Nephrologie & Therapeutique xxx (2013) xxx–xxx

G Model

NEPHRO-632; No. of Pages 3

Cas clinique

Encephalopathie aigue inhabituelle chez un jeune patient insuffisant chroniqueterminal

Unusual acute encephalopathy in a young patient with end-stage renal disease

Wafaa Fadili a,*, Nissrine Louhab b, Hafsa Knidiri a, Imane Esqalli a, Najib El Kissani b, Inass Laouad a

a Service de nephrologie-hemodialyse, universite Cadi-Ayyad, CHU Mohamed VI, Marrakech, Marocb Service de neurologie, universite Cadi-Ayyad, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc

I N F O A R T I C L E

Historique de l’article :

Recu le 8 juin 2012

Accepte le 23 janvier 2013

Disponible sur Internet le xxx

Mots cles :

Encephalopathie reversible

Epuration extrarenale

Hypertension arterielle

Hematomes intracerebraux

Pronostic

Keywords:

Reversible encephalopathy

Extrarenal epuration

Arterial hypertension

Intracerebral hematoma

Pronostic

R E S U M E

La leucoencephalopathie posterieure reversible (LEPR) represente un etat neurotoxique rare qui peut

etre associe a differentes situations pathologiques. Son diagnostic repose sur un aspect radiologique

caracteristique a l’imagerie par resonance magnetique encephalique et l’evolution vers la resolution des

symptomes en cas de prise en charge therapeutique rapide et efficace. L’hypertension arterielle (HTA) et

la preeclampsie en sont les principales etiologies. Les desordres metaboliques notamment l’insuffisance

renale peuvent egalement favoriser l’apparition de ce syndrome. Nous rapportons l’observation d’un

jeune hemodialyse chronique age de 18 ans, admis en urgence pour un etat de mal epileptique lie a une

poussee hypertensive et apparu deux semaines apres son transfert en dialyse peritoneale. L’imagerie par

resonance magnetique (IRM) etait en faveur d’une leucoencephalopathie posterieure reversible

compliquee d’hematomes intracerebraux. L’evolution etait favorable avec la regression nette des lesions

encephaliques.

� 2013 Publie par Elsevier Masson SAS pour I’Association Societe de nephrologie.

A B S T R A C T

Posterior reversible encephalopathy represents a neurotoxic state which can be associated to different

pathological situations. The key to diagnosis are characteristic features on magnetic resonance imaging

and rapidly evolving neurological symptoms if recognized and treated rapidly. Arterial hypertension and

preeclampsia are the main causes of posterior reversible encephalopathy. Metabolic disorders including

renal failure can also be associated with this syndrome. We report the clinical observation of an 18-year-

old young patient on chronic hemodialysis who presented a status epilepticus associated with

hypertensive crisis, two weeks after his transfer to peritoneal dialysis. Magnetic resonance imaging

showed a typical aspect of posterior reversible encephalopathy with intracerebral haemorrhage. The

evolution was favorable with a clear improvement of encephalic lesions.

� 2013 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Association Societe de nephrologie.

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

1. Introduction

La leucoencephalopathie posterieure reversible (LEPR) est unsyndrome clinicoradiologique qui complique generalement uneelevation brutale de la pression arterielle chez un patientchroniquement hypertendu [1]. Elle est tres rare chez l’enfant etses manifestations cliniques sont variees et dependent de lapathologie causale [1]. Les situations les plus frequemmentassociees a ce syndrome sont l’encephalopathie hypertensive, lapre-eclampsie, l’eclampsie, les infections, les perturbations elec-

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : fadili.wafaa@gmail.com (W. Fadili).

Pour citer cet article : Fadili W, et al. Encephalopathie aigue inhabituether (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.01.006

1769-7255/$ – see front matter � 2013 Publie par Elsevier Masson SAS pour I’Associa

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.01.006

trolytiques, l’hypercalcemie et certains medicaments [2]. L’insuf-fisance renale peut egalement favoriser l’apparition de cesyndrome [3]. L’imagerie par resonance magnetique (IRM)encephalique represente l’element cle du diagnostic [4].

