MYELOME et PLASMOCYTOME -...

MYELOME et MYELOME et

PLASMOCYTOMEPLASMOCYTOME

Aspects radiologiques des Aspects radiologiques des localisations extralocalisations extra--osseusesosseuses

Expérience de l’hôpital SaintExpérience de l’hôpital Saint--Louis Louis et revue de la littératureet revue de la littérature

O. Mathieu, C. de Bazelaire, Y. Uzunhan, A.M. Zagdanski, V. Nahon, E. de Kerviler, J. Frija.

Hôpital Saint-Louis, Paris

PLANPLAN

►► IntroductionIntroduction

►► MyélomeMyélome�� GénéralitésGénéralités

�� Localisations extraLocalisations extra--osseusesosseuses

►► PlasmocytomePlasmocytome�� GénéralitésGénéralités


►► Expérience de l’hôpital SaintExpérience de l’hôpital Saint--LouisLouis

►► SynthèseSynthèse

►► BibliographieBibliographie

INTRODUCTIONINTRODUCTION

►► Les tumeurs des cellules plasmocytaires peuvent être Les tumeurs des cellules plasmocytaires peuvent être divisdivisééeses en trois typesen trois types ::�� Myélome multipleMyélome multiple

�� PlasmocytomePlasmocytome solitaire osseuxsolitaire osseux

�� PlasmocytomePlasmocytome solitaire extrasolitaire extra--osseuxosseux

►► Le myélome est la forme la plus fréquente avec le Le myélome est la forme la plus fréquente avec le pronostic le plus péjoratif (20% de survie à 5 ans).pronostic le plus péjoratif (20% de survie à 5 ans).

►► Le Le plasmocytome plasmocytome solitaire peut évoluer vers un myélome solitaire peut évoluer vers un myélome au bout de quelques mois / années d’évolution.au bout de quelques mois / années d’évolution.

MYELOME : GénéralitésMYELOME : Généralités

►► DéfinitionDéfinition

Prolifération néoplasique de plasmocytes matures et Prolifération néoplasique de plasmocytes matures et immatures. immatures.

►► EpidémiologieEpidémiologie�� 1% des cancers1% des cancers

�� 10 % des hémopathies malignes10 % des hémopathies malignes

�� Augmentation de la fréquence par amélioration des méthodes de Augmentation de la fréquence par amélioration des méthodes de diagnostic (électrophorèse des protéines, myélogramme) : diagnostic (électrophorèse des protéines, myélogramme) : incidence = 4.1 / 100 000incidence = 4.1 / 100 000

�� Pic de fréquence à 70 ans, âge moyen au diagnostic 62 ansPic de fréquence à 70 ans, âge moyen au diagnostic 62 ans

�� 2% < 40 ans2% < 40 ans

�� Plus fréquent chez les Africains Plus fréquent chez les Africains (incidence(incidence = 9.5 / 100 00)= 9.5 / 100 00)


►► PathogéniePathogénie

�� Les manifestations cliniques sont en rapport avec la prolifératiLes manifestations cliniques sont en rapport avec la prolifération on plasmocytaire (destruction osseuse, conséquences hématologiques)plasmocytaire (destruction osseuse, conséquences hématologiques)et avec la surproduction de protéines anormales (insuffisance et avec la surproduction de protéines anormales (insuffisance rénale, amylose, rénale, amylose, cryoglobulinémiescryoglobulinémies, syndrome , syndrome d’hyperviscositéd’hyperviscosité).).

�� Les infections, principales causes de décès, sont favorisées parLes infections, principales causes de décès, sont favorisées par de de multiples facteurs :multiples facteurs :

�� Inhibitions des fonctions immunitaires normalesInhibitions des fonctions immunitaires normales

�� Anomalie de Anomalie de l’opsonisationl’opsonisation

�� Neutropénie par insuffisance médullaireNeutropénie par insuffisance médullaire

�� Toxicité des chimiothérapiesToxicité des chimiothérapies


►► DiagnosticDiagnostic�� Critères majeursCritères majeurs

•• Biopsie tissulaire (Biopsie tissulaire (PlasmocytomePlasmocytome))

•• PlasmocytosePlasmocytose médullaire > 30%médullaire > 30%

•• Protéine monoclonaleProtéine monoclonale

IgGIgG > 3.5 g/dl> 3.5 g/dl

IgAIgA > 2 g/dl> 2 g/dl

BenceBence Jones > 1 Jones > 1 gmgm/24h/24h

�� Critères mineursCritères mineurs•• PlasmocytosePlasmocytose médullaire entre 10 et 30%médullaire entre 10 et 30%

•• Protéine monoclonale inférieure aux valeurs ciProtéine monoclonale inférieure aux valeurs ci--dessus.dessus.

