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1ère PARTIE : (8 points)

NEURONE ET FIBRE MUSCULAIRE : LA COMMUNICATION NERVEUSE

Les neurones sont des cellules du système nerveux spécialisées dans la communication et le traitement d’informations.

Exposer l’intégration et la transmission de messages nerveux par un motoneurone.

L’exposé structuré sera illustré et comportera une introduction et une conclusion. 1ère PARTIE : (8 points)


Expliquer les mécanismes nerveux aboutissant à un mouvement volontaire, incluant le fonctionnement de la synapse neuromusculaire.

La réponse prendra la forme d’un texte illustré de schémas. 1ère PARTIE : (8 points)


CETTE P ARTIE I COMPREND DEUX SOUS -P ARTIES : UN QUESTIONN AIRE A C HOIX MULTIPLE (QCM) ET

UNE QUESTION DE SYNT HESE . LE C ANDID AT TR AITER A LES DEUX SOUS -PARTIES .

Le réflexe myotatique, qui provoque la contraction d’un muscle suite à son propre étirement, met en jeu différents éléments qui constituent l’arc réflexe. Document de référence : Coupe transversale au niveau de la moelle épinière

QCM : 3 points

À partir du document de référence et de l’utilisation des connaissances, répondre aux questions suivantes en indiquant, sur la copie, le numéro de la question et la lettre correspondant à l’unique bonne réponse.

1- Au niveau de la moelle épinière, la section de la racine ventrale d’un nerf rachidien : a) entraîne la paralysie des muscles innervés par les fibres de ce nerf. b) entraîne la suppression de la sensibilité des muscles innervés par ces fibres. c) n’entraîne pas la paralysie des muscles innervés par ces fibres. d) entraîne la perte de sensibilité et de la motricité des muscles innervés par ces fibres.

2- Un message nerveux enregistré dans un motoneurone : a) a une vitesse de propagation variable. b) est codé en fréquence de potentiels d’actions. c) est généré quelle que soit l’activité de la stimulation. d) se propage des terminaisons axonales vers le corps cellulaire. 3- Le message nerveux enregistré au niveau d’une fibre neuronale issue d’un récepteur sensoriel localisé dans un musclé étiré : a) est un potentiel de repos. b) se propage le long d’un neurone dont le corps cellulaire se situe au niveau d’un ganglion rachidien. c) a été généré au niveau du corps cellulaire situé dans les muscles. d) provient de la synapse neuromusculaire.

Synthèse : 5 points

En s’appuyant sur un schéma fonctionnel, expliquer comment fonctionne la synapse neuromusculaire provoquant la contraction du muscle.

2ème PARTIE – Exercice 1 (3 points)


Une patiente sans cervelet

Suite à des vertiges et des nausées, une femme âgée de 24 ans passe une IRM prescrite par ses médecins. L’examen révèle qu’elle n’a pas de cervelet. Elle indique aux médecins qu’elle a appris à marcher et à parler tardivement vers l’âge de 6 ans. Aujourd’hui, cependant, elle ne souffre que de légères difficultés pour se déplacer et s’exprimer.

La flèche indique le cervelet.

D’après F. Yu et al., Brain, 2014

À l’aide de l’exploitation des documents, émettre une hypothèse pour tenter d’expliquer comment cette jeune femme, malgré l’absence de cervelet, peut parler et marcher.

Document 1 : le rôle du cervelet Le cervelet, aussi appelé « petit cerveau », est situé en dessous des deux hémisphères. Il représente environ 10 % du volume total du cerveau mais contient 50 % des neurones. Le cervelet a plusieurs rôles : il assure la régulation, la coordination et la synchronisation des activités musculaires de mouvements volontaires tels que la marche ou l’articulation de la parole, et il permet également le contrôle des activités musculaires de la posture et de l’équilibre par exemple.

D’après le site http://www.sciencesetavenir.fr

Document 2 : représentation des aires motrices de deux groupes de singes Des chercheurs se sont demandé si l’apprentissage d’une nouvelle tâche pouvait modifier l’organisation du cortex moteur. Ils ont séparé des singes écureuils en deux groupes : – un premier groupe devait saisir les croquettes sur un grand plateau comme à leur habitude, à pleine main. Sur les grands plateaux, les singes peuvent saisir les croquettes avec l’ensemble de la main. – un deuxième groupe a été entraîné à saisir les croquettes sur un petit plateau. Sur les petits plateaux, les singes ne peuvent saisir les croquettes qu’avec un ou deux doigts et non plus avec l’ensemble de la main. Après 12000 récupérations de croquettes pour chacun des groupes, les chercheurs ont établi les cartes motrices correspondant aux doigts, au poignet et à l’avant-bras (c’est-à-dire les territoires du cerveau activés lorsque les doigts, le poignet et l’avant-bras sont en mouvement).

D’après Frontiers in Human Neuroscience, Décembre 2013



Les ophtalmologistes utilisent des collyres comme « l’atropine collyre » pour permettre l’examen du fond de l’œil grâce à une ouverture complète de la pupille malgré la présence d’une lumière forte.

À partir de l’étude des documents, justifier l’emploi de « l’atropine collyre » par les ophtalmologistes pour provoquer l’ouverture complète de la pupille malgré l’éclairage fort.

Document 1 Document 1a : Les réflexes de la pupille.

D’après le logiciel « L’œil » de Pierre Perez – Académie de Toulouse Document 1b : Fonctionnement de la synapse neuromusculaire au niveau du muscle lisse de la pupille. Lorsque l’œil est éclairé, l'activité mise en place se traduit par la libération d’acétylcholine par les neurones situés au niveau du muscle lisse de la pupille.

