Neuropsychologie de la démence à corps de Lewy et de la ... · • Selon les critères de la MDS*...

NeuropsychologiedeladémenceàcorpsdeLewy

etdeladémenceparkinsonienne:dustade

prodromal àladémence

Pr.KathyDujardin

FacultédeMédecine,

NeurologieetPathologiesduMouvement,

CHRUdeLille

DIUMA2,Octobre2016

- Avant de parler « démences », qu’en est-il de la cognition dans la maladie de

Parkinson ? Pourquoi des troubles cognitifs dans cette pathologie du

mouvement ?

- Peut-on parler de « mild cognitive impairment » dans la maladie de Parkinson ?

- Démence à corps de Lewy

- Démence parkinsonienne

- Comment j’évalue la cognition dans ces pathologies ?

- Qu’apporte le bilan neuropsychologique ?

Lafeuillederoute…

- Maladie de Parkinson : "Movement Disorder"

- Focalisation sur les troubles moteurs

- Symptômes cognitifs et psycho-comportementaux

- Pourquoi des troubles cognitifs ?

MaladiedeParkinsonetcognition

Rodriguez-Oroz et al., Lancet Neurol, 2009

Boucleassociative

Rodriguez-Oroz etal.,LancetNeurol,2009

CxPréfrontalDorso-Latéral

CxPariétalPostérieur

striatum

associatif

- Pourquoi des troubles cognitifs ?

- Rôle de la déplétion dopaminergique

- Atteinte précoce du noyau basal de Meynert (déplétion cholinergique

corticale)

- Agrégats de protéine tau hyperphosphorylée

MaladiedeParkinsonetcognition

MaladiedeParkinson:

naturedestroublescognitifs

• Déficitscognitifsspécifiquesendehorsdetoutedétériorationcognitiveglobale

(19-55%despatients*)

• Présencediscrèteetsubtileauxstadesprécocesdelamaladie

• Présenceplusmarquéeavecl'évolutiondelamaladie

• Retentissementvariableselonleniveaud'activitédupatient

• Syndromestriato-frontalet/oucorticalpostérieur:

Ø préservation efficienceintellectuelleglobale

fonctionsinstrumentales

orientationdansletempsetl'espace

Ø déficits attention

fonctionsexécutives

fonctionsvisuo-spatiales

mémoire

MP:troublescognitifs

*40%dansl'étudedeDujardinetal.,Mov Disorders,2013

• Troublesdel'attention

- Ralentissementgénéraldutraitementdel'information

- Systèmesdevigilanceetd'alertepréservés

- Pasdetroubledel'attentionsoutenue

- Baissedescapacitésd'attentionfocalisée(�résistanceàladistraction)

- Difficultésdepartageattentionnel


• Troublesdesfonctionsexécutives

- Souventprésentsdèslesstadesprécocesdelamaladie

- Symptômes:

Sensibilitéaccrueàl'interférence

Manqued'adaptabilitéauchangement

Difficultésd'anticipation

Difficultésàintégrerplusieurssourcesd'informations

Difficultésàalternerentredesschémasd'action

� Lepatientparkinsonienestendifficultédanslaplupartdessituationsnon

routinières


• Troublesdesfonctionsvisuospatiales

- Déficitssitâchescomplexes:explorationvisuelleetorganisationspatiale

- Déplétiondopaminergique:actionsurlafonctionrétinienne

� réductiondelaqualitédesinformationsvisuelles

- Réductiondeladiscriminationdescouleursetdescontrastes

- Evaluationsystématiquedesdifférentsniveaux(sensoriel,perceptifetcognitif)

detraitementdesinformationsvisuospatiales:déficitsàtouslesniveauxdèsles

stadesprécocesdelamaladie

- Participationaudéclincognitifglobal

- Troublesdelaperceptiondumouvementetdel'espaceaggraventlestroubles

delamarcheetdelaposture

- Lienavecleshallucinationsvisuelles?


• Troublesdelamémoire

- MCT:difficultésàmanipulerlescontenusmnésiques

- MLT:difficultésd'évocationspontanée

- Quelsprocessus?

