Prise en charge thérapeutique des myosites inflammatoires

Expérience du service de médecine interne CHU.Tlemcen

Auteurs: Dr.BouabdAllah Kahouadji Nesrine , Pr.Lounici

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MYOPATHIES INFLAMMATOIRES

• Rares et sévères

• Traitements non spécifiques, pas toujours efficaces, effets secondaires

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MYOPATHIES INFLAMMATOIRES

L’objectif de notre travail est d’étudier la prise en charge thérapeutique des myosites primitives dans leurs poussées aiguës dans un groupe de patients.

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Matériel et méthodes

Nous avons colligé une série de 19 patients sur la période allant de 2005 à 2017

Etude rétrospective portant sur des patients hospitalisés au sein du service de médecine interne

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Classification

8

7

2

2Polymyosite

Dermatomyosite

Syndrome des antisynthétases

Connectivite mixte

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L’âge

L’âge moyen était de 45,42ans Variant de 23 ans à 79ans

6

13

SexeSexe ratio 0.46

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Symptomatologie de début

Sur un mode sub aigu chez la totalité de nos patients et survenu dans le post partumimmédiat dans 01cas.

02468

1012

12

52 1 2

11

Dgwww.samidz.com

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L’atteinte pulmonaire

Documentée chez 16 cas et retrouvée chez 09 patients ,

Dg

Pneumopathie interstitielle diffuse

Nodule tissulaire apical

Comblement hilaire

Nombre 07 cas 01 cas 01 cas

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Bilan d’auto-immunité

EMG

Biopsies

Dg établi selon les critères de Boahn et/ou Tanimoto pour PM et DM

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Prise en charge thérapeutique médicamenteuse

1-Corticoides

L’ensemble des patients a reçu de la corticothérapie à raison de 1mg/kg, sauf pour deux cas où l’un a reçu 0.5mg/kg et l’autre à 1.5mg/kg/j

Des bolus à raison de 15mg/kg chez deux patients devant des atteintes sévères

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Prise en charge thérapeutique médicamenteuse

2-immunosuppresseurs

Methotréxate Azathioprine Cyclophosphamide

Utilisation dès le diagnostic

02 cas 01 cas

utilisation lors de l’évolution

05 cas 04 cas 02 patientes(atteinte interstitiel avec sd restrictif)

Posologie 7,5 à 15 mg/semaine 2mg/kg 15mg/kg/mois pendant 06 moisavec relais par azathioprine

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L'hydroxychloroquine05 patients ◦ 04 DM◦ 01 SAS

Posologie de 5 à 6.5 mg/kg/j

Prise en charge thérapeutique médicamenteuse

3-immunomodulaireswww.samidz.com

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Nombre de patients

Dysphagie Hemorragieintra-alvéolaire

Cortico-résistance

Posologie

Imm

unog

lobu

lines 05 02 cas 01 cas 02 cas 2g/kg en

cure mensuelle 3à6mois

Prise en charge thérapeutique médicamenteuse

4-immunoglobulineswww.samidz.com

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Aucun patient dans notre série n’a reçu de la biothérapie

Prise en charge thérapeutique médicamenteuse

5- Biothérapie www.samidz.com

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Prise en charge thérapeutique non médicamenteuse

• PEC complications de la corticothérapieostéoporose, troubles métaboliques, HTAmyopathie cortisonique

• Kinésithérapie d’entretien musculaire,programme de réentrainement, prévention des chutes

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Prise en charge thérapeutiquesurveillance

L’évaluation de l’efficacité du traitement sur la force motrice est principalement clinique.

Le dosage des enzymatique musculaires est souvent utile mais n’est pas toujours bien corrélé à l’activité de la maladie.

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Discussion L’âge moyen des patients, le sexe ratio et

le mode de début subaigu concordent avec les données de littérature

La fréquence de la PM > DM, ce qui concorde avec les données épidémiologiques chez la population adulte

Aucun cas d’association à une néoplasie dès le dg n’a été observé.

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Evolution

6

13Bonne réponse

Réponse défavorable

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Discussion: bonne évolution ?

TRT reçu Facteurs pronosticsdéfavorables

03 patients Corticoïdes seuls Aucun facteur

03 patients Corticoïdes et Immunosupprésseursdont un cas IG

Dysphagie 03Début fébrile 01Age > 50ans 02

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Discussion : rechutes? 2/3 des patients (13 cas) ont compliqué soit des rechutes

corticorésistance, corticodépendance Tous ces patients n’ont reçu que de la corticothérapie

seule au début 6

43

2 21

11 patients / 13 présentaient des facteurs pronostics défavorables

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Discussion : évolution après rechutes?TRT reçu Nombre

Méthotrexate 05

Azathioprine 04

Cyclophosphamide 02

Immunoglobulines 04

Evolution Bonne Décès

Nombre de patients 10 03 suite à:•Pneumopathie d’inhalation•Hémorragie intra-alvéolaire•Dysfonction oesophagiènne avec atteinte respiratoire

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Discussion

(13) (22) (24) (25)

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L’échantillon de nos patients est maigre ce qui ne permet pas de porter conclusion définitive

Cette étude reste ouverte et on vous tiendra des conclusions ultérieurement

Conclusion www.samidz.com

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Conclusion

Le TRT repose sur les CTC, en raison de leurs effets secondaires et de l’évolution fréquemment chronique et polycyclique, un TRT Immunosuppresseur est le plus souvent associé.

L’utilisation des immunoglobulines est réservée aux myosites sévères en cas de CI aux IS et dans les DM réfractaires aux corticoïdes.

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Références

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[25] Vencovsky J, Jarosova K, Machacek S, Studynkova J, KafkovaJ, Bartunkova J,et al. Cyclosporine A versus methotrexate in the treatmentof polymyositis anddermatomyositis. Scand J Rheumatol 2000;29:95–102.

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