N. Benzina (1), H. Zaghouani (1), M. Limem (1), N. Mallat (1), S. Majdoub (1), T. Reziga (1), H. Amara (1), D.

Bakir (1), C. Kraiem (1) - (1) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU FARHAT HACHED

SOUSSE - TUNISIE

Etre capable de faire le diagnostic positif

d'une myélite en IRM. Connaitre le rôle clé de l’IRM dans le

diagnostic étiologique et différentiel ainsi que dans le suivi des myélites.

Les pathologies vasculaires, dégénératives et tumorales ont été exclues de ce travail.

Etude rétrospective colligée au service

de radiologie du CHU Farhat Hached de

Sousse portant sur 17 cas de myélite.

Tous nos patients ont bénéficié d'une IRM

médullaire.

12 cas de myélites inflammatoires et auto-

immunes (neuro-Behçet, SEP, et lupus), 2 cas de myélites infectieuses (tuberculose,

et ADEM), 1 d’origine métabolique ( maladie de

Biermer), 1 cas de myélite post-radique et 1 cas était idiopathique.

DISCUSSION

Atteinte médullaire = nombreux termes

Myélopathies: toutes les affections médullaires, quelle que soit leur étiologie.

Parmi les myélopathies, on distingue:

• Les myélopathies aiguës ou subaiguës: < 4 semaines,

• Les myélopathies chroniques: > 4 semaines.

Le tableau clinique associé à l’âge, au

sexe et aux antécédents, en cas de

myélopathie aiguë ou chronique, peut

orienter le diagnostic étiologique.

Syndrome de myélopathie partielle: • touchant une ou plusieurs voies de passage,

• fonction de la localisation de la lésion

Syndrome de myélopathie totale, équivalent clinique de syndrome de section médullaire:

• parésie ou plégie flasque,

• troubles sensitifs et

• troubles vésico-sphinctériens

La distinction entre myélopathie partielle et

myélopathie totale est importante, car peut guider le diagnostic étiologique; l’atteinte partielle chez une femme jeune => évocatrice d’une SEP.

Le plus souvent: un syndrome de myélopathie partielle.

Certaines présentations cliniques peuvent

orienter le diagnostic étiologique: un syndrome cordonal postérieur => cause

métabolique: déficit en vitamine B12. Mais souvent, la clinique est peu spécifique ;

elle permet cependant d’orienter l’examen d’imagerie en fonction du niveau atteint.

Ne seront réalisés qu’après l’IRM. En particulier la ponction lombaire (PL) pour l’étude

du liquide cérébro-spinal (LCS), Afin d’éliminer une étiologie compressive

qui contre-indiquerait la PL et justifierait une prise en charge neurochirurgicale et

Pour ne pas induire de modifications de la

séméiologie IRM: après une PL, • des prises de contraste des espaces sous arachnoïdiens,

• constitution de collections hémorragiques ou de LCS, sous arachnoïdiennes ou épidurales, qui pourraient gêner l’interprétation.

L’analyse du LCS: • le nombre de cellules et leur typage,

• la mesure de la protéino et de la glycorrachie,

• la recherche de bandes oligoclonales et

• d’agents infectieux par PCR, guidée par la positivité des sérologies sanguines.

L’analyse sanguine: • Un syndrome inflammatoire (VS, CRP),

• Des modifications de la formule sanguine (hyperleucocytose)

• Des stigmates de maladie de système (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome des antiphospholipides…), ou

• Une atteinte infectieuse (virale, bactérienne ou plus rarement parasitaire si contexte évocateur : maladie de Lyme, HIV, CMV, hépatites A, B et C, HSV, VZV, HHV6, entérovirus, coxsackie virus A et B, EBV, adénovirus).

On commence l’examen par le niveau atteint

On termine toujours par la portion

rachidienne non explorée initialement : au moins une séquence sagittale (T2 ou T1 après injection de gadolinium)

Une exploration de l’encéphale: dans

certains cas: => rechercher des lésions associées et orienter le diagnostic étiologique.

