Congrès de la Société Française de Neurologie Pédiatrique

du 21 au 24janvier 2015Palais des Congrès

du Vinci

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Tours - 2015

de la Société Françaisede Neurologie Pédiatrique

Congrès25ème

COMITÉS

Secrétariat du Congrès - Ant Congrès154 avenue de Lodève / 34070 MontpellierTél. : 04 67 10 92 23 / E-mail : [email protected]

COMITÉD’ORGANISATION

PrésidentP. CASTELNAU

MembresM-A. BARTHEZ

E. LAGRUEE. SCHWEITZER

A-L. SUCL. THIBAULT

S. de la VAISSIERE

COMITÉPARAMEDICAL

CoordonnateursM. DECESVRE

S. BRUNOC. VIGNEAU

V. ALLOYEAU G. GAUTIERS. KERMOAL

COMITÉSCIENTIFIQUE

PrésidenteI. DESGUERRE

SecrétaireS. N’GUYEN

TrésorièreD. VILLE

Membres du BureauP. BERQUINC. CANCES

P. CASTELNAUM. CHIPAUXJ-M. CUISSET

N. VILLENEUVE

Conception graphique : www.kom-graphik.pro

Bienvenue à Tours

Toute l’équipe de Neuropédiatrie est heureuse de vous accueillir à Tours du 21 janvier au 24 janvier 2015 pour ce 25ème congrès de la Société Française de Neurologie Pédiatrique. Cette année, nous reprendrons le déroulement habituel de notre congrès : Troubles des Apprentissages le mercredi 21 janvier avec la session de Neuro-Ophtalmologie et de Neuro-ORL qui est une nouveauté de cette édition, Séances plénières en parallèle le jeudi 22 et le vendredi 23 janvier, Congrès du Personnel Soignant et session recherche en parallèle le vendredi. Et enfin commissions scientifiques le samedi 24 janvier au matin. Les thèmes retenus nous permettront de couvrir les principaux champs de la Neurologie pédiatrique : la neurologie fœtale et périnatale, les affections génétiques et du développement, les affections du système nerveux périphérique, les anomalies de la substance blanche, les maladies métaboliques, inflammatoires, et vasculaires, sans oublier bien sûr l’épileptologie qui prendra une large place cette année. Une large place sera faite également aux Communications orales et aux Posters. Nous comptons sur votre présence, votre participation et votre enthousiasme pour faire de ce congrès un succès.Nous sommes très heureux et très fiers de vous accueillir en Touraine, «Jardin de la France».

Pour le Comité d’OrganisationProfesseur Pierre CASTELNAU

5 Planning

6 Programme

6 Mercredi 21 janvier

10 Jeudi 22 janvier

14 Vendredi 23 janvier

20 Samedi 24 janvier

21 Les posters du congrès

22 Exposition

23 Remerciements aux sponsors

24 Inscriptions

25 Site d’accueil & Accès

26 Informations générales

27 Plan des espaces

SOMMAIRE

PLANNINGJe

ud

i 22/

01 07.30 Accueil et inscriptions

08.30 SESSION NEUROINFLAMMATION

10.00 Symposium PTC

11.00 Symposium VIROPHARMA, Société du Groupe SHIRE

12.00 Assemblée Générale de la SFNP

14.00 SESSION VASCULAIRE

15.30 Symposium NOVARTIS

17.00 COMMUNICATIONS ORALES - SESSIONS PARALLELES 1, 2 & 3

18.00 CONFÉRENCE INVITEE

20.00 Dîner du congrès à l’Hôtel de Ville de Tours

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i 23/

01 08.30 SESSION RECHERCHE

11.00 COMMUNICATIONS ORALES - SESSIONS PARALLELES 4, 5 & 6

12.00 Ateliers thématiques - Sessions parallèles

EUROCARE CYBERONICS NUTRICIA EISAI

14.00 Symposium ADVICENNE

15.00 SESSION EPILEPSIE

17.00 SESSION MOUVEMENTS ANORMAUX

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di 2

1/01 08.00 Accueil des participants

09.00 Troubles Cognitifs et des Apprentissages - Journée des Centres de Références TSA : Table Ronde

11.00 TSA : COMMUNICATIONS ORALES 1 SYMPOSIUM NEURO-ORL

13.30 Symposium SHIRE

14.30 TSA : COMMUNICATIONS ORALES 2 SYMPOSIUMNEURO-OPHTALMOLOGIE

17.30 CONFÉRENCE INVITEE

18.30 Allocution de bienvenue et ouverture du congrès

Sam

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i 24/

01 COMMISSIONS SCIENTIFIQUES DE LA SFNP

08.30 Commissions Scientifiques

12.30 Départ - Déjeuner

Ve

nd

red

i 23/

01 CONGRES DU PERSONNEL SOIGNANT

09.00 SESSION 1 : Table Ronde

10.00 SESSION 2 : communications libres

11.30 ATELIERS PRATIQUES - SESSIONS PARALLELES

14.00 SESSIONS 3 & 4


25ème Congrès de la SFNP6

PROGRAMME

8.00 Accueil

9.00 SESSION 1 : TABLE RONDE - SESSION PLENIERETROUBLES DU LANGAGE DANS DES CONDITIONS ATYPIQUESModérateurs : E. Schweitzer (Tours), S. Gonzales (Lyon)

9.00 Les troubles du langage dans l’autisme : des aspects formels à la communication socialeF. Bonnet-Brilhault (Tours)

9.30p.179

Trouble du langage oral et bilinguisme L. Tuller (Tours)

10.00p.180

Développement langagier d’enfants avec une surdité légère à moyenne : spécificité et perspectives H. Delage (Genève)

10.30 Pause et visite des posters TSA

SESSIONS PARALLELES

11.00 TSA : COMMUNICATIONS ORALES 1 NEURO-ORL PEDIATRIQUETSA : COMMUNICATIONS ORALES 1Modérateurs : M-A. Barthez (Tours), S. Peudenier (Brest)

11.00 Diagnostic des Troubles logico-mathématiquesL-A. Eynard (Paris)

11.20p.162

TSAO1 - PRISE EN CHARGE DES DIFFICULTES MATHEMATIQUES DES ENFANTS POR-TEURS DE TROUBLES SPECIFIQUES DES APPRENTISSAGES EN ERGOTHERAPIEV. BARRAY et al. (Garches)

11.40p.163

TSAO2 - EVALUATION DU PARCOURS DE SOINS DES ENFANTS ATTEINTS DE TDAH EN FRANCE : RÉSULTATS DE L’ENQUÊTE QUEST D. COHEN et al.

