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Disponible en ligne sur

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La neuroarthropathie de Charcot est une maladie progressive, non infectieuse et destructrice des os et des articulations touchant les sujets affectés d’une neuropathie sensitive. Un retard au traitement conduit à une instabilité et à des déformations sérieuses, et secondairement à l’apparition de proéminences osseuses et d’ulcérations. L’ulcération chronique entraîne à son tour une infection des parties molles et de l’os, aboutissant quelquefois à l’amputation [1]. Cette évolution naturelle de la maladie impose un traitement précoce dans le but de prévenir toutes ces complications qui engagent lourdement le pronostic fonctionnel.

Rappel physiopathologique La pathogénie de cette affection est incertaine, mais elle est probablement due à une combinaison de facteurs

mécaniques et vasculaires résultant de la neuropathie diabétique périphérique (fig.1) [28-30]. À titre d’exemple, le manque de proprioception secondaire à une neuropathie périphérique peut entraîner une laxité ligamentaire, augmenter la portée du mouvement des articulations, l’instabilité et les dommages causés par un traumatisme mineur. Une autre théorie suggère que les changements vasomoteurs et la formation de shunts artério-veineux entraînent des réductions de la peau et de la circulation sanguine des os. Une autre hypothèse est qu’une réponse inflammatoire locale exagérée à un traumatisme est médiée par des cytokines pro-inflammatoires. Un effet de cytokines associé est suggéré par la découverte de l’activité ostéoclastique accrue dans les prélèvements chirurgicaux de patients atteints de Charcot [31].

La neuroarthropathie de Charcot : mise au point.Charcot neuroarthropathy : Focus.

Imane El Mezouar, Fatima Ezzahra Abourazzak, Latifa Tahiri, Taoufik HarzyService de Rhumatologie, CHU Hassan II, Université Sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès - Maroc.

Rev Mar Rhum 2013; 23: 37-42

Correspondance à adresser à : I.El MezouarEmail : sirin_elm@hotmail.com

RésuméLa neuroarthropathie de Charcot est une cause fréquente de morbidité chez les personnes atteintes de diabète sucré et de neuropathie sensitive.

Bien que la neuroarthropathie de Charcot soit rare, elle va probablement devenir plus prévalente conjointement avec l’augmentation de l’incidence du diabète sucré. La prévention de la progression de la maladie demeure le pilier du traitement, en réservant habituellement l’intervention chirurgicale aux cas réfractaires. Les déformations tardives sont souvent compliquées par une ulcération chronique, une infection et une ostéomyélite.

Le tableau clinique est mieux résumé grâce à la classification de Eichenholtz, et l’évolution se fait souvent selon un mode prévisible.

Les progrès du traitement chirurgical ont révélé de nouvelles possibilités de sauvetage des membres.

Les thérapies pharmacologiques orientées vers la diminution de la résorption osseuse étaient également prometteuses, mais leur application clinique reste théorique.

Mots clés : neuroarthropathie de charcot, traitement.

abstractCharcot neuroarthropathy the is a common cause of morbidity in people with diabetes mellitus and sensory neuropathy.

Although Charcot neuroarthropathy is rare, it is likely to become more prevalent in conjunction with the increased incidence of diabetes mellitus. Prevention of disease progression remains the mainstay of treatment, reserving surgery usually refractory cases. Deformations are often complicated by late chronic ulceration, infection and osteomyelitis.

The clinical picture is best summarized by the Eichenholtz classification, and evolution is often in a predictable pattern. Progress of surgical treatment have revealed new opportunities limb salvage.

Pharmacological therapies directed towards the reduction of bone resorption were also promising, but clinical application remains theoretical.

Key words : charcot neuroarthropaty, treatment.

FMC

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pRésentation Clinique et ClassiFiCation

La neuropathie diabétique constitue la cause la plus fréquente de la neuroarthropathie de Charcot, le pied et la cheville étant les sites les plus communément affectés [2,3]. On distingue deux phases ; la phase aigue et la phase chronique :

• La phase aigue de la neuroarthropathie de Charcot se caractérise par une tuméfaction et une augmentation de la chaleur locale du pied ou de la cheville, avec des pouls distaux bondissants.

