centraux : du normal au pathologique -...

Service de neuroradiologie, Institut National Mongi Ben Hamida de Neurologie, Tunis, Tunisie.

Atlas d’imagerie des noyaux gris

centraux :

du normal au pathologique

A.Fadhel, K. Walha, C. Drissi, M. Rafaa, N. Hammami, R.

Sebai, S. Nagi, M. Ben Hamouda

Radioanatomie des NGC

• Structures profondes sous-corticales

• Méso-diencéphalique

• Ils regroupent :

▫ Noyau caudé,

▫ Noyau lenticulaire

▫ Noyau sousthalamique

▫ Substance noire

▫ Noyau rouge

▫ Amygdale temporale

▫ Claustrum

Noyau caudé

• « fer à cheval »

• S’enroule autour du thalamus

• Tête, corps, queue

Noyau lenticulaire

• Pyramide à sommet interne

• Entre les capsules interne et externe

• Putamen

• Pallidum: 2 segments :

▫ un segment interne

▫ un segment externe

Striatum

• Noyau

caudé+putamen

• unis par des ponts de

substance grise

• Même origine

embryologique

• Unité fonctionnelle

Thalamus

• Le + volumineux

• Ovalaire

• De part et d’autre du V3

• Limités latéralement et

en dehors par la capsule

interne

• Comporte plusieurs

noyaux

Noyau sous-thalamique

• = corps de Luys.

• Lentille bi-convexe

• Partie postéro-latérale de la région sous-thalamique

• au dessus de la substance noire

Substance noire= locus niger

• Entre tegmentum et pédoncules cérébraux

• Pigments mélaniques

• La substance noire se divise en :

▫ pars compacta : neurones dopaminergiques

▫ pars réticulata

Normal Parkinson

Noyau rouge

• Forme ovoïde

• Couleur rougeâtre en raison

de sa vascularisation riche

Organisation fonctionnelle

• Système extrapyramidal

• Connexion entre NGC et avec cortex

• Contrôlent Posture et Mouvements

• Facilitent les mouvements nécessaires

• Inhibent les mouvements inadaptés Activation striatale pendant les mouvements des doigts

Radioanatomie IRM

Noyau caudé

Noyau lenticulaire

Thalamus

Noyau rouge

Substance noire

Pathologie des NGC

• Les étiologies sont nombreuses et

diverses.

• Nous insistons sur les lésions fréquemment

rencontrées en pratique courante que nous

illustrons sous forme d’observations de notre

série et une revue de la littérature.

Plan

• Cause vasculaire

• Pathologie toxique et métabolique

• Pathologie dégénérative et héréditaire

• Origine tumorale

• Pathologie infectieuse

• Pathologie systémique

Observation

• Femme de 48 ans

• ATCD=diabétique sous anti-diabétiques oraux

• Tableau d’hypertension intracrânienne depuis 2 jours

• A l’examen:

▫ Obnubilée (Glasgow 13/15)

▫ Fébrile (38,2°C)

▫ Syndrome quadripyramidal prédominant à droite

▫ Pas de syndrome méningé

Hypodensité des NGC associée à une stigmate de

saignement caudée droite

Anomalie de signal bilatérale et symétrique des NGC en

hypersignal T2 siège de stigmate de saignement caudé

droite et intraventriculaire (flèche jaune) visualisé sur la

séquence T2*. Ces anomalies sont responsable d’un

effet de masse sur le V3 (flèche noire) à l’origine d’une

dilatation ventriculaire active en amont. Extension des

anomalies à la SB périventriculaire

Anomalie de signal bilatérale et

symétrique des parties

ventrolatérales des thalami avec

chute de l’ADC sur la cartographie.

PDC hétérogène discrète lenticulo-

thalamique

Reconstructions sagittales 2D TOF (A) et T1 3D écho de gradient après injection de Gadolinium (B). A. absence de visualisation du sinus droit. B. Defect de rehaussement du sinus droit et des veines cérébrales internes (VCI).