12.00p.164

TSAO3 - RÉÉDUCATION NEUROPSYCHOLOGIQUE DU TROUBLE DÉFICIT DE L’ATTENTION AVEC OU SANS HYPERACTIVITÉS. FINCK et al. (Strasbourg)

NEURO-ORL PEDIATRIQUECoordonnateurs : S. Pondaven, E. Lescanne (Tours)

Dépistage auditif et diagnostic précoce des surdités• S. Pondaven (Tours)

p.181 Les surdités génétiques• A. Toutain (Tours)

p.182 La réhabilitation de l’audition• E. Lescanne, J-M. Aoustin (Tours)

Le langage de l’enfant sourd• C. Delore (Tours)

12.30 Déjeuner

Troubles Cognitifs et des ApprentissagesJournée des Centres de Références TSA

/ Mercredi 21 janvier

NIV+1 - Foyer des Auditoriums

NIV+1 Audit.

Descartes

NIV+2 Salle 2


NIV+1 Audit.

Descartes

NIV 0

7

PROGRAMMEMercredi 21 janvier /

13.30 Symposium SHIRE - Les multiples facettes du TDAHModérateur : P. Castelnau (Tours)

TDAH, passage de l’enfant à l’adulte• P. Neuschwander (Lyon)

Comorbidités psychiatriques du TDAH• N. Franc (Montpellier)

SESSIONS PARALLELES

14.30 TSA : COMMUNICATIONS ORALES 2 NEURO-OPHTALMOLOGIE PEDIATRIQUE (début 13.30)

TSA : COMMUNICATIONS ORALES 2Modérateurs : C. Barondiot (Nancy), C. Billard (Paris)

14.30p.165

TSAO4 - LE TAC : APPELLATIONS HISTORIQUES ET ASPECTS CLINIQUES À TRAVERS UNE REVUE DE LITTÉRATUREM. FARMER et al. (Sherbrooke, Canada)

14.45p.166

TSAO5 - REGARDS CROISÉS EN CENTRE DE RÉFÉRENCE POUR LES TROUBLES DES APPRENTISSAGES SUR LA BATTERIE D’ÉVALUATION DU MOUVEMENT CHEZ L’ENFANT (M-ABC)D. CHATELUS (Bron)

15.00p.167

TSAO6 - DU DSM-IV AU DSM-V : ÉVOLUTION DE LA DÉFINITION DU TAC (TROUBLE D’ACQUISITION DE LA COORDINATION) ET IMPLICATIONS CLINIQUESM. FARMER et al. (Sherbrooke, Canada)

15.15p.168

TSAO7 - DESCRIPTION PHÉNOTYPIQUE D’UNE COHORTE DE 110 ENFANTS DYSPRAXIQUES SUIVIS À L’HÔPITAL ROBERT DEBRÉJ. BONHEUR et al. (Paris)

15.30p.169

TSAO8 - CARACTÉRISATION CLINIQUE DU TAC PRÉALABLE À UNE ÉTUDE EN IMAGERIE FONCTIONNELLE TEP (TOMOGRAPHIE PAR ÉMISSION DE POSITRONS)M. FARMER et al. (Sherbrooke, Canada)

15.45p.170

TSAO9 - EVALUATION D’UNE RECHERCHE ACTION SUR LA PRISE EN CHARGE GRA-DUÉE DES TROUBLES DES APPRENTISSAGES EN ENVIRONNEMENT MAJORITAIREMENT DÉFAVORISÉ (PARIS SANTÉ RÉUSSITE). A PARTIR D’UNE COHORTE DE 3160 ENFANTS DE PRIMAIRE DE CP-CE1C. BILLARD et al. (Paris)

16.00p.171

TSAO10 - EXPÉRIENCE D’UN DISPOSITIF «DYS TICE» D’ACCOMPAGNEMENT D’ENFANTS DYSLEXIQUES DANS L’UTILISATION DES OUTILS INFORMATIQUESMB. DEHOUCK et al. (Lens)

16.15p.172

TSAO11 - L’ESTIME DE SOI ET LES PROBLÈMES DE COMPORTEMENT CHEZ LES ENFANTS SOUFFRANT DES TSL ORAL ET ÉCRIT CONSULTANT LE CENTRE DE RÉFÉRENCELORRAINC. BARONDIOT (Nancy)

16.30 Pause café

NIV+1 Audit.

Descartes

NIV+1 Audit.

Descartes



PROGRAMME / Mercredi 21 janvier

NEURO-OPHTALMOLOGIE PEDIATRIQUECoordonnateur : D. Bremond-Gignac (Amiens)

13.30 Introduction : P-J. Pisella, D. Bremond-Gignac

13.45 Manifestations neuro-ophtalmo-pédiatriques de la neurofibromatose de type 1Modérateurs : P-J. Pisella, D. Bremond-Gignac

14.00 Critères diagnostic de la neurofibromatose de type 1 et complicationsD. Rodriguez

14.15 Eléments ophtalmologiques, critères et suivi de la neurofibromatose de type 1J. Bursztyn, D. Bremond-Gignac

14.30 Suivi clinique neuro-pédiatrique de la neurofibromatose de type 1A-G. Le Moing

14.45 Le gliome des voies optiques, indications du neurochirurgienS. Puget

15.00 Le gliome des voies optiques, indications thérapeutiques sur le plan oncologique (intérêt du dépistage IRM)F. Doz

15.15 Table ronde, discussion

Pause café devant la salle

16.00 Regard et eye trackingModérateurs : S. Nguyen, J. Bursztyn

16.15 Eye tracking et champ visuel du jeune enfantE. Delouvrier

16.30 Eye tracking et électro-encéphalogramme dans les processus cognitifsS. Nguyen

16.45 Eye tracking et mouvements oculaires anormauxM. Robert

17.00 Innovation en rééducation orthoptique et eye trackingZ. Kapoula

17.15 Strabisme et eyebrainE. Bui Quoc

NIV+2 Salle 3

9

PROGRAMMEMercredi 21 janvier /

17.30p.183

CONFÉRENCE INVITÉE

«L’EMDR qu’est-ce que c’est ? Intérêt en thérapeutique?» - p.183

M. Silvestre (Aix-en-Provence)

18.30 Allocution de bienvenue et ouverture du congrès

NIV+1 Audit.