Deux plans de coupe systématiques: sagittal et axial Dans le plan sagittal: FSE Si une lésion est découverte, on complète par:

• des coupes axiales T2 centrées sur la lésion et

• des coupes sagittales et axiales T1 après injection de gadolinium. Au niveau cervico-thoracique: axiales T2 EG. Au niveau lombaire: axiales T2 FSE. L’injection de gadolinium est systématique:

• en cas de découverte d’une lésion ou

• en cas de suspicion de lésion infectieuse ou tumorale

Saturation de la graisse sur les séquences T1 après injection: NON • l’étude est centrée sur le contenu dural, et

• la saturation de graisse induit une détérioration du rapport signal sur bruit.

T2 STIR: • Si suspicion de lésion d’origine inflammatoire

• permet d’augmenter le contraste entre la moelle normale et les lésions intramédullaires.

Protocole d’exploration: Coupes sagittales T1 et T2: sur le niveau suspect ± coupes sagittales T2 STIR: si suspicion de lésions

inflammatoires ; Coupes sagittales et axiales T1 après injection de

gadolinium ; Coupes axiales T2 EG ou T2 ES Coupes sagittales T2 et/ou T1 après injection de

gadolinium sur le niveau non exploré. +/- l’IRM cérébrale, +/- contrôle IRM: IRM réalisée trop précocement

peut être normale.

Confirmer le siège intramédullaire de la lésion, La localisation transversale: SG ou SB La position au sein du cordon médullaire. Évaluer l’extension transversale: par rapport au diamètre

médullaire sur les coupes axiales. L’extension en hauteur: relativement à la hauteur des corps

vertébraux, sur les coupes sagittales. Le retentissement sur la taille du cordon médullaire

(augmenté, normal ou atrophié), Le retentissement sur le canal de l’épendyme (normal ou

augmenté). Analyser le signal en T1 et T2 et l’existence d’une prise de

contraste. Chercher les lésions associées (intramédullaires,

périmédullaires ou cérébrales).

Les étiologies peuvent être d’origine: • Inflammatoire: SEP, Devic

• Associée à des maladies auto-immunes: Lupus, maladie de Behçet

• Associée à la sarcoïdose

• Infectieuse et para infectieuse (ADEM):

• Paranéoplasique

• Post-radique

• Métabolique: maladie de Biermer.

• Idiopathique

Principale cause de myélopathie aiguë

Myélopathie partielle

Fréquente: ≈ 90 % des patients atteints

de SEP.

Fréquence augmente au cours de

l’évolution.

Rarement révélatrice de la maladie,

Car souvent asymptomatique.

hypersignal T2, isosignal T1, Moelle cervicale. Extension en hauteur: < 2 segments vertébraux. Cordons postérieurs et postéro-latéraux, SB ++, mais pouvant déborder dans la SG. Parfois de forme triangulaire à base périphérique

et à sommet épendymaire. < 1/2 du diamètre de la moelle en coupe axiale Les lésions aiguës: prise de contraste Peuvent être multiples. Plus rarement, des formes pseudo-tumorales:

• déformant les contours de la moelle

• de diagnostic difficile si elles sont uniques.

Compléter l’examen par une IRM Cérébrale

Coupes IRM du rachis

cervico-dorsal (A)

sagittale T2 et (B)

sagittale T1 après Gado:

Anomalies de signal en

plages centro-médullaires

étendues de C2 à D2 avec

interposition

de moelle saine, à type

d’hypersignal T2, isosignal

T1 non rehaussées après

Gado.

A B

Pathologie démyélinisante monophasique. Survient dans les suites (7-15 jours) d’une

infection ou d’une vaccination Enfant +++ Présentation proche de celle d’une

première poussée de SEP, mais il existe des particularités cliniques, biologiques et radiologiques: • la symptomatologie clinique est souvent plus

sévère, avec des signes neurologiques plurifocaux pouvant aller jusqu’au coma.

• pas de profil oligoclonal à la PL.

Les données de l’IRM médullaire ≈ SEP, mais: • une prise de contraste concomitante des lésions

• des formes pseudo-tumorales.

