immunitaire (ex : ganglions cervicaux lors d’une angine,…)

2) Différents types de lymphomes :

a)Lymphome de Hodgkin10% des lymphomes Pronostic favorable de RC de 70% pour les disséminés à 90% pour les localisés).Caractérisé par la présence de cellule de Reed-Sternberg (grosses cellule atypiques). Principalement chez les adultes jeunes.

b)Non hodgkiniens90% des lymphomes Absence de cellule de Reed-Sternberg Souvent disséminés. Différents types de lymphomes non Hodgkiniens

3)Les lymphomes non HodgkinienIndolents (ex : lymphome folliculaire, 20-30% des lymphomes)Evolution lente, pas de symptômes importants. Survie estimée sans traitement : plusieurs années Difficilement curable : 25% de survie à 10 ans.

Agressif (ex : lymphomes B diffus à grandes cellules) : Le plus fréquent (30 à 40% des lymphomes non Hodgkinien)Symptômes apparaissent rapidement (quelques semaines), état du patient s'aggrave rapidement. Survies estimée sans traitement : quelques mois.

Hautement agressif (ex : Burkitt) : le plus souvent la localisation de la tumeur est abdominale et volumineuse.Plus le traitement est mis en place tôt, plus le pronostic est favorable. Survie estimée sans traitement : seulement quelques semaines. —> Urgence thérapeutique

4) Facteurs de risque :

Infections virales : EBV (Epstein Bar Virus) pour les Burkitt (virus causant également la mononucléose infectieuse), Hépatite C chronique.

Facteurs environnementaux : exposition aux polluants industriels : solvants, pesticides,...

Déficits immunitaires constitutionnels (anomalies de la réparation de l’ADN) ou acquis (VIH).

État d’immunosuppression (transplantation d’organe).

5) Signes & symptômes cliniques

-Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques ex: splénomégalie (augmentation du volume de la rate),… compression

d'une organe de voisinage à proximité (ex : toux, dyspnée, douleur lors d’une localisation médiastinale).

-Amaigrissement

-Hyperthermie prolongée

-Sueurs nocturnes (jusqu'à devoir se changer ou changer ses draps)

-Prurit

6) Diagnostic

-Ponction et biopsie ganglionnaire sur l'organe atteint : examen anatomopathologique.

But : diagnostic et typage du lymphome pour adapter le traitement, différent pour les 30 variétés de lymphomes.

7) Bilan d'extension

Objectif : rechercher toutes les localisations pour déterminer le risque, choisir le traitement, vérifier la disparition de toutes les localisations après traitement.

-Examen clinique pour déceler les adénopathies superficielles palpables.

-Imagerie : Radio thoracique, échographie abdominale, scanner thoracique/cervical/ abdomino-pelvien + PET SCAN.

-Biopsie médullaire : voir s'il y a un envahissement médullaire ou non avec un médulogramme.

-Ponction lombaire : pour voir si atteinte méningée (LMNH agressifs++)

-Écho cardiaque, mesure FEVG ... afin d’évaluer la faisabilité du traitement.

8) Traitements

Chimiothérapie : Suivant des recommandations internationales (protocoles). Peut être dans le cadre d'essais cliniques au CHU de DIJON (section de recherche en hématologie).

Immunothérapie : molécules ciblant les cellules tumorales :Anticorps monoclonaux (Mabthéra = Rituxima). Les ATC se lient à un ATG présent sur la membrane des lymphocytes (CD20) [surveillance lors de l'administration IV : surveillance des constantes,débit progressivement augmenté lors de la première injection.]

Greffe

9) Pronostic

Très variable en fonction du patient (génome, âge, comorbidités,…), de la tumeur, de la réponse au traitement.

Rémission complète de 2/3 des patients.

Meilleur pronostic lorsque la localisation se limite à une seule aire ganglionnaire.

Quels risques pour quelles actions ? :

1) Le risque infectieux en lien avec l'aplasieA SURVEILLER : temp 8fois/jour + apparition de frissons, de sueurs,… TA ; Pouls et sat 8 fois/jour (choc septique) ; apparition de toux ; point de ponction de la PICC et pansement (occlusif, réfection 2Xsem)

RIGUEUR : asepsie+++ lors de la préparation des soins (sous hotte) et lors de soins.

BILAN :Hémocultures 3X/sem ou lors d’une élévation de la température (lors de la décharge septique), prélèvements myco et bactério urines, selles et gorge 2 fois/semaine.

ÉDUCATION : du patient par rapport à l’hygiène et éducation des visites.Bionettoyage : de la chambre par l’aide-soignant.