Descartes

NIV+2 - Espace Sorel

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PROGRAMME / Jeudi 22 janvier

7.30 Accueil et inscriptions

8.30 SESSION NEUROINFLAMMATIONModérateurs : K. Deiva (Paris), D. Rodriguez (Paris)

Progrès en neuroimmunologie: vascularites, syndromes paranéoplasiques, SEP et • thérapie génique intra-cérébrale - p.184M. Tardieu (Paris)

Aicardi-Goutières syndrome and other type I interferonopathy phenotypes - • p.185Y. Crow (Londres)

10.00 Symposium PTC - Difficultés des essais thérapeutiques dans la Maladie de DuchenneModérateur : E. Lagrue (Tours)

Dystrophinopathies et atteintes cognitives• F. Rivier (Montpellier)

Les outils d’évaluation dans les essais thérapeutiques dans la myopathie de • Duchenne

I. Desguerre (Paris)10.30 Pause et visite des posters

11.00 Symposium VIROPHARMA - Société du Groupe SHIRE - Convulsions à l’école : où en sommes-nous ?Modérateur : J-M. Pedespan (Bordeaux)

Point de vue du pédiatre : en parler plus ?• C. Bulteau (Paris)

Point de vue du médecin scolaire : en parler mieux ?• C. Cordoliani (Versailles)

Education thérapeutique : l’école de l’épilepsie ?• S. Auvin (Paris)

12.00 Assemblée Générale de la SFNP

13.00 Déjeuner et visite des posters

14.00 SESSION VASCULAIREModérateurs : S. Chabrier (Saint Etienne), S. N’Guyen (Angers)

AVC néonatal : que deviennent-ils à l’âge scolaire? Résultats du suivi de cohorte - • p.186S. Chabrier (St Etienne)

Comment le cerveau s’adapte-t-il après un AVC néonatal : imagerie anatomique et • fonctionnelle - p.187M. Dinomais, L. Hertz-Pannier (Paris)

AVC de l’enfant : prise en charge à la phase aiguë et mise en place des filières• régionales - p.188M. Kossorotoff (Paris)CO1 - ORGANISATION DE LA FILIÈRE ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL (AVC) ISCHÉMI-QUE PÉDIATRIQUE EN RÉGION BRETAGNE - p.176E. GARGAUN et al. (Rennes)

NIV-2

NIV-2 - Espace exposition


NIV+1 Audit.Ronsard

NIV+1 Audit.Ronsard

NIV+1 Audit.Ronsard

NIV+1 Audit. Ronsard

NIV+1 Audit.Ronsard

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PROGRAMMEJeudi 22 janvier /

CO2 - PRISE EN CHARGE D’UN DÉFICIT NEUROLOGIQUE AIGU AUX URGENCES PÉDIATRIQUES : ÉTUDE INTER-RÉGIONALE DE PRÉ-ÉVALUATION DE LA FILIÈRE AVC PÉDIATRIQUE - p.177M. CARNEIRO et al. (Bron)

CO3 - COLLABORATION ENTRE UNITÉ NEUROVASCULAIRE D’ADULTES ET NEUROPÉ-DIATRIE POUR LA THROMBOLYSE EN PHASE AIGUË DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX DE L’ENFANT : RETOUR D’EXPÉRIENCE - p.177L. TABONE et al. (Paris)

15.30 Symposium NOVARTIS - Enjeux du suivi pédiatrique du patient atteintde Sclérose Tubéreuse de Bourneville et le devenir à l’âge adulteModérateurs : A. Riquet (Lille), G. Deschenes (Paris)

Point de vue pédiatrique• F. Audic-Gérard (Aix-en-Provence)

Point de vue du néphrologue adulte• T. Krummel (Strasbourg)

16.30 Pause et visite des posters

COMMUNICATIONS ORALES - SESSIONS PARALLELES17.00 SESSION 1

GénétiqueSESSION 2Divers 1

SESSION 3Posters commentés & Appels à projet

SESSION 1 : GénétiqueModérateurs : A. Toutain (Tours), O. Boespflug (Paris)

17.00p.31

O1 - LA DUPLICATION 16P11.2 DE 600KB EST ASSOCIÉE À UN LARGE SPECTRE DE TROUBLES NEURODÉVELOPPEMENTAUX, UNE BAISSE DU PÉRIMÈTRE CRÂNIEN ET UN SOUS POIDS. ETUDE D’UNE LARGE COHORTE DE 270 PORTEURSS. LEBON et al. (Lausanne)

17.10p.32

O2 - APPORT DU SÉQUENÇAGE CIBLÉ D’UN PANEL DE GÈNES IMPLIQUÉS DANS LES MALFORMATIONS CÉRÉBRALES DIFFUSES : UN AN D’EXPÉRIENCE, UN TIERS DE DIAGNOSTIC A. TOUSSAINT et al. (Paris)

17.20p.33

O3 - DESCRIPTION DU PHÉNOTYPE NEUROLOGIQUE DES PATIENTS ATTEINTS D’UN SYNDROME HGPPS (HORIZONTAL GAZE PALSY WITH PROGRESSIVE SCOLIOSIS) AVEC MUTATION DU GÈNE ROBO3M. LE ROCH et al. (Paris)

17.30p.34

O4 - INTÉRÊT DIAGNOSTIQUE DE LA STRATÉGIE DE SÉQUENÇAGE HAUT DÉBIT D’UN PANEL DE GÈNES DANS LE SYNDROME DE JOUBERT : ÉTUDE D’UNE COHORTE DE 209 CAS INDEXL. BURGLEN et al. (Paris)

17.40p.35

O5 - APPORT DE L’ANALYSE CHROMOSOMIQUE SUR PUCE À ADN (ACPA) DANS LE DIAGNOSTIC DES RETARDS DE DÉVELOPPEMENT, DÉFICIENCES INTELLECTUELLES (DI) ET TROUBLES DU SPECTRE AUTISTIQUE (TSA) : RÉSULTAT CHEZ 228 ENFANTS SUIVIS EN NEUROLOGIE PÉDIATRIQUE.M-A. SERRE et al. (Les Mureaux)

NIV+1 Audit.Ronsard


NIV+2 Salle 2


PROGRAMME / Jeudi 22 janvier

COMMUNICATIONS ORALES - SESSIONS PARALLELESSESSION 2 : Divers 1Modérateurs : V. Laugel (Strasbourg), S. Napuri (Rennes)

17.00p.36

O6 - REVASCULARISATION CÉRÉBRALE DES MOYAMOYA PÉDIATRIQUES : RÉSULTATS AU LONG COURS ET APPORT DE L’IMAGERIE PAR IRM-ASLT. BLAUWBLOMME et al. (Paris)

17.10p.37

O7 - INTÉRÊT DE LA SÉQUENCE DE PERFUSION ASL (ARTERIAL SPIN LABELING) EN IRM POUR LE DIAGNOSTIC À LA PHASE AIGUË DES ACCÈS DE MIGRAINE AVEC AURA ATYPIQUES CHEZ L’ENFANTG. BOULOUIS et al. (Paris)

17.20p.38

O8 - ENCÉPHALOPATHIE LIÉE AU GÈNE WWOX: SPECTRE PHÉNOTYPIQUE ET CORRÉLATION PHÉNOTYPE/GÉNOTYPEC. MIGNOT et al. (Paris)

17.30p.39

O9 - ASPECTS ÉLECTROCLINIQUES ET NEURORADIOLOGIQUES DU SYNDROME D’AICARDI : À PROPOS DE 24 CASM. CAVALLIN et al. (Paris)

17.40p.40

O10 - LES CRANIOPHARYNGIOMESS. PUGET (Paris)

SESSION 3 : Posters commentés & Appels à projetModérateurs : I. Desguerre (Paris), C. Cances (Toulouse)

