SYNDROME PSEUDO-DEMENTIELREVELATEUR D'UNE ENCEPHALOPATHIE

HYPOCALCEMIQUEpar R. GIV, J.-P. LEFEVRE2 et A. MEDEJEL3

OBSERVATION

erreurs vestimentaires, il devient nécessaire de levêtir et de le dévêtir chaque jour; le 3 avril apparaîtune incontinence sphinctérienne; le lendemain l'hos-pitalisation est décidée.

De l'étude des antécédents on retient:1. Deux épisodes diarrhéiques, le premier il y a

15 ans, le second en 1959. On sait que le secondépisode diarrhétique a duré plusieurs mois, qu'ils'est montré rebelle aux traitements symptoma-tiques. A cette époque une rectoscopie s'étaitavérée normale, un lavement baryté n'avait objec-tivé que des diverticules sigmoïdiens.

2. Une cataracte connue depuis deux ans.

3. L'absence de toute intervention chirurgicale.

4. Un fond paranoïaque fait de vanité, méfiance,autosatisfaction et égocentrisme.

L'examen montre un malade en excellent étatgénéral. Sur le plan neure-psychique les troublesreproduisent le tableau d'un syndrome confuse-démentiel: sur un fond thymique dépressif se détacheune détérioration intellectuelle grave avec uneaprosexie, une lenteur de l'idéation, une désorientationtemporo-spatiale, des troubles mnésiques lacunairesaffectant aussi bien la mémoire des faits anciens quela mémoire de fixation sans éléments korsakoviens,des troubles du jugement et du raisonnement avecune critique quasiment nulle des histoires absurdes,une impossibilité de tout calcul même élémentaire.Sur le plan du comportement la famille signale desactes absurdes:

- Les uns sont des actes incongrus reflétant la• perte du sens des conduites sociales (le malade

se rend un jour dans la chambre de sa belle-filleavec un vase de nuit et lui annonce qu'il vauriner devant elle).

La rareté, la singularité et les difficultésdiagnostiques habituelles aux encéphalopathieshypocalcémiques nous ont conduits à rapporterl'observation suivante.

M. MART... Gustave, âgé de 66 ans, anciengendarme devenu exploitant agricole, est adressé dansle service de clinique neurologique le 4 avril 1970pour des troubles de l'humeur et du comportement.

Les traubles ont débuté six ans auparavant aumoment de la maladie et du décès de son épouse.Dans ce contexte de souffrance affective éclate lepremier épisode dépressif caractérisé par une recherchede la solitude, un repli sur soi, une apathie, uneaboulie, un désintérêt global. Mais, malgré la fortetonalité dépressive de la. thymie, l'interrogatoire dela famille permet de mettre en évidence J'existenced'éléments atypiques pour une dépression banalepuisque le malade ne pouvait «ni écrire ni roulerses cigarettes ».

Cet épisode inaugural régresse spontanément enquelques semaines; mais de manière cyclique, d'autresépisodes similaires vont apparaître et régresser.Chacun d'eux dure quelques semaines. Ils surviennentà peu près chaque année pendant J'hiver. Au coursde J'un d'entre eux, en 1967, le malade aurait faitdes «actes absurdes» dont la nature n'a pu êtreprécisée. En dehors de ces épisodes de «dépressionatypique» le comportement et la thymie sont toutà fait normaux: la «restitutio ad integrum» estcomplète.

Les premiers jours du mois de février 1970, alorsque le malade était en parfait état depuis un anenviron, survient un nouvel épisode de dépressionatypique qui s'améliore spontanément en une quin-zaine de jours puis récidive, tandis que se démasquentdes troubles du comportement témoignant d'une gravedétérioration intellectuelle. Le 29 mars apparaissentdes troubles de la marche; à partir du 2 avril lemalade ne peut plus s'habiller seul et, alors que safamille se contentait jusque-là de corriger quelques

1. Chef de clinique, Assistant des Hôpitaux.

2. Professeur de clinique neurologique.

3. Interne des Hôpitaux de Poitiers, Attaché, chef de cli-nique neurologique.Service de Clinique Neurologique, C.H.U. de la Milétrie,86 - Poitiers.

