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item 206Pathologies Interstitielles Diffuses
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représentation schématique du lobule pulmonaire
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septa inter-lobulaires (SIL) vus en thoracoscopie chez un fumeur
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Cause connueCause connue Cause inconnueCause inconnue1/ Proliférations malignes•lymphangite carcinomateuse•adénocarcinomes lépidiques•lymphome pulmonaire primitif
2/ Insuffisance cardiaque gauche
3/ Pneumopathies médicamenteuses
8/ Granulomatoses•sarcoïdose
9/ Entités bien définies•histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans•pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles•lymphangioléiomyomatose•lipoprotéinose alvéolaire
10/ PID idiopathiques•chroniques fibrosantes
- fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)- pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
•aigues subaigues- pneumopathie organisée cryptogénique (POC)- pneumopathie interstitielle aigue (PIA)
•liées au tabac- pneumopathie interstitielle desquamante (DIP)- bronchiolite respiratoire avec PID
4/ Infection•tuberculose•pneumocystose
5/ Pneumoconioses•silicose•asbestose•bérylliose ; métaux durs
6/ Pneumopathies d'hypersensibilité(PHS) •poumon d'éleveur d'oiseaux•poumon de fermier
7/ Connectivites & vascularites
Tableau 1 : étiologie des pneumopathies interstitielles diffuses sub-aiguës ou chroniques
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ŒŒddèème me pulmonairepulmonaire
Pneumonies Pneumonies infectieusesinfectieuses
SDRASDRA** acutisation des PID acutisation des PID subaigusubaigu ëës et chroniquess et chroniques
Fièvre NON OUI ± ±Agent causal / mécanisme
IDM
Valvulopathiemitrale
Surcharge hémodynamique
PAC (S. pneumoniae legionelles, mycoplasme, Chlamydia, virus : grippe, varicelle, VRS)
TuberculosePneumonies de l’immunodéprimé(BK et P. jiroveci)
Agression exogène
Agression endogène
Les plus fréquents :�Cancer �Médicaments��Acutisation de FPIAcutisation de FPI��Poumon Poumon ééosinophile aiguosinophile aigu�PHS�SHA�connectivites
Terrain/anamnèse/clinique
HTACoronaropathieValvulopathieExpecto mousseuse
Contage(tuberculose, virus)Immunodépression(VIH, greffe, cancer)
voir PID subaiguës et chroniques
Eléments du diagnostic
ECGBNPETT
HC & antigénuriesÉcouvillon naso-pharyngé (grippe)Expectoration (BK)LBA (si immunodéprimé)
GDSHCECGBNPETT
voir PID subaiguës et chroniques
Particularités radiologiques
CardiomégalieFlou péri-hiliaire
Nodules, infiltrats, excavation (TPC) Micronodules à contours
nets (MT)
Sup/moy/kystes (PC)
voir PID subaiguës et chroniques
Tableau 2 : Orientation diagnostique devant une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë
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Tableau 3 : les 5 lésions radiologiques élémentaires en scanner thoracique
Lésion élémentaire Description Distribution Nodules Micronodules (< 3 mm)
Nodules (3 – 30 mm)Masse (> 3 cm)
� anarchique� bronchiolaire� centro-lobulaire� lymphatique
Lignes et Réticulations Accentuation ou visualisation de structures anatomiques normalement non visibles.
� inter lobulaires (SIL)
� intra-lobulaires
Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces (scissure, plèvre)
Régulier : non spécifique
Irrégulier (spiculé ou nodulaire)
Hyperdensités (HD)�condensations alvéolaires
�verre dépoli
-HD effaçant les contours des vaisseaux et les parois bronchiques -HD n’effaçant pas les contours des vaisseaux et des parois bronchiques
-± bronchogramme aérique
Rayon de miel Espaces kystiques aériques limités par des parois épaissies, jointifs, en couches successives à disposition sous-pleurale
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Nodules
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Miliaire tuberculeuse : micronodules (< 3 mm) à contours nets, de distribution diffuse dans le parenchyme pulmonaire. De gauche à droite et de haut en bas : radiographie de thorax, même cliché, zoom sur le lobe inf droit , scanner thoracique, coupe en fenêtre parenchymateuse ; comparaison au même niveau de coupe d’un poumon droit normal avec et l’aspect de la miliaire de ce patient
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Métastases pulmonaires d’un cancer thyroïdien : nodules et macronodules à contours nets (on note aussi l’existence d’un épanchement pleural droit).