•• Lésions lytiques osseusesLésions lytiques osseuses

•• Diminution des Diminution des IgIg normalesnormales

IgMIgM < 50 mg/dl< 50 mg/dl

IgAIgA < 100mg/dl< 100mg/dl

IgGIgG < 600mg/dl< 600mg/dl

- Cytologie médullaire avec plasmocytes -


►► CliniqueClinique�� Manifestations osseuses en rapport avec l’infiltration Manifestations osseuses en rapport avec l’infiltration

médullairemédullaire�� DouleursDouleurs

�� FracturesFractures

�� Manifestations neurologiquesManifestations neurologiques�� En rapport avec une atteinte osseuse : paraplégie, radiculalgieEn rapport avec une atteinte osseuse : paraplégie, radiculalgie

�� Neuropathies périphériques (amylose)Neuropathies périphériques (amylose)

�� InfectionsInfections

�� Manifestations rénales : Manifestations rénales : multifactoriellesmultifactorielles�� Protéines de Protéines de BenceBence--Jones, hypercalcémie, Jones, hypercalcémie, hyperuricémiehyperuricémie, ,

amylose, toxicité médicamenteuse et des produits de contraste amylose, toxicité médicamenteuse et des produits de contraste (précipitation de (précipitation de protéinesprotéines de de BenceBence--Jones)Jones)

�� Autres : Autres : �� Cytopénies, syndrome Cytopénies, syndrome d’hyperviscositéd’hyperviscosité, affections associées , affections associées

(cancers solides (cancers solides -- mammaire, digestif…mammaire, digestif…--, hémopathies…), hémopathies…)


►► StadificationStadification�� Classification de Salmon et Classification de Salmon et

DurieDurie

•• Stade IStade Ihémoglobine > 10g/dlhémoglobine > 10g/dlcalcémie normalecalcémie normalepas de lésion osseuse (ou pas de lésion osseuse (ou plasmocytome plasmocytome isolé)isolé)taux d’ taux d’ Ig Ig monoclonale faiblemonoclonale faible

•• Stade IIStade IIaucun des critères I et aucun des critères I et IIIIII

•• Stade IIIStade IIIhémoglobine < 8.5 g/dlhémoglobine < 8.5 g/dlcalcémie > 12 mg/dlcalcémie > 12 mg/dlmultiples lésions lytiquesmultiples lésions lytiquestaux d’ taux d’ Ig Ig monoclonale élevémonoclonale élevé

►► Facteurs PronostiquesFacteurs Pronostiques�� Facteurs plasmatiquesFacteurs plasmatiques

�� ß2 ß2 microglobulinemicroglobuline

�� CRPCRP

�� LDHLDH

�� Anomalies cytogénétiquesAnomalies cytogénétiques



►► Imagerie : atteinte osseuseImagerie : atteinte osseuse

�� Elle est en rapport avec l’infiltration plasmocytaire, Elle est en rapport avec l’infiltration plasmocytaire, l’augmentation de la résorption osseuse par activation l’augmentation de la résorption osseuse par activation ostéoclastique ostéoclastique et l’inhibition de la formation osseuse.et l’inhibition de la formation osseuse.

�� Faible sensibilité de la scintigraphie, intérêt du PET.Faible sensibilité de la scintigraphie, intérêt du PET.

�� Elle prédomine au niveau du squelette axial.Elle prédomine au niveau du squelette axial.

�� Il existe 4 formes distinctesIl existe 4 formes distinctes ::�� Lacunes multiples à l’emporte pièceLacunes multiples à l’emporte pièce

�� Ostéopénie Ostéopénie diffuse (radiographies, diffuse (radiographies, ostéodensitométrieostéodensitométrie))

�� Infiltration diffuse (aspect IRM)Infiltration diffuse (aspect IRM)

�� Myélome sclérosant (POEMS syndrome)Myélome sclérosant (POEMS syndrome)


►► Aspects en radiologie Aspects en radiologie standard et scannerstandard et scanner

Multiples lésions lytiques intéressantla voûte crânienne, le fémur et le

bassin avec fracture pathologique de l’aile iliaque gauche (flèche).