Nous rapportons une observation medicale d’une LEPRcompliquee d’hematomes intracerebraux qui illustre l’evolutiond’un jeune patient insuffisamment dialyse suite a une dysfonctiontechnique apres son transfert de l’hemodialyse periodique vers ladialyse peritoneale.

2. Observation

Il s’agit d’un jeune patient de 18 ans, droitier, insuffisant renalchronique terminal suite a une uropathie malformative et en

lle chez un jeune patient insuffisant chronique terminal. Nephrol

tion Societe de nephrologie.

Fig. 1. Lesions nodulaires et punctiformes cortico-sous-corticales frontales et

temporales en hyposignal T2 entourees d’un œdeme perilesionnel de la substance

blanche en hypersignal T2.

Fig. 2. Lesions frontales et occipitales gauches en hypersignal T1 entourees d’un

œdeme en hyposignal T1.

W. Fadili et al. / Nephrologie & Therapeutique xxx (2013) xxx–xxx2

G Model

NEPHRO-632; No. of Pages 3

hemodialyse periodique a raison de trois seances par semainedepuis dix mois. Deux semaines apres son transfert vers la dialyseperitoneale a sa demande, il a ete admis en unite de soins intensifspour des crises convulsives tonicocloniques generalisees surve-nues a domicile.

Le patient a choisi le transfert de l’hemodialyse periodiquevers la dialyse peritoneale pour pouvoir poursuivre librementses etudes. Son poids sec etait de 48 kg, sa surface corporelle de1,44m2 et sa diurese residuelle etait de 400 mL/24 heures. Leprotocole de dialyse peritoneale automatisee a ete un modefluctuant (85 %), un temps total de dialyse de neuf heures avecventre plein le jour, un volume total de dialyse de 121 (101 desolute glucose 1,36 % et 2l d’icodextrine pour la longue stasediurne), un volume de premiere injection de 2l, une ultrafiltra-tion cible de 600 mL et un total de cinq cycles nocturnes de72 min.

Sous ce schema, le patient est devenu hypertendu a 160/90 mmHg et presentait les signes neurosensoriels d’hypertensionarterielle (HTA), le catheter de dialyse peritoneale etait situe auniveau de la fosse iliaque droite avec des difficultes de drainage dudialysat cedant le plus souvent en position de decubitus lateraldroit et le recours frequent au drainage manuel, l’ultrafiltrationquotidienne etait en moyenne de 450 mL/24 heures et le poids dupatient a augmente de 3 kg. Un bilan biologique d’evaluation de laqualite de la dialyse avec un eventuel repositionnement ducatheter de dialyse peritoneale etaient prevus a la fin de ladeuxieme semaine mais le patient s’est complique avant cette date.

A son admission aux urgences, le patient etait conscient, agite,score de Glascow a 12/15, hypertendu a 220/120 mmHg,apyretique et se plaignait de cephalees intenses en casque etd’un flou visuel. Le bilan biologique initial a montre uneconcentration serique d’uree a 2,47 g/L (41 mmol/L) et decreatinine a 191 mg/L (1690 mmol/L), une anemie a 9,5 g/dL etun bilan electrolytique (natremie et kaliemie) et phosphocalciquesans anomalies. Un traitement antihypertenseur a base denicardipine en perfusion continue a ete administre avec lapersistance de chiffres tensionnels eleves superieurs a 170/100 mmHg et l’apparition de crises epileptiques tonicocloniquesgeneralisees successives de plus en plus prolongees cedant apresl’administration de diazepam et phenobarbital mais sans retour al’etat de conscience en periode intercritique. L’examen apres laresolution des crises epileptiques a objective un score de Glascow a7/15, une tachycardie a 95 batt/min, une pression arterielle a 210/120 mmHg sous bitherapie (inhibiteur calcique et inhibiteur del’enzyme de conversion), un reflexe osteotendineux rotuliengauche vif et un liquide peritoneal de drainage clair.

Le reste du bilan biologique comprenant un ionogrammesanguin, un bilan phosphocalcique, les transaminases, les ser-ologies (hepatites B et C, HIV, syphilis et toxoplasmose), l’etudecytobacteriologique et chimique du liquide cerebrospinal etperitoneal, etait negatif. La tomodensitometrie cerebrale sansinjection de produit de contraste realisee en urgence etait sansparticularite. L’electrophorese du liquide cephalorachidien amontre une proteinorachie a 0,2 g/L avec un profil electrophore-tique sans anomalies.