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Les autres qui peuvent en imposer pour unsyndrome apraxique sont en fait à mettre aussisur le compte de la déchéance intellectuelle: c'estainsi que la famille a vu le malade frotter uneboîte d'allumettes avec une pièce de monnaie,faire de nombreuses erreurs d'habillage; à l'exa-men d'ailleurs le malade s'avérait incapable defaire un pied de nez ou un signe de croix, dedessiner le chiffre huit avec son doigt.

Le malade traduit par son anxiété et sa perplexitéune certaine conscience de son état de déchéance.

Le reste de l'examen neuroloqique montre untremblement intentionnel intermittent et variable dela main droite, régulier et de faible amplitude quigêne considérablement l'écriture. La marche estlente, précautionneuse, avec quelques embardées.Aucun déficit moteur ou sensitif, réflexes ostéo-tendineux et cutanés normaux, paires crâniennesnormales, tonus normal; pas d'adiodococinésie nide dysmétrie; pas de grasping.

La palpation de l'abdomen et le toucher rectalsont normaux. Pas de troubles du transit intestinal.Examen cardio-pulmonaire normal.

Les ongles sont striés, cassants et recouverts deleuconychies. (Cf. fig. 1.)

FIG. 1

Ongles striés et recouverts de leucoruichies.

Les examens biochimiques objectivant une hypo-calcémie à 48 mg/l avec hyperphosphorémie à95 mg/l le diaqnostic d'encéphalopathie hypocalcé-mique est soulevé.

Le retentissement neurologique périphérique del'hypocalcémie est objectivé par la manoeuvre deTrousseau qui induit une crise de contracture téta-nique de la main tandis que l'électromyogramme(Dr Gablain) montre des multiplets répétitifs aprèsischémie.

Le fond d'oeil s'avère normal mais l'examen àla lampe à fente montre une cataracte cupuliformepostérieure avec, du côté gauche, quelques cristaux.

Les radiotomographies du crâne ne mettent pasen évidence de calcifications dans la région desnoyaux gris centraux.

L'électroencéphalogramme montre un rythme defond très plat formé de fréquences rapides et tota-lement dépourvu d'alpha. Sur les réqions temporalesapparaissent assez fréquemment des bouffées d'oscilla-tions thêta rythmiques de quatre cycles par seconded'amplitude moyenne, très régulières. Sous stimulation

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photique l'entraînement est léger. L'hyperpnée nepeut être pratiquée en raison de l'état psychique dusujet. (Cf. fig. 2.)

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FIG.2E.E.G. Rythme de fond plat formé de fréquences rapides.

Bouffées de figures thêta rythmiques temporales.

L'électrocardiogramme montre un aplatissementdes ondes T en Dl, D2, D3, a VL, a VF, V5, V6 etun allongement de l'espace OT à 0,48 seconde (valeurnormale: 0,34 seconde, pour une fréquence à 80d'après la formule de Hegglin et Ho1zmann; indice

QTde Bazett (--) à 0,57).

VRR,Sur le plan biologique la VS est à 21 mm à la

première heure; la numération formule est normale;l'urée, la qlycémie, la protéinorachie, l'ionogrammesont dans les limites de la normale.

Etant donnée l'existence d'épisodes diarrhéiquesrebelles dans les antécédents on pratique une explo-ration fonctionnelle de l'absorption intestinale (dosagepondéral des graisses dans les selles, hyperglycémieprovoquée par voie orale, étude des selles selon latechnique de Goiffon) qui s'avère normale.

L'exploration du métabolisme phosphocalciquemontre une hypocalciurie (25 mg par 24 heures);

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la phosphaturie n'est pas basse (2185 mg par24 heures. exprimés en P. O.). elle s'est d'ailleursavérée très fluctuante au cours de J'évolution (unefois basse à 612 mg de P, 05 par 24 heures) mais lemalade n'a jamais eu de régime phosphoré contrôlé.Le clearance globale du phosphore calculée sur laphosphaturie des 24 heures est très basse (1,4 mlpar minute) ; la phosphatasémie est à la limite infé-rieure de la normale (25 UI -rnl.L'ml-}. MalgréJ'absence de tout signe dysmorphique un test d'Ells-worth Howard est pratiqué dont la réponse est posi-tive (la phosphaturie passant de 1 380 à 2575 mg/24 heure).