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A gauche, parenchyme pulmonaire quasi normal (qq lésion d’emphysème centro-lobulaire en avant). A droite, sarcoïdose avec micronodules à distribution sous-pleurale (plèvre pariétale et le long des scissures) et péribronchovasculaire (droite). Il résulte de cette distribution une irrégularité et un épaississement des parois bronchiques. La grande scissure est marquée par les flèches.
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A gauche, parenchyme pulmonaire quasi normal (qq lésion d’emphysème centro-lobulaire en avant). A droite, pneumonie d’hypersensibilité (PHS) avec présence de nodules de faible densité à contours flous à distribution péribonchiolaires (droite).
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Lymphangite carcinomateuse. Radiographie thoracique montrant un syndrome réticulo-nodulaire. Scanner en haute résolution (coupes passant par l’apex et par la base du poumon gauche) montrant un épaississement des septa inter-lobulaires (SIL) dessinant la périphérie des lobules pulmonaires (les flèches désignent des artères centro-lobulaires).
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Réticulations intra lobulaires dans le cadre d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS
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Pneumonie organisée cryptogénique (POC) se traduisant par des condensations bilatérales, de densité variables, à limites floues ou nettes, de localisation périphérique, certains contenant un bronchogramme aérique
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hémorragie alvéolaire se traduisant par des plages de verre dépoli diffuses
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carcinome bronchiolo-alvéolaire se traduisant une plage de verre dépoli localisée
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Collège des Enseignants de Pneumologie 2015
Histiocytose langerhansienne se traduisant par l’association de kystes, de nodules pleins, des nodules « troués »et de lésions de destruction parenchymateuse de forme aléatoire émanant de la confluence de kystes.
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Collège des Enseignants de Pneumologie 2015« rayon de miel » ou images en « nids d’abeille » au cours d’une fibrose pulmonaire idiopathique
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Collège des Enseignants de Pneumologie 2015
Bronchectasies « par traction » au cours d’une fibrose pulmonaire idiopathique
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Collège des Enseignants de Pneumologie 2015
Schéma diagnostique des PID sub-aiguës et chroniques
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Collège des Enseignants de Pneumologie 2015bilan biologique sanguin minimal
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évolution de la radiographie de thorax au cours du temps, àintervalles de deux ans, de haut en bas, dans une FPI (normal en haut, images réticulaires dans les bases et diminution du volume pulmonaire qui apparaissent progressivement)
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stade précoce d’une probable asbestose chez un travailleur exposé à l’amiante : opacités linéaires non septales, aux bases, parallèles (haut, droite) ou perpendiculaires (haut, gauche) à la plèvre. Les anomalies pleurales associées : épaississements pleuraux calcifiés (flèche) et non calcifiés (double flèche) ne font par partie de l’asbestose à proprement parler mais confirment la probable exposition à l’amiante.
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nodules, masses (radio et scanner) et calcifications ganglionnaires médiastinales et hilaires (radio) dans le cadre d’une silicose chez un mineur de charbon
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FPI = fibrose pulmonaire idiopathique; PINS = pneumopathie interstitielle non spécifique; LBA = lavage broncho-alvéolaire ; BNP = brain natriuretic peptide ; PHS = pneumopathies d’hypersensibilité ; PC = pneumoconioses TPC = tuberculose pulmonaire commune ; MT = miliaire tuberculeuse ; LK = Lymphangite carcinomateuse ; ADL =adénocarcinome lépidique; LP = lymphome pulmonaire ; BTB = Biopsies trans-bronchiques ; BEB = Biopsies d’éperons-bronchiques ; BGSA = biopsies de glandes salivaires accessoires ; PR = polyarthrite rhumatoïde ; LS = lobes supérieurs