TGVévaluation post natale et évolution à

long terme

Dr bénédicte ROMEFORTcardiopédiatrie

CHU Nantes

TGV

• cardiopathie chez 1% des naissances

• 5 à 7 % des cardiopathies, 20 à 30 cas sur 100000 naissances

• plus souvent des garçons

• cardiopathie isolée

• pas de récurrence

• cardiopathie curable, excellent pronostic

• URGENCE néonatale, naissance dans un centre (de chirurgie cardiaque) avec cardiopédiatre

Anomalies de connexion des gros VX

• VG- AP

• VD- Ao

particularité anatomique

les coronaires

10% distribution anormale

OD OG

VD VG

APAO

VCS

VCI

VP

placent

a

placenta

pendant la vie foetale

OD OG

VD VG

APAO

VCS

VCI

VP

à la naissance

OD OG

VD VG

APAO

VCS

VCI

VP

sat 70%

adaptation néonatale1. fermeture post natale immédiate du FO

hypoxie sévère et profonde avec acidose très importante et risque de décès rapide: (4% de mortalité préop)

prise en charge en urgence (atrioseptotomie de Rashkind/ cardiopediatre)

naissance dans un centre avec cardiopediatre

• pas de critère de risque anténatal connu, notamment sur le FO, permettant d’identifier les formes sévères

adaptation néonatale2. pas de fermeture immédiate du PFO

• cyanose réfractaire isolée: TGV jusqu’à preuve du contraire

• pas de souffle, pouls femoraux perçus

• RP / ECG nx

• diagnostic échographie

• quelques cas d’HTAP

• hypoglycémie néonatale fréquente

prise en charge néonatale

• après confirmation du diagnostic par échocardiographie

• évaluation de la tolérance clinique et écho du FO

✦ si FO restrictif : atrioseptotomie de Rashkind (+/-en urgence en fonction de la tolérance)

✦ si FO non restrictif et saturation > 70% en AA: surveillance simple

✦ si FO non restrictif mais saturation < 70% : réouverture du canal artériel par perfusion de Prostine

manoeuvre de Rashkind • LE ttt (palliatif) d’urgence

• par le cardiopediatre

• abord veineux

• soit par voie ombilicale : veine ombilicale => arantius => VCI => ODt

• soit en cas d’échec : par voie fémorale VCI=> ODt

• passage du FO

• elargissement du FO à l’aide d’un ballon

manoeuvre de Rashkind

• en air ambiant (sauf en cas acidose sévère -intubation….), en réa

• sous analgésie (kétamine/ morphine IV ou intra rectal)

• stérile

• sous écho guidée (présence de 2 cardiopédiatres)

• difficulté de la voie d’abord….de 10 min à 4h….

• en cas d’échec et en rescue: création d’une CIA par voie chirurgicale sans CEC (CIA d’Hanlon) +/- ECMO

manoeuvre de Rashkindles risques

• risques liés aux abords : échec/ difficultés, hémorragie, thrombose veine fémorale, hématome, cathétérisation artérielle

• rupture VCI / ODt allant jusqu’au décès

• insuffisance tricuspide par arrachement

• infection

• augmentation des risques en dehors des heures ouvrables

en attendant la chirurgie

• hospitalisation (réa, soins intensifs de néonat, cardiopediatrie)

• VVP

• surveillance des dextro

• objectif sat 70%, si < mise en route prostine

• alimentation habituelle (allaitement possible)

• bilan sang préop

• entretien avec les cardiologues, le chir, cs anesthésiste

chirurgie

• après évaluation des lésions associées (distribution coronaire pour évaluation des risques, CIV, coarctation…)

• traitement curatif actuel: switch artériel, avec réimplantation des coronaires, fermeture de CIA, entre 1 et 8 jours de vie (adaptation à la vie extra utérine)

• en cas de diagnostic tardif (plusieurs semaines de vie) : cure complète impossible en un temps (cerclage de l’AP puis switch artériel)

place de l’ECMO

• en l’absence de DAN

• tableau d’hypoxie néonatale évoluant vers la défaillance multiviscérale

• mise en place d’une assistance circulatoire d’attente pour une récupération d’organes avant une CEC

• chirurgie au bout de quelques jours

• UMAC?

• post op ou post rashkind

parcours hospitalier• durée d’hospitalisation :3 semaines environ

• 15 jours de réa

• sternum ouvert

• ecmo post op

• RAD possible si bébé autonome sur le plan alimentation

• cicatrisation cutanée difficile chez le nouveau né

• sortie possible dès J7 en post op

pronostic

anomalies de la distribution coronaire

complications précoces

1. mortalité • pré op 4%

• augmente avec les transports• diminue avec le DAN

• post op de 1 à 10%• augmente avec les anomalies de

distribution coronaire

complications précoces

2. complications dues à la cardiopathie= lésions coronaires: par défaut de transfert coronaire (cause mécanique par étirement, compression ou torsion) :

• symptomatique ou non => reprise chirurgicale

• surtout dans distribution coronaire complexe

complications précoces

3. complications dues à la chirurgie en générale: infectieuses, secondaire à la CEC néonatale (dysfonction VG, rythmo, neuro…), à la ventilation

complications tardives

1. lésions coronaires: plusieurs mécanismes possibles, tout type de distribution coronaire, tableau clinique souvent frustre

2. atteinte neurologique :

• risque augmenté avec la chirurgie tardive/ l’hypoxie prolongée.

• risque diminué avec le DAN

complications tardives

3. sténose sur la voie pulmonaire

4. dilatation du culot aortique (lente): reprise chirurgicale rare sauf en cas d’IAo sévère

risque de décès très faible après 1 an

le suivi • si distribution coronaire anormale/ou anomalies

cliniques / echographiques/ électriques: coroscanner avant RAD et CHIR si anomalie

• cs et echo cardio 1 x par semaine le mois qui suit la chirurgie

• controle 1x / mois pdf /3 mois, puis cs à 3 mois , 6 mois puis tous les ans

• pas de soins particuliers

• antiagrégant plaquettaire (aspirine) pdt 3 mois

le suivi à moyen terme• après un an, surveillance annuel (cs, ECG,

écho)

• aucune précaution, pas de CI au sport de principe

• Coroscanner à 5 ans et 15 ans systématique

• reprise chir si lésions symptomatiques et/ ou avec ischémie

• épreuve d’effort vers 7 ans

• coroscanner au moindre si signes

à l’age adulte < 30 ans

• mortalité identique à la population générale

• epreuve d’effort un peu diminuée / sujet sain, fréquence cardiaque préservée. diminution de la capacité sportive avec l’existence de lésions associées

• pas de modification de l’épreuve d’effort avec la distribution coronaire

en conclusion

• cardiopathie curable et isolée

• mortalité faible post opératoire

• importance du DAN et de la naissance programmée pour le risque de mortalité pré opératoire

• pronostic au long terme excellent, peu de reprise chirurgicale

• qualité de vie excellente