►► Aspects en IRMAspects en IRM

�� Atteinte diffuse hétérogèneAtteinte diffuse hétérogène

�� Atteinte diffuse homogèneAtteinte diffuse homogène

�� Atteinte diffuse «Atteinte diffuse « poivre et poivre et selsel »»

�� Atteinte Atteinte pluripluri--focalefocale

Atteinte diffuse homogène en IRMLes vertèbres apparaissent uniformément en hypersignal STIR

(1), en hyposignal T1 (2)(par rapport aux disques), et se réhaussent de façon intense après gadolinium (3)

1 2 3

MYELOME : Localisations extraMYELOME : Localisations extra--

osseusesosseuses

►► Les localisations extraLes localisations extra--osseuses sont rares au moment du diagnostic, osseuses sont rares au moment du diagnostic, plus fréquentes en cas de maladie évoluée mais ne dépassant pas plus fréquentes en cas de maladie évoluée mais ne dépassant pas cependant 5 %. Les séries cependant 5 %. Les séries autopsiques autopsiques rapportent une infiltration rapportent une infiltration plasmocytaire extraplasmocytaire extra--médullaire dans 2/3 des cas.médullaire dans 2/3 des cas.

►► Elles témoignent d’une maladie très Elles témoignent d’une maladie très aggressiveaggressive, avec une faible , avec une faible chimiosensibilité chimiosensibilité même à la thalidomide.même à la thalidomide.

►► La survie moyenne est très faible, notamment pour les patients La survie moyenne est très faible, notamment pour les patients avec avec une dissémination extraune dissémination extra--osseuse au moment du diagnostic de osseuse au moment du diagnostic de myélome.myélome.

►► Une entité à part : le Une entité à part : le POEMSPOEMS syndromesyndrome

�� Il associe Il associe PPolyneuropathieolyneuropathie, , OOrganomégalierganomégalie, , EEndocrinopathiendocrinopathie, prolifération plasmocytaire , prolifération plasmocytaire MMonoclonale, onoclonale, atteinte cutanée (atteinte cutanée (SSkin).kin).

�� O = hépato ou O = hépato ou splénospléno ou ou adénomégalieadénomégalie

�� Atteinte osseuse :Atteinte osseuse :

�� Lésion unique dans 50% des casLésion unique dans 50% des cas

�� 2/3 lésions 2/3 lésions condensantescondensantes ou mixtesou mixtes

�� Pronostic meilleur : 60% à Pronostic meilleur : 60% à 5 ans5 ans


osseusesosseuses

►► Une entité à part : le Une entité à part : le POEMSPOEMS syndromesyndrome


osseusesosseuses

Lésion vertébrale de POEMS hétérogène et condensante

Aspect en radiographie standard et scanner

►► Les localisations peuvent toucher de multiples organes. Les localisations peuvent toucher de multiples organes. Elles ne concernent pas les lésions osseuses s’étendant aux Elles ne concernent pas les lésions osseuses s’étendant aux parties molles.parties molles.

►► En cas de dissémination extraEn cas de dissémination extra--osseuse, les atteintes sont osseuse, les atteintes sont souvent souvent pluripluri--viscérales.viscérales.

►► Les sites les plus fréquemment rapportés sont :Les sites les plus fréquemment rapportés sont :


osseusesosseuses

Etudes autopsiques• Rate• Foie• Rein• Ganglions

Etudes cliniques• Ganglions• Parties molles• Foie• Plèvre • Espace péri-rénal

900Thyroïde

020Testicule,

diaphragme

958Surrénales

0010Cœur

0010Tube digestif

9315Poumon

5217Pancréas

252723Ganglions

302829Foie

181031Rein

304531Rate

Pasmantier et al.

57 patients

(autopsie)

1969

Kapadia et al.

62 patients

(autopsie)

1980

Oshima et al.

52 patients

(autopsie)

2001

Organes (%)Organes (%)

Localisations extra-osseuses : études autopsiques

007Péritoine

167Poumon

07Testicules

07Diaphragme

07Cou

57Pancréas

167Rate

513Sein

4213Plèvre

2120Méninges/SNC

2620Foie

027Espace péri-rénal

320Parties molles

2627Tissu cutané et sous-

cutané

5353Ganglions

Damaj et al.

19 patients

2004

Moulopoulos et al.

15 patients

1993

Organes (%)

Localisationsextra-osseuses :études cliniques

►► IMAGERIEIMAGERIE

�� Ganglions et RateGanglions et Rate•• Les adénopathies sont volontiers Les adénopathies sont volontiers multifocalesmultifocales, prédomineraient , prédomineraient

en en médiastinal médiastinal et suset sus--claviculaire.claviculaire.

•• L’aspect radiologique est semblable à celui des adénopathies L’aspect radiologique est semblable à celui des adénopathies lymphomateuses lymphomateuses : plutôt homogènes, : plutôt homogènes, hypovasculariséeshypovascularisées..