• La progression de cette maladie suit le plus souvent un schéma clinique et radiographique prévisible, et la classification largement reconnue d’Eichenholtz continue d’aider à guider le praticien à travers les procédés de traitement (tableau1) [4] :

- Le stade 0 se réfère à des conclusions fondées sur l’examen clinique seul, avec radiographies normales [5].

Le clinicien peut souvent suspecter soit une infection profonde soit une cellulite, étant donné le gonflement marqué et l’érythème. Une méthode simple permettant de distinguer la rougeur relevant d’une neuroarthropathie de Charcot de celle qui s’inscrit dans le cadre de l’infection, consiste en l’élévation de la jambe à la recherche d’une diminution de l’érythème [6].

- Le stade 1 ou stade de fragmentation : Il correspond à une inflammation aiguë avec destruction osseuse et articulaire avec luxations. Cliniquement, on retrouve une hyperhémie, une rougeur, une chaleur, un œdème et un épanchement articulaire.

- Le stade 2 ou stade de coalescence : avec début du processus de réparation, avec résorption osseuse et formation de cal. Cliniquement, on retrouve une diminution de l’œdème, de la chaleur locale et de l’érythème.

- Le stade 3 ou stade de consolidation : Il correspond à une consolidation osseuse, souvent avec déformations résiduelles. Cliniquement, on retrouve un pied «froid», non œdémateux.

Les différentes déformations possibles au cours de l’évolution de la maladie ont été décrites par Brodsky en se basant sur la localisation anatomique. Cette description a également une implication thérapeutique. Dans un but d’orienter le traitement, Brodsky a identifié un modèle spécifique d’effondrement se produisant au cours de la neuroarthropathie de Charcot basé sur la localisation anatomique [6] :

- l’effondrement de type 1 survient au niveau de l’articulation tarsométatarsienne ; il s’agit de la localisation la plus courante de la neuroarthropathie de Charcot représentant environ 60% des cas [7]. L’affaissement de la voûte plantaire conduit souvent à un pied en piolet fixe avec une angulation en valgus. Les patients présentant un effondrement de type 1 tendent également à développer des exostoses osseuses, facteur de risque d’ulcérations récidivantes.

- l’effondrement de type 2 survient au niveau de l’articulation sous talienne et celle de chopart, soit séparément soit conjointement, et représente jusqu’à 10% des cas de neuroarthropathie de Charcot [7]. Cette déformation est souvent instable et peut nécessiter des périodes d’immobilisation de 2 ans en moyenne.

- l’effondrement de type 3A affecte l’articulation de la cheville. Les déformations tardives incluent un affaissement sévère en varus ou en valgus, conduisant à l’ulcération récidivante et à l’ostéomyélite au-dessus des malléoles.

Instabilité

Neuroarthropatie diabètique

Biothérapie

Traumatisme mineur

Fracture de stress

Déformation

Obésité

Ulcération et infection

Fracture de stress

Neuropathie Vascularite

Diabète sucré

figure 1 : Pathogénie de la neuroarthropathie diabétique

I. El Mezouar et al.FMC

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La neuroarthropathie de Charcot : mise au point

- la déformation de type 3B survient à la suite d’une fracture de la tubérosité calcanéenne, avec déformation tardive aboutissant à des remaniements distaux du pied ou à une migration proximale de la tubérosité.

pRise en ChaRge théRapeutique

La conduite à tenir est fondée sur divers facteurs, comprenant la localisation, le stade évolutif de la maladie, la déformation, la présence d’infection, ainsi que les comorbidités. Le traitement doit viser des objectifs aussi bien spécifiques que réalistes, en fonction de la gravité des dégâts et de la capacité fonctionnelle des patients. Ceci peut aller de la modification simple des chaussures jusqu’au cas extrême d’amputation du membre. De ce fait le traitement de la maladie causale et la prévention de la progression de la maladie demeure le pilier du traitement.

1- l’immobilisation

L’immobilisation est la clé de voûte du traitement au cours des phases instables de la neuroarthropathie de Charcot,

et la contention par un plâtre de contact total (fig.2) [32]

est le procédé le plus largement utilisé et le plus accessible

pour le maintien de la stabilité et la diminution de l’enflure.