Coupes axiales en pondération T2*. Hyposignal linéaire en projection des veines cérébrales internes et du sinus droit (flèches)

Diagnostic: thrombose veineuse profonde

A B

Evolution

• Aggravation clinique rapide:

▫ Coma

▫ Transfert au sce de réanimation

▫ Intubée, ventilée

▫ Héparine

• TDM: extension des lésions oedémato-hémorragiques au niveau de de la SB péri-ventriculaire

• Patiente décédée

• 3-10% des cas de TVC

• Thrombose des veines cerebrales internes, des veines basilaires de Rosenthal ou de l’ampoule de Galien

• Evolution habituellement rapide:

▫ Décès

▫ séquelles fréquentes mais non constantes (importance de la collatéralité)

Pathologie vasculaire

Clinique

hémiparésie, aphasie

Troubles de vigilance

Paralysies oculomotrices, atteinte des réflexes pupillaires

Hypertonie extrapyramidale

Présentation pseudopsychiatriques (apathie)

Toujours y penser


Etiologie

Maladie générale:

Cancer (hémopathie, lymphome, tumeur carcinoïde)

Connectivite, vascularite

Maladie inflammatoire chronique de l’intestin

Facteurs mécaniques associés:

Traumatisme crânien, thrombose d’un cathéter jugulaire

Infection locale ou systémique

Contraception orale

Grossesse et post-partum


Imagerie

• TDM:

▫ Sans injection de PDC: signes directs

hyperdensité spontanée du caillot dans veine au stade initial de la thrombose (< 10 %).


Imagerie

• TDM:

▫ Après injection de PDC: signes directs

Defect endoluminal du système veineux profonds


Imagerie

IRM++

Signes directs: la visualisation du thrombus

Signes indirects: le retentissement de la thrombose:

Hypersignaux bilatéraux des NGC, du thalamus (parfois unilatéraux)

Pas de systématisation artérielle,

Respect de la substance blanche sous-corticale,

Pas de PDC

Hydrocéphalie aiguë possible


Retentissement

• IRM de diffusion++ ▫ Pronostic

▫ Œdème vasogénique cytotoxique

Meilleur pronostic, réversible


Ischémie artérielle

• L’infarctus thalamique bilatéral

paramédian est rare.

• Occlusion d’un tronc commun pour

les artères thalamiques paramédianes,

appelé aussi artère de Percheron en

raison des descriptions anatomiques

qu’il en a fait en 1977.

JFR2007


• Présence d’une variante anatomique dans le réseau vasculaire thalamo-mésencéphalique.

• L’artère de Percheron (flèche) naît de la portion P1 de l’artère cérébrale postérieure (entre la

bifurcation du tronc basilaire et la naissance de l’artère communicante postérieure).

Ischémie artérielle :


JFR2010

Hypodensités thalamiques bilatérales paramédianes

Hypersignaux diffusion thalamiques bilatéraux paramédians avec ADC bas

Observation

• Homme,

• 57 ans

• HTA non suivie

• Confusion mentale

• TDM: hématome lenticulaire gauche

Lacunes capsulo-lenticulaires droites et bithalamique. Leucoaraiose Hématome chronique lenticulaire gauche Hyposignaux T2* lenticulaires et de la SB sous-corticale

Encéphalopathie hypertensive

• Encéphalopathie potentiellement réversible liée à une poussée hypertensive.

• Clinique: céphalée, crise comitiale

• Etiologie:

▫ Eclampsie, pré-éclampsie

▫ Glomérulonéphropathie

▫ Chimiothérapie (ciclosporine, cisplatine)


Encéphalopathie hypertensive aigue (PPRES)


• IRM:

▫ Hypersignal T2 et FLAIR :

des NGC

de la substance blanche

hémisphérique, du cervelet et du

tronc cérébral

▫ Cartographie ADC++: augmentation du

coefficient apparent de diffusion

(oedème vasogénique)



Osborn


Hypertension artérielle non traité ou mal observance du traitement

Entraine une démence vasculaire

Peut être associée à :