D’après http://cnx.org, consulté en novembre 2016

Document 2 : Action de l’acétylcholine et de l’atropine sur un muscle lisse de rat On précise que les phénomènes observés dans cette expérience sont identiques à ceux rencontrés au niveau du muscle lisse de la pupille humaine.

In vitro, des chercheurs ont mesuré en continue la force de contraction de muscles lisses de rat (en milliNewton, mN) : – à T0, le muscle est relâché ; – à T1, le muscle est placé dans un bain d’acétylcholine ; – à T2, la molécule d’atropine est ajoutée dans le bain.

D’après Acta Pharmacologica Sinica 2009, 30(8):1123-1131



Le Ice Bucket Challenge, aider la recherche sur la maladie de Charcot

Le Ice Bucket Challenge consiste à se renverser un seau d’eau glacée sur la tête, puis à inviter son

entourage à reproduire ce geste. Le but de ce défi est de médiatiser la luttecontre la Sclérose Latérale

Amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot.

Selon le journal Huffingtonpost du 25/08/2014, le Ice Bucket Challenge serait responsable du triplement

des dons en faveur de la recherche sur cette maladie.

On cherche à identifier les causes et les conséquences de la SLA.

À partir de l’étude des documents proposés, cocher la bonne réponse dans chaque série de

propositions du QCM et remettre la fiche-réponse annexe avec la copie.

Document 1 : la sclérose latérale amyotrophique

Le nom de cette maladie s’explique par ses symptômes. En effet, dans la SLA la dégénérescence des

motoneurones centraux et périphériques provoque l’apparition d’un tissu cicatriciel, appelé aussi «

Sclérose ». Les axones des neurones moteurs centraux impliqués se trouvent dans la partie « Latérale »

de la moelle épinière. Et, l’absence de stimulation nerveuse, liée à la disparition des motoneurones,

entraîne une fonte

musculaire, appelée « Amyotrophie ».

L’apparition de la maladie de Charcot peut être subtile avec des symptômes souvent négligés. Mais, tôt

ou tard, le patient finit par perdre le contrôle de ses mouvements.

Une caractéristique essentielle de la SLA est qu’en dehors de la motricité, elle respecte les autres

fonctions du système nerveux, telles que les fonctions intellectuelles et sensorielles, tout le long de la

maladie. Cette maladie épargne également certains muscles tels ceux de l’œil, du cœur, de la vessie, de

l’intestin et des organes sexuels.

D’autres symptômes peuvent toutefois s’ajouter aux troubles moteurs, notamment constipation,

amaigrissement, douleurs, œdèmes, troubles du sommeil et troubles respiratoires.

On distingue deux formes de SLA selon le site où débute l’atteinte des motoneurones périphériques :

– la forme « spinale » dans laquelle les premiers motoneurones périphériques atteints se trouvent dans la

moelle épinière. Elle se traduit par des troubles de la motricité des membres supérieurs et/ou inférieurs

(contractions musculaires, crampes, raideur ou faiblesse musculaire) ;

– la forme « bulbaire » dans laquelle les premiers motoneurones périphériques atteints se trouvent dans le

tronc cérébral. Il en résulte des troubles de la parole et de la déglutition.

D’après les sites http://www.maladiedecharcot.org et http://www.arsla-asso.com

Document 2 : l’organisation du système nerveux central

D’après Wikipédia

Document 3 : motoneurones et commande volontaire

Pour réaliser un mouvement, les messages véhiculés par les motoneurones centraux sont transmis aux

motoneurones périphériques :

– le corps cellulaire d’un motoneurone central est localisé dans le cerveau, au niveau du cortex moteur ;

– le corps cellulaire d’un motoneurone périphérique se trouve dans le tronc cérébral ou dans la moelle

épinière. Ce type de motoneurone est directement connecté à un muscle à qui il transmet l’ordre de

contraction à l’origine du mouvement.

FICHE RÉPONSE À REMETTRE AVEC LA COPIE

QCM

Cocher la réponse exacte pour chaque proposition

1. Le système nerveux central est constitué

☐ des différents lobes du cerveau

☐ du tronc cérébral et de la moelle épinière

☐ du cerveau et du cervelet

☐ du cerveau, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière

2. Les motoneurones centraux sont

☐ localisés entièrement dans le cerveau

☐ connectés aux motoneurones périphériques

☐ connectés aux cellules musculaires

☐ impliqués dans la sensibilité

3. La forme « bulbaire » de la SLA

☐ affecte exclusivement des motoneurones centraux

☐ affecte exclusivement des motoneurones périphériques

☐ provoque des troubles de la motricité des membres inférieurs et/ou supérieurs

☐ provoque des troubles de la parole et de la déglutition

4. La SLA correspond à une dégénérescence

☐ des motoneurones du cortex moteur, suivie d’une atteinte du cervelet

☐ des cellules musculaires, suivie d’une atteinte des motoneurones

☐ des motoneurones, suivie d’une atteinte musculaire

☐ du cervelet, suivie d’une atteinte des motoneurones du cortex moteur

5. Les conséquences de la SLA sont

☐ une paralysie progressive des muscles de l’œil, du cœur et de la vessie

☐ une paralysie progressive des muscles et des troubles de la motricité

☐ la perte progressive des fonctions intellectuelles et des troubles de la motricité

☐ des troubles de la parole et la perte progressive des fonctions sensorielles



Motricité et plasticité cérébrale

Le cortex, partie la plus externe du cerveau se caractérise, entre autres, par sa plasticité. Certaines aires

semblent dédiées à l’accomplissement de tâches définies. Dans le cas de la lecture, on parle des aires

cérébrales de la lecture, visibles dans le document 1.

