DysphasiesAspects pédiatriques

Josette ManciniCentre de Référence des Troubles d’Apprentissage

Service de Neurologie PédiatriqueCHU Timone enfants

Dysphasie

• Troublestructurel,sp_cifiqueets_v_redelÅf_laborationdulangageoral

• 1%desenfants

• Pr_dominancemasculine

• D_finitionparexclusion

DysphasieD_finitionparexclusion

• SurvientchezunenfantÅgnormalÅh_ Pasdesurdit__ Organesbucco-phonatoiresnormaux_ Niveauintellectuelcorrect_ Environnementsocio-affectiffavorable_ Pasdetroubledelapersonnalit_

Dysphasie

AutresD_nominations• Troubles_v_redud_veloppementdulangage• Audimutit_• Aphasiecong_nitale• D_ficitsp_cifiquedulangage• ÅgSpecificLanguageimpairmentÅhSLI

R_leduP_diatre

• D_pistage

• Etapediagnostique_ diagnosticdiff_rentiel:

recherchedetroublesassoci_s

_ recherchedefacteurs_tiologiques

• Priseencharge

D_pistage

D_pistage

• Touteplainteconcernantlelangageoraldel†Åfenfantdoit_trepriseencompte

D_pistage• Orientationparcertainesbatteriesdetests_ ERTL4 (3a9-4a6)_ PER2000 (3a6-5a6)_ BREV (4a-9a)

• Travauxpersonnels_ EVALMATER

• Seulunbilanorthophoniquepermetdepr_ciserletroubledulangage

Bilan de langage Expression Compréhension

Linguistique:d_nominationdÅfimages(niveaulexical)descriptiondÅfimages(niveauinformatifetsyntaxique)

Phon_tiqueR_p_titiondemotsr_p_titiondelogatomes

Linguistique:d_signationdÅfimages(niveaulexical)ex_cutiondeconsignes(niveausyntaxique)

Phon_tiquegnosies(discriminationauditive)

ExpressionLinguistique

Niveaupragmatiqueetsyntaxique

Description

dÅfune

sc_ne

_†Ler_veildesenfants†_Evalueleniveauinformatifetsyntaxique

Consigne:_†quÅfestcequetuvoissurcetteimage,racontemoicequisepasse†_Encasdenonr_ponse,multiplierlessollicitationssansinduirelesr_ponses

Grilleded_pouillementCalculduscoreglobalenadditionnantlÅfensembledesscores:A+B+C+D+E+F+Grepr_sentantchacunedes_preuvesComparerlescoreglobalauxvaleursguides

Enfant<4ans

score>39:normal36<score<38:surveillerscore<35:_orienter

Enfant>4ans

score>39:normalscore<38:_orienter

Forte valeur prédictive destroubles d’acquisition du langage• Significatifs dès 3 – 4 ans:

cf. enquêtes prospectives• Silva, 1983 :• A 3 ans1/2, 8% des enfants ont un déficit de

développement du langage -2DS

• 50% de ces enfants ont à 7 ans un retardintellectuel ou des difficultés en lecture

Etapediagnostique

Etapediagnostique

• Anamn_se_ ATCDtsfamiliauxdetroublesdulangage_ ATCDtspersonnels,p_rinataux_ D_veloppementpsychomoteur:lesautresacquisitions• _ged†Åfapparition• qualit_

Etapediagnostique

• Examenm_dicalenparticulierORLetneurologique

Maisaussi-PC-Recherched†Åfanomaliescutan_esetdedysmorphies

-Recherchede_†softsigns†_ signesdiscretsobserv_sdansles_preuvesde

coordination,demotricit_fineetdÅf_quilibre

Etapediagnostique

trois dimensions• la coordination motrice (réalisation de séquences

motrices plus ou moins complexes)

• l'intégration sensorielle (taches fondées sur desperceptions sensitives plus ou mois élaborées)

• l'intégration motrice (réalisation de taches motricesfondées sur des perceptions sensorielles).

Etapediagnostique

Evaluationpsychodynamique• Ant_c_dentsfamiliaux:histoirefamiliale,ÅgplaceÅhdelÅfenfant

• Histoiredud_veloppementdelÅfenfant_v_nementstraumatiques,r_gressions...