Maladie de Binswanger

Leucoaraiose

Hémorragie cérébrale: ++NGC, Tronc cérébral, noyau dentelé du cervelet


Osborn



Encéphalopathie hypertensive chronique

• IRM:

▫ Lacunes : ++ pont, thalamus, noyau lenticulaire

▫ Microbleeds :

Micro saignement, dépôts d’hémosidérine

++ NGC

Couronne radiante, tronc cérébral, cervelet

▫ Leucoaraiose


Osborn

CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with

Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)

• Chromosome 19,

• Atteinte de la média des petits vaisseaux (dépôts granulaires PAS+)

• Cliniquement : ▫ Age moyen : 40 ans

▫ Accidents ischémiques à répétition (sans FDR vasculaire)

▫ Migraines

▫ Troubles psychiatriques

▫ Evolution vers une démence A. Tarek. Characteristic MR Lesion Pattern and Correlation of T1 and T2 Lesion Volume with Neurologic and Neuropsychological Findings in CADASIL.

AJNR 1999;20:91–100.


CADASIL

IRM:

• L’atteinte de la capsule externe et temporo-polaire sensibilité, spécificité ++

• Centre semi-ovale, SB péri-ventriculaire

• Infarctus lacunaire sous-corticaux

• Microbleeds (70%)

A. Tarek. Characteristic MR Lesion Pattern and Correlation of T1 and T2 Lesion Volume with Neurologic and Neuropsychological

Findings in CADASIL. AJNR 1999;20:91–100.


Dilatation des espaces

des Virchow Robin EVR/lacune • EVR: Extension de

l’espace sous-arachnoidien le long des vaisseaux perforants

• Clinique: asymptomatique

• Siège: noyau lenticulaire

• IRM: signal=LCS

• Pas de gliose tout autours


Cavernome

• Siège: ubiquitaire

• ++ hémisphères cérébraux (75%), Tronc cérébral

(20%) : pont++, localisation sous-corticale

• IRM:

▫ plusieurs niveaux sanguins liquide-liquide au sein des logettes++: pop corn

▫ En périphérie: dépôt d’hémosidérine qui se traduit par un hyposignal sur toutes séquences.

▫ pas d’oedème, pas d’effet de masse sauf si hémorragie aiguë

▫ rehaussement: variable : peu ou pas

Observation

• Yasmin

• 9 mois

• Ictère néonatal à 3 jours de vie

• Retard des acquisitions psychomotrices

Hypersignal T2 pallidal bilatérale et symétrique. Ces anomalies sont en iso-signal en diffusion avec ADC élevé.

• = bilirubin encephalopathy

• Décrite pour la première fois 1904

• Rare, mais 1ère cause d’encéphalopathie évitable

• Clinique: J2-J5 de vie

Ictère nucléaire

Cause toxique

Physiopathologie

Crigler-Najjar,

Gilbert

syndrome

Hémolyse

(++ incompatibilité Rh,

déficit en G6PD…)

≥ 20 mg/IOO dL

Cause toxique

IRM

• Localisation des lésions:

▫ ++ pallidum

▫ Substance noire

▫ Hippocampe

▫ Tegmentum

▫ Noyau sous thalamique

▫ Noyau dentelé

• Les anomalies de signal trouvées dépendent du délai de réalisation de l’IRM:

▫ Phase aigue: hyper signal T1

▫ Phase chronique: hypersignal T2

T1

T2

Osborn

Cause toxique

Traitement

• Photothérapie, exsanguino-transfusion

Evolution *

• Retard mental

• Handicap

• Surdité

Osborn

Cause toxique

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

• Carence en Vit B1 = thiamine

• Dénutrition sévère,

• Contexte d’éthylisme chronique.

• Triade clinique classique:

▫ Démarche ataxique,

▫ Ophtalmoplégie

▫ Syndrome confusionnel.

• Urgence diagnostique et thérapeutique

Cause toxique

F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93

IRM+++

Lésions du circuit hippocampo-

mamillo-thalamique

Cause toxique

IRM

• Localisation: bithalamique interne, de la région périacqueducale et des corps mamillaires.