•• L’atteinte splénique est rarement rapportée dans les études L’atteinte splénique est rarement rapportée dans les études cliniques, et seulement sous forme cliniques, et seulement sous forme d’organomégalie d’organomégalie , alors , alors qu’elle apparaît comme la localisation la plus fréquente dans lequ’elle apparaît comme la localisation la plus fréquente dans les s études études autopsiquesautopsiques, rarement cependant sous une forme , rarement cependant sous une forme macromacro--nodulaire, plus souvent sous forme d’infiltration nodulaire, plus souvent sous forme d’infiltration microscopique.microscopique.


osseusesosseuses


osseusesosseuses

Adénopathies rétro-péritonéales et iliaque externe gauche (flèches)- Aspect en TDM et IRM -

Séquence T1gadolinium

Séquence T1 Séquence STIR

►► IMAGERIEIMAGERIE�� FoieFoie

•• L’atteinte hépatique est fréquente, environ ¼ des L’atteinte hépatique est fréquente, environ ¼ des patients avec localisation extrapatients avec localisation extra--osseuse, plus souvent osseuse, plus souvent sous forme d’infiltration microscopique.sous forme d’infiltration microscopique.

•• L’aspect est variable :L’aspect est variable :�� Atteinte uni ou Atteinte uni ou pluripluri--nodulaire, nodulaire, hypoéchogèneshypoéchogènes, , hypodenseshypodenses

et et hypovasculariséeshypovascularisées (sémiologie identique aux métastases (sémiologie identique aux métastases «« classiquesclassiques »).»).

�� Hépatomégalie homogène en cas d’infiltration diffuse. Hépatomégalie homogène en cas d’infiltration diffuse.

•• Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel :�� Amylose (hépatomégalie homogène)Amylose (hépatomégalie homogène)


osseusesosseuses


�� Peau et Parties mollesPeau et Parties molles

�� La peau et le tissu sousLa peau et le tissu sous--cutané sont une localisation cutané sont une localisation fréquente, pouvant s’accompagner d’une teinte fréquente, pouvant s’accompagner d’une teinte violacée avec ou sans purpura. L’aspect est celle violacée avec ou sans purpura. L’aspect est celle d’une atteinte d’une atteinte pluripluri--nodulaire, peu spécifique.nodulaire, peu spécifique.

�� L’aspect radiologique au niveau des parties molles L’aspect radiologique au niveau des parties molles est peu rapporté dans la littérature.est peu rapporté dans la littérature.


osseusesosseuses


�� Plèvre et poumonPlèvre et poumon

�� L’atteinte pleurale est plus fréquente. L’atteinte pleurale est plus fréquente.

�� Elle se manifeste par un épaississement nodulaire Elle se manifeste par un épaississement nodulaire avec épanchement.avec épanchement.

�� L’atteinte pulmonaire est d’aspect L’atteinte pulmonaire est d’aspect pluripluri--nodulaire.nodulaire.

�� Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel :�� Atteinte pleurale : Atteinte pleurale : carcinomatosecarcinomatose pleurale ( cancer pleurale ( cancer

bronchique, mammaire…), bronchique, mammaire…), mésothéliomemésothéliome..

�� Atteinte pulmonaire : métastases.Atteinte pulmonaire : métastases.


osseusesosseuses


�� Appareil Appareil génitogénito--urinaireurinaire

�� Une atteinte périUne atteinte péri--néphrétique a été fréquemment néphrétique a été fréquemment rapportée dans une étude ( rapportée dans une étude ( Moulopoulos Moulopoulos et al.) sous et al.) sous forme de masses et nodules périforme de masses et nodules péri--rénaux. rénaux.

�� DiagnosicDiagnosic différentiel : mélanome métastatique, différentiel : mélanome métastatique, lymphome, hématopoïèse extralymphome, hématopoïèse extra--médullaire.médullaire.

�� L’atteinte testiculaire est plus rare, sous forme de L’atteinte testiculaire est plus rare, sous forme de nodules nodules hypoéchogèneshypoéchogènes..


osseusesosseuses


�� PancréasPancréas�� Rarement rapportée dans les séries cliniques.Rarement rapportée dans les séries cliniques.

�� Plusieurs formes ont été décrites :Plusieurs formes ont été décrites :

•• Masse homogène Masse homogène multilobuléemultilobulée

•• Atteinte Atteinte pluripluri--nodulairenodulaire

•• OrganomégalieOrganomégalie par infiltration diffusepar infiltration diffuse

�� Ces lésions apparaissent Ces lésions apparaissent hypoéchogèneshypoéchogènes, , hypodenseshypodenses, en , en hyposignal hyposignal T1 et T1 et hypersignal hypersignal T2.T2.