17.00p.58

P1 - SYNDROME CHORÉIQUE D’ÉVOLUTION FAVORABLE SOUS VALPROATE : À PROPOS DE QUATRE CAS.C. ESPIL et al. (Bordeaux)

17.06p.59

P2 - COMPARAISON DES MOLÉCULES ANTICOAGULANTES UTILISÉES DANS LES THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES DE L’ENFANT : MANIABILITÉ ET QUALITÉ DE VIE SOUS TRAITEMENTD. CZIKA et al. (Paris)

17.12p.60

P3 - ETUDE DE PHASE III DANS L’AMYOTROPHIE SPINALE DE TYPE 1 : DESIGN ET RECRUTEMENTL. SERVAIS et al. (Amiens)

17.18p.61

P4 - PRISE EN CHARGE DES ENFANTS AUX URGENCES SUITE À UNE CRISE D’ÉPILEPSIE NON FÉBRILE : UNE ÉTUDE PROSPECTIVE DE L’ADMISSION EN HOSPITALISATIONJ. ROPARS et al. (Brest)

17.24p.62

P5 - EVALUATION DES PRATIQUES DE SOINS PALLIATIFS ET D’ACCOMPAGNEMENT POUR LES ENFANTS ATTEINTS D’AMYOTROPHIE SPINALE DE TYPE 1 D’ÉVOLUTION FATALE (PHRC) : RÉSULTATS PRÉLIMINAIRES ET STATUT DES PARENTS DANS CETTE RECHERCHEM. HULLY et al. (Paris)

17.30p.63

P6 - PREMIERS RETOURS ET QUESTIONNEMENTS SUR L’EXPÉRIENCE RÉCENTE D’IMPLANTATION ET DE SUIVI DE STIMULATEUR DU NERF VAGUE (SNV) AU SEIN DU SERVICE NEUROPÉDIATRIE DU CHU DE LYOND. VILLE et al. (Lyon)

NIV+2 Salle 3

NIV+1 Audit.Ronsard

13

PROGRAMMEJeudi 22 janvier /

17.36p.64

P7 - CRÉATION D’UN FICHIER DE RÉFÉRENCE ORPHANET/PMSI POUR LE CODAGE DES MALADIES RARES DISPONIBLE POUR CHAQUE SERVICE DE NEUROPÉDIATRIEC. CANCÈS et al. (Toulouse)

17.42p.65

P8 - UNE ÉTUDE DE PHASE IB DANS L’AMYOTROPHIE SPINALE (MOONFISH*): CONCEPT, APERÇU, OBJECTIFS ET POPULATION T. GIDARO et al. (Paris)

17.48p.66

P9 - BÉNÉFICE CLINIQUE ET AMÉLIORATION COGNITIVE CHEZ LA SOURIS MODÈLE DE DMD APRÈS TRAITEMENT SYSTÉMIQUE PAR UNE NOUVELLE CLASSE D’OLIGONUCLÉOTI-DES ANTISENS POUR LE SAUT D’EXONA. GOYENVALLE et al. (Versailles)

17.54p.67

P10 - APPEL À PROJET PHRC NATIONAL MICROCEPHALIES PRIMITIVES GENETIQUES : QUELLES AVANCEES ? S. PASSEMARD et al. (Paris)

18.00 CONFÉRENCE INVITÉE

«Petits enfants - Petit écran» - p.189

M. Desmurget (Lyon)

20.00 Dîner du congrès à l’Hôtel de Ville de Tours

NIV+1 Audit.Ronsard

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PROGRAMME / Vendredi 23 janvier

8.30 SESSION RECHERCHEModérateurs : F. Bonnet-Brilhault (Tours), Y. Chaix (Toulouse)

Physiologie des états d’âmes : l’attention et ses troubles• L. Galineau (Tours)

Physiologie des états d’âmes : la veille et ses troubles• L. Jian-Sheng (Lyon)

Physiologie des états d’âmes : les robots sociaux-émotionnels• O. Joubert (Boston)


COMMUNICATIONS ORALES - SESSIONS PARALLELES11.00 SESSION 4

HandicapSESSION 5Epilepsie

SESSION 6Divers 2

SESSION 4 : HandicapModérateurs : T. Billette De Villemeur, M-L. Moutard (Paris), D. Juzeau (Lille)

11.00p.41

O11 - CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE DES ENFANTS SOUFFRANT D’INFIRMITÉ MOTRICE CÉRÉBRALE À L’HÔPITAL GYNÉCO-OBSTÉTRIQUE ET PÉDIATRIQUE DE YAOUNDÉ (CAMEROUN)S. NGUEFACK et al. (Yaoundé)

11.10p.42

O12 - QUALITÉ DE VIE ET ÉVOLUTION DE L’ÉPILEPSIE AU DELÀ DE 10 ANS CHEZ 36 ENFANTS ATTEINTS D’UN SYNDROME D’ANGELMANJ-M. PEDESPAN et al. (Bordeaux)

11.20p.43

O13 - OUTIL DE CONCERTATION PLURIDISCIPLINAIRE EN LIEN AVEC L’HAD PÉDIATRIQUE, LE SAMU ET L’ÉQUIPE MOBILE DE SOINS PALLIATIFS POUR UN PROJET DE SOINS RAISONNABLES À DOMICILE DES ENFANTS EN PHASE PALLIATIVE E. GATBOIS et al. (Paris)

11.30p.44

O14 - VALEUR PRONOSTIQUE DE L’EEG NÉONATAL POUR LA DÉTECTION DES ANOMALIES NEURO-DÉVELOPPEMENTALES DES ENFANTS PRÉMATURÉS DANS LA COHORTE LIFTM. PÉRIVIER et al. (Nantes)

11.40p.45

O15 - SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE : LE DEVENIR À L’ÂGE ADULTE D’UNE COHORTE DE PATIENTS AYANT DÉBUTÉ UNE ÉPILEPSIE DANS L’ENFANCER. GHOUBEIRA et al. (Fanar)

SESSION 5 : EpilepsieModérateurs : J. Motte (Reims), M. Chipaux (Paris)

11.00p.46

O16 - PATIENTS MUTÉS POUR STXBP1 : ÉLÉMENTS CLINIQUES CLÉSC. DI MEGLIO et al. (Marseille)

11.10p.47

11.20 p.48

O17A - TBC1D24 : NOUVEAU GÈNE D’ÉPILEPSIE PRÉCOCE ?AL.POULAT et al. (Lyon)

O17B - L’ÉPILEPSIE À DÉBUT INFANTILE AVEC MYOCLONIES PARCELLAIRES PROLON-GÉES EST PROBABLEMENT UN ÉLÉMENT CLÉ DU DIAGNOSTIC DE MUTATION RÉCESSIVE DE TBC1D24 : DESCRIPTION DE 5 CASC. BARRAUD et al. (Marseille)