• PDC des corps mamillaires

• Phase chronique:

▫ Atrophie des corps mamillaires et des thalamus

▫ Elargissement du V3

Cause toxique

Evolution: ▫ Syndrome de Korsakoff séquellaire:

Troubles mnésiques

Fausses reconnaissances

▫ Evolution létale.

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Cause toxique


Encéphalopathie hépatique

• Conséquence d’une insuffisance hépatocellulaire

• Accumulation de substances toxiques:

ammoniaque, manganèse.

• Le tableau clinique associe des signes

extrapyramidaux, des troubles du comportement

pouvant aller jusqu’au coma.

Cause toxique


IRM

T1

• hypersignal des NGC

• hypersignal homogène de l’antéhypophyse

T2

• Hypersignal corps calleux, des noyaux dentelés, et des pallidi.

Osborn

Cause toxique

Observation

• Femme de 25 ans

• Intoxication au CO

• Intubée, ventilée

• Pas de réveil à l’arrêt de sédation

Hypersignal T2, FLAIR et diffusion pallidal bilatérale et symétrique. Anomalies de signal de la substance blanche sous-corticale frontale droite (flèche). Restriction de la diffusion au niveau de ces anomalies.

Intoxication au monoxyde de

carbone (CO)

• insidieuse (chauffage au gaz défectueux)

• CO lésions de nécrose hémorragique

• Le tableau clinique:

▫ céphalées résistantes aux antalgiques,

▫ nausées, vomissements

▫ troubles de la conscience voire coma.

Cause toxique


IRM

• Hypersignal T2, FLAIR bipallidal symétrique

• Autres:

▫ Les centres semi-ovales,

▫ Cortex frontopariétal,

▫ les régions hippocampiques

• Diffusion: SB, valeur pronostique.

Cause toxique


Observation

• Homme, 44 ans

• Schizophrène

• Victime d’un traumatisme crânien

• Examen initial: Comateux, arrêt cardio-

respiratoire

• Intubé, ventilé, mydriase

Hypersignal T2, FLAIR et diffusion cortical diffus ainsi que du striatum et du cervelet. Restriction de la diffusion au niveau de ces anomalies.

Hypoxie-anoxie de l’adulte

• Causes: strangulation, arrêt cardiaque

• IRM: hypersignal T2 du striatum,

• Atteinte plus diffuse :

▫ cervelet, cortex pariétal, hippocampe

Cause toxique


Encéphalopathie anoxo-ischémique

du nouveau-né

• Chez le nouveau-né à terme, la

substance grise est plus sensible à

l’hypoxo-ischémie que la substance

blanche.

• À la phase aiguë (J1-J3), la

séquence de diffusion est d’une

aide précieuse.

Nourisson, 16 mois, souffrance périnatale. Anomalie de signal bilatérale et symétrique des putamens

Observation

• Homme,

• 33 ans

• ATCD=0

• Mouvement anormaux

• TDM sans anomalie

T2

diffusion

T1

Atrophie cortico-sous-corticale. Anomalies de signal striatal et thalamique bilatéral en hyper T2 et hypoT1 et diffusion en rapport avec des cavitations. Ces anomalies s’étendent au mésencéphale épargnant les noyaux rouges « signe du Panda»

T2

T2

Maladie de Wilson

• Autosomique récessive

• Troubles du métabolisme du cuivre liés à un déficit en céruloplasmine.

• Clinique:

▫ Adulte jeune,

▫ akinésie, mouvements anormaux, tremblements.

▫ Manifestations psychiatriques

▫ Anneau de Kayser-Flayscher: dépôt cornéen verdâtre+++

Cause toxique


• Atteinte bilatérale et symétrique

• Localisation : ▫ ++NGC: putamen, pallidum, noyau

caudé, thalamus,

▫ Mésencéphale, pont

IRM

N Hester. Cranial MR in Wilson Disease: Abnormal White Matter in Extrapyramidal and Pyramidal Tracts. AJNR Am1995;16:2021–7.