Un cas de Un cas de réhaussementréhaussement artériel a été rapporté.artériel a été rapporté.


osseusesosseuses


�� AutresAutres

�� De multiples localisations rarissimes ont été décritesDe multiples localisations rarissimes ont été décrites

�� Atteinte méningée, mammaire, thyroïdienne, Atteinte méningée, mammaire, thyroïdienne, digestive, cardiaque, ovarienne, péritonéale digestive, cardiaque, ovarienne, péritonéale etcetc……


osseusesosseuses

PLASMOCYTOME SOLITAIRE: PLASMOCYTOME SOLITAIRE:

GénéralitésGénéralités

►► Localisation souvent osseuse (3 à 5% des hémopathies), Localisation souvent osseuse (3 à 5% des hémopathies),

squelette axial ++.squelette axial ++.

►► DiagnosticDiagnostic

�� HistologieHistologie

�� Exclusion du myélome multipleExclusion du myélome multiple

►► Pronostic : évolution vers myélome multiple dans 44 à Pronostic : évolution vers myélome multiple dans 44 à

64%64%

►► Traitement : radiosensibilité +++Traitement : radiosensibilité +++

►► Généralités Généralités

�� Epidémiologie Epidémiologie < 2% des hémopathies< 2% des hémopathies

�� Pronostic : évolution vers myélome dans 11Pronostic : évolution vers myélome dans 11--32% des 32% des cas cas

�� DiagnosticDiagnostic•• Exclusion du myélome multipleExclusion du myélome multiple

Biopsie médullaire négativeBiopsie médullaire négative

ElectrophorèseElectrophorèse des protéines normaledes protéines normale

Radiographie du squelette normaleRadiographie du squelette normale

�� Traitement : Radiosensibilité +++Traitement : Radiosensibilité +++

PLASMOCYTOME SOLITAIRE PLASMOCYTOME SOLITAIRE

extraextra--médullairemédullaire

►► Localisations Localisations (par ordre décroissant):(par ordre décroissant):

�� Voies aériennes respiratoires supérieures (80%)Voies aériennes respiratoires supérieures (80%)

�� Tractus Tractus gastrogastro--intestinalintestinal

�� Tractus Tractus urouro--génitalgénital

�� PeauPeau

�� PoumonsPoumons

PLASMOCYTOME SOLITAIRE : PLASMOCYTOME SOLITAIRE :

Localisations extraLocalisations extra--médullairesmédullaires

►► IMAGERIE IMAGERIE �� Voies aériennes respiratoires supérieures (sousVoies aériennes respiratoires supérieures (sous--

muqueuse)muqueuse)•• 7575 % tractus nasal et sinus% tractus nasal et sinus

•• 15 % larynx15 % larynx

•• 10 % oropharynx10 % oropharynx

L’aspect est celui d’une masse discrètement hétérogène, avec un L’aspect est celui d’une masse discrètement hétérogène, avec un réhaussement réhaussement modéré à intense, fréquemment modéré à intense, fréquemment associéeassociée à une à une lyse osseuse.lyse osseuse.

L’aspect n’est pas spécifique et ressemble à celui des lymphomesL’aspect n’est pas spécifique et ressemble à celui des lymphomeset des carcinomes et des carcinomes nasonaso--pharyngés. pharyngés.

PLASMOCYTOME : Localisations PLASMOCYTOME : Localisations

extraextra--médullairesmédullaires



Localisation naso-sinusienne- Aspect en IRM -

Séquence T1 gadoliniumSéquence FlairSéquence Flair



►► IMAGERIE IMAGERIE �� Tractus Tractus gastrogastro--intestinalintestinal

•• L’aspect est le plus souvent celui d’une masse focale L’aspect est le plus souvent celui d’une masse focale avec avec réhaussement réhaussement homogène, voire d’un homogène, voire d’un épaississement pariétal.épaississement pariétal.

•• L’atteinte est localisée par ordre de fréquence au L’atteinte est localisée par ordre de fréquence au niveau de l’intestin grêle, de l’estomac, du côlon puis niveau de l’intestin grêle, de l’estomac, du côlon puis de l’œsophage.de l’œsophage.

•• Le principal diagnostic différentiel est le lymphome, Le principal diagnostic différentiel est le lymphome, souvent associé à des adénopathies.souvent associé à des adénopathies.



►► IMAGERIE IMAGERIE �� Tractus Tractus urouro--génitalgénital

•• La localisation la plus fréquemment décrite est rétroLa localisation la plus fréquemment décrite est rétro--péritonéale, péripéritonéale, péri--rénale, sous la forme de multiples rénale, sous la forme de multiples masses tissulaires pouvant s’étendre aux reins.masses tissulaires pouvant s’étendre aux reins.

•• Des localisations vaginales et vésicales ont été Des localisations vaginales et vésicales ont été rapportées.rapportées.