À partir des informations issues des documents montrer que, même si l’aire impliquée dans la

reconnaissance des mots a toujours la même localisation, il existe une plasticité fonctionnelle.

Document 1 : Les aires impliquées dans la lecture Lors de la lecture, certaines aires du cerveau sont spécifiquement activées. Le toucher en active d’autres.

Document 2 :

Document 2a : protocole expérimental. Deux groupes de sujets ont été utilisés pour une expérience portant sur la lecture. Toutes les personnes

participantes sont voyantes et savent lire. Un groupe a les yeux entièrement masqués durant les cinq jours

de l’expérience (groupe A), l’autre non (groupe B). Les deux groupes de personnes sont immergés dans

un programme de stimulation tactile, incluant une éducation intensive de la lecture en braille (lecture

basée sur le toucher des doigts).

Des IRM fonctionnelles (IRM f) ont été réalisées au jour 1 et au jour 5 de cette expérience, pendant un

exercice de lecture en braille pour les deux groupes.

Document 2b : résultats des IRM f réalisées sur les deux groupes de sujet.



La sclérose latérale amyotrophique est une maladie se manifestant à l’âge adulte. Elle se caractérise par un affaiblissement progressif de la personne et par de multiples paralysies musculaires. Une mutation du gène FUS semble impliquée dans certaines formes de la maladie.

À partir de l’étude des documents, proposer deux conséquences de la mutation du gène FUS chez la souris et une explication possible aux paralysies musculaires observées.

Document de référence : Voies nerveuses impliquées dans la réalisation des mouvements.

D’après mediacartable.fr Document 1 : Localisation de la protéine FUS dans la moelle épinière Le gène FUS a été trouvé chez la souris. Les souris possédant l’allèle muté présentent des problèmes de motricité proches de ceux observés chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Des chercheurs étudient la localisation de la protéine FUS, produit du gène FUS, dans les motoneurones de la moelle épinière de souriceaux témoins d’une part et transgéniques d’autre part. La présence de protéine FUS est révélée par fluorescence en microscopie optique.

D’après Scekic-Zahirovic et coll., 2016. The Embo Journal, 35. Des études supplémentaires ont montré que la présence de la protéine FUS dans le cytoplasme des motoneurones empêche leur fonctionnement normal en modifiant l’expression de nombreux gènes. Document 2 : Étude du nombre de motoneurones dans la moelle épinière Les scientifiques ont réalisé un marquage spécifique des motoneurones sur des coupes transversales de moelle épinière de souris témoins et de souris transgéniques possédant l’allèle muté du gène FUS. Ils ont ainsi pu compter le nombre de motoneurones présents dans les cornes ventrales de la moelle. Le document ci-dessous compare le nombre de motoneurones pour une corne ventrale.

D’après Scekic-Zahirovic et coll., 2016. The Embo Journal, 35.

2ème PARTIE – Exercice 2 (Enseignement Obligatoire). 5 points


Caenorhabditis elegans est un petit ver nématode dont le système nerveux, formé de 302 neurones et 7000 synapses, est bien connu. Il constitue un animal modèle pour étudier le fonctionnement de la synapse neuromusculaire. Des études de la synapse sont réalisées sur des vers portant une mutation au niveau du gène unc-13 et présentant une paralysie complète des muscles.

À partir des informations extraites des documents et de vos connaissances, expliquer la paralysie des mutants unc-13 et le rôle possible de la protéine codée par le gène unc-13 chez le ver sauvage.

DOCUMENT DE REFERENCE : Les grandes étapes du fonctionnement synaptique

Document 1 : Résultats de la stimulation de motoneurones chez un ver sauvage et un ver mutant unc-13 Dispositif expérimental

Il permet : – de stimuler électriquement les motoneurones qui innervent le muscle. – d’enregistrer des phénomènes électriques au niveau du muscle. Enregistrements obtenus

D’après Gracheva E. O et al. J. Physiol, 2007 et Christelle C., BESSEREAU J.C., Médecine Sciences, 2003

Document 2 : Nombre de vésicules dans les terminaisons synaptiques après stimulation des motoneurones

D’après Richmond J.E. et al. Nature America Inc 1999

Document 3 : Contenu des vésicules présynaptiques et réponse électrique du muscle lors de l’injection de nicotine dans la fente synaptique chez le ver sauvage et le ver mutant unc-13

Ver sauvage Ver mutant unc-13

Contenu des vésicules présynaptiques Acétylcholine Acétylcholine

Injection de nicotine* dans la fente synaptique Contraction de la cellule musculaire Contraction de la cellule musculaire

*La nicotine est une molécule ayant une structure tridimensionnelle proche de celle de l’acétylcholine

D’après Boulin T. et al, 2008



Jean est en consultation chez son médecin : il présente une fatigue musculaire chronique et a du mal à garder ses paupières relevées. Le médecin suspecte une maladie neuromusculaire chronique liée à un défaut de transmission entre le nerf et le muscle : la myasthénie.

À partir des informations extraites des documents et de vos connaissances, exposer à Jean les causes possibles de sa maladie. Un schéma explicatif du fonctionnement de la synapse neuromusculaire de Jean est attendu.