NIV+1 Audit.Ronsard


NIV+2 Salle 2

NIV+1 Audit.Ronsard

15

PROGRAMMEVendredi 23 janvier /

11.30p.49

O18 - LE PRONOSTIC POST-OPÉRATOIRE DES SPASMES FOCAUX EST COMPARABLE À CELUI DES CRISES FOCALES « CLASSIQUES » M. CHIPAUX et al. (Paris)

11.40p.50

O19 - EFFICACITÉ DU RÉGIME CÉTOGÈNE DANS LE TRAITEMENT DE L’ÉPILEPSIE MYOCLONO-ASTATIQUE PHARMACO-RÉSISTANTE : ÉTUDE MULTICENTRIQUE RÉTROSPECTIVE FRANCAISEE. STENGER et al. (Strasbourg)

11.50p.51

O20 - AUTOÉVALUATION PAR LES INTERNES DE PÉDIATRIE DE LEUR SAVOIR-FAIRE DEVANT UN PATIENT AVEC ÉPILEPSIER. NABBOUT et al. (Paris)

SESSION 6 : Divers 2Modérateurs : P. Berquin (Amiens), N. Bednarek (Reims)

11.00p.52

O21 - MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE DE L’ENFANT : A PROPOS D’UNE COHORTE DE 40 CAS C. BARRAUD et al. (Marseille)

11.10p.53

O22 - PARALYSIE ACQUISE, AIGUË DE LA VIÈME PAIRE CRÂNIENNE D’ORIGINE NON TRAUMATIQUE CHEZ L’ENFANT: A PROPOS DE 22 CAS N. HEDJEM et al. (Perpignan)

11.20p.54

O23 - NÉVRITES OPTIQUES INFLAMMATOIRES DE L’ENFANT, FACTEURS PRONOSTIQUES D’UNE ÉVOLUTION PÉJORATIVE ÉTUDE MULTICENTRIQUE RÉTROSPECTIVE FRANÇAISE DE 102 ENFANTS M. MIZZI et al. (Toulouse)

11.30p.55

O24 - PHENOTYPE RADIOCLINIQUE DU SYNDROME D’AICARDI GOUTIERES : A PROPOS DE 29 CAS D. CHABALIER ROBIQUET et al. (Garches)

11.40p.56

O25 - ETAT DES LIEUX DE L’UTILISATION DU SALBUTAMOL DANS LES SYNDROMES MYASTHENIQUES CONGENITAUX DOK-7 ET COLQC. RICHARD et al. (Paris)

12.00 ATELIERS THEMATIQUES - sessions parallèles

1- EUROCARE : Monitoring en neuropédiatrie Modérateur : G. Favrais (Tours)

Oxygénation Cérébrale (NIRS) et EEG en Pédiatrie• F. Wallois (Amiens)

Intérêt de la NIRS et du système HeRO lors d’infections en néonatologie• G. Kongolo (Amiens)

2- CYBERONICS : Arguments pour considérer la VNS Therapy® Modérateur : P. Berquin (Amiens)

Epilepsie pharmacorésistante et VNS Therapy® : quels objectifs ?• L. Vallée (Lille)

Pourquoi proposer la VNS Therapy® à vos patients pharmaco-résistants ?• N. Travers (Tours)

NIV+2 Salle 3

NIV+2 Salle 1

NIV+2 Salle 2



12.00 ATELIERS THEMATIQUES - sessions parallèles

3- NUTRICIA : Le Régime Cétogène Modérateur : F. Labarthe (Tours)

Régime cétogène de 2010 à 2020 quels progrès passés et à venir• S. Auvin (Paris)

Le régime cétogène en pratique• S. Grouazel (Paris)

4- EISAI : Prendre en charge les épilepsies de l’adolescent : un problème européen ? Modérateur : E. Raffo (Nancy)

Les épilepsies de l’adolescent et la période de transition enfant-adulte• P. Smeyers (Espagne)

L’adolescent et son environnement : prise en charge globale de l’adolescent • épileptique

R. Appleton (Royaume Uni)

Table ronde : Quelle place pour les nouvelles stratégies thérapeutiques ?•

13.00 Déjeuner et visite des posters

14.00 Symposium ADVICENNE - Défis galéniques en neuropédiatrieModérateur : C. Chiron (Paris)

Présentation d’Advicenne • L-A. Granier (Nîmes)

Nouvelles galéniques en neuropédiatrie : du besoin clinique au médicament • C. Chiron (Paris), C. Roussel-Maupetit (Grenoble)

Pharmacodynamie de la GABA-ergie• G. Huberfeld (Paris)

15.00 SESSION EPILEPSIEModérateurs : R. Nabbout (Paris), N. Villeneuve (Marseille)

Peut-on quantifier le signal EEG ?• F. Bartolomei (Marseille)

Faut-il modifier les traitements antiépileptiques lors du passage à l’âge adulte?• B. De Toffol (Tours)

Les épilesies focales: une histoire de gènes ! - • p.190S. Baulac (Paris)


NIV+2 Salle 3

NIV+2 Salle 4


NIV+1 Audit.Ronsard

NIV+1 Audit.Ronsard


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17.00 SESSION MOUVEMENTS ANORMAUXModérateurs : A. Roubertie (Montpellier), D. Doummar (Paris)

Spectre phénotypique associé aux mutations du gène ATP1A3 - • p.191 - 192D. Doummar (Paris), E. Panagiotakaki (Lyon)

Quand le mouvement s’altère brutalement…Stratégie diagnostique - • p.193A. Roubertie (Montpellier)

Accumulation intra-cérébrale de fer : aspects radiologiques - • p.194N. Leboucq (Montpellier)

18.30 Soirée libre

NIV+1 Audit.Ronsard

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09.00 SESSION 1 : Table Ronde

Maltraitance : quelle prise en charge médico-légale et sociale ?• Intervenants : A. Charrier, L. Moisy, P. St Martin (Tours)

10.00 SESSION 2 : Communications libres

Prise en charge Snoezelen en soins de suite pédiatriques• H. Boissais (Tours)

p.155 CPSO1 - PRISE EN CHARGE INFIRMIÈRE DE L’ENCÉPHALITE À ANTI-CORPS ANTI-RÉCEP-TEURS DU NMDAM. Aiche, C. Neumayer (Marseille)

p.156 CPSO2 - LUTTER CONTRE L’ANXIÉTÉ DES PARENTS ET DES ENFANTS LORS D’EEG PRO-LONGÉSS. De Beaumont (Paris)

11.00 Pause devant la salle


ATELIER 1

HYPNOSE Prise en charge de la douleur lors des soins - M. Colas, S. Constant, D. Brenot, S. Simon (Tours)

Hypno-analgésie en service de Neu-ropédiatrie - Mme Deltour, Mme Arjol (Montpellier)

ATELIER 2

VENTILATION NON INVASIVE De l’apprentissage à la compétence, 3 services pour un même projetN. Fakhri (Tours)

