K.Tayeb, H.El Guermai,S Elharrar Laboratoire dimmuno-sérologie, CHU Ibn Rochd Casablanca FMPC.

K.Tayeb, H.El Guermai,S Elharrar Laboratoire dimmuno-srologie, CHU Ibn Rochd Casablanca FMPC

Peau tendue, paissie et indure au niveau de la face des mains et des avant bras Tlangiectasies, sclrodactylie rythme malaire Myalgies provoqus la palpation Polyarthrites symtriques voluant dans un contexte fbrile Polyadnopathie

Test de shirmer : positif Rx Thorax: normale Echo cur : dyskinsie septale,une augmentation de la Pr de remplissage et HTAP. Biologie: - Hmogramme : Anmie normochrome normocytaire, thrombopnie, leucopnie et lymphopnie. - VS : 45 mm,H1 - CRP: Normale - CPK : Normale - Bilan hpatique et fonction rnale : normaux

- Ac antinuclaires (IFI-Hep2) : Positifs 1/1280,aspect mouchet - Facteur rhumatode : Ngatif - VDRL/TPHA : Ngatifs - Anti-ADN natifs (IFI sur CL) :ngatif -Anti-histones: positif -Anti-centromres :positif - Anti Sm : positif - Anti SSB : positif - Anti SSA : positif - Anti RNP : positif - Anti Scl 70 : positif - Anti J01 : +/- positif ELISA qualitative

AAN+ Anti-Histones -LED Anti-SSA/Ro - LED - Sd GS Anti-SSB/La - LED - Sd GS Anti-centromre -SCL forme cutane limite (Sd de Crest) Anti-RNP -Connectivite mixte +++ -LED - SCL, PR, myosites Anti-Jo1 - Myosite Anti-Scl70 -SCL systmique forme cutane diffuse Anti-Sm - LED

Sclrodermie systmique? Lupus rythmateux aigu dissmin? Syndrome de Gougerot-Sjgren? Connectivite mixte?

- 11 critres de American Rheumatology Association - Au moins 4 de ces critres doivent tre prsents pour affirmer un diagnostic de lupus Lupus rythmateux aigu dissmin ? Notre patiente prsentait 5 critres : - rythme malaire - Photosensibillit - Polyarthrite - Anticorps anti-Sm - Anticorps antinuclaires Gay.G, and al, Md. Thrap.,2007

Notre patiente prsentait: Symptmes oculaires : - Scheresse oculaire Symptmes buccaux : - Scheresse buccale - Ncessit de boire frquemment pour la dglutition des aliments Signes oculaires : - Test de Schirmer pathologique Signes biologiques - Auto-anticorps anti-SSA + - Auto-anticorps anti-SSB + Syndrome de Gougerot-Sjgren ? VITALI.C and AL, Ann. Rheum. Dis (2002) Critres diagnostiques (critres conjoints amricains et europens,2003)

- Critres diagnostiques American College of Rheumatology 1981 -Diagnostic retenu sur le seul critre majeur ou sur deux critres mineurs La Sclrodermie ? COHEN.A,Al, Coeur et mdecine interne, Vol 2,2002 Notre patiente prsentait : Critre majeur : Sclrodermie proximale Critres mineurs : S clrodactylie

- Critres diagnostiques proposs pour la connectivite mixte appele en France, selon M.F,Khan, syndrome de Sharp. - Le diagnostic est retenu si le critre srologique est prsent avec un phnomne de Raynaud et au moins deux des trois autres critres cliniques. La connectivite Mixte ? Masson,C.Al,Revue Francophone des Laboratoires,2006 Notre patiente prsentait: Critre srologique : -Anticorps anti-ECT 1/2000 avec anti-RNP positifs Critres cliniques : - Phnomne de Raynaud - doigts gonfls

Association - LEAD - Syndrome de Gougerot-Sjgren - Sclrodermie systmique cutane limite. - LEAD - Syndrome de Gougerot-Sjgren - Sclrodermie systmique cutane limite. - LEAD - Connectivite mixte - Syndrome de Gougerot-Sjgren - Sclrodermie systmique cutane limite. - LEAD - Connectivite mixte - Syndrome de Gougerot-Sjgren - Sclrodermie systmique cutane limite. Ou

Complexit des pathologies auto-immunes Lassociation de plusieurs connectivites est possible Le diagnostic prcis nest pas toujours facile tablir

Mme M. El Kerch quipe du laboratoire dimmuno-srologie Dr S.Elharrar ainsi que tout le personnel du service de mdecine interne du CHU Ibn Rochd

K.Tayeb, H.El Guermai,S Elharrar Laboratoire dimmuno-sérologie, CHU Ibn Rochd Casablanca FMPC.

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