L ’IRM cérébrale: • une absence d’atteinte du corps calleux et

• une atteinte fréquente des noyaux gris centraux

L ’évolution permet de confirmer le diagnostic : • l’absence de nouvelle poussée clinique,

• l’absence de nouvelle lésion ou de « trous noirs » au niveau cérébral sur les IRM de contrôle.

Pathologie démyélinisante inflammatoire

différente de la SEP.

Moelle et nerfs optiques.

Épisodes de myélopathies aiguës totales

Ou de névrite optique rétrobulbaire à

répétition, partiellement régressifs,

aboutissant plus rapidement que la SEP à

un handicap sévère.

Anticorps anti NMO.

Les lésions médullaires: • hypersignaux étendus sagittalement: > de 3

segments vertébraux

• et transversalement: > ½ de la moelle

• avec effet de masse,

• en hyposignal T1, pouvant prendre le contraste.

• Évolution: atrophie avec élargissement du canal

épendymaire.

Lupus,

Maladie de Behcet,

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Syndrome des antiphospholipides.

L’ atteinte médullaire: rare et

Révèle plus rarement la maladie.

Le mécanisme physiopathologique: • des phénomènes inflammatoires démyélinisants et

• des phénomènes ischémiques par atteinte

inflammatoire des petits vaisseaux (vascularite).

La lésion est souvent unique, Extensive > de 2 corps vertébraux Augmente le calibre médullaire > ½ de l’hémi-moelle transversalement La prise de contraste: variable. Peut s’associer à des lésions cérébrales :

• mimant une SEP ou

• aspécifiques d’origine vasculaire.

• L’atteinte du tronc cérébral et des noyaux gris centraux est=> neuro-Behcet.

Lupus • Sémiologie variée • Molle cervicale (50%), thoracolombaire (50%) • Lésion très étendue: exceptionnel • Moelle tuméfiée, • En hyposignal T1 hypersignal T2, • Avec des zones rehaussées après injection. • Evolution: atrophie multifocale de la moelle

Maladie de Behçet • Non spécifique • Méningo-encéphalite ou méningomyélite • Myélite isolée: exceptionnelle

IRM en coupes sagittales pondérées

SET2 et SE T1 + Gado:

hypersignal focal au niveau de la

moelle cervicale avec prise de

contraste annulaire associé à une lésion

similaire du tronc cérébral

IRM en coupes

sagittales pondérées

SE T2 et T1:

lésion en hyposignal T1,

hypersignal T2 de la

moelle cervicale en

regard de C2-c3.

IRM en coupes

sagittales pondérées

SE T2:

hypersignal étendu de

la moelle cervicale e

dorsale haute

IRM en coupes sagittales et axiales pondérées

SET2, T1, T1 FAT SAT+Gado:

Plage en hypersignal T1 et T2 rEhaussée par le PDC.

Granulomatose

Espaces lepto-méningés ++, mais il peut

s’y associer une atteinte

parenchymateuse.

Au niveau médullaire: • Lésion expansive intramédullaire,

• Jonction cervico-dorsale,

• Prise de contraste et

• Peut mimer une tumeur ou une SEP.

En faveur de la neurosarcoïdose: L ’association constante à des prises de contraste lepto-

méningées linéaires ou micronodulaires.

Qui peuvent exister à l’étage cérébral, au niveau de la base du crâne, des nerfs crâniens, du chiasma optique et de la région hypothalamo-hypophysaire.

Une extension des prises de contraste le long des espaces périvasculaires vers le parenchyme cérébral,

Des lésions nodulaires cérébrales intra-parenchymateuses entourées d’oedème.

Des lésions cérébrales intra-parenchymateuses en hypersignal T2 au sein de la SB juxtaventriculaire dont l’aspect est proche des lésions de SEP.

La présentation radiologique: non spécifique • hypersignal T2 intramédullaire • étendu verticalement: > 2 corps vertébraux • et transversalement: > ½ de la moelle • Prise de contraste: possible.

En cas de réactivation d’une infection à Varicelle Zona Virus (zona) ou à Herpès Simplex Virus (herpès): • Atteinte médullaire limitée et latéralisée en regard

des racines postérieures, • Prise de contraste des racines nerveuses

En cas d’infection à VIH, Myélite à VIH

• Moelle jamais tuméfiée

• SG +++

• Lésions multiples et asymétriques

• Régions dorsales ou latérales de la moelle

• Pas de prise de contraste ++++

• une atteinte associée de la SB cérébrale (iso T1, hyper T2).