Document 1 : Électromyogramme d’un individu non atteint et de Jean Des électrodes sont posées sur la peau au niveau du pouce pour enregistrer l’activité électrique du muscle (électromyogramme) lors de la stimulation électrique du nerf qui le commande. On stimule électriquement le nerf moteur. On enregistre les phénomènes électriques globaux du muscle sur les deux sujets.

D’après : http://www.ligamg.be Document 2 : Synapse neuromusculaire chez un sujet non atteint (a) et chez un patient atteint de myasthénie (b) (au MET)

D’après SVT TS, Collection A. Duco, 2012

Les coupes ont subi un traitement qui révèle la présence de récepteurs à l’acétylcholine sous forme d’un marquage noir. Document 3 : Analyse sanguine de Jean comparée à celle d’un sujet non atteint

Sujet non atteint Jean

Test de dépistage d’anticorps auto-réactifs dirigés contre les récepteurs à acétylcholine

– +++



Les recherches sur le cerveau et les techniques d’imagerie ont dévoilé les capacités du cerveau à se réorganiser chez les individus adultes.

À partir de l’exploitation des documents proposés, indiquer les caractéristiques de la plasticité

cérébrale du cortex moteur et les conditions de son développement.

Document 1 : Étude de l’activité du cortex moteur après une greffe des deux mains.

Un homme a subi en 1996 la section accidentelle de ses deux mains. En 2000, soit 4 ans après

l’amputation, une greffe bilatérale des mains a été pratiquée à Lyon. Les mouvements de la main sont

effectués grâce aux muscles de l’avant-bras. Avant l’opération, cet homme amputé des mains pouvait

contracter les muscles de ses avant-bras.

Document 1a : Évolution de la carte d’activation obtenue dans le cortex moteur de l’hémisphère gauche (qui contrôle la main droite) lorsque le patient exécute des mouvements de la main droite avant et après l’opération.

Document 1b : Évolution de la carte d’activation obtenue dans le cortex moteur de l’hémisphère droit (qui contrôle la main gauche) lorsque le patient exécute des mouvements de la main gauche avant et après l’opération.

D’après www.cnrs.fr/cw/fr/pres/compress/ReorgCerebrale.htm

Document 2 : Comparaison de la carte motrice de 2 individus sains

La cartographie du cortex moteur de l’hémisphère gauche de deux individus A et B différents a été

obtenue en leur demandant d’effectuer les mêmes mouvements sollicitant des régions musculaires

précises : mouvement de l’oeil, des doigts, du poignet ou de l’avant-bras.

Les cartes motrices des deux individus sains A et B sont présentées ci-dessous.

D’après : http://www.sportifmytho.com/article-a-chaque-sport-son-cerveau-118507248.html

Document 3 : Modifications cérébrales observées après une lésion due à un A.V.C. (accident

cérébral vasculaire).

Phase précoce

(2 à 3 mois après l’AVC)

Phase tardive

(jusqu’à 12 à 18 mois après l’AVC)

Mécanismes de

plasticité

cérébrale

– activation de certaines synapses

préexistantes mais inactives

– activation de certaines synapses

préexistantes qui étaient inhibées* par

d’autres neurones

– apparition de nouvelles synapses

– création de nouveaux circuits de

neurones

* inhibé : dont le fonctionnement est bloqué

D’après « La contre-attaque du cerveau », F.Chollet – La Recherche « Spécial cerveau » Juillet-Aout

2013

Document 4 : Évolution de la zone corticale motrice dédiée aux doigts en fonction de l’entraînement

au piano.

On étudie les effets d’un entraînement moteur au travers des mouvements des doigts. Chaque jour,

pendant 5 jours, 3 groupes de 6 personnes non musiciennes viennent pratiquer le piano (ou ne rien faire)

pendant 2 heures.

– Groupe 1 : les personnes pratiquent une séquence de huit notes à faire avec la main droite (notamment

avec le doigt le plus long) au piano avec un métronome.

– Groupe 2 : les personnes jouent ce qu’elles veulent au piano mais n’ont pas le droit de jouer des

séquences fixes.

– Groupe 3 : les personnes ne font rien.

Tous les jours, on procède à une stimulation magnétique transcrânienne (TMS) qui permet de définir la

cartographie des zones motrices corticales pour les muscles fléchisseurs et extenseurs du plus long doigt

de la main droite. L’activité de la zone corticale mesurée pour les 3 groupes pendant les 5 jours est

présentée dans le tableau suivant.

D’après Elbert coll.(1998). Neuroreport, 9, 3571-3575

2ème PARTIE - Exercice 2 - Pratique d'une démarche scientifique ancrée dans des connaissances (Enseignement

Obligatoire). 5 points.


L’anxiété chronique peut s’accompagner de contractions musculaires brusques et inopinées des muscles squelettiques. Ces contractions musculaires peuvent être soignées par des médicaments antidépresseurs comme les benzodiazépines. Aucune connaissance préalable sur les synapses étudiées ici n’est nécessaire.

À partir de l’exploitation des documents et de l’utilisation des connaissances, expliquer l’apparition des symptômes musculaires dus à l’anxiété et leur traitement par les benzodiazépines.

L’exploitation du document de référence n’est pas attendue.

