Déficit moteur et/ou sensitif des membres

1. Un trouble de la motilité peut avoir des causes neurologiques et non neurologiques:

•  Ostéo-articulaires •  douleur aigue et/ou circonstances traumatiques, •  signes d’examen: arthrite ou de fracture

•  Vasculaires •  douleur focale •  examen clinique: ischémie aigue, phlébite, hématome profond

•  Psychiques= conversion hystérique •  Fluctuations du déficit et absence de systématisation neurologique •  « Belle indifférence », personnalité hystérique (théâtralisme)

•  2. Définir le siège de la lésion

•  SNC •  atteinte motrice avec syndrome pyramidal •  lésion encéphalique: symptomatologie hémicorporelle, association à

d’autres signes: HLH, aphasie, nerfs craniens, troubles de vigilance, épilepsie…

•  lésion médullaire: para ou tétraparésie, niveau sensitif abdominal ou thoracique franc

•  SNP •  Déficit moteur et sensitif, distal, de 2 ou 4 membres, avec abolition

ROT, éventuellement amyotrophie et fasciculations •  Déficit nettement systématisé à une ou plusieurs racines ou à un ou

plusieurs troncs nerveux

•  2. Définir le siège de la lésion

•  Jonction neuromusculaire •  atteinte motrice pure s’aggravant à l’effort, à la fatigue •  pas d’atteinte sensitive •  myasthénie et syndrome de Lambert-Eaton

•  Muscle=myopathies •  Déficit musculaire plus ou moins systématisé, symétrique, le plus

souvent à prédominance proximale à la racine des membres •  Modification du volume du muscle: atrophie ou hypertrophie •  Abolition de la réponse idiomusculaire •  Signes négatifs témoignant de l’intégrité du SNC et SNP

•  3. Mode de début et profil évolutif

•  Atteintes centrales •  Brutal (d’une seconde à l’autre ou en qqes heures): AVC

ischémique ou hémorragique •  Progressif en qqes jours: processus expansif intracrânien

•  Atteintes périphériques •  Installation subaigue en qques jours: syndrome de Guillain-Barré •  Plusieurs semaines: polynévrites

•  4. Contexte pathologique passé et actuel

•  Traumatisme cranien •  Hématome •  Surtout si survenu sous traitement antithrombotique

•  FDR CV •  HTA, dyslipidémie, diabète, tabac: AVCI ou hémorragique •  COP + tabagisme: thrombose veineuse cérébrale

•  Fièvre •  + Signes d’encéphalopathie= encéphalite •  + Signes d’encéphalopathie + syndrome méningé = méningo-

encéphalite •  + Signes médullaires = myélite infectieuse •  + Signes radiculaires = méningo-radiculite

•  4. Contexte pathologique passé et actuel

•  Cancer connu et récent •  Métastases

•  Syndrome viral récent ou vaccination •  SNC: encéphalite ou myélite auto-immune •  SNP: syndrome de Guillain-Barré

•  5. L’âge

Cas clinique 1 •  Vous recevez à votre cabinet Me E, 65 ans. Elle est

droitière et ancienne migraineuse. Elle est hypertendue. Elle raconte qu’elle a présenté la veille vers 15 heures un engourdissement de la main et de l’avant-bras gauche ainsi qu’une « lourdeur » de la main gauche pendant une demi-heure. Elle a eu par la suite un peu mal à la tête. Elle ne prend aucun traitement au long cours.

•  Son examen neurologique est normal. Les ROT sont d’intensité normale, symétriques.

Cas clinique

•  1- Quel est votre diagnostic? Justifier

•  C’est un déficit neurologique central, focal, transitoire

•  2- Quelles étiologies évoquez-vous?

•  AIT (9/10) •  Crise d’épilespie partielle •  Aura migraineuse •  HSD chronique •  Tumeur-intra-cranienne •  Petit hématome intra-cérébral •  Hypoglycémie

•  3- Quelle est votre CAT?

•  Hospitalisation en urgence dans unité de soins intensifs neurovasculaires pour bilan d’AIT

•  Elle a refusé d’aller aux urgences et 48 heures plus tard, elle y est admise pour une hémiplégie droite touchant la face constatée au réveil qui a toutes les chances d’être durable.

•  4- Quelles étiologies évoquez-vous devant un déficit neurologique central, focal, durable, d’installation brutale?