13.00 Déjeuner

14.00 SESSION 3

Recherche clinique et PHRIP pour les nuls !• M. Carriot (Tours)

PHRIP, • Déterminants individuels, organisationnels et managériaux de la qualité de vie au travail des infirmiers en psychiatrie et retentissement sur la qualité des soinsP. Cheyroux (Tours)

15.00 SESSION 4

Éthique et soins palliatifs en Neuropédiatrie• M. Balix et l’équipe soignante du CHU (Bordeaux)

Collaboration équipe de soins et Pallience : création d’un document commun de • liaisonF. Etourneau, P. Blouin (Tours)

16.00 Pause

CONGRÈS DU PERSONNEL SOIGNANT

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NIV+1 Salle 6

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NIV+1 Salle 6

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ATELIER 1

Évènements Non Épileptiques : diagnos-tic différentiel et prise en chargeL. Thibault, C. Kermoal, A-S. Norguet, G. Gautier (Tours)

ATELIER 2

Handicaps : parcours de l’enfantA-L. Suc, B. Abert (Tours)

Accompagnement en soins et évaluation comportementale : rôle des éducatrices de jeunes enfantsS. Cointre, C. Bellot-Lambin (Tours)

NIV+1 - Salle 6 NIV+2 - Salle 5

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PROGRAMME / Samedi 24 janvier

COMMISSIONS SCIENTIFIQUES DE LA SFNP

8.30 SESSION 1Handicaps et Déficience intellectuelle• Epilepsies•

9.30 Pause

10.00 SESSION 2Pathologies neuro-musculaires• Neurologie foetale• Mouvements anormaux•

11.00 Pause

11.30 SESSION 3Leucodystrophies• Pathologies neuro-vasculaires• Pathologies neuro-inflammatoires•

12.30 Déjeuner - Départ

NIV+2 Salle 5

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NIV+2 Salle 8

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PROGRAMME

Les Posters du congrès

Thématiques Numérotationdes posters

Posters commentés & appels à projets P1 à P10

Epilepsies P11 à P27

Génétique P28 à P43

Handicap P44 à P49

Maladie de la substance blanche P50

Maladie neuromusculaires P51 à P62

Maladies inflammatoires ou infectieuses P63 à P72

Maladies métaboliques P73 à P80

Mouvements anormaux P81 à P83

Neurologie foetale P84

Pathologies neurovasculaires P85 à P90

Autres P91 à P97


EXPOSITION

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Remerciements aux sponsors

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INSCRIPTIONS

Inscription au Congrès21 au 24 Janvier 2015

TARIFS

Membre de la SFNP* 260 €

Non Membre 280 €Etudiant & Internes 150 €Dîner du congrès 50 €* A jour de leur cotisation 2014

Inscription au Congrès 21 au 24 Janvier 2015+ Journée Troubles Cognitifset des Apprentissages (2*)

TARIFS

Membre de la SFNP* 285 €Non Membre 305 €Etudiants & Internes 175 €

Inscription Journée Troubles Cognitifset des ApprentissagesMercredi 21 janvier 2015 (3*)

TARIFS

Service formation 120 €Individuel 100 €

Inscription Congrès du Personnel SoignantVendredi 23 Janvier 2015 (4*)

TARIFS

Service formation 150 €Individuel 100 €

Les droits d’inscription incluent :

(1*)• Le badge d’accès à toutes les sessions scientifiques et à l’exposition• Le programme du congrès• La sacoche• Les pauses-café• Les symposiums et les ateliers déjeuners (sur pré inscription)

(2*)• Le badge d’accès à toutes les ses-sions scientifiques et à l’exposition• Le badge d’accès pour la Journée Troubles Cognitifs et des Apprentis-sages du mercredi 21 janvier• Le programme du congrès• La sacoche• Les pauses-café• Les déjeuners

(3*)• Le badge d’accès pour la Journée Troubles Cognitifs et des Apprentis-sages du mercredi 21 janvier• Le programme• La sacoche• Les pauses-café• Le déjeuner du mercredi

(4*)• Le badge d’accès au congrès

du personnel soignant du vendredi 23 janvier

• La sacoche• Les pauses-café• Le déjeuner du vendredi• Le programme du congrès

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SITE D’ACCUEILLIEU DU CONGRÈS

VINCI Centre International de congrès de Tours26 Boulevard Heurteloup - CS 24425

37042 TOURS Cedex 1Tél : 02.47.70.70.70

www.tours-evenements.com

Par Route• Tours et Vinci sont au coeur d’un carrefour autoroutier avec l’A10 (Paris-Espagne), l’A28 (Calais-Bayonne) et l’A85 (Nantes-Lyon) et bénéficient de 5 dessertes natio-nales et/ou départementales (RN 10, RD 938, RD 952, RD 976, RD 943) assurant la liaison avec les principales métropoles de France.

Par Train• Tours est desservie par 2 gares TGV : Tours Centre au coeur de la ville et Saint-Pierre-des-Corps située à 5 min du centre ville et de Vinci.

Par Avion• Situé à 10 min du centre ville et de Vinci, l’aéroport de Tours - Val de Loire propose notamment des vols réguliers à destination de Londres-Stansted, HUB aéroportuaire vers des dizaines de destinations dans le monde. Tours est également relié directe-ment en 1h35 de TGV à Roissy - Charles de Gaulle.

Accès

« Installer un bâtiment en centre-ville, fut une véritable prouesse pour l’architecte de renom Jean NOUVEL en charge de cette réalisation. Il créera une architecture futuriste de verre et de métal s’intégrant à l’environnement et offrant une très grande polyvalence dans son utilisation.En plein centre ville, face à la gare TGV et à moins d’un kilomètre de l’autoroute A10, Vinci est idéalement localisé. Le Palais des congrès est à proximité immédiate de 4 parkings (près de 1400 places).»

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INFORMATIONS GENERALESACCUEIL

Mercredi 21 janvier - 8h00 à 19h00 Jeudi 22 janvier - 7h30 à 19h00Vendredi 23 janvier - 8h00 à 19h00Samedi 24 janvier - 8h00 à 11h00

DEJEUNERSMercredi 21 janvier - 12h30 Jeudi 22 janvier - 13h00 - sur expositionVendredi 23 janvier - 13h00 - sur exposition

BIENVENUEMercredi 21 janvier - 18h30 Allocution de Bienvenue et ouverture du congrès au Palais des Congrès (NIV+2 - Espace Sorel)

PAUSESLes pauses auront lieu sur l’espace exposition au niveau -2 excepté le mercredi (niveau +1 - Foyer des Auditoriums).

EXPOSITIONUne exposition de matériel médical et de produits pharmaceuti-ques est ouverte aux congressistes au niveau -2.Jeudi 22 et vendredi 23 janvier

POSTERSAffichage : le jeudi 22 janvier avant 10h00. Le matériel de fixation pour accrocher votre poster sera fourni par le secrétariat du congrès.