• Comportementetmoderelationnel

Etapediagnostique

Observationducomportement• Langagespontan_,compr_hensiondesconsignesÅc

• Adaptation,Motivation,R_action_lÅf_chec

• Attentionglobale,fatigabilit_

Questionnaires:Conners,Achenbach,_chelledeVineland

Qs Conners pour les parents0,1,2,3

• 1- Est colérique et rancunier• 2- A des difficultés à faire ou

compléter ses devoirs• 3- Bouge tout le temps ou

semble motorisé• 4- Est timide, vite effrayé• 5- Refuse carrément tout

compromis, changement• 6- N’a pas d’ami(e)s• 7- Souffre de maux d'estomac• 8- Se bagarre

• 9- Voudrait fuir, renâcle, ou ades difficultés à débuter etsoutenir un effort mental(travaux en classe ou devoirs àla maison)

• 10- A de la difficulté à seconcentrer dans ses travaux ouses jeux

• 11- Discute les propos desadultes

• 12- Ne réussit pas à terminer cequ’il doit faire

• 13- A des comportementsdifficiles à gérer dans lesmagasins

• ….• 80

Etapediagnostique

Evaluationneuropsychologique• Praxies• Autresfonctionsnonverbales_ m_moire_ attention_ fonctionsex_cutives

Etapediagnostique

• Bilanorthophoniquecomplet_Adapt__lÅf_gedelÅfenfant_Asesdifficult_s

Diagnosticdiff_rentiel

=Eliminerlesformessecondaires

Enpratiquenotiondetroublesassoci_s

Diagnosticdiff_rentiel

• Facteurssocio-_conomiques

_D_privationpr_coce_Bilinguisme

Diagnosticdiff_rentiel• Facteurssocio-_conomiquesD_privationpr_coce_ Rappel:Pbdelasurdit_(endhduchampsocio-_conomique)• 1_recause__voquer• Arechercherparexamencliniqueetaudiom_trie• Sem_fiersurtoutdessurdit_smoyennes

Diagnosticdiff_rentiel

• Facteurssocio-_conomiquesD_privationpr_coce-Carencesenvironnementales:absencecompl_tede_†baindelangage†_: exceptionnelles_ Cependantr_le_videntdumilieusocioculturelsurled_vtdulangageEnparticuliersurlestocklexical

_ Notiondep_riodecritiqueaucoursdud_veloppement

Diagnosticdiff_rentiel• Bilinguisme_ NÅfestpas_incriminer:discretretarddeLtr_stransitoiremeilleurs résultats que les unilingues à plusieurstests d’habileté cognitive : flexibilité mentale, tâches de résolution deproblèmes non verbaux, compréhension de l’origine classique des noms,distinction entre la similarité sémantique et phonétique, capacité à juger dela grammaticalité des phrases….Plus aptes à comprendre les croyancesdes autres (http://www.enfant-encyclopedie.com/documents/Nicoladis-Charbonnier-PopescuFRxp.pdf)

_ Pbdemilieusociocultureld_favoris_souventintriqu__ Programmesdestimulationlangagi_re_proposerdanscecontexte

Diagnosticdiff_rentiel

• D_ficiencementale_ LaDMl_g_re(QIentre70et50)setraduitsurtoutparund_ficitdulangage_lÅf_gepr_scolaire

_ RetentissementdutroublesurQI_ Dysphasiesassoci_es_d_ficience• notiondedysphasierelative

Diagnosticdiff_rentiel

• Infirmit_motricedÅforiginec_r_brale_ Maisintricationdefacteursp_rinatauxdanslesdysphasies(Robinson99;Jennische00)_ Anomaliessignificativementplusfr_quentes_l†Åfexamenneurologique:• Syncin_sies• Troublesdelamotricit_fine• hyperr_flexie

Diagnosticdiff_rentiel• Pr_maturit__ Pr_dominancedetroublesvisuospatiaux_ D_ficitsattentionnels_ TroublesdÅfacquisitiondulangagepossiblechezenfantsdÅfintelligencenormale: ÅgsubtledysnomiaÅhdifficult_sdansla

pr_cisionduvocabulairelenteur,difficult_sdanslacompr_hension

Diagnosticdiff_rentiel

• EnfaitlÅfassociation_ detroublesp_cifiquedulangage_ detroublesdemotricit_fine

• pourrait_tredÅforigineg_n_tiqueBischopDVAmJMedGenet2002:Motorimmaturityandspecificspeechandlanguageimpairment:evidenceforacommongeneticbasis

Diagnosticdiff_rentiel

• Troublespsychologiquesprimitifs

Diagnosticdiff_rentiel

Lediagnosticdetroublessp_cifiquesdulangageestleplussouventpatent• avecabsencedetroublespsychopathologiquesimportants• cependant,possibilit_dedifficult_s_motionnellesetrelationnellesassoci_es

Diagnosticdiff_rentiel

Troublespsychiatriquesobserv_schezlÅfenfantdysphasique

• THADA• Pr_sentationautistique

Diagnosticdiff_rentielSyndromesautistiques• Enfantsayantdestroublesdud_veloppementdulangages_v_res• associ_s_destroublesducomportementetdelapersonnalit_• Dg?Dysphasie?Troublesautistiques?