L'absence de tout antécédent d'intervention surle corps thyroïde, la coexistence d'une cataracteaccompagnées de troubles trophiques discrets, lesyndrome biologique permettent de retenir un hypo-parathyroïdisme primitif.

Évolution clinique et biologique

Le malade. qui avait fait dans la nuit du 10 auIl avril une crime comitiale généralisée typique, estsoumis à partir du Il avril à un traitement comportantdu calcium (2 g de gluconate de calcium) et dudihydrotachystérol (6 mg).

L'évolution va suivre alors une courbe capricieuse:

- Dans un premier temps J'amélioration cliniqueet biologique vont de pair. Dès le quatrième jour detraitement le malade exécute lentement mais correc-tement certains gestes symboliques ou arbitraires.quelques souvenirs anciens peuvent être évoqués; letremblement intentionnel de la main droite. les troublesde la marche. l'incontinence sphinctérienne dis pa-

"raissent.Le septième jour du traitement (17 avril). l'orien-

tation ternporo-spatiale est correcte. les troubles mné-siques ont totalement régressé tant en ce qui concernela mémoire de fixation que la mémoire d'évocation.Le jugement et le raisonnement s'améliorent. le calculdemeurant encore impossible. A noter que. parallè-lement. la calcémie a augmenté mais n'est encore cejour-là qu'à 67 mg/l. Il faudra attendre encore cinqjours, soit au total 12 jours de traitement pour quele taux de calcémie affleure les limites de la normale(85 mg/litre).

Le 23 avril (calcémie à 95 mg) quelques opérationsde calcul élémentaire sont possibles. le 27 avril soitau dix-septième jour de traitement. les possibilités decalcul du malade peuvent être considérées commenormales et, à cette date. la guérison. sur le planneuro-psychique pouvait être considérée comme com-plète. Le malade quitte le service avec un traitementd'entretien (Calcamine, calcium). L'E.E.G. (6 mai)montre une régression très correcte des irrégularitésthêta rythmiques, le rythmè de fond reste plat.

- Néanmoins cette amélioration est de courtedurée et dans un second temps les troubles neuro-psychiques vont réapparaître sans qu'il n'existe pour-tant d'hypocalcémie. En effet une quinzaine de joursplus tard la famille constate que le malade se perdaitdans un appartement qui lui était pourtant familier.Proressivement les fonctions intellectuelles se défé-riorent de nouveau, les geste simples (s'habiller) sontexécutés avec une grande lenteur. Pourtant un contrôlebiologique montre une calcémie supérieure à la nor-male (126 mg le 21 mai. 134 mg le 27 mai). Unenouvelle hospitalisation est alors décidée.

Le traitement de calcium et calcamine est alorsarrêté. La calcémie baisse alors progressivement à73 mg le 19 juin tandis que J'état du malade restestationnaire.

Le traitement est alors repris (1 mg de calcamine,1 g de calcium); J'état psychique s'améliore pro-

gressivement et rapidement: quinze jours plus tardle jugement et le raisonnement sont à nouveau intacts.l'écriture possible. le geste normal. Le calcémiese stabilise à 92 mg. Afin d'éliminer formellementJ'existence d'un processus atrophique on pratique uneencéphalographie gazeuse qui s'avère normale. L'E.E.G. ne montre que des anomalies très discrètes:rythme de fond lent (alpha de cadence 7 à 8 c/s) etquelques fréquences rapides; les figures thêta spo-radiques sont très rares.

Le malade est régulièrement revu en consultationles 4 août et 16 novembre 1970. Son psychisme esttout à fait normal. Un léger infléchissement de lacalcémie (80 mg/litre) impose un réajustement de lathérapeutique portée à 2 g de calcium et 2,5 mgde Calcamine.

Il est revu en août 1971, poursuivant toujoursson traitement d'entretien. L'état neure-psychique estnormal. La calcémie est à 87 mg/!.

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~.FIG.3

Evolution de la calcémie, de la phosphorémie,de la calciurie et de la phospheturie sous

l'influence du traitement.