Document de référence : montage expérimental et localisation des expériences menées sur un motoneurone de moelle épinière de mammifère

D’après http://www.didier-pol.net/6SAS697.html

Document 1 : résultats expérimentaux d’une stimulation au niveau de S1, de S2 et d’une stimulation simultanée de S1 et S2 chez les mammifères

Les motoneurones qui commandent des cellules musculaires des muscles squelettiques sont soumis à des informations diverses qu’ils intègrent sous la forme d’un message nerveux unique. Chaque information reçue par le motoneurone perturbe son potentiel de repos, si cette perturbation atteint un certain seuil, des potentiels d’act ion se déclenchent. En période de crise d’anxiété, les informations que les motoneurones intègrent sont modifiées.


Document 2 : effet sur le motoneurone de mammifère d’une injection de GABA ou d’acétylcholine en l’absence de toute stimulation électrique


Document 3 : reproduction expérimentale des signes de l’anxiété chez les mammifères

On peut reproduire expérimentalement la situation des synapses associée à l’anxiété. Pour cela on injecte de la picrotoxine dans la fente synaptique F1. La picrotoxine est capable de se fixer sur les récepteurs membranaires au neurotransmetteur GABA situés sur le motoneurone.

D’après http://www.etudiant-podologie.fr/

Document 4 : action des benzodiazépines chez les mammifères

De nombreuses substances utilisées en médecine comme médicaments se lient spécifiquement aux récepteurs membranaires. Les benzodiazépines (comme le Valium® et le Librium®) sont des tranquillisants (utilisés contre l’anxiété) qui se fixent de manière spécifique aux récepteurs membranaires du GABA.

D’après “Introduction biologique à la psychologie », publié par Jean-Claude Orsini, Jean Pellet, Breal.




La myasthénie auto-immune

Dans le cadre de l’accompagnement personnalisé, Amélie doit présenter un schéma de synthèse expliquant une maladie : la myasthénie auto-immune. En pleine période des journées du téléthon Amélie a consulté le site de l’Association Française contre les Myopathies (AFMtéléthon) et a lu la description de cette maladie. Cependant, pas très sûre d’elle, elle vous demande de corriger son travail avant de le présenter à l’ensemble de sa classe.

À partir de l’exploitation des documents et à l’aide de vos connaissances, rédiger un texte présentant l’origine des symptômes de la myasthénie auto-immune. Corriger le schéma de synthèse d’Amélie (qui contient cinq erreurs de légende et de représentation, traduisant des erreurs de compréhension) puis finir de le légender en utilisant vos connaissances.

Le schéma de synthèse corrigé et légendé sera rendu avec la copie.

Document 1 : Qu’est ce que la myasthénie ? La myasthénie est une maladie neuromusculaire causée par un dysfonctionnement de la synapse neuromusculaire. Il en résulte une faiblesse musculaire d’intensité et de durée variables qui peut toucher n’importe quel muscle. Cette faiblesse augmente à l’effort ou à la répétition du mouvement et peut aboutir à une paralysie partielle du ou des muscles concernés. Elle apparaît en général entre 20 et 40 ans et touche environ 5 à 10 personnes sur 100 000. On sait aujourd’hui que la myasthénie est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire : la personne atteinte de myasthénie fabrique des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine empêchant l’acétylcholine de s’y fixer. C’est ce qu’on appelle une maladie auto-immune.

D'après AFM 10/2006 • ISSN : 1769-1850

Document 2 : Le rôle des organes lymphoïdes.

Les organes lymphoïdes sont des organes dans lesquelles les cellules du système immunitaire, notamment les lymphocytes, sont produites et arrivent à maturité. Il arrive parfois que des lymphocytes soient capables de réagir contre des molécules de leur propre organisme, on dit qu’ils sont auto-réactifs. Fort heureusement, ces cellules ne quittent jamais les organes lymphoïdes où divers mécanismes les inactivent ou les détruisent. Mais, lorsque ces mécanismes n’ont pas lieu correctement, ils laissent s’échapper des lymphocytes auto-réactifs. C’est le cas chez un individu myasthénique.

Document 3 : Étude au niveau de la synapse neuromusculaire

L'alpha-bungarotoxine, une molécule toxique extraite d’un venin de serpent, possède la propriété de se fixer sur les récepteurs à l’acétylcholine. Son injection à une souris saine entraîne des symptômes analogues à ceux de la myasthénie.

Expérience De l’alpha-bungarotoxine radioactive est mise en présence de cellules musculaires prélevées chez un individu sain et chez un individu myasthénique. On rince ensuite les cellules, ce qui a pour effet d’éliminer toutes les molécules d’alpha-bungarotoxine qui ne sont pas fixées sur les cellules. Enfin, on réalise une autoradiographie de chaque type de cellules musculaires afin de révéler la radioactivité

Résultats expérimentaux

Remarque : le nombre de récepteurs à l’acétylcholine présents sur les fibres musculaires est le même chez un individu sain et un individu myasthénique.

Document 4 : Étude des potentiels d’action musculaires

Au temps t = 0s, on applique une stimulation de même intensité sur une fibre nerveuse motrice d’un sujet sain et d’un individu myasthénique. Cela provoque la contraction du muscle qu’elle innerve. On enregistre la réponse électrique de ce muscle au moment de la contraction.

SCHÉMA DE SYNTHÈSE A RENDRE AVEC LA COPIE (proportions non respectées)

2ème PARTIE - Exercice 1 - Pratique d'un raisonnement scientifique dans le cadre d'un problème donné (3

points).


En 1924, le physiologiste britannique Charles Scott Sherrington a réalisé une série d'expériences pour comprendre les mécanismes de rétractation de la patte chez le chat. La modélisation suivante permet de reproduire de façon fidèle mais virtuelle les expériences historiques qui ont permis à Sherrington de mettre en évidence le réflexe myotatique. On cherche à comprendre, par cette modélisation, comment le réflexe myotatique a pu être mis en évidence par Sherrington.