Apprentissageetrappeld'unelistedemots

Encodage,stockage,consolidation:intacts

Récupérationspontanée:déficit

� Pasuneamnésiemaisuntroubledel'utilisationfonctionnelledescontenus

mnésiques

- Parfois,dessignesd’atteintesémantique.


• Enrésumé

- MP:déficitscognitifsfréquents

- retentissementvariableselonleniveaud'activitédupatient

- sévéritédépend:âge,âgededébut,duréed'évolutiondelamaladie

- influencedel’étatthymiqueetdutraitement

- deuxsyndromes:

• Striato-frontal:attention– fonctionsexécutives– déplétionDA

• Corticalpostérieur– temporalmédian:mémoire,langage,fonctions

visuospatiales– nonDA


• Peut-onparlerdeMCIdanslamaladiedeParkinson?

- NotionintroduiteparCaviness etal.en2007

- Concepttrèsdiscuté

- LestroublescognitifshabituellementassociésàlaMPrépondent-ilsàla

définitiondeMCI?

MCIetmaladiedeParkinson

Caviness etal.,Mov Disorders,2007,22(09):1272-7.

• SelonlescritèresdelaMDS*:MCIdanslamaladiedeParkinson

Critèresprincipaux

- Déclincognitifrapportéparlepatientousonentourageouconstatéparleclinicien,dansuncontextedeMPbienétablie

- Déficitscognitifsconstatéslorsd'uneévaluationdesfonctionscognitivesouàuneéchelleglobale

- Lesdéficitsn'affectentpasl'indépendancefonctionnelledebase(pasdedémence)

Critèressecondaires

• Niveau1 :évaluationparuneéchelleglobaleouunbilancourtDéficitàaumoinsdeuxtestssilabatterien'incluepasdeuxtestspardomaineou

exploremoinsdecinqdomaines(attention,fnsexécutives,mémoire,langage,fns

visuo-spatiales)

• Niveau2 :évaluationapprofondie(aumoins2testspourchaquedomaine

cognitif)

Déficits(≥1.5s)àaumoinsdeuxtestsd'unmêmedomainecognitifoudedomaines

cognitifsdifférents

*Litvan etal.,Mov Disorders,2012,27(3):349-56


- Peudereculsurl'applicationdecescritères

• Marrasetal.(2013):étudetransversale,139patientsMP

Niveau2:33%dePD-MCI

• Yarnall etal.(2014):étudetransversale,219MP

Niveau2:42.5%dePD-MCI

• Pedersenetal.(2013):étudelongitudinale(3ans),182patientsentoutdébutd'évolutiondela

MP

Baseline:20,3%dePD-MCI(niveau1avecbatterie)

• Galtier etal.(2016):étudelongitudinale(6ans),43patients

Niveau1:23,3%dePD-MCI

Niveau2:60,5%dePD-MCI

96%Multidomain PD-MCI


Marrasetal.,Mov Disorders,2013,28(5):626-33;Pedersenetal.,JAMANeurol,2013,70(5):580-6;Yarnall etal.,

Neurology.2014;82(4):308-16;Galtier etal., JClin Exp Neuropsychol.2016;38(1):40-50

• Letroublecognitiflégerprédispose-t-ilàladémencedelaMP?

Quelquesétudelongitudinales(critèresMDS)

• Pedersenetal.:

- 27%despatientsPD-MCIontdéveloppéunedémencedansles3ansdesuivi

contre0,7%despatientsPD-nonMCI

- RisquerelatifdedémencePD-MCIvs.nonMCI-PD=39.2

• Galtier etal.:

- 42.3%despatientsPD-MCIontdéveloppéunedémencedansles6à8ansde

suivi

- Pasdegroupecontrôle

D'autresétudeslongitudinalessontnécessairesmaiscespatientsméritent

uneattentionparticulière.


1Pedersenetal.,JAMANeurol,2013,70(5):580-6;2Galtieretal., JClin Exp Neuropsychol.2016;38(1):40-50

• Quelssontlesfacteursderisqued’évolutionversladémence?