Il faut noter que le fond paranoïaque du sujetfait d'autosatisfaction, de méfiance à l'égard desautres. de psychorlqidité, est bien sûr resté inchangé.De temps à autre le malade demande: «Que m'est-ilarrivé?» «Ne pensez-vous pas que ça peut venirde l'alimentation ou de mon vin?» «Ne croyez-vouspas que j'ai été intoxiqué? ». Mais il s'agit d'inter-rogations sous-tendues par la méfiance du sujet etqui n'ont jamais revêtu les caractères d'un délire depersécution.

393

DISCUSSION

La discussion de cette observation nous con-duira à aborder les aspects séméiologiques, étio-logiques, thérapeutiques et physiopathologiques desencéphalopa thies hypocalcémiques.

ASPECTS SI:MI:IOLOGIQUES

Si le syndrome tétanique exprime le retentis-sement de I'hypocalcémie au niveau du systèmenerveux périphérique, cette dernière peut aussiinduire des manifestations neurologiques centralesdont le polymorphisme est certainement l'aspectle plus déroutant.

Crises épileptiques

CLINIQUE

Pour Gotta c'est Mlckulicz (1886) et Hoffmann(1888) qui ont les premiers décrit l'association detétanie et d'épilepsie chez les sujets thyroïdecto-misés. Les manifestations comitiales constituentl'expression la plus fréquente des encéphalopathieshypocalcémiques: elles étaient présentes dans Ildes 78 cas de Cachman (1941), dans chacun des5 cas de Contamin (1964). Notre malade ne pré-sente lui, qu'une seule crise tonico-clonique géné-ralisée.

Des travaux fort nombreux publiés (Redlich1911; Shelling 1934; Bouthby 1936; Kowallis1941; Lachman 1941; Ala jouanine 1948; De-chaume 1963, etc.}, on ne peut qu'inférer l'absencede tout caractère pathognomonique de l'épilepsiehypocalcémique et l'extrême polymorphisme de sesmanifestations: crise tonico-cloniques, soit généra-lisées, soit focalisées, crises toniques (hémitoni-ques - Dechaume - parfois secondairement géné-ralisées - Contamin), crises cloniques rythmiques(Contamin).

Ces signes critiques posent d'ailleurs de diffi-ciles problèmes diagnostiques et séméiologiques.

Sur le plan diagnostique la possibilité d'unehypocalcèmie peut être méconnue devant une crisecomitiale généralisée (sauf chez l'enfant) et àfortiori devant une crise focalisée.

Sur le plan séméiologique il faut savoir dis-tinguer certaines manifestations tétaniques demanifestations critiques: ainsi faut-il voir dans lessecousses musculaires présentées par certainsmalades une manifestation tétanique donc péri-phérique ou épileptique donc centrale de l'hypo-calcémie. Pour Contamin, le caractère ubiquitaire,anarchique et fasciculaire du syndrome tétaniques'oppose au caractère fixe rythmique et myocloniquedu syndrome épileptique tel que le présentait unde ses malades.

Quant aux crises hémitoniques, si certainess'accompagnent de signes èlectroencéphaloqraphi-ques qui signent leur origine paroxystique tandis

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que leur déclenchement, fréquemment retrouvé pardes stimuli sensoriels surtout auditifs permet deles grouper dans le cadre des épilepsies provoquéesdites «réflexes» (Contamin), ailleurs l'absence detout signe à l'E.E.G. et en particulier de pointesdu vertex a conduit Dechaume à les considérercomme une « syncinésie-sursaut » d'Alajouanine etGastaut malgré l'absence, chez le malade deDechaume, de tout syndrome déficitaire moteurd.midié permanent.

Les crises hypertoniques des membres supé-rieurs peuvent être très difficiles à différencier descrises tétaniques avec main d'accoucheur (Alajoua-nine ; Bady) seule l'étude électromyographiquefournit des éléments distinctifs valables.

