Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008 Diagnostic clinique des démences Pr Amel MRABET Service...

Mastère de Neuroradiologie. Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008UVT 29/04/2008

Diagnostic clinique Diagnostic clinique des démencesdes démences

Pr Amel MRABETPr Amel MRABET

Service de NeurologieService de Neurologie

EPS Charles NicolleEPS Charles Nicolle

Diagnostic clinique des démencesDiagnostic clinique des démences

IntroductionIntroduction

• Démence: problème actuel de santé publiqueDémence: problème actuel de santé publique dans pays développés et en voie de dans pays développés et en voie de développementdéveloppement• Augmentation espérance de vie Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences augmentation prévalence démences• Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Tunisie: Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (s3,7% Hajjem et al 2003 (sujets ujets >> 65 65 ans)ans)


DEFINITION DE LA DEMENCEDEFINITION DE LA DEMENCE

Syndrome dû à une affection cérébrale Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, progressive avec perturbation de chronique, progressive avec perturbation de nombreuses fonctions cognitives: mémoire, nombreuses fonctions cognitives: mémoire,

idéation, orientation, compréhension, calcul, idéation, orientation, compréhension, calcul, langage et jugementlangage et jugement

Les perturbations cognitives s’accompagnent Les perturbations cognitives s’accompagnent d’une détérioration du contrôle émotionnel, du d’une détérioration du contrôle émotionnel, du

comportement social ou de la motivationcomportement social ou de la motivation

DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCESDIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES

Classifications multiples reposant sur descriptions Classifications multiples reposant sur descriptions syndromiques, échelles ordinales ou approche syndromiques, échelles ordinales ou approche dimensionnelledimensionnelle

Description syndromique: Description syndromique: •Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IVAge-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV•Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994•Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005 2005


DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCESDIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES

• Mini Mental State ExaminationMini Mental State Examination (MMSE, Folstein (MMSE, Folstein 1975)1975)

mesure fonctionnement cognitif globalmesure fonctionnement cognitif global

20< score < 24: démence légère20< score < 24: démence légère

10< score < 20: démence modérée10< score < 20: démence modérée

score < 10: démence sévèrescore < 10: démence sévère

Points négatifs: faible sensibilité et spécificitéPoints négatifs: faible sensibilité et spécificité

• Epreuve des cinq motsEpreuve des cinq mots

• Epreuve de Grober et BuschkeEpreuve de Grober et Buschke


DIAGNOSTIC DES DEMENCESDIAGNOSTIC DES DEMENCES

Bilan biologiqueBilan biologique

Aide au diagnostic étiologiqueAide au diagnostic étiologique• Bilan sanguin systématique: NFS, VS, Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSHionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH• Autres examens demandés en fonction contexte Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologiqueclinique et biologique• Analyse LCR non systématiqueAnalyse LCR non systématique



Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et confirme nature dégénérative démenceconfirme nature dégénérative démence

• TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à l’origine d’une démencepression normale, AVC à l’origine d’une démence

• IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MAMA

• PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MAbilatérale si MA



Deux grands groupes étiologiques Deux grands groupes étiologiques dégénératives dégénératives : : maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer,, démences démences fronto-temporales, démence à corps de Lewyfronto-temporales, démence à corps de Lewy curablescurables secondaires à des maladies: secondaires à des maladies:• infectieuses (virales, bactériennes)infectieuses (virales, bactériennes)• métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique)et acide folique)• vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques)maladies emboliques)• neurologiques et traumatismes (traumatisme neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN)crânien, tumeurs cérébrales, HPN)

Diagnostic clinique des Diagnostic clinique des démencesdémences

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

Épidémiologie (1)Épidémiologie (1)

A)A) Essentiellement sporadiqueEssentiellement sporadique

B)B) Formes familiales précoces, transmission ADFormes familiales précoces, transmission AD

mutations précurseur de la protéine amyloïde chr mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 2121

du gène de la préséniline 1 chr 14du gène de la préséniline 1 chr 14

du gène de la préséniline 2 chr 1du gène de la préséniline 2 chr 1

C)C) Formes familiales tardives: liaison chr 12 Formes familiales tardives: liaison chr 12

D)D) Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque de risque

Maladie d’Alzheimer

Épidémiologie (2)Épidémiologie (2)

1. Age ++2. Sexe féminin: risque x 1,5 à 23. Faible niveau d’éducation 4. FDR vasculaires ++ . HTA . diabète . hypercholestérolémie et statines . hyperhomocystéinémie //déficit en B12 ??