À partir de l'étude du document, cocher la bonne réponse dans chaque série de propositions du QCM et remettre la feuille-réponse annexe avec la copie.

Document :

Dans l'expérience ci-dessous, on modélise comment Sherrington avait sectionné l'arrière de l'encéphale d'un chat anesthésié, libérant ainsi sa moelle épinière (animal décérébré) puis avait allongé l'animal sur une planche qu'il pouvait déplacer du haut vers le bas. La modélisation consiste ensuite à isoler le muscle extenseur (quadriceps crural) du membre postérieur, à la rattacher par son tendon inférieur à un dynamomètre. Ce système fixe permet de mesurer l'étirement subi et la tension développée par le muscle en réponse à cet étirement. Dans ces conditions et bien que l'animal soit décérébré, le muscle conserve son innervation. On modélise ensuite le déplacement vers le bas de la planche sur laquelle l'animal est allongé.

Protocole expérimentale modélisé

Capture d'écran : Source : Logiciel Philippe Cosentino, http://www.ac-nice.fr/svt/productions

Dans cette adaptation contemporaine et virtuelle de l'expérience de Sherrington, il a été prévu de simuler l'ajout de microélectrodes sur une fibre nerveuse sensorielle qui innerve le muscle extenseur de la patte postérieure du chat.

tablette droite de t = 0 à t = 3 s

tablette inclinée de t = 3 à t = 8,5 s

Dans cette animation, la planche sur laquelle l'animal est allongé est virtuellement basculée vers le bas 3 secondes après le début de l'enregistrement et jusqu'à 8,5 secondes.

Le tracé #1 permet de suivre l'activité de la fibre nerveuse sensorielle durant l'expérience. Le tracé #2 présente la tension mesurée par le dynamomètre durant l'expérience. Le tracé #3 montre l'évolution de l'étirement du muscle durant l'expérience.

http://www.ac-nice.fr/svt/productions

Enregistrement des résultats de l'ensemble de l'expérience

Capture d'écran : Source : Logiciel Philippe Cosentino, http://www.ac-nice.fr/svt/productions

Feuille - réponse annexe à rendre avec la copie

Cocher la bonne réponse dans chaque série de proposition du QCM pour comprendre ce qu'est un réflexe myotatique.

1- Lorsque Sherrington incline vers le bas la planche sur laquelle l'animal est allongé, la réponse musculaire de la patte du chat montre que le muscle extenseur

☐ se relâche.

☐ se contracte.

☐ se relâche puis se contracte.

☐ ni ne se relâche ni ne se contracte.

2- En inclinant vers le bas la planche sur laquelle l'animal décérébré est allongé, Sherrington :

☐ met en évidence qu'un muscle réagit de façon involontaire à son étirement.

☐ montre que la commande volontaire permet à un muscle de réagir à son propre étirement.

☐ met en évidence qu'un réflexe myotatique nécessite l'intervention du cerveau.

☐ met en évidence qu'un réflexe myotatique se réalise indépendamment de l'intervention d'un centre nerveux.

3- L'électroneurogramme (tracé 1) montre que lors de l'étirement du muscle :

☐ la fréquence des potentiels d'action augmente.

☐ l'amplitude des potentiels d'action augmente.

☐ la fréquence et l'amplitude des potentiels d'action augmentent.

☐ la fréquence et l'amplitude des potentiels d'action augmentent puis diminuent.

4- Ainsi lorsque Sherrington incline vers le bas la planche sur laquelle l'animal est allongé, l'électroneurogramme permet de montrer que :

☐ l'amplitude des potentiels d'action permet de coder le messager nerveux moteur.

☐ la fréquence des potentiels d'action permet de coder le message nerveux moteur.

☐ l'amplitude des potentiels d'action permet de coder le message nerveux sensoriel.

☐ la fréquence des potentiels d'action permet de coder le message nerveux sensoriel.

2ème PARTIE - Exercice 2 - Pratique d'une démarche scientifique ancrée dans des connaissances

(Enseignement Obligatoire). 5 points.


Un patient est atteint de syndactylie : certains de ses doigts sont soudés. Il a des difficultés à différencier les sensations tactiles en provenance des différents doigts (faible discrimination tactile). Une intervention chirurgicale a permis la séparation de son petit doigt d'avec les autres doigts. Une amélioration de la discrimination tactile a été obtenue à la suite de cette opération.

En vous appuyant sur les données d'imagerie cérébrales présentes dans les documents et vos connaissances, expliquer la faible discrimination tactile du patient atteint de syndactylie et l'amélioration observée après l'opération.

Document 1 : Représentation somatotopique (a et b) et photographie de la main gauche correspondante (c) chez un

homme adulte non atteint de syndactylie

Les techniques d'enregistrement de magnétoencéphalographie (MEG) par microélectrodes ont permis de localiser les zones du cortex somatrtopiques* activées lors d'une sensation tactile. *somatotopique : relatif à la somatotopie, représentation du corps au sein d'une structure nerveuse permettant la discrimination spatiale des impressions sensitives.




La maladie de Parkinson est une des affections neurodégénératives les plus fréquentes.

À l'aide des documents et de vos connaissances, expliquez la réduction de la motricité observée chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Vous justifierez ensuite l'utilisation du stimulateur de la moelle épinière comme traitement possible de la maladie.