La prise en charge du patient a consiste en une hemodialysequotidienne sans anticoagulation avec un renforcement del’ultrafiltration et du traitement antihypertenseur. L’IRM realiseele septieme jour d’hospitalisation devant l’absence de recuperationde l’etat de conscience, etait en faveur de lesions d’angiopathietouchant les lobes temporaux, frontaux et occipital gauchecompliquees de multiples hematomes cortico-sous-corticaux(Figs. 1 et 2).

L’evolution a ete marquee par l’amelioration lente de l’etat deconscience du patient, la normalisation des chiffres tensionnels a120/80 mmHg sous tritherapie (inhibiteur calcique, inhibiteur de

Pour citer cet article : Fadili W, et al. Encephalopathie aigue inhabituether (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.01.006

l’enzyme de conversion et betabloquant) et la reprise d’une visionclaire.

Le controle IRM realise apres deux mois a objective la regressionnette des differentes lesions encephaliques (Fig. 3). Le patient estactuellement retourne en hemodialyse chronique.

3. Discussion

Notre observation correspond a un tableau clinique, radiolo-gique et evolutif typique mais rare d’une LEPR survenant chez unjeune patient de 18 ans dialyse chronique et compliqued’hematomes cortico-sous-corticaux.

lle chez un jeune patient insuffisant chronique terminal. Nephrol

Fig. 3. Regression nette des lesions encephaliques apres deux mois d’evolution.

W. Fadili et al. / Nephrologie & Therapeutique xxx (2013) xxx–xxx 3

G Model

NEPHRO-632; No. of Pages 3

Decrite pour la premiere fois en 1996 par Hinchey et al. [5], laLEPR est un syndrome neurologique clinico-radiologique caracte-ristique. Ses manifestations cliniques sont variees mais la presencea des degres divers de quatre signes cardinaux « cephalees, troublesde la conscience, crises epileptiques et troubles visuels » associes ades anomalies radioencephaliques de la substance blancheessentiellement parieto-occipitale est tres evocatrice [6].

Bien que l’encephalopathie hypertensive et l’eclampsie repre-sentent les principales causes, la LEPR peut etre observee dansdifferentes situations notamment la prise de certains medicaments(ciclosporine, tacrolimus, cytotoxiques), les neoplasies (hemopa-thies, syndrome de lyse tumorale), les maladies de systeme (lupuserythemateux systemique, vascularites), les infections et latransplantation (de la moelle osseuse, du foie) [1].

L’apparition d’un œdeme vasogenique suite a la perte de lacapacite d’autoregulation sympathique de la vascularisation cere-brale constitue le principal mecanisme pathogenique de la LEPR [7].L’innervation sympathique perivasculaire pauvre de la circulationcerebrale posterieure peut expliquer l’atteinte preferentielle de laregion occipitale [8]. L’elevation brutale de la pression arterielle estresponsable de la defaillance de l’autoregulation cerebrale [1].Cependant, la LEPR a ete observee chez des patients nonhypertendus mais presentant des anomalies metaboliques severes(maladie ischemique intestinale, sepsis, leucocytose, hyponatremie,proteinurie et fievre) [5]. Ces desordres peuvent en effet perturberl’integrite de la vascularisation cerebrale distale ou interferer avecl’activite sympathique et entraıner la formation d’un œdemecerebral meme en cas d’une augmentation tolerable de la pressionarterielle systemique [9]. L’insuffisance renale semble egalementpredisposer a la survenue de la LEPR par l’accumulation de toxinesuremiques ou par la surcharge hydrosodee [3].

Chez notre patient, la LEPR est liee a une poussee hypertensivesurvenant dans un cadre de surcharge hydrique et de sous-dialysesuite a un dysfonctionnement technique de la methode de dialyseperitoneale. Il s’en est suivi des taux de creatinine seriques elevesainsi que d’uree, cette derniere ayant pu favoriser les lesionshemorragiques.