Retrait : le Vendredi 23 janvier à partir de 16h00.Aucun poster ne sera gardé après 18h30.

PREVIEWLes conférenciers devront se rendre en salle de pré-projection au niveau -2 pour télécharger leur présentation informatique au minimum une heure avant le début de leur intervention

DINER DU CONGRES

Jeudi 22 janvier à 20h30«Soirée Travel Cortex»à l’Hôtel de Ville de Tours

1-3, Rue des Minimes - 37000 TOURS

Entrée sur pré-inscription obligatoire.Pas d’inscription sur place.

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PLAN DES ESPACES

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NOTES

on clinical judgment. The recommended dose of 50 mg/kg/day is based on the available clinical study findings and was the only dose of Diacomit evaluated in the pivotal studies.

There are no clinical study data to support the clinical safety of stiripentol administered at daily doses greater than 50 mg/kg/day. There are no clinical study data to support the use

of stiripentol as monotherapy in Dravet’s syndrome. Children aged less than 3 years: The pivotal clinical evaluation of Diacomit was in children of 3 years of age and over with SMEI.

The clinical decision for use of Diacomit in children with SMEI less than 3 years of age needs to be made on an individual patient basis taking into consideration the potential clinical

benefits and risks. In this younger group of patients, adjunctive therapy with Diacomit should only be started when the diagnosis of SMEI has been clinically confirmed (see

section 5.1). Data are limited about the use of Diacomit under 12 months of age. For these children the use of stiripentol will be done under the close supervision of the doctor.

Patients aged ≥ 18 years of age: Long-term data has not been collected in a sufficient number of adults to confirm maintenance of effect in this population. Treatment should be

continued for as long as efficacy is observed. Dose adjustments of other antiepileptics used in combination with Diacomit: – Clobazam: In the pivotal studies, when the use of

Diacomit was initiated, the daily dose of clobazam was 0.5 mg/kg/day usually administered in divided doses, twice daily. In the event of clinical signs of side effects or overdosage

of clobazam, this daily dose was reduced by 25% every week. Approximately two to three fold increases in clobazam and five fold increases in norclobazam plasma levels

respectively have been reported with co-administration of Diacomit in children with Dravet’s syndrome. – Valproate: The potential for metabolic interaction between Diacomit and

valproate is considered modest, no modification of valproate dosage should be needed when Diacomit is added. In the pivotal studies, the daily dose of valproate was reduced by

around 30% every week. Abnormal Laboratory Findings: In the event of an abnormal blood count or liver function test finding, the clinical decision for continuing use or adjusting the

dose of Diacomit in conjunction with adjusting the doses of clobazam and valproate needs to be made on an individual patient basis. Effect of formulation: The sachet formulation

has a slightly higher Cmax than the capsules and thus the formulations are not bioequivalent. It is recommended that if a switch of formulations is required this is done under clinical

supervision, in case of problems with tolerability. Renal and hepatic impairment: Diacomit is not recommended for use in patients with impaired hepatic and/or renal function.

Method of administration - Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product: The capsule should be swallowed whole with a glass of water during a

meal. The powder should be mixed in a glass of water and should be taken immediately after mixing during a meal. Diacomit must always be taken with food as it degrades rapidly

in an acidic environment. Diacomit should not be taken with milk or dairy products, carbonated drinks, fruit juice or food and drinks that contain caffeine or theophylline.

Contraindications: Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients. Past history of psychoses in the form of episodes of delirium. Special warnings and

precautions for use: Carbamazepine, phenytoin and phenobarbital should not be used in conjunction with Diacomit in the management of Dravet’s syndrome. The daily dosage of

clobazam and/or valproate should be reduced according to the onset of side effects whilst on Diacomit therapy. Growth rate of children: given the frequency of gastrointestinal

adverse reactions to treatment with Diacomit and valproate, the growth rate of children under this combination of treatment should be carefully monitored. Blood counts: Neutropenia

may be associated with the administration of stiripentol, clobazam and valproate. Blood counts should be assessed prior to starting treatment with stiripentol. Unless otherwise

clinically indicated, blood counts should be checked every 6 months. Renal and hepatic impairment: Diacomit is not recommended for use in patients with impaired hepatic and/or

renal function. Substances interfering with CYP enzymes: Stiripentol is an inhibitor of the enzymes CYP2C19, CYP3A4 and CYP2D6 and may markedly increase the plasma

concentrations of drugs metabolised by these enzymes and increase the risk of adverse effects. In vitro studies suggested that stiripentol phase 1 metabolism is catalyzed by

CYP1A2, CYP2C19 and CYP3A4 and possibly other enzymes. Caution is advised when combining stiripentol with other drugs that inhibit or induce one or more of these enzymes.

The pivotal clinical studies did not include children below 3 years old. As a consequence, it is recommended that children between 6 months and 3 years of age are carefully

monitored whilst on stiripentol therapy Potential medicinal product interactions affecting stiripentol: The influence of other antiepileptic medicinal products on stiripentol

pharmacokinetics is not well established. The impact of macrolides and azole antifungal agents on stiripentol metabolism, that are known to be inhibitors of CYP3A4 and substrates

of the same enzyme, is not known. Likewise, the effect of stiripentol on their metabolism is not known. In vitro studies suggested that stiripentol phase 1 metabolism is catalyzed by

CYP1A2, CYP2C19 and CYP3A4 and possibly other enzymes. Caution is advised when combining stiripentol with other drugs that inhibit or induce one or more of these enzymes.

Effect of stiripentol on cytochrome P450 enzymes: Many of these interactions have been partially confirmed by in vitro studies and in clinical trials. The increase in steady state levels

with the combined use of Diacomit, valproate, and clobazam is similar in adults and children, though inter-individual variability is marked. At therapeutic concentrations, stiripentol

significantly inhibits several CYP450 isoenzymes: for example, CYP2C19, CYP2D6 and CYP3A4. As a result, pharmacokinetic interactions of metabolic origin with other medicines

may be expected: citalopram, omeprazole, HIV protease inhibitors, astemizole, chlorpheniramine, calcium channel blockers, statins, oral contraceptives, codeine. A dose adjustment

may be necessary. Interactions with theophylline and caffeine cannot be excluded. Use in combination with stiripentol is not recommended. As stiripentol inhibited CYP2D6 in vitro

at concentrations that are achieved clinically in plasma, drugs that are metabolized by this isoenzyme like: propranolol, carvedilol, timolol, fluoxetine, paroxetine, sertraline, imipramine,

clomipramine, haloperidol, codeine, dextromethorphan, tramadol may be subject to metabolic interactions with stiripentol. Potential for stiripentol to interact with other medicinal

products: In the absence of available clinical data, caution should be taken with the following clinically relevant interactions with stiripentol: - Undesirable combinations: Rye ergot

alkaloids, cisapride, halofantrine, pimozide, quinidine, bepridil, immunosuppressants and statins. - Combinations requiring precautions: Midazolam, triazolam, alprazolam,

theophylline, caffeine, chlorpromazine. - Effects on other AEDs: pharmacokinetic interactions with phenobarbital, primidone, phenytoin, carbamazepine, clobazam, valproate,

diazepam, ethosuximide, and tiagabine potential risk of overdose. Topiramate: it is considered that potential competition of inhibition on CYP2C19 should not occur

