Lesions élementaires renales
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Les lésions élémentaires rénales
Service de Néphrologie-Hémodialyse et Transplantation rénaleCHU Ibn Rochd Casablanca
Néphrologie-HémodialyseTransplantation rénale
Mohamed Amine KHALFAOUIMohamed Amine [email protected]
Plan I- Rappel Anatomique:II- Impératifs techniques:III- lesions élémentaires : 1- glomérulaire 2- interstisium 3- tubes 4- vaisseauxIV- demarche diagnostique:
Plan
corte
xm
édul
laire
in
tern
em
édul
laire
exte
rne
coucheexterne
coucheinterne
1
2
3
4
5
6
7
89
10
11
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1
2
5
7
9
11
12
podocytes
artérioleafférente
tube distal
artérioleefférente
Membranebasale
chambreurinaire
capillaires
tube proximal
Cellule de lacapsule deBowman
podocyte
Prolongementprimaire
pédicelles
corps cellulairedu podocyte
cellule endothéliale
cellule mésangiale
matrice mésangiale
membranebasale
processus dupodocyte
Coupe d’un lobule théorique
GLOMERULE NORMALGLOMERULE NORMAL
Chambre urinaire
Capillaire Glomérulaires
Floculus
Artérioles afférente et efférente
mésangium
P
P
M
M
M
E
Plan
Impératifs techniques
microscopie optique
immunofluorescence
microscopie électronique
Indispensables
Dans certains cas
Impératifs techniques
Bouin alcoolique : abandonné AFAAFA: (alcool, formol, acide acétique) Formol: peu utilisé affinité tinctoriale faible (Trichrome de Masson)
Fixateurs:Fixateurs:
Mise en cassettes: Echantillonnage pertinent des lésions
Déshydratation: Cette étape prépare les tissus à l'inclusion en paraffine
Inclusion en paraffine: Les tissus sont inclus dans du paraplast qui est un mélange de
paraffine purifiée et de polymères plastiques
Coupe au microtome: Le bloc de paraffine est coupé en fins rubans de 4 à 5 µm
Etalement sur lames: Les lames sont séchées afin d'assurer une bonne adhésion à la
lame des tissus avant coloration
LesLescolorationscolorations
de lade labiopsiebiopsierénale rénale
(en MO)(en MO)Trichrome de Masson(architecture globale, fibrose)
Coloration argentique(membranes basales)
Periodic Acid Schiff( dépôts hyalins)
Hematoxiline Eosine(cellularité)
Rouge Congo(dépôts amyloïdes)
IgA IgG IgM
C3 C1q
Fibrinogène
+/- chaînes légères (kappa et lambda)
Les anticorps utilisés enLes anticorps utilisés enImmuno-Fluorescence Immuno-Fluorescence
(IF)(IF)
IF négative
IF positive
Fixation linéaire
Pariétale, granuleuse
Plan
LESIONS ELEMENTAIRESLESIONS ELEMENTAIRESGLOMERULES
INTERSTITIUM
TUBES
VAISSEAUX
La lésion la plus fréquente:le glomérule fibreux (pain à cacheter)
Cellulemésangiale
LUMIERE
CHAMBRE URINAIRE
Cellule endothéliale
pédicelles
Bowman
Proliférationextracapillaire
Proliférationendocapillaire
Proliférationcellulaire
Dépôts
Dépôtsextramembraneux
Dépôtsmésangiaux
Dépôtssousendothéliaux
Dépôtslinéaires
Segmentaire Global
Focal Diffus
Répartition des lésions glomérulaires
Lésions glomérulaires
1.Altérations cellulaires2. Modification de la cellularité3. Anomalies de la matrice extracellulaire4. Présence de dépôts anormaux
1) Altérations cellulairesTurgescence des cellules glomérulaires
Cellules endothéliales :toxémie gravidique, MAT
Lésions glomérulaires minimes
Surcharge lipidique des cellules mésangiales (déficit en L-acetylcholesterol transférase), des podocytes (Maladie de Fabry)
1) Altérations cellulairesTurgescence des cellules glomérulaires
Cellules endothéliales :toxémie gravidique, MATpodocytes
Lésions glomérulaires minimesSurcharge lipidique des cellules mésangiales (déficit en L-acetylcholesterol
transférase), des podocytes (Maladie de Fabry)
Lésions glomérulaires minimes
1) Altérations cellulairesTurgescence des cellules glomérulaires
Cellules endothéliales :toxémie gravidique, MATCellules épithéliales
Lésions glomérulaires minimesSurcharge lipidique : podocytes (Maladie de Fabry)
Lésions glomérulaires1. Altérations cellulaires
2.Modification de la cellularité3. Anomalies de la matrice extracellulaire4. Présence de dépôts anormaux
2) Modification de la cellularité
Prolifération endocapillaire pureProlifération extracapillaire pureProlifération endo-extracapillaire