Pour citer cet article : Fadili W, et al. Encephalopathie aigue inhabituether (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.01.006

Le diagnostic repose sur l’imagerie encephalique, l’IRMrepresente l’examen de reference. Les lesions de la LEPRapparaissent hyperintenses en sequence T2 et fluid-attenuated

inversion recovery (FLAIR) et iso- ou hypo-intenses en sequence T1[1]. Un coefficient de diffusion eleve et la regression rapide deslesions le plus souvent en deux semaines, traduisent la presenced’un œdeme vasogenique cerebral [10]. Dans les formes typiques,la leucoencephalopathie touche les lobes parietaux, temporaux,occipitaux et frontaux [1]. Les autres localisations plus rares sont lecervelet, le corps calleux, le thalamus et le tronc cerebral [11].L’atteinte de la substance grise corticale est observee dans 30 % descas [12] et les lesions hemorragiques retrouvees chez notre patient(hematome focal, saignement subarachnoidal) sont rapporteesdans 15 % des cas [13].

La reversibilite des signes clinicoradiologiques et le risqued’evolution vers des lesions neurologiques definitives imposent undiagnostic et un traitement rapides de la LEPR. L’arret du facteurdeclenchant (immunosuppresseurs, chimiotherapie, grossesse)constitue la premiere mesure therapeutique [1]. Le pronostic dela LEPR est en general favorable en cas de prise en chargetherapeutique rapide. Le traitement comporte la baisse des chiffrestensionnels, le controle des crises convulsives et l’arret de toutfacteur aggravant [14]. En cas de retard therapeutique, l’evolutionse fait vers un œdeme cerebral cytotoxique irreversible [1].

En conclusion, la LEPR est un syndrome rare, mais qui peut etreobserve dans des situations cliniques tres variees. Afin de prevenirsa survenue chez le patient dialyse, il convient de mettre en placeune surveillance efficace, notamment lorsque le patient est endialyse a domicile, pour eviter un syndrome de sous-dialyse avecsurcharge hydrique. Une meilleure connaissance de cette patho-logie par les cliniciens est indispensable pour eviter l’apparition delesions cerebrales irreversibles.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References

[1] Amoli AM, Megarbane B, Chabriat H. La leucoencephalopathie posterieurereversible. Reanimation 2007;16:490–7.

[2] Lamy C, Oppenheim C, Meder JF, Mas JL. Neuroimaging in posterior reversibleencephalopathy syndrome. J Neuroimaging 2004;14:89–94.

[3] Garg RK. Posterior leukoencephalopathy syndrome. Postgrad Med J2001;77:24–8.

[4] Hsaini Y, Karouache A, Bourazza A. Encephalopathie inhabituelle du post-partum. Rev Med Interne 2011;32:e93–5.

[5] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversibleposterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996;334:494–500.

[6] Lamy C, Mas JL. Leucoencephalopathie posterieure reversible. Nouveau syn-drome ou nouveau nom pour un ancien syndrome ? Press Med 2001;30:915–20.

[7] Das CJ, Seith A. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Ind Pediatr2006;43(7):657–8.

[8] Kastrup O, Maschke M, Wanke I, Diener HC. Posterior reversible encephalop-athy syndrome due to severe hypercalcemia. J Neurol 2002;249:1563–6.

[9] Ay H, Buonanno FS, Schaefer PW, Le DA, Wang B, Gonzalea RG. Posteriorleukoencephalopathy without severe hypertension: utility of diffusionweighted MRI. Neurology 1998;51:1369–76.

[10] Dietemann JL, Jacques C, Schneider F, Zollner G, Christmann D, Bogorin A, et al.L’encephalopathie posterieure reversible. Feuille Radiol 2001;41:397–405.

[11] Schawtz RB. Hyperperfusion encephalopathies : hypertensive encephalopathyand related conditions. Neurologist 2002;8:22–4.

[12] Mukherjee P, McKinstry RC. Reversible posterior leukoencephalopathysyndrome : evaluation with diffusion- tensor MR imaging. Radiology2001;219:756–65.

[13] Casey SO, Truvoit CL. Pontine reversible edema: a newly recognized imagingvariant of hypertensive encephalopathy? Am J Neuroradiol 2000;21:243–5.

[14] Mankad K, Hoey ET. Accelerated hypertension with features of reversibleposterior encephalopathy syndrome. Appl Radiol 2011;40(4):32–3.

lle chez un jeune patient insuffisant chronique terminal. Nephrol