Cause toxique

IRM

• Atteinte du mésencéphale très évocatrice : signe du « Panda » visible en T2 et FLAIR:

▫ Les yeux : les noyaux rouges qui sont

sombres, ils sont entourés par l’hypersignal du tegmentum.

▫ Les oreilles correspondent à la substance noire ainsi qu’aux faisceaux cortico-spinaux.

Cause toxique


IRM: évolution

Sener J. Diffusion MR Imaging Changes Associated with Wilson Disease. Am J Neuroradiol 2003;24:965–7

Lésion initiale: Œdème

Contrôle 2 ans après:

cavitation des putamens

Atrophie cortico-sous-corticale

T2 diff ADC

Cause toxique

Syndromes parkinsoniens

• Atrophies multisystémiques

• Clinique: syndrome extrapyramidal,

syndrome cérébelleux

• En IRM:

▫ Hypersignal T2, linéaire à la partie externe des putamens ;

▫ Hyposignal T2 putaminal (dédifférenciation putamino-pallidale),

▫ Atrophie cérébelleuse et pontique,

Pathologie dégénérative et héréditaire


Observation

• 52 ans

• Mouvements anormaux des membres supérieurs

depuis 2 ans

• Dystonie

Calcifications bilatérale et symétrique des NGC et des noyaux dentelé s étendues à la substance blanche péri-ventriculaire .

Maladie de Fahr

• Affection neurologique dégénérative

• Forme sporadique/familiale

• Clinique:

▫ Retard psychomoteur

▫ Syndrome extra-pyramidal ( syndrome parkinsonien, dystonie)

• Biologie:

▫ Bilan phosphocalcique normal

▫ Parathormone normal

Dietmann JL


Imagerie

• TDM++

• Calcifications bilatérales et

symétriques:

▫ des noyaux gris sus-tentoriels

(thalamus, lenticulaire, noyau caudé) et des noyaux dentelé du cervelet

▫ de la substance blanche profonde et sous- corticale: aspect radiaire


Diagnostics différenciels

Calcification

physiologique:

Bipallidale,

punctiforme

Radiothérapie

Chiomiothérapie

Aicardi-Goutières

Syndrome

Atrophie

Anomalie de la SB MELAS (Mitochondrial

myopathy, encephalopathy,

lactic acidosis and stroke-like

episodes)

Hyperparathyroïdie


Osborn. Diagnostic imaging

Maladie de Huntington

• Affection neurodégénérative héréditaire à

transmission autosomique dominante

• Clinique:

▫ début: 30-40 ans,

▫ mouvements choréiques,

▫ hypotonie

▫ syndrome démentiel progressif.



Maladie de Huntington

• IRM:

▫ ++ atrophie du striatum

responsable d’un aspect

ballonné des cornes frontales

des ventricules latéraux.

▫ Les anomalies de signal sont

absentes ou discrètes.


Barkocih. Diagnostic imaging.

Maladie d’Hallervorden-Spatz

• Affection héréditaire autosomique récessive

• Clinique:

▫ débute chez l’enfant ou l’adulte jeune.

▫ dyskinésie, dysarthrie et détérioration progressive

des fonctions supérieures


Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93

Maladie d’Hallervorden-Spatz

• IRM:

▫ Atteinte bipallidale

▫ hyposignal périphérique

et hypersignal central en

T2 réalise: signe de «

l’oeil de tigre »



Observation

• Homme, 39 ans

• Troubles de la marche d’installation progressive

• A l’examen:

▫ Syndrome cérébelleux statique et cinétique

• TDM: sans anomalie

• IRM:

▫ hyper signal diffusion striatale bilatérale avec chute de l’ADC

• Evolution :

▫ Biologie: cytolyse hépatique

▫ Echographie abdominale sans anomalie

▫ À J4 de son hospitalisation : altération de l’état de conscience.

