N. MARTIN-DUVERNEUILService de Neuroradiologie – GH Pitié-Salpêtrière - Paris

- Anciennement HX- Granulome éosinophile- M. Hans-Schüller-Christian- M. Abt-Letterer-Siwe- M.d’Hashimoto-Pritzker

-Variabilité clinique- Lésion isolée multi systémique sévère

-- Anciennement HXAnciennement HX-- GranulomeGranulome ééosinophileosinophile-- M.M. HansHans--SchSchüüllerller--ChristianChristian-- M.M. AbtAbt--LettererLetterer--SiweSiwe-- M.dM.d’’HashimotoHashimoto--PritzkerPritzker

--VariabilitVariabilitéé cliniqueclinique-- LLéésion isolsion isolééee multi systmulti systéémique smique séévvèèrere

Histologie

- Prolifération de nature clonale,- d’histiocytes de type Langerhans- S100+, CD1a+ et langerine+- Granules de Birbeck (μ. électronique)

HistologieHistologie

-- ProlifProliféérationration de nature clonale,de nature clonale,-- dd’’histiocytes de typehistiocytes de type LangerhansLangerhans-- S100+, CD1a+ etS100+, CD1a+ et langerinelangerine++-- Granules deGranules de BirbeckBirbeck ((μμ.. éélectronique)lectronique)

Histiocytose LANGERHANSIENNEHistiocytose LANGERHANSIENNEHistiocytose LANGERHANSIENNE

Os

SNC

AtteinteHypothalamo-hypophysaire

Formepseudo-dégénérative

Forme pseudo-tumorale

OsGranulomes éosinophiles

classiques de la voûte

Atteinte dela base du crâne

- Sphénoïde-Rocher

Atteinte du massif facial

Granulomes éosinophilesclassiques de la voûte

+ 6 mois + 1 an

Os

Atteinte dela base du crâne

- Sphénoïde-Rocher

OsGranulomes éosinophiles

classiques de la voûte

Atteinte dela base du crâne

- Sphénoïde-Rocher

Atteinte du massif facial

Formes pseudo-tumoralesFormesFormes pseudopseudo--tumoralestumorales

DiversitDiversitééAssociation lAssociation léésionnellesionnelle

OsMéninges

Plexus ChoroïdesAxe

Hypothalamo-hypophysaire

Massesintra-parenchymateuses

Pinéale

Méninges

Avec lyse osseuse

Atteinte méningéedure-mère

sans lyse osseuse

Biopsie rare :LCH active ou

∆ fibroxanthomateuses

F. pseudo-tumorale

F. pseudo-dégénérative

Diversité

OsMéninges

Plexus ChoroïdesAxe

Hypothalamo-hypophysaire

Massesintra-parenchymateuses

Pinéale

Plexus Choroïdes

Critères diagnostiques:• Masses bilatérales• Taille > 1/3 ep trigone• Calcifications ≠ normale• Cawliflowerlike• ↑ taille

Plexus Choroïdes

Pinéale

- ∆ kystiques 28%- ↑ taille > 10mm 14%

AxeHypothalamo-hypophysaire

Selle turcique

Tige pituitaire

Post-hypophyse

Hypothalamus

AxeHypothalamo-hypophysaire

Selle turcique

- Normale- Petite- Vide-↑ taille

+ F. dégénérative

AxeHypothalamo-hypophysaire

Selle turcique

+ 4 ans

Evolution

AxeHypothalamo-hypophysaire

Selle turcique

- Normale- Petite- Vide-↑ taille

AxeHypothalamo-hypophysaire

Post-hypophyse

- He T1 présent- He T1 absent- Ectopique

- He T1 présent- He T1 absent- Ectopique

AxeHypothalamo-hypophysaire

Tige pituitaire

- Nle = n’élimine pas le dg- Ep > 2 ou 3 mmdans au – une des 3 portions

- Threadlike < 1 mm

AxeHypothalamo-hypophysaire

Hypothalamus

AxeHypothalamo-hypophysaire

NMD07

Hypothalamus

Massesintra-parenchymateuses

Nodules multiples

1 ou 2 masses+ volumineuses

Massesintra-parenchymateuses

Nodules multiples

+ 7 mois

EVOLUTION +++

+ 4 mois

+ 3,5 ans

+ 1,5 an

Massesintra-parenchymateuses

Nodules multiples

1 ou 2 masses+ volumineuses

Ragland RL et al. AJNR 1991

Infiltration du neuroparenchyme gliotiquepar de larges histiocytes

Formes pseudo-dégénérativesFormesFormes pseudopseudo--ddééggéénnéérativesratives

IsolIsoléés / ous / ouAssociation lAssociation léésionnellesionnelle

Fosse Postérieure

Atrophie

Hémisphères

Formes pseudo-dégénérativesFormesFormes pseudopseudo--ddééggéénnéérativesratives

-- Noyaux dentelNoyaux dentelééss ± SB adjacente > 50 % des casSB adjacente > 50 % des cas-- PlancherPlancher V4 =V4 = 70%70%-- Tractus pyramidaux pontiques 20%Tractus pyramidaux pontiques 20%

Fosse Postérieure

Cereb sd +

Cereb sd +++Cereb sd ++

Cereb sd ++

Noyaux dentelNoyaux dentelééss ± SB adjacente > 50 % des casSB adjacente > 50 % des casFosse Postérieure

NoyauxNoyaux denteldentelééss ± SB adjacente > 50 % des casSB adjacente > 50 % des cas

Hypersignal T2 Plancher V4 adjacent = 70%Hypersignal T2 Plancher V4 adjacent = 70%Fosse Postérieure

Fosse Postérieure Hypersignal T2 Plancher V4 adjacent = 70%Hypersignal T2 Plancher V4 adjacent = 70%

Formes pseudo-dégénérativesFormesFormes pseudopseudo--ddééggéénnéérativesratives

Hémisphères

-- Hyper T2 Substance blanche cHyper T2 Substance blanche céérréébrale > 50% des casbrale > 50% des cas-- Atteinte des globes pâles 2/3 des casAtteinte des globes pâles 2/3 des cas

Hémisphères Zones en hypersignal T2 Substance blanche cZones en hypersignal T2 Substance blanche céérréébrale > 50% des casbrale > 50% des cas

Insuffisance hépatique= 0Nutrition parenterale = 0Présence de macrophages à contenu lipidique/ radicaux libres

Hémisphères Hypersignal T1 des globes pâles = 2/3 des casHypersignal T1 des globes pâles = 2/3 des cas

Formes pseudo-dégénérativesFormesFormes pseudopseudo--ddééggéénnéérativesratives

Atrophie-- Atrophie cAtrophie céérréébelleuse > 50% des casbelleuse > 50% des cas-- Atrophie susAtrophie sus--tentorielle >tentorielle > ¼¼ cascas-- Corps calleux 20%Corps calleux 20%

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%Cereb Sd +

Cereb Sd +++

Cereb Sd +

Cereb sd ++

Atrophie

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%Corps calleux : 21%

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%Corps calleux : 21%

Atrophie

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%

Atrophie

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%

Atrophie Cérébelleuse : 57%

Atrophie sus-tentorielle: 28%

Corps calleux : 21%

Atrophie

EvolutionEvolution

1996 1997

Rajoutée – à garder?

AxeHypothalamo-hypophysaire

Dg différentiel