Diagnosticdiff_rentiel

SyndromesautistiquesEvolution• Cestroublescomplexesdud_veloppementontsouventune_volutions_v_re• aveclÅfam_liorationdestroublespsychopathologiquesparlapriseencharge lÅf_l_mentÅgdysphasiqueÅhdevientsouventplus_vident

Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique

• Epilepsie_ Pr_valenceplus_lev_e

_ SyndromedeLandauetKleffneraphasieacquise-_pilepsie

Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique

• AnomaliesparoxystiquesEEGenparticulierdurantlesommeilEtudedÅfEchenneetalÅc199330/32patients

EtudedeDuvelleroy-HommetetalÅc19959/24patientsversus2/37

EtudedePicardetalÅc199924/52versus2/20

Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique

• AnomaliesparoxystiquesEEGMiseaupointr_centeVanBogaertetal,Neurophysiologieclinique2011

Inhibitionpossibledeprocessuscognitifsc_r_brauxdefa_ontransitoiredefa_onprolong_e:alt_rationdelaconsolidationdesapprentissagespendantlesommeil

Int_r_tdutraitementm_dicamenteux,toujoursd_battu,endehorsdusyndromedesPOCS

Donn_es_tiologiques

• Facteursg_n_tiques

_Etudesd†Åfenfantsadopt_s_Etudesdejumeaux• Plusgrandeconcordancechezlesmonozygotes

Donn_es_tiologiques• Facteursg_n_tiques_ ATCDtsfamiliauxdetroublessp_cifiquesfr_quentspr_domineraientdanslesformesexpressivesgrandesfamillesavectransmissionADsuspect_eFamilleKE:dyspraxieverbaleÅc.VargaKhademetal1995

Donn_es_tiologiques

• Facteursg_n_tiques_ G_nesp_cifique:FOXP2caract_ris_en2001(Laietal)• Braslongduchromosome7• 7q31• G_neimportantpourled_vtdecertainesr_gionsc_r_bralesimpliqu_esdanslecontr_ledelamotricit_fine:cortexmoteur,cervelet,striatum• R_gulelÅfexpressiondÅfautresg_nes

Donn_es_tiologiques

• Facteursg_n_tiques_ Autresg_nesimpliqu_sdanslesSLI• CNTNAP2(Vernesetal2007,2008)_ Impliqu_aussidansdÅfautrestroublesd_veloppementaux

• FOXP1• ATP2C2• CMIPNewburyetMonaco,Neuron2010

Donn_es_tiologiques

• Morphologiec_r_brale_ Pertedel†Åfasym_trieduplanumtemporale_ AnomaliesIRMdiscr_tes• Elargissementventriculaire• Anomaliesnonsp_cifiquesdesubstanceblanche

Donn_es_tiologiques• Donn_esfonctionnelles_ D_ficitdutransfertauniveauducorpscalleux CfFabbroetal,neuropsychologia2002

_ ApportduSPECT• anomaliesdelalat_ralisationdulangage• hypoperfusionslocalis_es• retarddematurationducervelet

_ Potentiels_voqu_s• d_ficitdutraitementcentraldel†Åfaudition

Donn_es_tiologiques

• Donn_esfonctionnellesIRMf• EtudedelafamilleKE• T_ches_ Productionsilencieusedemots_ Production_voixhaute_ R_p_tition

• Distributionpluspost_rieure,plus_tendue,plusbilat_ralechezlessujetsatteints

Donn_es_tiologiques• Donn_esfonctionnelles• IRMf• Absencedelat_ralisationGauchedanstouteslesr_gionscrucialespourlelangage(gyrusoperculairefrontalinfr,gyrussupramarginal,gyriussupratemporal)

• HypoactivationGdelÅfairedeWernickependantlest_chesdesuscitantlar_ponseparunnom

• HyperactivationDdelapartieantdelÅfinsula,dugyrusfrontalinfradjacentetdelat_tedunoyaucaud_dansunet_chephonologique

DeGuibertetal.,Abnormalfunctionallateralizationandactivityoflanguagebrainareasintypicalspecificlanguageimpairment(developmentaldysphasia),Brain2011

Priseencharge

Priseencharge

• Acoordonner

• Prendreencomptelesdiff_rentsversants,difficult_ssp_cifiqueset

troublesassoci_s