▫ IRM: extension des anomalies de signal au niveau des NGC

Maladie de Creutzfeldt-Jacob

• Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible qui représente 80 % des maladies à prions.

• Clinique:

▫ syndrome extrapyramidal,

▫ des myoclonies, des troubles des fonctions supérieures

• Evolution : démence d’installation rapidement progressive

• Pas de traitement

• Plusieurs formes sont décrites.




La forme sporadique Le nouveau variant de la MCJ

• environ 90 %

• > 60 ans.

• Touche toute les races

• Cortex+ striatum

• 10 %

• Adulte jeune

• Transmission à l’homme de la maladie de la vache folle.

• Initialement limité en Europe

• Pulvinar

+++ L’IRM fait partie des critères diagnostiques permettant de différencier ces 2 formes.


Osborn


Formes sporadiques:

• Hypersignal en T2 et en FLAIR prédomine dans le striatum

• l’atteinte thalamique est plus rare et moins marquée

• Atteinte corticale




Le nouveau variant de MCJ

• L’atteinte bilatérale du pulvinar parfois étendue dans les noyaux dorsomédians (signe du « hockey »)



Neurofibromatose type 1 (NF1)

• La plus fréquente des phacomatoses

• Autosomique dominante

• Clinique:

▫ Signes cutanés++ (tache café au lait, tumeur)

▫ Signes ophtalmologique: nodules de Lisch

▫ Signes neurologiques (50%)

• Imagerie:

▫ Diagnostic positif

▫ Suivi

▫ Orientation thérapeutique


Dietemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson 2007

NF1/NGC

Objets brillants non identifiés (OBNI)

Histologie: myélinopathie transitoire

avec vacuolisation de myéline

visible en IRM

Hyper T2, FLAIR

bien circonscrits

Diamètre <1,5 cm

pallidum ++

Bilatérales

ADC élevé

Pas de PDC, Pas d’effet de masse

Fille, 7 ans

Dietemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson 2007

La sœur, 17 ans

OBNI des NGC OBNI du pédoncule cérébelleux

Neurofibrome

En faveur d’une tumeur gliale

• PDC+

• Effet de masse

• Perfusion

NF1/NGC

OBNI/tumeur gliale

Spectroscopie ++: baisse de NAA, Augmentation de Choline, NAA/Cho élevé


Osborn. Diagnostic imaging . brain.

IRM de contrôle 1 an après:

Fille, 10 ans, céphalée, dérivation ventriculaire pour hydrocéphalie

Processus infiltrant bi thalamique, étendu au niveau du pédoncule cérébral qui est élargi et au niveau de la substance blanche frontoinsulaire gauche et fronto-temporo-insulaire droit. Noter l’effet de masse sur le V3 et l’effacement des sillons corticaux. Pas de PDC

Gliomatose

• Homme jeune++

• Processus infiltrant tumoral glial diffus

▫ Au moins 3 lobes

▫ Les 2 hémisphères cérébraux+ tronc cérébral+

cervelet voire moelle épinière

• Clinique: signes modestes par rapport à l’étendu

des lésions

Tumeur

Gliomatose

• TDM:

▫ iso ou hypodense

▫ Sous-estime l’extension vers NGC et TC

• IRM++:

▫ hypointense en T1 et hyper intense en T2 et FLAIR

▫ Mutilobaires

▫ NGC uni ou bilatéral

▫ TC élargi

▫ Habituellement pas de PDC

Tumeur


Gliomatose/gliome

Myoinositol élevé

Choline normal ou

discrètement élevé

Baisse NAA

+/- Lipide, lactate

Myoinositol normal

oeu abaissé

Choline élevé

Baisse NAA

Tumeur

Bendszus M. R Spectroscopy in Gliomatosis Cerebri.A JNR 2000 21: 375-380

Gliomatose/grading

Cho/NAA=8

++SPR, perfusion

Elévation modérée Cho/NAA=1.1

et cho/Cr

Baisse NAA/Cr

Grade IV Grade II

Tumeur

Bendszus M. R Spectroscopy in Gliomatosis Cerebri.A JNR 2000 21: 375-380

Gliome bithalamique

• Exceptionnel et de mauvais pronostic

• Prend naissance aux dépens des cellules

gliales sous-épendymaires au V3

• Atteinte bilatérale symétrique à travers la

commissure grise inter thalamique.