LES TROUBLES ÉLECTROENCÉPHALOGRAPHIQUES

Ils sont aussi peu spécifiques que ne l'est surle plan clinique la séméiologie critique. Les figuresparoxystiques sont rares; plus fréquemment sontnotées des anomalies lentes, diffuses ou localisées(Schottstaed), permanentes ou en bouffées, desrythmes rapides (Taubenhaus, Mortell), un rythmede fond plat. Chez notre malade, l'E.E.G. montraitun rytme de fond plat formé de fréquences rapideset des bouffées de thêta rythmiques, d'amplitudemoyenne, sur les régions temporales. Mais le tracépeut aussi être normal. Le seuil photocardiozo-lique bien étudié par Contamin est habituellementabaissé.

Il faut noter que sous traitement calcique, lesanomalies E.E.G. régressent habituellement maislentement (plus de 2 ans dans une observation deContamin) et l'amélioration est loin d'avoir l'allurespectaculaire que l'on observe sur le plan clinique(Gotta - Schottstaed). Chez notre malade au boutde 2 mois et demi un alpha lent (7 - 8 ci s) étaitréapparu tandis que persistaient des rythmes rapi-des diffus et de rares figures thêta sporadiques.

***

En résumé, les seuls caractères communs quel'on rencontre fréquemment au cours des mani-festations critiques de l'hypocalcémie sont:

cliniquement:- le déclenchement des crises Dar les émotions,

les surprises et surtout les' stimuli auditifssoudains;

- l'inefficacité habituelle du traitement an ti-épileptique classique qui contraste avec l'effi-cacité du traitement calcique;

électriquement: l'abaissement du seuil photo-cardiozolique (Contamin).

Les autres troubles neurologiques

Les autres troubles neurologiques rencontrésappartiennent à la série extrapyramidale : mouve-ments choréiques, choréiformes, athétoïdes ; hyper-tonie «en tuyau de plomb» (à différencier de

l'hypertonie tétanique par l'E.M. G.) ; tremblementsfins, rapides, réguliers, accrus par le maintien desattitudes ou le mouvement volontaire (notremalade).

Les troubles psychiatriques

Ils sont eux aussi extrêmement variés. Car sil'anxiété, des manifestations d'angoisse, une ten-dance dépressive, constituent «la toile de fond»habituelle des encéphalopathies hypocalcémiques,il faut souligner que des manifestations psychia-triques plus bruyantes peuvent survenir: le pro-blème le plus difficile est alors de les rapporterà l'hypocalcémie. C'est ainsi qu'on été décrits:

des épisodes cycliques soit à type de dépressionpériodique (Emerson). soit à type de psychosemaniaco-dépressive (Gotta). Emerson a puconstater dans une observation qu'il rapporte,que les épisodes dépressifs coïncidaient avecles périodes d'hypocalcémie;des épisodes confusionnels récessifs et récidi-vants (obs. IV de Contamin) voire des étatsconfuse-oniriques (Greene) ;des psychoses hallucinatoires avec syndromed'automatisme mental et hallucinations diver-ses, auditives, somesthésiques, etc. (Scarlett;Contamin) ;des états de détérioration intellectuelle plus oumoins profonde pouvant atteindre le qâtismeet l'apragmatisme le plus total (Barr; Contamin;notre observation) et pouvant simuler unedémence artériopathique ou atrophique. Mais,il nous a paru que sur le plan nosologique,l'étiquette de «démence» ne pouvait êtreadmise sans quelque réticence. En effet, sinotre malade se présentait cliniquement, commeun syndrome démentiel, il n'en est pas moinsvrai que la démence est classiquement définiecomme «un affaiblissement psychique profondglobal et progressif» (H. Ey), ce dernier adjec-tif qualifiant aussi bien le mode d'installationdu syndrome que son évolution, classiquementinéluctable, vers l'aggravation.Or, chez notre malade, outre l'installation très

rapidement progressive du syndrome psychiatrique,la guérison a été cliniquement complète.

Certes, si la notion classique d'irréversibilité etd'mcurrabilité de la démence a été remise en causepar les stabilisations voire les améliorations obser-vées grâce au traitement de la paralysie générale,«le point central de la conception de démencereste le même pour les classiques et les contem-porains: c'est la notion de potentiel évolutif desétats démentiels» (H. Ey).