EXPERIENCE A SAINTEXPERIENCE A SAINT--LOUISLOUIS

►► 13 patients13 patients�� Diagnostic de myélome multipleDiagnostic de myélome multiple

�� Apparition d’une ou plusieurs localisations extraApparition d’une ou plusieurs localisations extra--osseusesosseuses

�� Preuve de l’origine Preuve de l’origine myélomateusemyélomateuse�� histologiehistologie

�� cytologiecytologie

�� régression sous traitement spécifiquerégression sous traitement spécifique

�� aspect clinique des atteintes aspect clinique des atteintes cutanéescutanées et et soussous--cutanéescutanées


FoieFoie

EchographieEchographie : multiples : multiples lésions lésions hypoéchogèneshypoéchogènes, bien , bien limitées, parfois confluentes, limitées, parfois confluentes, peu vascularisées au doppler peu vascularisées au doppler couleur.couleur.

FoieFoie

Vestibule et Vestibule et languelangue

11.200211.200210.200010.200054 / H54 / H

IRM : masse bien limitée, IRM : masse bien limitée, homogène, homogène, hyposignalhyposignal T1, T1, isosignalisosignal T2 (SG), T2 (SG), pdcpdcmodérée intensemodérée intense

OrbiteOrbite

----56 / F56 / F

--Adénopathie Adénopathie

inguinaleinguinale06.200506.200511.200211.200250 / F50 / F

IRM : lésion ovalaire bien IRM : lésion ovalaire bien limitée. limitée. HyposignalHyposignal T1, T1, isosignalisosignal T2 ( / SG), T2 ( / SG), pdcpdcmodérée homogènemodérée homogène

Parties mollesParties molles(muscle temporal)(muscle temporal)

08.200208.200205.199905.199960 / H60 / H

--Adénopathie Adénopathie

cervicalecervicale12.199612.199612.199612.199673 / F73 / F

Aspects radiologiquesAspects radiologiques

(échographie, scanner et/ou (échographie, scanner et/ou IRM)IRM)

Localisation extraLocalisation extra--médullairemédullaire

Diagnostic Diagnostic localisation extralocalisation extra--

médullairemédullaire

Diagnostic MMDiagnostic MMAge/sexeAge/sexe


(échographie, scanner et/ou IRM)(échographie, scanner et/ou IRM)


Diagnostic Diagnostic localisation localisation


Diagnostic Diagnostic MMMM

Age/sexeAge/sexe

AdénopathiesAdénopathies ::

•• échographie : masse homogène, échographie : masse homogène, hypoéchogènehypoéchogène, peu , peu vascularisée au doppler couleurvascularisée au doppler couleur

•• scanner : masse homogène et scanner : masse homogène et isodenseisodense (muscle) (muscle) spontanément.spontanément.

•• IRM : masse homogène en IRM : masse homogène en hyposignalhyposignal T1, T1, hypersignalhypersignalmodéré T2, modéré T2, pdcpdc modérée discrètement hétérogène.modérée discrètement hétérogène.

Plèvre :Plèvre :

•• scanner : épaississement scanner : épaississement isodenseisodense festonnéfestonné

•• IRM : idem en IRM : idem en isosignalisosignal T1 (muscle), T1 (muscle), hypersignalhypersignalmodérée T2, modérée T2, pdcpdc modérée et homogène.modérée et homogène.

Adénopathies Adénopathies rétropéritonéalesrétropéritonéales

PlèvrePlèvre

08.200408.200410.199910.199956 / F56 / F

Scanner : épaississement Scanner : épaississement isodenseisodense festonné et festonné et circonférencielcirconférenciel, avec extension aux parties molles., avec extension aux parties molles.

PlèvrePlèvre10.200410.200405.200205.200249 / F49 / F

--Nodules sousNodules sous--

cutanés cutanés

(crâne)(crâne)

05.200505.200512.199712.199755 /F55 /F









EchographieEchographie : multiples lésions : multiples lésions hypoéchogèneshypoéchogènes bien limitées.bien limitées.

FoieFoie03.200503.200509.200309.200359 / H59 / H

--Nodule sousNodule sous--

cutanécutané

(sternum)(sternum)

03.200503.200501.200301.200355 / H55 / H

OrbiteOrbite

IRM : masse bien limitée, homogène, IRM : masse bien limitée, homogène, hyposignalhyposignal T1, T1, isosignalisosignal T2 (SG), T2 (SG), pdcpdcmodérée homogènemodérée homogène

Parties mollesParties molles : :

IRM : masse IRM : masse infiltranteinfiltrante en en hyposignalhyposignalT1, T1, hypersignalhypersignal T2, T2, pdcpdc modérée modérée hétérogènehétérogène

Foie Foie

EchographieEchographie : nodule isolé bien limité : nodule isolé bien limité hypoéchogènehypoéchogène, , hypovasculariséhypovascularisé au au doppler couleur.doppler couleur.