Document 1 : La maladie de Parkinson

Cette maladie est caractérisée par une diminution du contrôle des mouvements avec des tremblements au repos, une rigidité des membres et une réduction de la motricité automatique ou volontaire. Elle est la conséquence de la destruction de neurones impliqués dans la production d'un neurotransmetteur dans le cerveau, la dopamine. Ces neurones contrôlent notamment l'activité du cortex moteur. Document 2 : Un stimulateur de la moelle épinière offre un nouvel espoir contre Parkinson

« Un simple petit stimulateur électrique de la moelle épinière apporte un nouvel espoir pour traiter les symptômes de la. maladie de Parkinson, selon des recherches prometteuses effectuées sur des souris aux Etats-Unis [ ... ]. Ce stimulateur a été attaché sur le haut de la colonne vertébrale de souris et de rats dont les chercheurs avaient réduit de façon importante la teneur de leur organisme en dopamine pour reproduire les caractéristiques biologiques de personnes souffrant de Parkinson] ... ]. Quand le stimulateur était mis en route, les animaux sans dopamine dont les mouvements étaient lents et raides, ont commencé à se mouvoir tout à fait normalement [ ... ].

[ ... ] « Ce stimulateur est simple à utiliser et beaucoup moins invasif que les approches actuelles comme des médicaments ou des stimulations électriques en profondeur du cerveau et [ ... ] pourrait être utilisé très largement avec les médicaments les plus communément prescrits pour traiter Parkinson », relève le Dr Nicolelis. Si nous pouvons montrer que ce stimulateur est sans risque et efficace chez des primates puis chez des humains, quasiment tous les patients atteints de Parkinson pourront bientôt l'utiliser. [ ... ] »

Extrait d'un article de Le Point.fr d'après une dépêche AFP - 1910312009

Document 3 : Profils d'activation cérébrale associés à une tâche combinée (mouvement de la main et production de parole) chez des sujets contrôles et des patients atteints de la maladie de Parkinson

Les zones d'activité plus importante lors de la tâche effectuée sont représentées en gris.

D'après Pinto, TIPA, 2008, 26:115-130

Document 4 : Des électromyogrammes obtenus chez un sujet sain

Lors d'une opération du cerveau chez un sujet sain, il est possible de stimuler le cortex moteur et d'enregistrer des électromyogrammes des muscles de la main et de la jambe

D'après Deletis et coll., Clinica/ Neurophysiology, 2001, 112:445-452

1ère PARTIE : Mobilisation des connaissances (8 points).


Lors d’une visite médicale permettant d’établir un certificat d’aptitude à la pratique d’activités sportives, le médecin vérifie l’intégrité du système neuromusculaire en testant notamment la mise en œuvre d’un réflexe myotatique au niveau rotulien ou au niveau achilléen.

Décrire les différents éléments mis en jeu dans le réflexe myotatique, préciser les caractéristiques des messages nerveux propagés par ces éléments puis indiquer en quoi ce test médical permet de vérifier le bon fonctionnement de la commande neuromusculaire.

L’exposé devra présenter une introduction, un développement et une conclusion. Il devra être accompagné du schéma de l’arc réflexe mis en œuvre dans le cas du réflexe myotatique.

a : localisation des aires somatotopiques des doigts de la main gauche dans le cortex cérébrale de l'hémisphère droit. b : représentation dans le plan (YZ) de ces aires somatotopiques. Les zones grises représentent les erreurs standards. c : doigts de la main gauche et symboles utilisés.

Document 2 : Représentation somatotopique (a) et photographie de la main droite correspondante (b) chez le patient atteint de syndactylie avant opération

Le patient atteint de syndactylie a le majeur et l'annulaire soudés et le petit doigt partiellement soudé (son index étant absent)

Document 3 : Représentation somatotopique (a) et photographie de la main droite correspondante (b) chez le patient atteint de syndactylie après opération

L'opération a permis la séparation du petit doigt.

D'après Mogilner et al, in Neurobiology 1993




Mode d’action du Botox®

Les toxines botuliques sont à l’origine d’une maladie grave et mortelle appelée botulisme. Elles sont cependant très utilisées par toutes celles et ceux qui veulent gommer les traces du vieillissement en réalisant régulièrement des injections de Botox®.

Expliquer comment les toxines botuliques agissent et comment ces molécules toxiques peuvent également être utilisées à des fins médicales.

La réponse s’appuiera sur l’exploitation du dossier documentaire et sur l’utilisation des connaissances. Elle sera accompagnée d’un schéma du fonctionnement de la synapse neuromusculaire sur lequel sera localisé le lieu d’action du Botox®.

Document 1 : le botulisme

Le botulisme est une maladie rare et grave, due à des neurotoxines bactériennes appelées toxines botuliques, provoquant des paralysies. Ces neurotoxines sont produites par des bactéries appartenant au genre Clostridium. Le botulisme est principalement d’origine alimentaire et survient lorsque Clostridium botulinum se multiplie et produit les toxines dans des

aliments qui ont été insuffisamment cuits pour les inactiver. Cette bactérie se multiplie le plus souvent dans des aliments qui n’ont pas subi un processus poussé de conservation : poissons ou produits carnés fermentés, salés ou fumés, conserves réalisées à la maison et insuffisamment stérilisées. Il arrive que des produits du commerce soient également impliqués. La maladie concerne l’ensemble des muscles ; elle débute avec une faiblesse au niveau du cou et des bras (paralysie flasque), avant de toucher les muscles respiratoires et ceux du bas du corps. La paralysie peut rendre la respiration difficile et provoquer la mort.

