Conduite à tenir devant une thrombose aigue de la veine porte

Séminaire de DES du 11/12/2009 Julie Barbieri

Thrombose de la veine porte aigue

  Obstruction veine porte extra-hépatique avec ou sans obstruction branches portes droites et gauches

Consensus d’experts, J Hepatol 2003; Baveno IV 2005

Thrombose de la veine porte

  Extension au système porte:

  Veine splénique, veine mésentérique supérieure ou inférieure   Branches segmentaires intra-hépatiques

  2 processus:

  aigu   chronique (cavernome portal)

  Plusieurs types de thrombus:

  Thrombus cruorique stérile   Thrombus infecté   Thrombus par obstruction néoplasique

Epidémiologie

  Incidence inconnue

  Prévalence: variable en fonction des pays et ethnies

  Rare en Occident : 60 à 150 cas en 10 à 15 ans ( centres de références)

  Plus fréquente en orient, cause principale HTP chez enfant

  Cause plus fréquente d’HTP extra-hépatique en Occident

Condat et al, gastroenterology 2001 Arora, Indian J pediatric 1998

  Risque d’avoir une TVP dans la population générale 1 %

  Prévalence accrue chez patient avec cirrhose ou CHC

Étude d’autopsie, Ogren M, World J Gastroenterol ,2006

Epidémiologie

  Ischemie intestinale

Cavernome portal

20%

80%

Baril.AmJ Surg 1996

Historique

Thrombose aigüe portale

Ischémie intestinale

Cavernome portal

20%

10%

Décès

Décès

Historique

Baril.AmJ Surg 1996

Evolution du diagnostic de la TVP

Circonstances de découverte

  Présentation clinique:   Douleurs abdominales non spécifiques   Fièvre   Abdomen souple

  Elévation transitoire et modérée des transaminases ( < 5N) , le plus souvent BH => N

Circonstances de découverte

  Complications immédiates:

  Conséquences minimes au niveau hépatique => mécanismes compensateurs :

  Vasodilatation immédiate artère hépatique   Apparition veines collatérales porto-portes

  Ischémie si extension

  Infarctus veineux mésentérique   Infarctus splénique

  Pyléphlébite septique => abcès intra-hépatique, choc septique, hemoc à entérobactéries

Circonstances de découverte

  Complications tardives:

  Cavernome portal et ses complications:

  Hémorragies digestives ( HTP sous-hépatique)   Manifestations de l’hypersplénisme   Compressions des voies biliaires

  Ischémie mésentérique post-prandiale chronique

  Complications dues à la cause de la thrombose:

  Si affection prothrombotique: thromboses veineuse autres territoires   Transformation d’un syndrome myeloproliferatif

Affirmer le diagnostic par l’imagerie   5 buts :

  Etablir un diagnostic   Dater la thrombose   Rechercher une cause locale   Faire le bilan d’extension   Rechercher des complications

  Echographie doppler abdominal

  Angioscanner

  +/- Angio-IRM

  +/- Echo-endoscopie haute

Signes directs

  Visualisation du thrombus (matériel echogene intraluminal, hyperdensité spontanée - de 1 mois, temps portal hypodensité cernée par produit de contraste)

  Elargissement de la veine

  Absence de perméabilité de la veine (doppler, TDM temps portal absence de rehaussement des vaisseaux thrombosés)

Signes directs

Signes directs: thrombose récente VPG

Signes indirects

  Signes parenchymateux artérialisation hépatique compensatrice de la déperfusion portale.

  Augmentation du calibre de l’artère hépatique

  Mise en évidence d’un cavernome portal, visible dès la fin de la première semaine.

  Ischémie veineuse mésentérique: aspect en cocarde des anses grêles atteintes

Signes indirects: Artérialisation du secteur thrombosé ( VP Dte )

Signes indirects: Ischémie mésentérique veineuse

Signes indirects: Infarctus veineux mésentérique

Etiologies

  Facteurs de thrombophilie (acquis et/ou héréditaire): environ 70 % des cas

  Associations de plusieurs facteurs généraux 15 à 20% des cas

  Facteur local prédisposant :≈ 30% des cas

  Origine multifactorielle fréquente: 60% des cas

  Syndrome myéloprolifératif => étiologie la plus fréquente

  TVP idiopathique : 30% des patients

Etiologies de thrombose de la VP Causes locales Causes générales

Lésions Inflammatoires locales

Pancréatites chroniques et aigues Cholécystite Diverticulite Appendicite MICI Infection veine ombilicale néo-natale ulcère duodénal Adénopathies tuberculeuses du pedicule hépatique Hépatite à CMV Tumeur colique

Traumatisme du système porte:

Splénectomie colectomie Gastrectomie Cholecystectomie TH Traumatisme abdominal TIPS Shunt chirurgical porto-systemique

Affections génétiques: 35 %

Mutation Facteur V Leiden ( 5 -30 % ) Mutation Facteur II ( 10-40 % ) Déficit Protéine C ( 1-26 %) Déficit Protéine S ( 2-30%) Déficit Antithrombine III ( 2-30 %)

Affections acquises

Sd Myéloprolifératifs ( 30- 40 % ) Sd Antiphospholipides ( 10-15 % ) H P N 2 % Hyperhomocystéinémie Afibrinogénémie Augmentation du facteur 8 de la coagulation Sarcoidose Maladie de Behcet syndrome nephrotique cancer ( metastases hépatiques)

Facteurs de risque de thrombose Contraceptifs oraux Grossesse et post-partum

Bilan étiologique à pratiquer en cas de thrombose aiguë de la veine porte

  Recherche cause locale :