Le changement régulier du plâtre répond au besoin de

réduire le gonflement et permet d’éviter le problème du

rembourrage excessif [6].

Figure 2 : Un plâtre de contact total.

Stade Résultats cliniques et radiographiques Options thérapeutiques

0 *Radiographies normales

*Perte de sensation protectrice avec tuméfaction et

érythème

*Instabilité clinique

*Suivi fréquent avec radiographies en série pour

contrôler le développement du stade I

*Mise en marche protégée

*Education des patients aux soins du pied

diabétique

I (fragmentation ou dissolution) *Ostéopénie, fragmentation périarticulaire,

fracture, subluxation

*Persistance de la chaleur locale et de la

tuméfaction, augmentation de la laxité

ligamentaire

*Mise en décharge ou mise en charge protégée à

l’aide d’un plâtre de contact total

*Suivi fréquent et évaluation radiographique,

avec série de changements de plâtre jusqu’à

la résolution de l’érythème, de la chaleur, et de

l’inflammation

II (coalescence) *Résorption des débris, fusion précoce, et sclérose

*Diminution de la chaleur et la tuméfaction

*Mise en charge protégée avec un plâtre de

contact total, orthèse (CROW) (orthèse de marche

et de stabilisation pour pied de Charcot), ou

orthèse cheville-pied (à clapet) (clamshell)

III (reconstruction)*Arthrose articulaire, ostéophytes, sclérose sous

chondrale

*Pied plantigrade : chaussures inlay personnalisées

*Absence d’inflammation, stable à l’examen

*Pied non plantigrade ou ulcération récidivante :

débridement, exostectomie, correction, ou fusion

avec fixation interne

*ostéomyélite : débridement avec ou sans

reconstruction progressive par fixation interne ou

externe, ou amputation

Tableau 1 : Version mise à jour de la classification d’Eichenholtz relative aux étapes évolutives de la Neuroarthropathie de Charcot

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La neuroarthropathie de Charcot au stade I d’Eichenholtz est traitée par l’immobilisation et la mise en décharge du pied au moyen d’un plâtre de contact total qui sera maintenu jusqu’à ce que le praticien estime que l’articulation concernée soit en mesure de supporter les contraintes physiologiques (2 à 4 mois) [8].

Le stade II est traité en règle générale au moyen d’une orthèse moulée cheville-pied, de contact total et à base de propylène (orthèse CROW) (fig.3) [33] ou au moyen d’une orthèse bivalvée cheville-pied [6,9].

Au cours du stade III, le patient peut progresser vers des chaussures et des semelles appropriées et accommodatives.

Les déformations survenant au cours la neuroarthropathie de Charcot peuvent être corrigées par un pneumatic walker boot et le TCC-EZ [10].

La localisation anatomique influe également sur l’algorithme du traitement. Une immobilisation plus longue, allant de 90 jours à 1an, est conseillée lorsque les articulations de l’arrière - pied et la cheville sont touchées ; les articulations du médio – pied nécessitent généralement une période d’immobilisation moins longue [6].

2- le traitement pharmacologique

Une ostéopénie prononcée a été constatée chez les patients présentant une neuroarthropathie de charcot. Les traitements actuels sont décevants et ne parviennent pas à aborder les processus de la maladie sous-jacente. Afin de tenter d’enrayer la résorption osseuse sous-jacente, plusieurs travaux ont étudié l’action des bisphosphonates.

Ces derniers ont montré des résultats prometteurs à court terme dans la prévention de la résorption osseuse. Leur mécanisme consiste à favoriser l’apoptose des ostéoclastes et à inhiber leur activité [11]. Une étude contrôlée randomisée d’une seule perfusion de 90 mg de pamidronate a montré une réduction significative des marqueurs du remodelage osseux et de la température cutanée dans le groupe traité, comparativement aux sujets témoins [12]. Une autre étude a randomisé 20 patients pour recevoir chaque semaine l’alendronate par voie orale ou un placebo pendant 6 mois. Ceux recevant l’alendronate ont montré des améliorations significatives des marqueurs du remodelage osseux, de la densité minérale osseuse et des scores sur l’échelle de douleurs [13]. Une autre étude a randomisé 39 patients pour recevoir 3 perfusions intraveineuses de 4 mg d’acide zolédronique, mais aucun effet bénéfique n’a été obtenu sur la résolution clinique de neuroarthropathie de Charcot [14].