Myélopathie vacuolaire : D’ étiologie inconnue.

• Moelle atrophique

• Cordons latéraux et postérieurs de la SB

• vacuolisation étendue de la SB postérieure et latérale,

• Pas de prise de contraste.

L ’infection opportuniste à CMV • le cône terminal et les racines nerveuses

• Avec rehaussement après injection de gadolinium.

L’abcès bactérien médullaire: est exceptionnel s’associe généralement à une arachnoïdite. Myélopathie aiguë + zones d’endémie, il faut

éliminer une maladie de Lyme ou neuroborréliose.

Sur le plan clinique, • Tableau aiguë: 15 % des cas: oUne méningoradiculopathie +++

oUne encéphalomyéloradiculopathie: rare

• Atteinte chronique: 5 % des cas , oapparaissant tardivement après l’inoculation

oune encéphalomyéloradiculopathie progressive.

IRM en coupe axiale SE T1 +

Gado:

abcès tuberculeux intra-

médullaire.

La méningoradiculopathie: • prise de contraste des espaces sous arachnoïdiens,

centrée sur un nerf crânien ou un nerf périphérique.

L’encéphalomyéloradiculopathie aiguë ou progressive: • des prises de contraste sous arachnoïdiennes avec

• des lésions disséminées au sein de la SB, avec

• des atteintes médullaires extensives pouvant prendre le contraste.

• des lésions de peudo-SEP ont été décrites mais sont exceptionnelles.

Très rares Contexte particulier: voyage en zone d’endémie

(bilharziose, cysticercose), immunodépression (toxoplasmose).

L’atteinte médullaire peut être: • kystiques: cysticercose • granulomateuses • abcédées (bilharziose) avec extension vers les ESA, • des prises de contraste en mottes touchant

préférentiellement les cordons postérieurs: toxocarose • des prises de contraste pseudotumorales : toxoplasmose

Atteinte médullaire inflammatoire auto-immune anticorps anti-neuronaux. Les étiologies les plus fréquentes:

• le cancer pulmonaire à petites cellules,

• le cancer du sein et

• les lymphomes.

Imagerie:

• Atteinte étendue verticalement > 2 corps vertébraux

• Prédominance dans la substance grise.

• Prise de contraste: possible

• Rarement isolées, s’associant à une atteinte cérébrale prédominant au niveau des hippocampes et du tronc cérébral.

Précoce: • 10 à 16 semaines après le début de la radiothérapie,

• généralement transitoire et régressive,

Tardive: • plusieurs mois ou années après l’irradiation,

• présentation clinique généralement sévère et définitive.

Sur le plan anatomo-pathologique:

• substance blanche ++

• des plages de démyélinisation, de perte axonale et de nécrose.

• parois vasculaires épaissies, avec réduction du calibre des vaisseaux.

Sur le plan physiopathologique: l’atteinte vasculaire en partie veineuse responsable en grande partie des lésions observées dans la substance blanche.

Sur le plan radiologique: Lésion expansive en hypersignal T2, Substance blanche, +/- prise de contraste après injection En regard du champ d’irradiation avec une

dégénérescence graisseuse des vertèbres (hypersignal T1).

Des formes atrophiques soit d’emblée, soit

dans l’évolution des formes expansives.

IRM en coupes sagittales T1 (A) et T2 STIR (B, C):

plages en hypersignal T2 de la moelle dorsale avec des

dégénérescence graisseuse des plateaux vertébraux en

regard en hypersignal T1.

A B C

Doit orienter vers une cause métabolique, en particulier: • par déficit en vitamine B12 ou

• plus rarement en cuivre

Le déficit en vitamine B12 est induit par: une carence d’apport, une malabsorption ou une maladie de Biermer.

En IRM: Phase aiguë:

• un hypersignal T2 des cordons postérieurs

• moelle cervico-dorsale.

• Prise de contraste possible avec un aspect expansif de la lésion.