  Echographie abdominale et /ou TDM abdomino-pelvien   Coloscopie   +/- Echo-endoscopie bilio-pancreatique   +/- Biopsie hépatique   +/- Imagerie du grêle

  Recherche cause générale :

  Dosage protéines C, S, antithrombine III, homocystéinémie, recherche mutation du V Leiden et de du facteur II

  Recherche anticoagulant circulant type lupique, Anticorps anticardiolipine   Mutation V617F de la tyrosine kinase JAK 2   +/- Biopsie ostéo-médullaire   +/- Culture des progéniteurs médullaires

Mutation de JAK 2 permet un diagnostic de syndrome myeloproliferatif rapide et fiable et tend à remplacer la BOM Kiladjan et al, blood 2008

Dater la thrombose

  Arguments en faveur d’une thrombose récente:

  Imagerie antérieure montrant veine porte perméable   Thrombus spontanément hyperdense en TDM   Manifestation initiale à type de douleur abdominale ou a fortiori infarctus

veineux mésentérique   Foyer septique intra-abdominal   Arguments pour pyléphlébite suppurée (fièvre, frissons, hemoc)   Chirurgie biliaire ou splénectomie récentes   Absence d’arguments pour thrombose ancienne

  Arguments en faveur d’une thrombose ancienne :

  Cavernome   Signe HTP   Dysmorphie hépatique

Prise en charge thérapeutique de la thrombose de la veine porte aigue

  Traitement de la thrombose récemment constituée

  Prévention de l’extension de la thrombose

  Prévention d’une récidive thrombotique

  Traitement de la cause

Traitement anticoagulant dans thrombose de la veine porte aigue: recanalisation complète

  Recanalisation complète   n = 102 patients, 95 patients

anticoagulés

Veine mésentérique sup Veine splénique Bloc extrahépatique

Plessier A. Hepatology, 2009

Facteurs prédictifs d’échec de la recanalisation

  Taux de recanalisation après anticoagulant si présence ou non d’ascite ou obstruction v splénique

  Patients avec thrombose veine porte ou ses 2 branches.

  Repermeabilisation = recanalisation complete v porte et au – 1 des 2 branches

Plessier A. Hepatology, 2009

Complications

N

0

* Néoplasie tardive 1. Sepsis 1 ** 6 et 12 jours après début du tt anticoagulant, résection intestinale limitée, 2 patients en vie

100

9 2 2

Hémorragie Infarctus intestinal** Décès*

5

GI Total Sévère

3

Le traitement anticoagulant en cas de thrombose aigue du système porte

  Prévient la constitution d’un bloc sous hépatique ds plus de 1 cas sur 3

  Permet souvent de reperméabiliser la veine mésentérique supérieure.

  Permet plus rarement une reperméabilisation de l'ensemble du système porte.

  Est associée à un risque hémorragique faible

  Est associé à un pronostic bon à moyen terme.

  Doit être débuté le plus tôt possible.

Efficacité de la thrombolyse dans thrombose de la veine porte aigue

  Etude rétrospective , n=20   Inclusion : TVP aigue, TV mésentérique avec signes infarctus

veineux, symptômes malgré anticoagulants Hollingshead M, J Vasc Interv Radiol, 2005

reperméabilisation 3 complètes 12 partielles disparition symptômes 85 % résection intestinale 0 récidive du thrombus 0 complications majeures 60% dont 1 décès (5 %) par

hémorragie digestive

Autres traitements

  TIPS ( shunt porto-systemique intra-hépatique) associé à un traitement anticoagulant

  Thrombectomie chirurgicale ou percutanée associée à un traitement anticoagulant:   Risque de récidive   Morbidité et mortalité élevées

  Peu d’études / risque +++

Recommandations

  Traitement anticoagulant précoce de 6 mois

  Traitement à vie:

  Facteur permanent de risque élevé de thrombose   ATCD personnels de thrombose veineuse idiopathique

  Autres cas prolongement du traitement:

  Absence de reperméabilisation complète   Extension à la veine mésentérique supérieure   ATCD familiaux de thrombose veineuse idiopathique   ATCD de douleurs abdominales inexpliquées compatible avec ischémie mésentérique

  Pas de traitement au long cours:

  Facteur local supprimé   Risque accru d’hémorragie

conférence d’expert de Baveno, De Franchis, J Hepatol 2005; Deleve, hepatology 2009

Anticoagulant chez patients avec thrombose porte aigue

Affection prothrombotique persistante ? ATCD personnel ou familial de thrombose veineuse ? Ischémie mésentérique ? Thrombus mésentérique ?

oui non

Anticoagulants à vie anticoagulants 6 mois

J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008

Conclusion

  Le diagnostic de la thrombose porte aigue se fait sur des critères cliniques et les techniques non invasives d’imagerie. Il peut être difficile et retardé.

  Son origine est souvent multifactorielle, la présence d’un facteur local ne doit pas exclure la recherche d’autres facteurs de thrombophilie. Le bilan étiologique doit être complet et exhaustif.

  Dater la thrombose récente ou ancienne car l’approche thérapeutique sera différente.

Conclusion

  Les complications comme l’infarctus veineux initialement et l’apparition d’une HTP secondairement peuvent engager le pronostic à court et moyen terme.

  Il existe un effet bénéfique du traitement anticoagulant dans la thrombose porte aigue.

Le but de la repermeabilisation par les anticoagulants est d’éviter l’évolution vers l’infarctus veineux ou le cavernome.

  Le diagnostic doit être précoce pour débuter un traitement le plus rapidement possible.