Adénopathie préAdénopathie pré--tragiennetragienne

OrbiteOrbite

Parties mollesParties molles(para(para--vertébrale vertébrale et creux axillaire)et creux axillaire)

FoieFoie

09.200409.200405.200305.200363 / F63 / F








--Parties mollesParties molles

(muscle cuisse)(muscle cuisse)03.199903.199911.199011.1990H / 65H / 65

Foie Foie

EchographieEchographie : multiples nodules : multiples nodules hypoéchogèneshypoéchogènes..

Scanner : lésions nodulaires Scanner : lésions nodulaires hypodenses hypodenses hypovasculariséeshypovascularisées

IRM : lésions nodulaires IRM : lésions nodulaires hypointenseshypointensesT1, discrètement T1, discrètement hyperintenseshyperintenses T2, T2, pdcpdcfaible. A noter quelques lésions à centre faible. A noter quelques lésions à centre nécrotique.nécrotique.

OropharynxOropharynx

Scanner : lésion tissulaire Scanner : lésion tissulaire hypovasculariséehypovascularisée infiltrant la base de infiltrant la base de langue jusqu’à l’épiglotte.langue jusqu’à l’épiglotte.

FoieFoie

OropharynxOropharynx

Adénopathie Adénopathie cervicalecervicale

11.199911.199911.199911.1999H/43H/43

►► LocalisationsLocalisations

�� 13 patients, 20 localisations13 patients, 20 localisations


2/20Voies aériennes supérieures

2/20Tissu cutané et sous cutané

2/20Plèvre

2/20Orbite

3/20Parties Molles

4/20Foie

5/20Ganglions


�� GanglionsGanglions�� localisation la plus fréquentelocalisation la plus fréquente

�� aspect de type aspect de type lymphomateuxlymphomateux, peu vascularisé, sans nécrose ou , peu vascularisé, sans nécrose ou calcificationcalcification

�� pas de site préférentielpas de site préférentiel

�� FoieFoie�� aspect «aspect « métastatiquemétastatique », », pluripluri--nodulaire et peu vascularisé, nodulaire et peu vascularisé,

rarement nécrotique.rarement nécrotique.

�� Un cas de nodule isolé.Un cas de nodule isolé.



Adénopathies myélomateusesAspects en échographie et IRM

( T2 et T1 sans et avec gadolinium)

Séquence T2 axiale

Séquence T1 coronale Séquence T1 gadolinium coronale


Atteinte hépatique multi-nodulaire- Aspect en échographie et en TDM-


Atteinte hépatique multi-nodulaire(Flèches : lésions à centre nécrotique)

- Aspect en IRM, coupes axiales -

Séquence T2 Séquence T1

Séquence T1 gadolinium

►► Localisations Localisations

�� Parties molles et peauParties molles et peau

�� 2 localisations musculaires (circonscrites) et 1 2 localisations musculaires (circonscrites) et 1 localisation cervicale s’étendant au creux axillaire, localisation cervicale s’étendant au creux axillaire, d’aspect plus d’aspect plus infiltratifinfiltratif, avec , avec un réhaussementun réhaussement plus plus importantimportant et hétérogène.et hétérogène.



Atteinte du muscle temporal gauche (flèches)- Aspect en IRM -

Séquence T2 Séquence T1 gadolinium


Localisation para-vertébrale s’étendant au creux axillaire et infiltrant le plexus brachial- Aspect en IRM, coupes axiales -

Séquence T1 gadoliniumSéquence T1 gadolinium

Séquence T1Séquence STIR


�� Plèvre Plèvre

�� 2 patients2 patients

�� épaississement tissulaire focal/épaississement tissulaire focal/multifocalmultifocal puis puis circonférentiel,circonférentiel, accompagné d’épanchement pleuralaccompagné d’épanchement pleural

�� rapidement évolutifrapidement évolutif

�� Il n’a pas été observé d’atteinte pulmonaire.Il n’a pas été observé d’atteinte pulmonaire.