•  Accident vasculaire cérébral jusqu’à preuve du contraire:

1.  - ischémique artériel 2.  - hémorragique: hématome intra-parenchymateux,

HSD, HED, hémorragie méningée 3.  - infarctus veineux sur thrombose veineuse cérébrale •  Hypoglycémie avec signes focaux •  Epilepsie partielle avec déficit post-critique prolongé •  Méningo-encéphalite •  Processus occupant l’espace: tumeur et abcès

5- Décrivez les anomalies sur ce scanner. Quel est votre diagnostic? Pourquoi pouvez-vous dire que la clinique est compatible avec la

localisation de la lésion?

•  6- Quels autres signes d’examen clinique vous attendez-vous à trouver?

•  Hypoesthésie ou anesthésie de l’hémicorps droit

•  +/- aphasie sous-corticale (non fluente) •  +/- aparaxie facio-linguo-pharyngo-

masticatrice, dysarthrie, dysphonie, tb de déglutition

•  7- Quels sont les autres examens à obtenir en urgence?

•  Doppler transcrânien et des troncs supra-aortiques

•  ECG •  Bilan biologique std: NFP, bilan de coag,

iono, urée,créat, glycémie •  Bilan enzymatique cardiaque •  Bilan inflammatoire: CRP, VS •  IRM encéphalique + ARM polygone + TSA

•  Dans son lit de soins intensifs neurovasculaires, le scope détecte un trouble du rythme cardiaque paroxystique. Voici l’ECG:

•  8- Quel est le diagnostic de ce trouble du rythme? Justifier.

•  Disparition des ondes P •  Irrégularité des espaces R-R

•  9- Comment compléter le bilan d’AVC?

•  ETT-ETO •  Holter ECG •  TSH,T4 •  Bilan lipidique, recherche d’un diabète •  +/- Holter TA

•  10- Quel fait clinique orientait chez cette patiente vers une pathologie cardioembolique plus qu’une pathologie athéromateuse carotidienne?

•  Accident ischémique dans les territoires carotidiens gauche puis droit.

Cas clinique 2 •  Une patiente de 32 ans consulte pour l’apparition

progressive depuis une semaine de paresthésies ascendantes des membres inférieurs remontant jusqu’aux clavicules avec sensation d’étau autour du thorax. Elle s’inquiète car elle a constaté depuis 3 jours la survenue de lâchages inopinés du membre inférieur gauche. Elle raconte aussi qu’elle ressent des décharges électriques à l’antéflexion du cou. A l’interrogatoire vous apprenez qu’il existe des mictions impérieuses.

•  1- Que vous évoquent ces signes fonctionnels?

•  Déficit moteur du membre inférieur gauche •  Troubles sensitifs cordonaux postérieurs

de niveau cervical: -  Sensation d’étau jusqu’aux clavicules (C3) -  Signe de Lhermitte •  Troubles mictionnels de type vessie

neurologique centrale •  Donc syndrome médullaire cervical

•  2- Que recherchez-vous à l’examen clinique?

Compléter l’exploration de la moelle

•  Signes d’un syndrome pyramidal: -  ROT et réflexes cutanés abdominaux -  Réflexe cutané plantaire et signe de BBK -  TEP de la cheville, clonus de rotule -  Hypertonie spastique

•  Test de la sensibilité spinothlamique et des différentes modalités proprioceptives en pensant à trouver un niveau médullaire

Vérifier l’absence d’atteinte supra-médullaire

•  Atteinte de la face •  Recherche d’une atteinte de tronc

cérébral: syndrome cérébelleux, vestibulaire, d’une atteinte des paires crâniennes

•  Recherche de signes corticaux: troubles phasiques, HLH…

•  A l’examen, vous trouvez une diminution de la vibration au diapason au niveau de la main et du membre inférieur gauches, un discret Barré du MIG, une hypoesthésie au chaud au MID, des réflexes vifs et diffusés aux 4 membres mais plus marqués à G. On note un signe de BBK gauche.

•  3- Comment appelle-t-on ce syndrome? Décrivez-en les composants. Situez la lésion symptomatique.

Syndrome de Brown-Sequard ou syndrome de l’hémi-moelle

•  Ici syndrome de Brown-Sequard gauche de niveau cervical C3

•  4- Quel examen complémentaire doit être fait rapidement?