EtudelongitudinaledeWilliams-Grayetal.(CamPaIGN study)

- Nonprédictif: syndromedysexécutifprécoce

polymorphismeMet/MetdugènelaCOMT

- Prédictif: dysfonctionnementcorticalpostérieur

Âgededébut>70ans

GénotypeH1/H1MAPT


Williams-Grayetal.,JNeurol Neurosurg Psychiatry.2013Nov;84(11):1258-64

EtudelongitudinaledeJohnsonetal.(2011)

- Nonprédictif: syndromedysexécutifprécoce

polymorphismeMet/MetdugènelaCOMT

- Prédictif: dysfonctionnementcorticalpostérieur

Âgededébut>70ans

GénotypeMAPTH1/H1

+voirJohnson11– étudelongitudinale


EtudelongitudinaledeJohnsonetal.(2011)

- Al'autopsiedespatientsparkinsoniensdéments:

70%ontdescorpsdeLewy corticauxetsous-corticaux (DLB)

73%ontdeslésionsdetypeAlzheimer

� Les2pathologiessontprésentesetinteragissent

- FacteursPrédictifs:

Déclincognitifglobal(nonspécifique)

Déclindelamémoireverbale(nonspécifique)

Déclindesfonctionsvisuospatiales (spécifique)


LadémenceàCorpsdeLewy

- Syndromeparkinsonien+démenceprécoce=⚑- Survenuedudéclincognitifavantlesyndromemoteuroudansl'année

- Prédominance troublesattentionnels

syndromedysexécutif

troublesdelaperceptionvisuo-spatiale

- Troublesmnésiques tableaumixte M.Alzheimer

M.Parkinson

- Troublesfluctuants

- Qu’apportelebilanneuropsychologique?

DémenceàCorpsdeLewy

• Efficienceglobale:- déficitauMMSE,auMoCA,àl'échellededémencedeMattis

- faiblecontributionaudiagnostic

DCL:cognition

• Attentionetfonctionsexécutives:- Trèsprécocement

- Tâchesspécifiques:

- Déficitsattentionsoutenue,focaliséeetdivisée

- Déficits>>DTAetMP

- Vulnérabilité++auxtâchesvisuelles

- Atteintesévèreetprécoceauxtâchescomplexesévaluantles

fonctionsexécutives(TMT,Stroop,Wisconsin,…)

- Substratneuronal:

• Déficitcholinergiquecortical++(Ny basaldeMeynert)

• Régionsfrontalesetcingulairesantérieures(contrôlecognitif)

• Régionsassociativespostérieures(orientationvisuelle)

DCL:cognition

• Attentionetfonctionsexécutives:- troublesfluctuants

Ø L'entouragedécritdes"lacunes"attentionnelles(patient

"déconnecté")quialternentavecdespériodesdenormalité

Ø Dansuncontextedevigilancealtérée:somnolencediurneexcessive

avecconfusionpassagèreauréveilpuisretouràunétatnormaletun

comportementadapté

Ø PrésencetrèssuggestivedelaDLB(80%àlaphased'état)

Ø Problèmed'opérationnalisationduconceptd'étatcognitiffluctuant

DCL:cognition

• Attentionetfonctionsexécutives:- troublesfluctuants

Ferman etal.(2004):4élémentsfondamentaux

1. Somnolenceetléthargiedanslajournéeendépitd'uneduréede

sommeilsuffisante

2. Duréecumuléedesommeildiurne≥2heures

3. Périodesprolongéesderegarddanslevide(staring)

4. Épisodesdedésorganisationdulangageetdelapensée

réponsepositivedel'entourage3/4items

� valeurprédictivepositive=83%

Ferman etal.,Neurology,2004,62(2):181-7.

