Hélène LabussièreDESC Réanimation médicaleClermont Ferrand Juin 2008

Les syndromes démentiels

Sclérose latérale amyotrophique◦ Histoire naturelle◦ Prise en charge◦ La fonction ventilatoire◦ VNI à domicile◦ Trachéotomie◦ SLA et réanimation◦ Ethique, information du patient

LLes syndromes démentielses syndromes démentiels

Sclérose latérale amyotrophique◦ Histoire naturelle◦ Prise en charge◦ La fonction ventilatoire◦ VNI à domicile◦ Trachéotomie◦ SLA et réanimation◦ Ethique, information du patient

Multiplicité des étiologiesMultiplicité des étiologies◦ Secondaires: Creutzfeld Jakob, LEMP, causes

métaboliques et carentielles, toxiques, démences vasculaires, post traumatiques, HPN …

◦ Primitives: Alzheimer, maladie de Pick, Huntington, Parkinson, corps de Lewy …

HétérogénéitéHétérogénéité◦ Différents stades, différents profils évolutifs, degré

d’autonomie du patient, institutionnalisation ?, l’entourage …

Campbell, CCM 2004; 32: 1839-43

Les syndromes démentiels

SSclérose latérale amyotrophiqueclérose latérale amyotrophique◦ Histoire naturelle◦ Prise en charge◦ La fonction ventilatoire◦ VNI à domicile◦ Trachéotomie◦ SLA et réanimation◦ Ethique, information du patient

• Maladie neurodégénérative fréquente: fréquente: prévalence: 4 à 6 p105

• Terrain:Terrain: ▫ Age de début: 55 ans, 1,5 homme pour 1 femme▫ 5 à 10% de formes familiales

• Physiopathologie: Physiopathologie: ▫ Dégénérescence progressive des deux neurones de la voie

motrice volontaire• Diagnostic: Diagnostic: critères d’ EL Escorial▫ Clinique : forme classique, forme bulbaire, fasciculations,

amyotrophie, ROT vifs, EMG▫ Evolutivité +++

• Evolution: aggravation constanteEvolution: aggravation constante▫ Paralysie des membres et des muscles labio-glosso-

pharyngo-laryngés, insuffisance respiratoire restrictive▫ Décès après une médiane de survie de 40 mois (6 ms à 15

ans)▫ Principale cause de DC: pneumopathie et bronchopneumonie

Corcia Amyotrophic lateral Sclerosis 2008; 1: 59-62

Maugin, Rev Neurol 2006; 162: 4S 14-6

Pas de TTT curatifPas de TTT curatif MultidisciplinaireMultidisciplinaire: 17centres experts SLA (2OO2) TTT « étiologique »: riluzoleTTT « étiologique »: riluzole

◦ Prolonge la survie de 2 à 3 mois Miller, Cochrane Database Syst Review 2007 (1)

CD001447

TTTs symptomatiquesTTTs symptomatiques◦ Asthénie, dépression, anxiété, salive, encombrement bronchique,

douleur, rires spasmodiques, constipation, RGO, TVP-EP, spasticité, crampes,kiné motrice, orthophonie

SuppléanceSuppléance◦ Fonction nutritionnelle: gastrostomie◦ Fonction ventilatoire et désemcombrement

Les pistes de rechercheLes pistes de recherche◦ Mutations de SOD 1 dans les formes familiales◦ Médicaments neuroprotecteurs, cellules souches

Corcia Drugs 2008; 68 (8): 1037-48

Surveillance trimestrielleSurveillance trimestrielle Evaluation cliniqueEvaluation clinique

◦ Dyspnée et orthopnée apparaissent tardivement (trop)◦ Echelle de Borg◦ Dysomnie nocturne

Bilan fonctionnel respiratoireBilan fonctionnel respiratoire◦ Spirométrie : CV et DEP à la toux◦ Gazométrie◦ PI max, SNIP◦ Oxymétrie nocturne +/- polysomnographie

Signes d’alarme: Signes d’alarme: ◦ DEP à la toux <270L/min: prise en charge spécifique du drainage

bronchique et aide instrumentale au désemcombrement si < 160 L/min

◦ CVF < 50% : discuter VNI

IndicationsIndications▫ Symptômes pouvant être liés à l’hypoventilation alvéolaire

diurne ou nocturne▫ Associés à des critères objectifs:

PaCO2>45 mmHg, CVF<50% de la valeur théorique, SpO2<90% pendant plus de 5% du temps d’enregistrement

nocturne, PImax et SNIP<60% de la valeur prédite

▫ Suite de décompensation aiguë▫ ModalitésModalités

▫ Mode volumétrique ou barométrique▫ Deuxième ventilateur si dépendance > 12H/24▫ Interface adaptée, voire plusieurs▫ CPAP non recommandée

Gonzalez-Bermejo, Rev Neurol (Paris) 2006 162 4S320-22

• Amélioration de la surviesurvie, de la qualité de viequalité de vie,, du sommeil sommeil et des performances cognitives performances cognitives

Lyall Neurology 2001; 57: 153-6 Bourke Neurology 2003;

61: 171-77

Fait souvent suite à une décompensation aiguë décompensation aiguë chez un patient insevrable◦ 92% des patients trachéotomisés Cazzoli J Neurol Sci, 139:

123-8

Peut prolonger la survie de plusieurs annéesplusieurs années Permet: Permet:

◦ Contrôle des fausses routes◦ Aspirations trachéales

… mais communication limitée … impact sur communication limitée … impact sur qualité de viequalité de vie

1 patient sur 2 Hayashi Neurology 2003, 61: 135-7

Difficulté de maintien à domicile et Difficulté de maintien à domicile et implication de l’entourageimplication de l’entourage

Détresse respiratoire: cause la plus Détresse respiratoire: cause la plus fréquente de décès fréquente de décès Benditt Semin Respit Crit Med 2002; 23: 239-47

◦ L’entrée dans la maladie par une décompensation respiratoire est possible

Fromm Chest 1977; 71: 612-14

Les problèmes rencontrésLes problèmes rencontrés Méconnaissance du malade et de ses choix préalables Réversibilité de la pathologie aiguë ? Risque de ne pas pouvoir sevrer le patient du respirateur Manque de temps

Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8

La probabilité d’une dépendance à la VM La probabilité d’une dépendance à la VM est très élevée après IOT en réanimationest très élevée après IOT en réanimation Série rétrospective, 121 patients SLA en réanimation pour

détresse respiratoire entre 1993 et 2002 95/121 intubés, dont 87 (91%) insevrables (70%

trachéotomisés) Chez les non trachéotomisés: participation du patient à la

décision dans 34% des cas Beuret, Réanimation

2002; 11: 57s

Le pronostic vital après intubation en cas Le pronostic vital après intubation en cas de pneumopathie est mauvais à court termede pneumopathie est mauvais à court terme

« Rôle de la réanimation »?« Rôle de la réanimation »?◦ Passer un cap◦ Optimisation VNI et techniques de

désemcombrement◦ Concept de la réanimation d’attente◦ Gagner du temps pour recueillir l’information

(dossier neurologique, famille, patient) Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8

Oppenheimer 2003, Nava et Ceriana 2004

Recueil préalable de l’avis du patient à Recueil préalable de l’avis du patient à privilégier privilégier Philit Réanimation 2005; 14: 126-32

Loi n°2005- 370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades en fin de vie

Exemple◦ Cohorte de patients avec VM au long cours◦ Directives anticipées par 3 patients sur 4: 75% arrêt de

VM dans certaines circonstances et refus de réanimation cardiopulmonaire dans 58% des cas

Moss Chest 1996; 110: 249-55

Indispensable, précoceIndispensable, précoce Favorisée par la prise en charge

multidisciplinairemultidisciplinaire Atteinte respiratoire de la SLA Atteinte respiratoire de la SLA et place

de la VNI Risque de survenue de détresse détresse

respiratoire respiratoire et discussion de la trachéotomie post IOT

Exemple d’évolution après prise en charge multidisciplinaire: Philit Rev Mal Respir 2004; 21: 1S56

Meininger Rev neurol (Paris)162: 4S329-33

Pas de ttt curatif Information précoce du patient et recueil de

son avis Privilégier la qualité de vie Place de la VNI au long cours En réanimation: S’adapter aux souhaits du

patient

Prise en charge de personnes atteintes de SLA◦ Conférence de consensus 2005

Merci pour votre attention