Dès lors il nous semble difficile de qualifierde démence le syndrome psychiatrique présentépar notre malade, et c'est pourquoi les termes de« détérioration intellectuelle», de «désintégrationintellectuelle », voire de «syndrome pseudo-dé-mentiel» nous ont semblé plus adéquats.

- Chez l'enfant peut exister une débilitémentale le plus souvent légère.

Ces syndromes psychiatriques très variés ettrès trompeurs ont la particularité de s'amenderen règle sous traitement calcique ainsi que le sou-lignent, entre autres, les observations de Scarlett1944, Abely 1950, Schottstaed, Wise 1952, Conta-min 1969...

Néanmoins cette amélioration peut être lente(deux ans et demi dans l'obs. IV de Contamin,trois mois chez notre malade). Mais peut se poser,avec un long recul, le problème de l'existence dedommages irréversibles comme dans l'observationde Mortell où aucune amélioration ne fut cons-tatée sous traitement.

Les signes d'hypertension intracrânienne

Quant aux signes d'hypertension intracrânienne,absents chez notre malade, ils se manifestenthabituellement par une stase papillaire au fondd' œil, une distension des sutures (Cathala) chezl'enfant. A noter que l'examen du fond d' œil peutêtre gêné par l'existence d'une «cataracte» dontnous soulignerons plus loin la plus grande valeurséméiologique.

Les calcifications des noyaux gris centraux

Restent enfin les calcifications radiologiquementdécelables des noyaux gris centraux, absentes cheznotre malade, mais qui peuvent accompagner lesencéphalopathies hypocalcémiques. Ces calciflca-tions, quand elles existent, constituent un élémentd'orientation diagnostique indiscutable.

Il faut noter qu'il n'existe aucune corrélationradio-clinique entre l'existence de calcifications denayaux gris et la présence de signes cliniquesextra-pyramidaux : d'autre part ces dépôts cal-caires ne régressent pas après traitement et correc-tion de I'hypocalcémie. Rappelons à ce propos leclassique syndrome de Fahr (Fatun et Haines,1939), promis au démembrement, regroupant téta-nie hypocalcémique, calcifications des noyaux griscentraux, comitialité, débilité mentale.

ÉTiOLOGIE

Sur le plan étiologique, trois grands cadresmorbides sont responsables d'encéphalopathieshypocalcémiques :

les hypoparathyroïdies chirurgicales;les hypoparathyroïdies idiopathiques;la maladie d'Albright.

Les hypoparathyroïdies chirurgicalesElles grèvent encore les suites de thyroïd ecto-

mie de manière non exceptionnelle puisque la sta-tistique de Watkins et Coll. (1962), fait état de118 tétanies sur 37 107 interventions pour goitreet hyperthyroïdies. Leur cause la plus fréquenteest non pas l'ablation accidentelle de glandes para-

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thyroïdes de siège atypique mais une nécroseischémique. Les hypoparathyroïdies chirurgicalesreprésentaient la cause la plus importante d'encé-phalopathie hypocalcémique: Il des 14 cas deGotta (1948) ; 8 des Il cas de Lachman (1941) ;3 des 5 cas de Contamin (1964). On conçoit donc,sur le plan diagnostique l'importance de la recher-che d'un antécédent d'intervention sur le corpsthyroïde.

les hypoparathyroïdies idiopathiquesIls forment un vaste cadre promis au dèmem-

brement et occupent la seconde place dans le cadreétioloqique des encéphalopathies hypocalcémiques :3 des Il cas de Lachman ; 2 des 5 cas de Contamin(1964). C'est l'étiologie que nous avons retenuechez notre malade.

Sur le plan clinique, la coexistence de crisesde tétanie ou d'une tétanie latente (notre malade),la découverte d'une cataracte (notre malade), etde troubles trophiques (peau sèche, rugueuse;ongles striés, cassants, recouverts de leuconychies ;émail dentaire strié et hypoplasique ) sont des-éléments d'orientation de grande valeur diaqnosti-que. Les radiographies osseuses peuvent objectiverune hyperostose intéressant principalement la pé-rioste (cs longs, mâchoires, table interne de lacalotte crânienne), parfois une déminéralisation.