Administration et surveillance de la prise des traitements +application du protocole si température. Utilisation de traitements antibiotiques, antifongiques, antiviraux.. Respect de l’isolement protecteur.

2) La mucite en lien avec la chimio + l'aplasie : Douleurs au niveau de la gorge, difficulté à s’alimenter, perte de goût,…

- Bain de bouche morphine/Soludec, bain de bouche au coca, Xylocaine gel, bain de bouche Eudril en prévention- Proposer une alimentation adaptée.- Surveiller l’apparition ou l’évolution des lésions.

NB : Majore le risque de déficit nutritionnel (également relié à la perte d’appétit liée aux traitements.

- Surveillance des protéines sanguines, surveillance du poids, - Proposer des repas légers, froids et fractionnés suivant les goûts, proposer de se faire amener

des plats personnels.

3) Risques thrombo-emboliques en lien avec l'alitement, maladie, traitements :

- Bas de contention.- Surveillance pouls, temp, apparition de douleur, rougeur et de chaleur au niveau des mollets.- Surveillance du trajet de la PICC/autre voie. - Héparine au PSE

4) Le risque hémorragique (thrombopénie) :

- NFP quotidienne + transfusion de CPA, (MCPS éventuellement) sur PM- Surveiller l'apparition de gingivorragie, de méléna, d’épistaxis- Éducation du patient

5) Risque d'anémie en lien avec les chimios :

- NFP quotidienne + poche de CGD sur PM- Surveiller apparition de pâleur et de dyspnée-Acide folique IV

6) Risque d'excès liquidien en lien avec la corticothérapies & parfois l’hyper hydratation IV :

A SURVEILLER : diurèse (le patient garde ses urines dans des pots exprès) ; la PVC (x2/J);le poids (TLJ) ; l’apparition d’œdèmes ; respect de la RH- Utilisation de diurétiques sur PM

7) Risque de perturbation intestinale en lien avec chimios/alitement/germes intestinaux :

- Surveillance de la fréquence des selles- Traitements laxatifs, ou traitements symptomatiques de la diarrhée

8) Nausées et/ou vomissements :

-Repas légers/froids -Coca-Utilisation d’antiémétiques en continu + anticipation des repas avec des antiémétiques en bolus

9) Asthénie +++ :

- Favoriser le repos du patient : limiter les passages dans la chambre- Voir avec lui s’il n’est pas judicieux de limiter les visites- La nuit : faire le moins de bruit possible

10) L'alopécie : perturbation de l'estime de soi/image de soi +++

-Coupe de transition-Encourager à porter foulards, rubans, bandeaux...-Contact avec perruquier-Rassurer +++ et écouter-Libido + sexualité cf.CECOS

Le choc septique : risque majeur en hématologie :

C'est une défaillance de la perfusion tissulaire dans un contexte infectieux, due à l'invasion brutale de la circulation sanguine par des germes ou leurs toxines.Portes d’entrée possibles : urinaires, veineuses, pulmonaires, cutanées, digestives,…Signes : - hypotension - tachycardie - oligurie- polypnée- hyperthermie ou hypothermie, frissons- +/- marbruresSignes de gravité : troubles de la conscience, anomalie de l’ECG,…

Que faire ?

- Prévenir le médecin en urgence, organiser la préparation et la mise en œuvre des soins avec les autres infirmiers du service (se répartir les tâches) .- Oxygénothérapie par lunettes, par masque, masque à haute concentration voir sous Optiflow (alternative à la VNI avant l'intubation)- Remplissage vasculaire (hypotension).- Pose d’une VVP (avant-bras pour limiter le risque de bolus) avec Noradrénaline- Mise en route après PM antibiotiques, corticoïdes (HDC)...- Surveillance en continue des paramètres vitaux.- Pose d’une sonde urinaire avec sac conçu pour la mesure de la diurèse horaire (évaluer d’éventuelles oliguries voir anuries)- ECG-RXP

L’intérêt de la surveillance infirmière est d’anticiper le plus possible la survenue d’un choc septique par la surveillance des constantes, de l’état du patient et d'avertir le médecin SB.

ATTENTION :

Travail humain avant tout !!!Importance d'être bienveillant, à l'écoute, etrassurant.Être honnête avec le patient.Reprendre les informations données par lesmédecins avec les patients.Informer, éduquer...

Ne pas oublier : * Signaler si une erreur est commise par soi : il y a

toujours une solution* S'entraider, on ne gère pas une urgence seul

* Prendre soin de soi pour bien prendre soin de l'autre… un soignant en souffrance pourra difficilement tenir en

service* Relayer si une situation est trop dure à vivre