PhysiopathologiePhysiopathologie

2 lésions caractéristiques 2 lésions caractéristiques MAMA

PS extracellulairesPS extracellulaires

DNF intracellulaires DNF intracellulaires

constituées par un constituées par un agrégatagrégat

protéique anormalprotéique anormal

protéine amyloïde protéine amyloïde (PS) (PS)

protéine tau protéine tau phosphorylée phosphorylée (DNF)(DNF)


Maladie d’Alzheimer: Maladie d’Alzheimer: CliniqueClinique

• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux: . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques

. agressivité, agitation . troubles des conduites élémentaires

Clinique:Clinique:troubles mnésiquestroubles mnésiques

Maladie d’Alzheimer: maladie de la mémoire +++Atteinte de tous les processus mnésiques (encodage, stockage, récupération)Évocateur: atteinte du stockage, non amélioré par l’indiçageMode de début le plus fréquent > 3 cas/4+/- plainte, +/- minimisation des troublesOubli des évènements récents, des tâches à effectuer ou de trajets +/- DTS


• Troubles cognitifs: . mnésiques . aphasiques . apraxiques . agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement• Troubles psycho-comportementaux . dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques


Clinique:Clinique:troubles du langagetroubles du langage (1) (1)

Second élément sémiologique, plus rarement inaugural,40% des formes débutantes (isolés ou associés)

3 stades évolutifs:

• Aphasie anomique: manque du motcompréhension et répétition normales;lecture préservée; dysorthographie précoce

Clinique:Clinique:troubles du langagetroubles du langage (2) (2)

• Aphasie trans-corticale sensorielle: discours incohérentavec paraphasies sémantiques fréquentes, fluence , compréhension altérée et répétition normale

• Aphasie globale: désintégration du langage oral et écrit,jargons, débit réduit, paraphasies sémantiques et phonémiques, écriture illisible

Clinique:Clinique:troubles praxiquestroubles praxiques (1) (1)

Impossibilité de faire des gestes coordonnés en l’absence de toute paralysieExceptionnellement inauguraux, inapparents au début

dans les activités de la vie quotidienne

1/ apraxie visuo-constructive: difficultés de reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions

2/apraxie de l’habillage

Clinique:Clinique:troubles praxiquestroubles praxiques (2) (2)

3/apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît

5/apraxie idéatoire: + tardivement touchéeDifficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ouperte de la conception même du geste d’utilisation(plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

Clinique:Clinique:troubles gnosiques et visuo-troubles gnosiques et visuo-

spatiauxspatiaux

• Agnosie : impossibilité de reconnaître un objet ni depouvoir le nommer en l’absence de troubles sensoriels

• Agnosie visuelle: 30%Troubles reconnaissance d’images, puis d’objets, puis des visages familiers (prosopagnosie) dysfonctionnement pariétal

• Désorientation topographique précoce grand environnement, puis espace de + en + réduit

Clinique:Clinique:troubles des fonctions exécutivestroubles des fonctions exécutives

Atteinte précoce de la gestion des tâches doubles Déficit des processus d’inhibition et incapacité à . manipuler des informations concurrentes. former des concepts, résoudre des problèmes,. réaliser une action dirigée vers un but

Clinique:Clinique:troubles psycho-comportementauxtroubles psycho-comportementaux

+ agitation, agressivité, hallucinations et délires troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités- Apathie dépression méconnus et sous-traités

Présentation clinique en fonction stade Présentation clinique en fonction stade MAMA


Précoce Intermédiaire Avancé

Cognitifs

Mémoire

Langage

Visuo spatial

Troubles mémoire faits récentsPréservation mémoire des faits anciensManque du mot, diminution modérée fluence verbale

Difficulté à conduire, mauvais emplacement objets

Troubles mémoire des faits anciens

Périphrases, répétition et compréhension altérée

Difficulté à copier figures, ne retrouve pas son chemin

Impossible à tester

Mutisme

Impossible à tester

Comportement

Dépression, insomnie Dépression, insomnie, agitation

Agitation

Clinique:Clinique:troubles somatiquestroubles somatiques

Pas de signes neurologiques sauf en fin d’évolution +++• Signes extrapyramidaux tardifs Dg Démence à corps de Lewy• Crises épileptiques tardives• Réflexes archaïques au stade terminal Dg DFT• Incontinence sphinctérienne nocturne aggravée par les I-AChE (instabilité vésicale)• Amaigrissement fréquent• Baisse de l’odorat précoce

MA: Diagnostic (1)MA: Diagnostic (1)

Eliminer:

• Ce qui n’est pas une démence:. troubles mnésiques en rapport avec le vieillissement. déficit cognitif léger. dépression. confusion mentale

• Ce qui est une autre démence:. démences infectieuses: syphilis, maladie de Wipple, SIDA, LEMP. démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes d’évolution lente, HSD…

MA: Diagnostic (2)MA: Diagnostic (2)

Eliminer autres démences dégénératives:MA ne représente pas plus de la moitié des démencesla clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++enjeu thérapeutique++ 1/ DCL 2/ DFT

3/ DCB4/ Démences vasculaires

5/ Encéphalite limbique paranéoplasique 6/ MCJ

MA: DiagnosticMA: Diagnostic

phasepré-clinique

phase pré-démentielle

démence

Dépistage des sujets à risque

Diagnostic précoce= dépistage des sujetsà risque d’évoluer vers la démence

légèremodérée sévère

Diagnostic précoce de la démence

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