Sur le plan biologique l'hypocalcémie avechyperphosphorémie et hypocalciurie est tout à faitcaractéristique. L'hypophosphaturie est très incons-tante et de moindre intérêt diagnostique étantdonnée sa liaison étroite avec le régime alimentaire.Chez notre malade la calcémie oscillait entre 46 et48 mg par litre, chiffres extrêmement bas; elles'accompagnait d'une hyperphosphorémie à 95mg/l et d'une hypocalciurie à 25 mg/24 heures.Quant à la phosphaturie, elle s'est avérée trèsfluctuante.

Quand le syndrome biologique est fruste ouincomplet, il peut être nécessaire de faire appel àdes épreuves dynamiques: épreuve de freinage(perfusion calcique) ; épreuve de stimulation parinduction d'une hypocalcémie (régime pauvre encalcium; administration de phytate de sodium) ;chélation de calcium par l'E.D.T.A. sodique; enfinmesure de la clearance des phosphates, abaissée(soit sur 3 heures, soit clearance globale calculéesur 24 heures et qui chez notre malade n'étaitque de 1,4 ml/mn; normale: 12 ml/mn).

Signalons enfin l'association possible cl'hypo-parathyroïdie et de monilia se.

le pseudo-hypoparathyroïdismeDans certains cas le syndrome hypoparathy-

roïdien ne serait pas dû à une insuffisance desécrétion des parathyroïdes mais à une non~réponse du rein à l'hormone parathyroïdienne. Cesyndrome qui touche surtout le sexe féminin secaractérise par l'association, aux signes habituelsd'hypoparathyroïdie :

d'un syndrome dysmorphique avec « hypertro-phie pondérale et hypotrophie staturale ». Lefacière est rond, les traits grossiers, les doigtscourts et épais, la taille petite et trapue, parfoisles trois derniers métacarpiens et en particulierle quatrième sont hypoplasiques ;d'une débilité mentale (40 cas sur 69 dans lastatistique de Riger et Lestradet).Il s'agit d'une affection familiale et génétique,

à laquelle s'associent fréquemment d'autres signesd'insuffisance endocrinienne: hypothyroïdie clini-que ou seulement biologique, allure diabétique dela courbe d'hyperglycémie provoquée. Les calcifi-cations des noyaux gris centraux sont fréquentes.

Le diagnostic de certitude repose sur le testd'Ellsworth et Howard qui montre la non-réponsedu tubule rénal à l'injection de parathormone quine provoque pas d'hyperphosphaturie. Cependantnombre d' auteurs contestent l'autonomie du syn-drame d'Albright:

car les variations nycthémérales de la phospha-turie sont nombreuses, ce qui conteste la vali-dité du test d'Ellsworth-Howard :car on peut rencontrer un syndrome dysmor-phique en tous points semblable au syndromed'Albright sans signe dhypoparathyroïdiepseudo pseudo-hypoparathyroïdisme ).Aussi certains auteurs, négligeant le test

d'Ellsworth et Howard tendent à intégrer la dys-morphie d'Albright dans un vaste concept d'hy-poparathyroïdie congénitale et acceptant la notiond'un crétinisme hypoparathyroïdien (Gsell; Scheup-bach) .

D'autres auteurs, se fondant sur les deux pre-mières observations d'Albright qui seules compor-tent une vérification anatomique de l'intégrité desparathyroïdes sur les quelque cent cas publiés,tiennent à l'autonomie du syndrome d'Albright etincriminent ou bien une non-réponse rénale, oubien un trouble de la commande hypoparathyroï-dienne à l'étage hypothalamique (Klots et Kahn),ou bien un trouble de l'hormonosynthèse (Rogeret Lestradet ):

Si le seul élément de certitude absolue serafourni dans l'avenir par le dosage précis de laparathormone encore difficile, les travaux récentsde Chase et Aurbach (1969) montrant un défautou une absence de sensibilité de l'adényl-cyclase3' 5' A.M.P. à la parathormone au niveau du reinet de l'GS fournit une précomption majeure pourl'autonomie du syndrome d'Albright.

