Myopathies inflammatoires Les éléments de gravité

SMPR janvier 2009 Nicolas Nemitz

Cas clinique• Patiente de 26 ans connue pour un trait falciforme.• Depuis août 2008 : arthralgies inflammatoires des

extrémités, trouble circulatoire de type acrocyanose (Raynaud ?).

• Octobre 2008 : myalgies des cuisses et de la ceinture huméro-scapulaire.

• Pas de plainte respiratoire, pas de dysphagie.• Erythème des paupières. Epaississement de la pulpe

des doigts. Présence de râles aux bases pulmonaires. Faiblesse musculaire proximale. Douleur musculaire des cuisses et mollets.

Papules de Gottrons

Erythème en bande sur le dos des mains et des doigts, sur le pourtour unguéal (douloureux).

• Rash héliotrope (les paupières sont rosées, lilacées, oedematiées, télangiectasiques).

Examens complémentaires

• CK 29’000 U/l !!!• VS 21mm/h.• Perturbation des tests hépatiques.• Fonction rénale normale et sédiment propre.• FAN 117 unités (n < 20), AC anti SSA et FR positifs.• TSH élevée, T4 normale.• HIV, hépatites B et C, syphilis négatifs.• ECG normal.• IRM des cuisses: atteinte musculaire inflammatoire

importante.• CT thoracique: atteinte interstitielle aux deux bases.

Impression clinique

Faiblesse musculaire, myalgies, arthralgies inflammatoires, pneumopathie intestitielle,

phénomène de Raynaud

Dermatomyosite avec atteinte pulmonaire interstitielle

Quels sont les risques que court cette patiente ?

• CK à 29’000 U/l

– La patiente doit elle être hospitalisée ?

– La prise en charge doit-elle être agressive en raison du risque d’IRA ?

Quels sont les risques que court cette patiente ?

• Atteinte rénale liée à la rhabdomyolyse ? – Des valeurs de CK > à 5000 U/l peuvent déjà

compromettre la fonction rénale.– Une myoglobinémie élevée (> 70 µg/l) est mise en

évidence dans 2/3 des cas de dermatomyosite.

Mais…– L’IRA est rare dans le cadre des myosites.

Mauro Pirovino, Martin S.Neff, Ezra Sharon, Myoglobinuria and acute renal failure with acute polymyositis. NY State J Med 1979, 79:764-767

Lawrence J. Kagen, Myoglobinemia in inflammatory myopathies. JAMA 1977, 237:1448-1452.

Prat G, L’hère R., Goetghebeur D. Boles JM .

Rhabdomyolyse et insuffisance rénale aiguë .

2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier

Type de

rhabdomyolysen CK UI/L

IRA

Créatinine

%

IRAFacteurs pronostiques

Boles et al.

1983 [1]Non traumatiques 100 9687 +/ - 32 708

221

mmol/l 33 Taux des enzymes musculaires

Ward et al.

1988 [2]Traumatiques et Non

traumatiques157

128 < 16000

29 > 16000

221

mmol/l 16.5

CPK > 16 000 => 58% IRA

Hyperkaliémie, hyperphosphorémie

déshydratation, sepsis

Tiberghien et al.

1994 [3]Traumatiques et Non

traumatiques192

5793

(500-206 000)160

mmol/l 39Infections ou traumatismes

HyperphosphorémieAge > 65 CIVD

Oda et al.

1997 [4]traumatiques 190

66 464

+/- 5394

221

mmol/l 52CPK<75 000 => 35% IRA

CPK > 75000 => 95% IRANombres de lésions traumatiques

Vivino et al.

1998 [5]traumatiques 67

58 < 10 000

9 > 10 000

182

mmol/l 31

Ventilation Mécanique

Hémopéritoine

CPK> 10 000

Brown et al.

2004 [6]traumatiques 1771

4923

(521-258 900)

182

mg/l10

CPK< 5000 => 19% IRA

CPK>5000, age>55, ISS>16 => 41%IRA

Brown, Carlos VR et al. Preventing renal failure in patients with rhabdomyolysis: do bicarbonate and mannitol make a difference?. J Trauma 2004 ; 56(6) : 1191-1196 .

Survol étiologique des rhabdomyolyses

Causes traumatiques :• crush syndrome

• choc direct

• brûlures, électrisation, coup de foudre

Causes non traumatiques :• exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise comitiale…

• compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées…

• ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc, …

• syndromes infectieux : tous agents pathogènes

• toxiques: héroïne, ecstasy, cocaïne, alcool…

• médicaments: statines…

• désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie…

• hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des neuroleptiques

• enzymopathies héréditaires

• polymyosites et dermatomyosites

• Venins et toxines: champignons, insectes, serpent, ciguë

Mécanique

Métabolique

Physiopathologie IRA rhabdomyolyse

HYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINALE

ENDOTOXINEINFLAMMATION

VASOCONSTRICTION RENALE

FILTRATION GLOMERULAIRE

REABSORPTION TUBULAIRE EAU

NECROSE TUBULAIRE AIGUE

ISCHEMIE TUBULAIRE

MYOGLOBINE

FER

RADICAUX LIBRES

AC. URIQUE

PH

HEME

Vanholder et al. Rhabdomyolysis. J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000

Quels sont les risques que court cette patiente ?

• Atteinte musculaire :– Déficit moteur de la musculature striée. – Atteinte cardiaque (30-70 % des cas)

• Troubles du rythme divers (fréquent), vascularite coronaire ou intramyocardique, myocardite, péricardite (très rare)

• Symptomatique dans 10 à 15 % des cas !!! Mort subite.– Atteinte musculature striée du pharynx (25-30 % des cas)

• Dysphonie, dysphagie, trouble de la déglutition, fausses routes.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7

Quels sont les risques que court cette patiente ?

• Atteinte pulmonaire (15-45% des cas):- Pneumonie de déglutition liée à l’atteinte pharyngée (10-20% des cas)- Hypoventilation par faiblesse des muscles respiratoires (4-8 % des cas)- Pneumopathie interstitielle diffuse (10-15% des cas) (inaugurale dans 50% des cas). Aggrave le pronostic de la myosite.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7

Néoplasie …

• Association entre la dermatomyosite et une pathologie tumorale (15 à 20 %).

• Précède l’apparition du cancer dans 70% des cas…(délai inférieur à 1 an)– Femmes : K mammaires, utérins, ovariens.– Hommes : K pulmonaires, prostatiques, digestifs.

Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7

Pte hospitalisée à l’UITB pour examens complémentaires suite à

l’introduction de cortisone

• Fonctions pulmonaires complètes

(avec SNIP et MIP)• ENMG, biopsie musculaire.• Capillaroscopie• Echocardiographie• CT scan abdomino-pelvien• Examen gynécologique Néoplasies ?

• Cytométrie de flux

Take Home Messages

• Pour les syndromes douloureux chroniques ne pas oublier de doser les CK, Ca, Phosphate, TSH et une VS.

• Les douleurs musculaires de la dermatomyosite se déclarent souvent à un stade précoce de la maladie.

• Si signes évocateurs d’une myosite rechercher l’atteinte d’organes (cœur/poumon) et les troubles pharyngés.