DCL:cognition

•Mémoire:

- Pasaupremierplan

- Mémoiredetravail :

• déficitsprécoces(troubleexécutif)

• pasd'investigationdesdifférentssous-systèmes

- Mémoireépisodique:

Verbale :déficits<DTAmais>PDD

• encodagepossible

• stockageetconsolidationaffaiblis

• récupérationtrèsdéficitaire

Visuelle :interprétationdifficilecartroublesvisuoperceptifs

DCL:cognition

•Mémoire:

- Mémoiresémantique:

Déficits=DTA

Problèmedel'influencedestroublesvisuo-perceptifs

- Mémoiredupassé:

Peuexplorée

Uneseuleétude(personnagescélèbres):

déficits=DTA

DCL:cognition

•Mémoire:

- Substratneuronal:

• Atrophiedulobetemporal:présentemais<DTA

• ChargelésionnelledansleCxentorhinal etlelobetemporal

médian<DTA

DCL:cognition

• Fonctionsvisuo-spatiales :- précocement:plaintedevisionfloue,visiondouble

- échec++auxépreuvesvisuoconstructives (figuredeRey,dessind'une

horloge,cubesdelaWAIS-R),copiedéficitaire

DCL:cognition

• Fonctionsvisuo-spatiales :

- épreuvesplusspécifiques:discriminationtailledesobjets,formes,

identificationfiguresimbriquées,dénombrementitemsvisuels� troubles

denatureperceptive

- Mosimann etal.(2004):

• Discriminationvisuellesimple(longueur,taille,angle),perception

desobjetsetdel'espace

DTA:déficitsperceptionobjets

DCL:déficitsperceptionobjets>>

+Discriminationvisuellesimple

+espaceetmouvement

Mosimann etal.,Neurology,2004,63(11):2091-6.

DCL:cognition


- troublesplusmarquéschezlespatientsavechallucinationsvisuelles

- Lien:troublesvisuo-spatiaux↔HV?

- Substratneuronal:

• Réductiondumétabolismeduglucoseetdudébitsanguin

cérébraldanslesrégionsoccipitales(CxVisuelprimaire,Cxvisuel

associatif)

• Déficitcholinergique++danslesrégionsoccipitalesettemporales

DCL:cognition


- Facteurprépondérantdudiagnosticdifférentiel

- 124patientsavecconfirmationautopsique (DCLpure,DTA,DTA+DCL)

- bilanneuropsychologiqueendébutdedémence

- Déficitsvisuo-spatiauxDCLpure>DTA,DTA+DCL

- DéficitsmnésiquesDCLpure<DTA,DTA+DCL

- DTAetDTA+DCL:pasdedifférencesignificative

Yoshizawa etal.,JNNP,2013Dec;84(12):1326-30.

DCL:cognition

• Limitesdesdonnéesdisponibles:

- Etudesdegroupe(DCL↔DTA;DCL↔PDD)

- Faibleseffectifs

- Patientssélectionnéssurdescritèresdediagnosticclinique(dont"DCL

possible")sansconfirmationanatomo-pathologique

- Peud'informationsurlestraitementsaumomentdel'évaluation

- Usagedetestscliniquesmulti-déterminés

DCL:cognition

DémencedelamaladiedeParkinson

•Démence :

- Fréquencemoyenne:30-40%

- Incidencecumulée:80-90%

- Cliniquement: attention,fns exécutives,fns visuospatiales

mémoire,capacitéslangagières

- Critèresdediagnostic:Emre etal.(2007)

Emre etal.Mov Disord 2007;22:1689-707


- Deuxprésentationscliniques:

Ø "detypecorpsdeLewy"

Ø striato-frontale


Ø type"corpsdeLewy"

- déclincognitif:délai>1an(plusieursannées)

- présentationcliniqueidentiqueàladémenceàcorpsdeLewy

º hallucinationsvisuellesprécoces,récurrentes

º fluctuationsdelaconscienceetducomportement

º tableaucognitifdominépardestroublessévères

fonctionsexécutives

attention

perceptionvisuo-spatiale

º troublesdusommeil


Ø formestriato-frontale

- déclincognitif:plusieursannéesaprèsledébutdelaMP(tardif)

- Netteaggravationdusyndromedyséxécutif

+ baissed'efficienceintellectuelle

ralentissementcognitif++

troublesattentionnels++

troublesdelarécupérationenmémoire++

orientationdansletempsetl'espace(+/-)

fonctionsinstrumentales:OK

- Survenuedetroublesducomportement

apathie

hallucinations,idéesdélirantes


Ø formestriato-frontale

- plusfréquente chezlespatientsâgés

encasdedébuttardifdelaMP

encasdetroublesmoteurssévères

encasd'aggravationdestroublesaxiaux

- insidieux,diagnosticdifficileet/ouretardé


Quelquesréférences….