Pregnancy Risk related to epilepsy and antiepileptic medicinal

products in general: It has been shown that in the offspring of women with epilepsy, the prevalence of malformations is two to three times greater than the rate of approximately 3%

in the general population. Although other factors, e.g. the epilepsy, can contribute, available evidence suggests that this increase, to a large extent, is caused by the treatment. In

the treated population, an increase in malformations has been noted with polytherapy. However, effective anti-epileptic therapy should not be interrupted during pregnancy, since

the aggravation of the illness may be detrimental to both the mother and the foetus. Risk related to stiripentol: No data on exposed pregnancies are available. Animal studies do not

indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, foetal development, parturition or postnatal development at non-maternotoxic doses. In view of the indication,

administration of stiripentol during pregnancy and in women of childbearing potential would not be expected. The clinical decision for use of stiripentol in pregnancy needs to be

made on an individual patient basis taking into consideration the potential clinical benefits and risks. Caution should be exercised when prescribing to pregnant women and use of

efficient methods of contraception is advisable. During pregnancy: Effective anticonvulsant treatment with stiripentol must not be stopped during pregnancy as worsening of the

disease is potentially harmful to both mother and foetus. Breastfeeding: In the absence of human studies on excretion in breast milk, and given that stiripentol passes freely from

plasma into milk in the goat, breastfeeding is not recommended during treatment. In case stiripentol therapy is continued during breastfeeding, the breastfed infant should be

carefully observed for potential adverse effects. Fertility: No impact on fertility was detected in animal studies. No clinical data are available, potential risk for human is unknown.

Undesirable effect: The most common side effects with Diacomit (seen in more than 1 in 10 patients) are anorexia, weight loss, insomnia, drowsiness, ataxia, hypotonia and

dystonia. Adverse reactions encountered most often are as follows: very common (≥1/10), common (≥1/100, < 1/10), uncommon (≥1/1,000, < 1/100), rare (≥1/10,000, < 1/1,000),

very rare (< 1/10,000, including isolated cases), frequency not known (cannot be estimated from the available data). Within each frequency grouping, undesirable effects are

Blood and lymphatic system disorders = common: Neutropenia. Persistent severe neutropenia usually resolves

Metabolism and

nutrition disorders Psychiatric Disorders = very common: Insomnia;

Nervous system disorders = very common: Drowsiness, ataxia,

Eye disorders Gastrointestinal disorders = Common:

Skin and subcutaneous tissue disorders General disorders = Uncommon: Fatigue.

Investigations = Common: Raised GT (notably when combined with carbamazepine and valproate). Rare: liver function test abnormal. Many of the above adverse reactions are

often due to an increase in plasma levels of other anticonvulsant medicinal products and may regress when the dose of these medicinal products is reduced. Description of selected

adverse reactions: Many of the above adverse reactions are often due to an increase in plasma levels of other anticonvulsant medicinal products and may regress when the dose of

these medicinal products is reduced. Reporting of suspected adverse reactions: Reporting suspected adverse reactions after authorisation of the medicinal product is important. It

allows continued monitoring of the benefit/risk balance of the medicinal product. Healthcare professionals are asked to report any suspected adverse reactions via the national

reporting system Overdose: Supportive treatment (symptomatic measures in intensive care units). Pharmacological properties: Pharmacodynamic properties: Other Antiepileptics, ATC code:

N03AX17. - Marketing Authorisation Numbers: Diacomit® 250mg, 60 capsules: EU/1/06/367/002 - Diacomit® 500mg 60 capsules: EU/1/06/367/005 - Diacomit® 250mg powder for oral

suspension, 60 sachets: EU/1/06/367/008 - Diacomit® 500mg powder for oral suspension, 60 sachets: EU/1/06/367/011. Date of first authorisation/revision of the text: 04 January 2007 / Rev.

June 2014. For further information, contact the Marketing Authorisation Holder: Biocodex, 7 Avenue Gallieni, 94250 Gentilly, France – Tel.: + 33 1 41 24 30 00 – e-mail: [email protected].

BC – 14.03 (06/14)

D R A V E T S Y N D R O M E

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(stiripentol)Committed to controlling seizures

Name of the medicinal product: DIACOMIT® 250mg hard capsules - DIACOMIT® 500mg hard capsules - DIACOMIT® 250mg powder for oral suspension in sachets - DIACOMIT®

500mg powder for oral suspension in sachets. Qualitative and quantitative composition and pharmaceutical form: DIACOMIT® 250mg caps.: 250mg of stiripentol/caps. and

0.16mg sodium. - DIACOMIT® 500mg caps.: 500mg/caps. of stiripentol and 0.32mg sodium. DIACOMIT® 250mg pder f. oral susp./sachet.: 250mg/sac. of stiripentol and 0.11mg

sodium. - DIACOMIT® 500mg pder f. oral susp./sachet.: 500mg/sac. of stiripentol and 0.22mg sodium. Therapeutic indications: Diacomit is indicated for use in conjunction with

clobazam and valproate as adjunctive therapy of refractory generalized tonic-clonic seizures in patients with severe myoclonic epilepsy in infancy (SMEI, Dravet’s syndrome) whose

seizures are not adequately controlled with clobazam and valproate. Posology and method of administration: Diacomit should only be administered under the supervision of a

paediatrician / paediatric neurologist experienced in the diagnosis and management of epilepsy in infants and children. Paediatric population: The dose of Diacomit is calculated on

a mg/kg/day basis in 2 or 3 divided doses. The initiation of adjunctive therapy with Diacomit should be undertaken gradually using upwards dose escalation to reach the recommended

dose of 50 mg/kg/day administered in conjunction with clobazam and valproate. Stiripentol dosage escalation should be gradual, starting with 20mg/kg/day for 1 week, then

30mg/kg/day for 1 week. Further dosage escalation is age dependent: - children less than 6 years should receive an additional 20 mg/kg/day in the third week, thus achieving the

recommended dose of 50 mg/kg/day in three weeks; - children from 6 to less than 12 years should receive an additional 10 mg/kg/day each week, thus achieving the recommended

dose of 50 mg/kg/day in four weeks; - children and adolescents 12 years and older should receive an additional 5 mg/kg/day each week until the optimum dose is reached based

Congrès de la Société Française de Neurologie Pédiatrique

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Transcript of Congrès de la Société Française de Neurologie Pédiatrique