La calcitonine a elle aussi été étudiée par rapport aux processus de la neuroarthropathie de charcot. Une étude a suivi 32 patients à la phase aigue sur une période de 6 mois. Une diminution statistiquement significative des marqueurs du remodelage osseux a été noté chez des patients ayant reçu une dose quotidienne de 200 UI de calcitonine intranasale pour les 3 premiers mois de traitement, mais aucune signification statistique n’était évidente au bout de 6 mois [15].

3- le traitement chirurgical

La décision d’une intervention chirurgicale est multifactorielle et elle est généralement influencée par les comorbidités des patients et leur observance, par la localisation et la gravité de la déformation, ainsi que par la présence de l’infection, de la douleur, ou de l’instabilité.

I. El Mezouar et al.

Figure 3 : Orthèse CROW.

Pneumatic walker boot Le TCC-EZ

FMC

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La neuroarthropathie de Charcot : mise au point

3-1- ExostectomieEn présence d’une ulcération survenant après l’échec d’un traitement non chirurgical, l’exostectomie d’une proéminence osseuse génératrice d’ulcères pourrait être envisagée. Typiquement, ces proéminences ne proviennent pas de l’os nouvellement formé, mais plutôt des os tarsiens qui se sont déplacés dans une position non anatomique, entraînant l’ulcération chronique. L’exostectomie suivie d’appareillage de protection et d’un traitement antibiotique, si nécessaire, peut aboutir à un bon résultat.

L’exostectomie est généralement plus efficace pour Brodsky de type 1 [16]. L’allongement du tendon d’Achille devrait être envisagé pour les patients présentant une ulcération plantaire récidivante avec une contracture en équin [17].

3-2- Arthrodèse En présence de plus de déformations graves, la fusion peut constituer la seule alternative possible permettant d’éviter l’amputation [18]. La procédure de sélection dépend de la localisation de l’arthropathie et des préférences du chirurgien. Le moment choisi pour la chirurgie a été habituellement réservé au stade de coalescence d’Eichenholtz ou aux phases de reconstruction.

Les techniques de fixation interne efficace comportent la vis, la broche et la plaque de fixation. Il peut s’agir de procédures simples ou par étapes, fondées sur la présence d’infection, et pouvant nécessiter une ostéotomie avec autogreffe [19,20]. Les dispositifs intramédullaires tibio- calcanéens offrent une alternative pour les déformations Brodsky de type 2 ou 3 [21,22]. Avec la fixation interne, le délai moyen de fusion est de 11 à 22 semaines [23,22].

La fixation externe a récemment gagné en popularité en tant que traitement moins invasif des déformations de Charcot. Les indications comprennent les ulcères avec ostéomyélite sous-jacente, la mauvaise enveloppe des tissus mous, la mauvaise qualité osseuse et l’obésité morbide [24,25].

3-3- Amputation

L’amputation du membre est généralement réservée à l’échec d’une intervention chirurgicale antérieure et est effectuée en raison d’une arthrodèse instable ou d’une ulcération récidivante ou encore d’une infection non contrôlée [19, 21, 26, 27].

Le chirurgien doit prendre en considération plusieurs facteurs avant de se résoudre à procéder à une amputation primaire. Ceux-ci incluent, entre autres, l’état de santé général ainsi que le statut fonctionnel du patient

qui peut ne pas être à même de tolérer une intervention chirurgicale complexe ou des périodes prolongées de mise en décharge ou bien qui a peu de chance de pouvoir marcher même avec une procédure de sauvetage du membre.

ConClusion

La neuroarthropathie de Charcot est un processus destructif des os et des articulations. Sans une évaluation adéquate et une prise en charge rapide, des conséquences potentiellement dévastatrices, telles que l’amputation peuvent survenir. Dans l’attente d’études à large échelle dans le but de développer un arsenal thérapeutique efficace et bien codifié, la prévention primaire surtout dans un contexte diabétique reste une mesure essentielle.

DéClaRation D’intéRêt

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

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Moncton (N.B.)

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