- GoldmanJG,Williams-GrayC,BarkerR,Duda JE,Galvin JE.Thespectrum of

cognitiveimpairment inLewy bodydiseases.Mov Disord.2014Apr 15;29(5):608-

21.

- DujardinK.Troublescognitifs.InLamaladiedeParkinson,LucDefebvre etMarc

Vérin(eds),3ème édition,Masson,Paris,2015.

- DujardinK.&LemaireP.Neuropsychologieduvieillissementnormalet

pathologique,Masson,Paris,2008

Commentj’évaluelacognitiondanslesmaladiesà

corpsdeLewy diffus?

Pr.KathyDujardin

FacultédeMédecine,

NeurologieetPathologiesduMouvement,

CHRUdeLille

DIUMA2,Octobre2016

Evaluerlacognitionchezlepatientparkinsonien

- ConsensusNS-Park(réseaudescentresexpertsParkinson):

➡ Dépistagerapide:Montreal CognitiveAssessment (MoCA):

Evaluationdesfonctionscognitives

POINTS

TOTAL

M É M O I R E

R A P P E L

D É N O M I N A T I O N

VISUOSPATIAL / EXÉCUTIF

L A N G A G E

ORIENTATION

Lire la série de lettres. Le patient doit taper de la main à chaque lettre A. Pas de point si 2 erreurs

4 ou 5 soustractions correctes : 3 pts , 2 ou 3 correctes : 2 pts , 1 correcte : 1 pt , 0 correcte : 0 pt

[ ] F B A C M N A A J K L B A F A K D E A A A J A M O F A A B

Soustraire série de 7 à partir de 100.

Répéter : Le colibri a déposé ses œufs sur le sable . [ ] L'argument de l'avocat les a convaincus. [ ]

Fluidité de langage. Nommer un maximum de mots commençant par la lettre «F» en 1 min [ ] _____ (N 11 mots )

Dessiner HORLOGE (onze heure dix)Copier le cube

__/5

__/3

__/5

__/1

__/3

__/2__/1

ABSTRACTION Similitude entre ex : banane - orange = fruit [ ] train – bicyclette [ ] montre - règle __/2

__/6

__/30

B

Début

Fin

5

E

1

A

2

4 3

C

D

AT T E N T I O N Le patient doit la répéter.Le patient doit la répéter à l'envers.

[ ] 2 1 8 5 4[ ] 7 4 2 __/2

Lire la série de chiffres (1 chiffre/ sec.).

NOM :Scolarité :

Sexe :Date de naissance :

DATE :

© Z.Nasreddine MD

Administré par : ___________________________________________________

MONTREAL COGNITIVE ASSESSMENT (MOCA)

[ ] Date [ ] Mois [ ] Année [ ] Jour [ ] Endroit [ ] Ville

Normal ≥ 26 / 30

Ajouter 1 point si scolarité ≤ 12 ans

www.mocatest.org

[ ]Contour

[ ][ ]

[ ]

Indice de catégorie

Points pour rappel

SANS INDICESseulement

SANS INDICES

Doit se souvenir des mots

Indice choix multiples

VISAGE VELOURS ÉGLISE MARGUERITE ROUGE[ ] [ ] [ ] [ ] [ ]

[ ] [ ]

[ ]Chiffres

[ ]Aiguilles

[ ] 93 [ ] 86 [ ] 79 [ ] 72 [ ] 65

( 3 points )

Lire la liste de mots, le patient doit répéter.

Faire 2 essais même si le 1er essai est réussi . Faireun rappel 5 min après.