Nous n'avons jamais vu signalés de troublesencéphaliques au cours des cas publiés de syn-drome d'hypersécrétion de la thyrocalcitonineobservé dans les cancers médullaires à stroma amy-loïdes de la thyroïde (Michaud).

Chez l'enfant les crises convulsives hypocal-cémiques n'ont pas du tout le caractère d'exceptionet de rareté qu'elles ont chez l'adulte. Elles n'offrent

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aucun caractère clinique particulier: ce sont tantôtdes crises généralisées, tantôt des crises dimidiées,tantôt des salves myocloniques localisées à la faceou à un membre. Les anomalies électroencéphalo-graphiques, quand elles existent, régressent soustraitement calcique.

Sur le plan étiologique il faut ajouter, augroupe des hypoparathyroïdies, l'avitaminose Davec ou sans rachitisme, ainsi que le rachitismevitamino-résistan t.

PROBLÈMES THÉRAPEUTIQUES

Sauf étiologie particulière, le traitement desencéphalopathies hypocalciques recouvre le traite-ment de l'hypoparathyroïdisme : il s'agit donc d'untraitement substitutif permanent associant calciumet dérivés de l'ergostérol.

Parmi les dérivés de l'ergostérol, on peut recou-rir soit au Dihydrotachystérol ou AT10 à faiblespropriétés antirachitiques mais à forte actionhypercalcémiante; soit aux vitamines D.

La posologie de départ peut varier entre 2 et5 mg d'AT 10; l'état clinique et la calcémie doiventêtre contrôlés régulièrement afin d'adapter la dosed'AT 10 au malade pour maintenir sa calcémieà la normale; la posologie doit aussi s'adapteraux fluctuations spontanées parfois saisonnièresde la calcémie (Borie).

PROBLÈMES PHYSIOPATHOLOGIQUES

La pathogénie des encéphalopathies hypocal-cémiques est loin d'être élucidée. Sur le plan toutthéorique on ne peut déjà manquer d'être étonnépar le polymorphisme des aspects cliniques etparaclmiques de l'hypocalcémie ainsi que par leurvariabilité d'une observation à l'autre. Aucun paral-lèle, aucune prévision ne peut être tentée entretelle ou telle manifestation clinique et le taux del'hypocalcémie.

Les données expérimentales n'ont permis deconstater qu'une rétention aqueuse dans le cerveau

de l'animal parathyroïdectomisé (Ellis; Simpson) ;un gonflement des parois vasculaires avec tumé-faction de l'endothélium, hyalinisation et prolifé-ration adventitielle (Contamin, Gruner et Cathala).

Pour certains auteurs (Mc Quarrie 1941,Tschirge 1952), un rôle essentiel doit être dévoluaux perturbations ioniques à travers les membranescellulaires entraînant une modification de l' excita-bilité cellulaire.

Quoi qu'il en soit des mécanismes intimes parlesquels l'hypocalcémie induit les troubles constatésen clinique, certains auteurs n'ont manqué de faireintervenir, pour expliquer la prééminence de telou tel trouble chez certains malades, une notionde «prédisposition, de terrain ». Cette notion aété soulevée en particulier par Gotta ; et par Sugaren ce qui concerne les crises épileptiques. Demême la personnalité sous-jacerite du malade peut-elle expliquer en partie la variabilité des aspectscliniques psychiatriques réalisés, comme le penseSugar. Notre malade qui présentait en tout casun fond paranoïaque très net fait d'orgueil et deméfiance n'a jamais eu de délire de persécution.

De toute façon l'essentiel de la physiopatholo-gie des encéphalopathies hypocalcémiques est loinencore d'être résolu.

RÉSUMÉ

Les auteurs rapportent Tobservation d'unmalade présentant un syndrome simulant unedémence et symptomatique d'une encéphalopathiehypocalcémique liée à un hypoparathyroïdismeidiopathique. Les troubles neuro-psuchietriquesrégressèrent totalement sous traitement calcique eterqostérolique.

A propos de cette observation sont rappelésles aspects séméicloqiques variés et trompeurs parlesquels peut s'exprimer le retentissement de rhy~pocalcémie au niveau du système nerveux central.ainsi que les principales étiologies des encéphe-lopathies hypocalcémiques.

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