D’après site de l’OMS http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs270/fr/ Document 2 : la synapse neuromusculaire

Électronographie d’une synapse neuromusculaire sans stimulation présynaptique

Électronographie d’une synapse neuromusculaire avec stimulation présynaptique

D’après Pour la Science et http://www.ac-nancy-metz.fr/enseign/svt/program/fichacti/fich1s/synapse/Index.htm Document 3 : le déroulement de l’exocytose et le mode d’action des toxines botuliques

L’exocytose est le processus de fusion des vésicules synaptiques avec la membrane plasmique de l’élément présynaptique, permettant la libération des molécules de neuromédiateurs dans la fente synaptique. Cette fusion fait intervenir 3 protéines : la synaptobrévine, la syntaxine et la protéine SNAP. Ces 3 protéines interagissent et s’accrochent les unes aux autres, ce qui permet la fusion de la vésicule avec la membrane plasmique présynaptique et la libération de neuromédiateurs dans la fente synaptique.

Schéma de l’ancrage d’une vésicule d’exocytose

Parmi les 7 types de neurotoxines connues, seuls 4 types de neurotoxines sont la cause du botulisme chez l’homme : les neurotoxines A, B, E et F. Ces neurotoxines sont des enzymes (protéases) qui agissent sur le mécanisme de l’exocytose en coupant certaines protéines à différents niveaux.

Schéma des lieux et mode d’action des toxines botuliques

D’après Physiologie médicale par William Ganong De Boeck Université

et http://www.cdc.gov/ncidod/EID/vol11no10/04-1279.htm

Document 4 : les principales indications du Botox®

Le Botox® contient la toxine botulique de type A sous forme de molécule protéique purifiée. Indications fréquentes du Botox®

La contraction incessante des muscles du visage leur fait acquérir, avec le temps, une hypertonicité, qui combinée à la perte d'élasticité de la peau, entraine la formation de rides d'expression. Elles sont principalement présentes sur le haut du visage : rides du front et rides de la patte d'oie. En supprimant cette hypertonicité musculaire, le Botox® efface les rides. Le traitement consiste en une série d'injections réalisées à l'aide d'une aiguille fine dans les muscles responsables des rides d'expression. Chaque flacon de Botox® contient une faible quantité de toxine botulique. On injecte au niveau de chaque ride une dose de Botox® en ne dépassant pas 50 doses par séance pour l’ensemble du visage. Il n’y a aucun risque de provoquer le botulisme car il faudrait au moins 1000 fois cette dose, on est donc très loin du risque de la toxine poison qui peut être ingérée par exemple lors d’une intoxication alimentaire Les effets apparaissent dès le 2ème jour, se stabilisent en une quinzaine de jours et durent de 4 à 6 mois, selon les individus. Autres indications du Botox®

Aujourd'hui, le Botox® trouve de nombreuses indications en médecine comme par exemple le traitement du blépharospasme (battements incontrôlés des paupières) ou de la dystonie cervicale (contractions musculaires involontaires dans le cou).

D’après www.futura-sciences.com

Une nouvelle indication pour la toxine botulique de type A, autorisée par L’Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé (AFSSAPS) en septembre 2011

Les patients souffrant d’incontinence* urinaire d’origine neurologique, provoquant des contractions involontaires des muscles de la vessie, peuvent être traités par des injections ciblées de Botox®. Ces injections ont permis une réduction de la fréquence des contractions involontaires de la vessie et donc une diminution de l’incontinence. *Incontinence : correspond à l’absence de contrôle volontaire de l’émission d’urine.

D’après afsep.fr



Le succinylcholine est une molécule utilisée en médecine d’urgence afin de réaliser l’intubation oro-trachéale. Ce geste technique nécessite l’immobilité des cordes vocales (chacune actionnée par un muscle vocal) lors de l’introduction d’un dispositif tubulaire dans la trachée qui permet la ventilation mécanique et l’administration de médicaments par voie pulmonaire.

À l’aide de l’exploitation des documents mis en relation avec les connaissances, expliquer le mode d’action et les effets de la succinylcholine sur les muscles vocaux.

Document 1 : Molécules d’acétylcholine et de succinylcholine

Document 2 : Le récepteur à l’acétylcholine et son action au niveau de la synapse neuromusculaire

Document 3 : Mesure de l’activité musculaire (soléaire, muscle du mollet), en réponse à des stimulations successives, au cours de l’administration de doses croissantes de succinylcholine. (Les fonctionnements des muscles des cordes vocales et soléaires sont comparables). L’injection de succinylcholine est matérialisée par la flèche blanche, chaque trait correspond à une contraction répondant à une stimulation et la hauteur du trait représente la force de la contraction.

D’après Brit. J. Pharmacol. (1953) Studies on the pharmacology of succinylcholine. By G.F. Somers

1952. Document 4 : Dégradation des neurotransmetteurs dans la fente synaptique « L’acétylcholinestérase hydrolyse l’acétylcholine et neutralise son action en moins de 5 millisecondes. La fibre musculaire est alors susceptible de répondre à une nouvelle émission de neuromédiateurs. L’action des pseudocholinestérases (responsables de la neutralisation de la succinylcholine) est lente et la succinylcholine subsiste environ 10 minutes dans la fente synaptique. »

D’après Physiologie de la jonction neuromusculaire et mécanisme d’action des curares. N. Ouédrogo et

al. Nov 2011

NEURONE ET FIBRE MUSCULAIRE : LA COMMUNICATION …€¦ · – à T1, le muscle est placé dans un...

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