Après traitement: une régression partielle ou totale des anomalies

À la phase tardive: atrophie médullaire étendue, parfois sans

anomalie de signal en T2.

Coupes sagittales du rachis cervico-dorsal

pondérées en T2 (A, B) et T1+ Gado (C) et axiale T2

(D): hypersinal T2 intramédullaire étendue à la moelle

dorsale avec prise de contraste localisée après

injection: maladie de Biermer

A C B

D

Atteinte d’un segment quasi complet

mais suspendu de la moelle

Moelle thoracolombaire

Paraplégie flasque

Abolition des ROT

Troubles sphinctériens

Diagnostic d’élimination

La moelle peut être: • Normale

• Tuméfiée sur une hauteur de 3 à 4 vertèbres

• Plage en hypersignal T2 > ou = au 2/3 de la

surface de la moelle dans le plan axial.

• Rehaussement après injection + surtout en péri

médullaire

• L’atteinte médullaire peut être diffuse

Cliniquement, on distingue: • les myélopathies aiguës des myélopathies chroniques (> 4 semaines), et

• les myélopathies partielles (touchant 1 ou plusieurs voies de passage), des myélopathies totales (touchant toutes les voies de passage au niveau lésionnel).

On recherche des lésions associées périmédullaires ou cérébrales, en complétant l’examen par une IRM cérébrale pour affiner le diagnostic étiologique.

On complète la démarche diagnostique par la biologie sanguine, mais surtout du liquide cérébro-spinal.

Malgré une démarche diagnostique bien conduite (clinique+IRM+biologie), le diagnostic étiologique reste négatif dans environ 15 % des cas et on parle alors de myélopathie aiguë idiopathique.

Les causes de myélopathies chroniques

sont : • métaboliques (déficit en vitamine B12 ou en

cuivre),

• les fistules artério-veineuses durales à drainage

veineux périmédullaire,

• les SEP progressives primaires

• les maladies neurodégénératives.

Bien qu’elles soient rares, les myélites sont d’étiologies variées et nécessitent une enquête étiologique rigoureuse.

L'IRM est un outil de grande valeur puisqu’elle permet d’éliminer une étiologie compressive, de faire le diagnostic positif et de guider la démarche étiologique.

Ainsi, dans les myélopathies partielles aiguës, elle permet de séparer les lésions limitées verticalement et transversalement orientant vers une sclérose en plaques, des lésions plus étendues et moins spécifiques.

Malgré un schéma diagnostique bien suivi, aucune étiologie n’est retrouvée dans environ 15 % des cas et on conclut alors à une myélopathie aiguë idiopathique.

La myélite au cours de la SEP associe:

A. Une lésion unique étendue dépassant 2

vertèbres

B. Une atteinte cordonal postéro-latérale

C. Une prise de contraste des lésions

D. Touche essentiellement la moelle

dorsale

La myélite au cours de la SEP:

A. Une lésion unique étendue dépassant 2

vertèbres

B. Une atteinte cordonal postéro-latérale

C. Une prise de contraste des lésions

D. Touche essentiellement la moelle

dorsale

La myélite au cours des maladies auto-

immunes:

A. La lésion est souvent unique,

B. Atteinte extensive > de 2 corps

vertébraux

C. Augmente le calibre médullaire

D. L’atteinte des noyaux gris centraux et du

tronc cérébral est évocatrice du neuro-

lupus

La myélite au cours des maladies auto-

immunes:

A. La lésion est souvent unique,

B. Atteinte extensive > de 2 corps

vertébraux

C. Augmente le calibre médullaire

D. L’atteinte des noyaux gris centraux et du

tronc cérébral est évocatrice du neuro-

lupus

La myélite au cours de la sarcoïdose:

A. S’associe à une atteinte des espaces

lepto-méningés

B. Lésion peu étendue < 2 corps

vertébraux,

C. Jonction cervico-dorsale,

D. Augmente le calibre médullaire

La myélite au cours de la sarcoïdose:

A. S’associe à une atteinte des espaces

lepto-méningés

B. Lésion peu étendue < 2 corps

vertébraux,

C. Jonction cervico-dorsale,

D. Augmente le calibre médullaire