Pas depoint

1er essai

2ème essai

VISAGE VELOURS ÉGLISE MARGUERITE ROUGE

Optionnel

Version 7.1



Dépistaged'undéclincognitif

�Équilibredesdifférentsdomainescognitifs

Pasunoutildediagnostic

Savoirtenircomptedesaspectsqualitatifs




Desscoresseuilsadaptésàlaquestionposée

- Cut-offusuel:<26� suspiciondedéclincognitif

- MaladiedeParkinson: <26� suspiciondeMCI

<22� suspiciondedémence

>22� capabledeconsentir

- Enlienavecleretentissementdanslaviequotidienne:quandpertede

pointsauxitemsévaluantlesfonctionsvisuospatialesetlerappelen

mémoire,ilexisteunretentissementperçudanslaviequotidienne

(auto-évaluationparlepatient)



➡ Evaluationapprofondie:


- Quecherche-t-on?Quelsélémentsdoiventressortirdubilan

neuropsychologique?

• L’efficienceglobaleest-ellepréservée?Sinon,quelimpactsurl’autonomie?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementdelaboucleassociativestriato-

frontale(attention,mémoiredetravail,fonctionsexécutives)?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementdulobetemporalmédian(profil

atypiqueenmémoireépisodique,troublessémantiques)?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementcorticalpostérieur(déficits

visuospatiaux etvisuoconstructifs)?

• Ya-t-ild’autresatypies(signesdenégligencespatiale,…)?

• Quelsfacteursontéventuellementcontribuéauxdéficitsobservés

(dépression,anxiété,apathie,agitation,douleurs,...)?


- Quecherche-t-on?Quelsélémentsdoiventressortirdubilan

neuropsychologique?

• L’efficienceglobaleest-ellepréservée?Sinon,quelimpactsurl’autonomie?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementdelaboucleassociativestriato-

frontale(attention,mémoiredetravail,fonctionsexécutives)?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementdulobetemporalmédian(profil

atypiqueenmémoireépisodique,troublessémantiques)?

• Ya-t-ildessignesdedysfonctionnementcorticalpostérieur(déficits

visuospatiaux etvisuoconstructifs)?

• Ya-t-ild’autresatypies(signesdenégligencespatiale,…)?

• Quelsfacteursontéventuellementcontribuéauxdéficitsobservés

(dépression,anxiété,apathie,agitation,douleurs,...)?


� risquededémence

Evaluerlacognitiondansladémenceàcorpsde

Lewy

- Pasdeprocédureconsensuelle

- Différentscasdefigure:

• Patiententoutdébutd’évolution:bilanidentiquemaisvigilanceparticulière

surcertainsaspects

- attentionetfonctionsexécutives:⚑ sidéficitsd’embléesévères

- fluctuationsdelaperformance:hautetbasauseind’unmêmetest(ex.RL/RI16

items,Stroop)

- Episodesdedéconnexion

- Fonctionsvisuo-spatiales :déficitsd’embléesévères,àcompléterpardes

épreuvesperceptives(VisualandObjectSpatialPerception)

- Profilatypiqueenmémoireépisodiqueverbale:

o Encodagedéficitaire

o Stockageetconsolidation:déficitsmais<MA

o Récupération:efficacitédesindices<MP


- Pasdeprocédureconsensuelle

- Différentscasdefigure:

• Lepatientesttropdétériorépourréalisertouslestests:

- Evaluerl’efficienceglobale:MoCA ouMattis

- Rechercherdessignesspécifiques

o Attentionetfonctionsexécutives:souventévaluationimpossible,repérerlesfluctuations,

épreuvesinformatisées

o Fonctionsvisuospatiales:quelquessubtestsdelaVOSP

- perceptiondesobjets(lettresfragmentées,silhouettes)

- perceptionspatiale(comptagedepoints,localisationdenombres)

- DCL:déficits perceptionspatiale>>objets(inverseMA)

o Visuo-construction :dédoublement,déficitsorganisationspatiale

o Fluctuationsdelavigilance


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