Atteinte pleurale en TDM : - épaississement circonférentiel avec extension pariétale (flèche) et épanchement pleural (figures du haut)- épaississement focal (flèche)



Atteinte pleurale en TDM - épaississement multifocal -


Atteinte pleurale en IRM - épaississement tissulaire festonné -

en hyposignal T1, avec prise de contraste importante

Séquence T1 Séquence T1 gadolinium


�� Voies aériennes supérieuresVoies aériennes supérieures

�� 2 patients2 patients

�� Atteintes de l’oropharynxAtteintes de l’oropharynx

�� très rarement décrites dans la littérature (dans le très rarement décrites dans la littérature (dans le cas de localisations extracas de localisations extra--osseuses osseuses myélomateusesmyélomateuses, , beaucoup plus fréquentes dans les beaucoup plus fréquentes dans les plasmocytomesplasmocytomessolitaires extrasolitaires extra--médullaires)médullaires)



Atteinte de l’oropharynx :aspect en scanner avec masse tissulaire infiltrant la base de langue,

s’étendant à la paroi pharyngée latérale droite, à l’épiglotte et à l’hypopharynx


�� Orbite Orbite

�� 2 patients, avec atteinte intra2 patients, avec atteinte intra--orbitaire extraorbitaire extra--oculaireoculaire

�� Réhaussement Réhaussement intense d’une des lésionsintense d’une des lésions

�� diagnostic différentiel : lymphome, pseudodiagnostic différentiel : lymphome, pseudo--tumeur tumeur inflammatoireinflammatoire



Localisation intra-orbitaire : masse tissulaire envahissant le muscle oculo-moteur externe droit (avec extension extra-orbitaire), responsable d’une

exophtalmie- Aspects en IRM -

Séquence T1 gadolinium axiale

Séquence T1 gadolinium coronale

Séquence T2 axiale


Séquence T2 axiale

Séquence T1 gadoliniumaxiale

Séquence T1 gadoliniumcoronale

Séquence T2 coronale Séquence T1 axiale

Localisation intra-orbitaire : masse tissulaire refoulant les

muscles oculo-moteurs – Aspects en IRM -

SYNTHESESYNTHESE

►► L’atteinte extraL’atteinte extra--médullaire du myélome est rarement rapportée et reste médullaire du myélome est rarement rapportée et reste rarement diagnostiquée (environ 5 % des patients) mais doit êtrerarement diagnostiquée (environ 5 % des patients) mais doit êtreconnue et évoquée en cas de lésion extraconnue et évoquée en cas de lésion extra--osseuse.osseuse.

►► Localisations assez superposable à celles décrites dans la littéLocalisations assez superposable à celles décrites dans la littérature, rature, avec une prédominance des atteintes ganglionnaires, hépatiques, avec une prédominance des atteintes ganglionnaires, hépatiques, pleurales et des parties molles. Il faut noter la fréquence des pleurales et des parties molles. Il faut noter la fréquence des atteintes atteintes multifocales multifocales chez un même patient (4/13 dans cette étude).chez un même patient (4/13 dans cette étude).

►► 2 localisations rarement décrites : voies aériennes supérieures2 localisations rarement décrites : voies aériennes supérieures (dans (dans le contexte d’un myélome multiple) et orbite.le contexte d’un myélome multiple) et orbite.

►► L’aspect radiologique est celui d’une atteinte métastatique L’aspect radiologique est celui d’une atteinte métastatique «« classiqueclassique », », pluripluri--nodulaire et en général nodulaire et en général hypovasculariséehypovascularisée..

►► L’atteinte pleurale a l’aspect d’une L’atteinte pleurale a l’aspect d’une carcinosecarcinose pleurale, identique à celle pleurale, identique à celle décrite notamment dans les cancers décrite notamment dans les cancers bronchobroncho--pulomonairespulomonaires et et mammaires, ou encore dans les mammaires, ou encore dans les mésothéliomesmésothéliomes..

►► Les études Les études autopsiquesautopsiques nous apprennent que la dissémination extranous apprennent que la dissémination extra--médullaire est plus souvent de type microscopique, indétectable médullaire est plus souvent de type microscopique, indétectable par les par les méthodes d’imagerie actuelle, avec une prédominance splénique, méthodes d’imagerie actuelle, avec une prédominance splénique, hépatique et ganglionnaire.hépatique et ganglionnaire.

►► Les localisations Les localisations myélomateusesmyélomateuses extraextra--osseuses diffèrent des osseuses diffèrent des localisations extralocalisations extra--osseuses des osseuses des plasmocytomesplasmocytomes solitaires (VAS, tractus solitaires (VAS, tractus digestifdigestif et et urouro--génital).génital).

►► La biopsie ou la La biopsie ou la cytoponctioncytoponction sont souvent nécessaires pour confirmer sont souvent nécessaires pour confirmer une rechute ou un échappement thérapeutique.une rechute ou un échappement thérapeutique.

►► Les localisations Les localisations myélomateusesmyélomateuses extraextra--osseuses sont le signe d’une osseuses sont le signe d’une maladie très agressive, peu maladie très agressive, peu chimiosensiblechimiosensible et de pronostic sombre.et de pronostic sombre.

SYNTHESESYNTHESE

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MYELOME et PLASMOCYTOME -...

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