Prolifération extra-capillaire
Prolifération endo-capillaire
Afflux des leucocytes circulants (exsudat intra-capillaire)
Prolifération des cellules mésangiales
Localisation des proliférations cellulaires glomérulaires :
Nombreux leucocytes circulants
Dépôts extra-membraneux « en bosse »
Rares dépôts mésangiaux
Epaississement mésangial et prolifération mésangialediffuse
Glomérulonéphrite post-infectieuse
Prolifération extra-capillaire
Présence de leucocytes circulants
Nécrose glomérulaire
Nécrose artériolaire
Lésions glomérulaires1. Altérations cellulaires2. Modification de la cellularité
3.Anomalies de la matrice extracellulaire4. Présence de dépôts anormaux
•Membranes basales glomérulaires:
Plissement: ischémieMassue et chainettes : GNEMDouble contours: GN avec prolifération mésangialeEspace clair sous-endothélial: MATRupture de la paroi capillaire: GNECSynéchie flocculo-capsulaire
•Matrice mésangiale:épaississement, formation de nodules, mésangiolyse
Lésions glomérulaires
1.Altérations cellulaires2. Modification de la cellularité3.Anomalies de la matrice extracellulaire4.Présence de dépôts anormaux
Cellulemésangiale
LUMIERE
CHAMBRE URINAIRE
Cellule endothéliale
pédicelles
Bowman
Dépôts
Dépôtsextramembraneux
Dépôtsmésangiaux
Dépôtssousendothéliaux
Dépôtslinéaires
• Dépôts extramembraneux• Petits réguliers (IgG)• Volumineux, en bosse (humps) (C3, IgG)
• Dépôts endomembraneux• Sous endothéliaux (IgG, IgM, C3)• Mésangiaux (IgA, IgG, C3)• Inracapillaires ou thrombi (IgM, IgG, fibrine)
• Dépôts linéaires (Anticorps antimembranes basales glomérulaires)
• Dépôts amyloïdes
4) Présence de dépôts anormaux
Stade I( IF !)
SpiculeStade II
Stade III(chaînette)
Les stades de la GEM
Stade I
Stade I
Stade I
Dépôts(rouges)
Massues(noires)
Stade II
Stade III
Stade 4:
•Lésions fibreuses diffuses•Nombreux PAC•Dépôts ne sont plus discernables•Persitances des altérations de la MBG•IF négative
humphump
hump
Humps dans une GNA
C3
• Dépôts extramembraneux• Petits réguliers (IgG)• Volumineux, en bosse (humps) (C3, IgG)
• Dépôts endomembraneux• Sous endothéliaux (IgG, IgM, C3)• Mésangiaux (IgA, IgG, C3)• Inracapillaires ou thrombi (IgM, IgG, fibrine)
• Dépôts linéaires (Anticorps antimembranes basales glomérulaires)
• Dépôts amyloïdes
4) Présence de dépôts anormaux
IgA
• Dépôts extramembraneux• Petits réguliers (IgG)• Volumineux, en bosse (humps) (C3, IgG)
• Dépôts endomembraneux• Sous endothéliaux (IgG, IgM, C3)• Mésangiaux (IgA, IgG, C3)• Inracapillaires ou thrombi (IgM, IgG, fibrine)
• Dépôts linéaires (Anticorps antimembranes basales glomérulaires)
• Dépôts amyloïdes
4) Présence de dépôts anormaux
• Dépôts extramembraneux• Petits réguliers (IgG)• Volumineux, en bosse (humps) (C3, IgG)
• Dépôts endomembraneux• Sous endothéliaux (IgG, IgM, C3)• Mésangiaux (IgA, IgG, C3)• Inracapillaires ou thrombi (IgM, IgG, fibrine)
• Dépôts linéaires (Anticorps antimembranes basales glomérulaires)
• Dépôts amyloïdes
4) Présence de dépôts anormaux
Dépôts amorphesnodulaires glomérulaires
Dépôts amorphespéri-vasculaires
Dépôts amorphespéri-tubulaires
Amylose
Exemple d’IF :Exemple d’IF :une Amyloseune Amylose
AL lambdaAL lambda
Lambda ( vaisseaux +)
Lambda (glomérule +)
Kappa (-)
LESIONS ELEMENTAIRESLESIONS ELEMENTAIRESGLOMERULES
INTERSTITIUM
TUBES
VAISSEAUX
Lésions interstitielles
Œdème: NIA
Infiltration cellulaire interstitielle
Inflammation diffuse, présence de granulome
lipophages, infiltration tumorale
Fibrose
LESIONS ELEMENTAIRESLESIONS ELEMENTAIRESGLOMERULES
INTERSTITIUM
TUBES
VAISSEAUX
Lésions tubulaires :
Lésions cellulaires:Nécrose, atrophie, vacuolisation, inclusions virales
nucléairesGouttelettes hyalines
Cylindres:granuleux, hématiques, myélomateux
Cristaux:oxalate, calcium, médicaments
Débris cellulaires
LESIONS ELEMENTAIRESLESIONS ELEMENTAIRESGLOMERULES
INTERSTITIUM
TUBES
VAISSEAUX
Lésions vasculaires
ArtérioloscléroseEndartérite fibreuseThomboses: lupus, Microangiopathie
thrombotique, Sd APLVascularitesEmboles cholestéroliques
Plan
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ?
oui
oui
oui
oui
oui
nonnon
non
non
non
oui
oui GEM
non
MERCI DE VOTRE ATTENTION