•  Imagerie par résonance magnétique médullaire, au minimum cervicale

•  Dans ses antécédents, elle signale il y a 3 mois une baisse de l’acuité visuelle douloureuse de l’œil droit, spontanément régressive en 2 semaines

•  5- Qu’en déduisez-vous sur le plan du diagnostic et quels examens complémentaires demandez-vous pour confirmer votre hypothèse?

•  Probable sclérose en plaques rémittente: - NORB - 2ème poussée cervicale avec signe de Lhermitte •  On demande: -  IRM cérébrale -  PEV +/- PES 4 membres -  Ponction lombaire -  Diagnostic différentiel: séro VIH, Lyme, ACAN, Vitamine

B12

•  PEV: allongement des latences de l’œil droit

•  Ponction lombaire: prot: 0,70g/L 12 EN/mm3 (90% de lymphocytes) Glyco N Bactério: N Viro:N Sécrétion intra-thécale d’Ig

•  6- Pouvez-vous affirmer le diagnostic et sur quels arguments?

•  Dissémination dans le temps et l’espace •  Sécrétion intra-thécale d’Ig= bandes

oligoclonales

•  7- Quel traitement proposez-vous à la patiente pour les symptômes actuels?

•  Flash de Solumédrol intra-veineux: 1gX3/J •  Mesures associées: HBPM – IPP •  Après un bilan biologique standard •  Repos

•  8- Quelles sont les autres mesures thérapeutiques et sociales?

•  Traitement de fond •  Mise à 100% •  Soutien psychologique •  Traitement symptomatique si les

symptômes de la poussée ne régressent pas

•  Surveillance de l’apparition de troubles urinaires

•  9- Quels sont les éléments de bon et de mauvais pronostic?

•  4 éléments de bon pronostic: •  - Forme rémittente •  - Age de début < 40 ans •  - Début monosymptomatique avec une NORB •  - Rémission complète de la NORB

•  Un élément de mauvais pronostic: intervalle rapprochée entre les deux poussées

Cas clinique 3

•  Une femme de 36 ans consulte son médecin traitant pour des troubles de la marche d’apparition relativement récente. A plusieurs reprises la veille elle a buté dans des obstacles et a l’impression que les jambes « traînent ». Elle se plaint également de fourmillements qui ont débuté aux pieds et s’étendent maintenant aux deux membres inférieurs.

•  1- Quelles sont les trois hypothèses diagnostiques que vous évoquez à ce stade?

•  PRN aigue •  Compression médullaire •  Myélite

•  2- Pour chacune de ces trois hypothèses donnez deux arguments, positifs ou négatifs, de l’interrogatoire ou de l’examen clinique qui vous orienteraient fortement vers cette hypothèse.

•  PRN aigue: •  - existence d’un déficit moteur distal aux membres

supérieurs •  - Abolition des ROT

•  Compression médullaire •  - recherche d’un syndrome lésionnel •  - recherche d’un syndrome sous-lésionnel

•  Myélite: •  - syndrome pyramidal •  - recherche d’un niveau sensitif médullaire

•  3- Le raisonnement précédent vous a conduit à considérer qu’il s’agissait probablement d’une polyradiculonévrite débutante. Quels examens complémentaires peuvent aider à la confirmation du diagnostic ? Qu’en attendez-vous?

•  EMG de stimulo-détection •  Ponction lombaire: dissociation albumino-

cytologique •  Anticorps anti-gangliosides •  De principe, sérologie Lyme et VIH

•  4- Quels sont les éléments de la surveillance de cette patiente ?

•  Surveillance du déficit moteur •  Fonction respiratoire: FR, apnée, peak-

flow •  Troubles de déglutition •  TA, FC •  Natrémie •  Surveillance thrombose veineuse profonde

•  5- Le déficit moteur se majore très rapidement et la patiente devient quadriplégique en quelques jours. Quelle décision prenez vous ?

•  Transfert en unités de soins intensifs

•  6- Quelles sont les complications potentielles pouvant engager le pronostic vital ?

• Troubles neuro-végétatifs: HTA, hypotension majeures, bradycardies

• TVP MI et embolie pulmonaire • Troubles de la déglutition et pneumopathie

infectieuse

•  7- Quel est le principe du traitement de cette affection ?

•  Immunoglobulines par voie intra-veineuse

•  8- La patiente s’améliore. Elle reprend la marche. Elle reste gênée par un déficit moteur distal des deux pieds. Quel(s) appareillage(s) peut lui être utile ?

•  Appareillage à effet releveur : orthèse surales ou chaussures avec releveur intégré