Tumeur

Grand S. noyaux gris centraux: radio anatomie et atteinte bilatérale et symétrique. JFR2004

Gliome bithalamique

• IRM:

▫ Lésion infiltrante hétérogène

en « aile de papillon », avec

rehaussement variable

▫ Lésions associées : extension au

mésencéphale et aux capsules

internes, hydrocéphalie

Tumeur

Grand S. noyaux gris centraux: radio anatomie et atteinte bilatérale et symétrique. JFR2004

Mitochondriopathies

• Dysfonctionnement de l’activité

mitochondriale entraînant des troubles

multisystémiques.

• Maladie de Leigh++

• MELAS

10 mois, régression psychomotrice

Hypersignaux linéaires en T2 et FLAIR des putamens avec ADC élevé

Maladie de Leigh

• Autosomique récessive

• Trouble du métabolisme des pyruvates

acidose lactique

• Histologie: • lésions démyélinisantes et nécrosantes,

• cavitation

• Clinique: • Garçon, parfois adulte

• retard psychomoteur, convulsion, ataxie,

Detemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson2007

Maladie de Leigh

IRM:

• ++NGC: putamen> caudé> pallidum

• Région péri-acqueducale

• Tegmentum

• Voies visuelles

• Substance noire

Spectroscopie:

chute NAA, augmentation Cho, lactate Osborn. Diagnostic imaging

Pathologie infectieuse

• L’atteinte des NGC est exceptionnelle

• SIDA: ▫ toxoplasmose,

▫ Cryptococcose

• Autres: ▫ atteinte tuberculeuse bithalamique,

▫ encéphalite herpétique

▫ maladie de Lyme


Encéphalite herpétique: Anomalie de signal cortico-sous-cortical temporo-insulaire étendue au noyau lenticulaire

Cryptococcose: Dilatations kystiques des EVR situés dans les NGC


Pathologies systémiques

• Elles sont exceptionnellement responsables d’une atteinte bilatérale des NGC.

• Le lupus ++

• Neurosarcoïdose ,

• la maladie de Behçet


Homme, 32 ans, ATCDS : un épisode aphtose bipolaire, d’une lourdeur de

l’hémicorps droit d’installation brutale.

Anomalie de signal en plage capsulo-

lenticulaire droite et capsulo-thalamo-

lenticulaire gauche étendue au tronc

cérébral. Ces anomalies sont en

hyposignal en T1, en hypersignal T2 et

FLAIR rehaussées en mottes

Perfusion

La PDC capsulo-thalamique gauche est

en rapport sur l’IRM de perfusion avec

une rupture de la barrière hémato-

encéphalique

Diagnostic: neurobehçet

Spectroscopie

Augmentation modérée de choline

avec rapport cho/NAA<1.2

Présence d’un doublet de lactate

Neurobehçet

• L’atteinte neurologique est notée dans 20 % des cas,

• Elle n’est pas nécessaire au diagnostic mais fait toute sa gravité en raison des séquelles fonctionnelles

• Elle inclut: ▫ Les lésions parenchymateuses (80%) ▫ Les lésions non parenchymateuses (20%): les

thromboses veineuses cérébrales, les occlusions artérielles et/ou les anévrysmes.


Neurobehçet

• Sémiologie IRM: ▫ Hypersignal T2, de signal variable Tl,

▫ Se rehaussant dans 60 % des cas: nodulaire, en mottes, annulaire ou en plage.

▫ Forme pseudo-tumorale++: intérêt de l’imagerie multimodale (spectroscopie et perfusion), réversibilité des lésions sous traitement.

• Siège: par ordre décroissant: ▫ Tronc cérébral

▫ Diencéphale et NGC (++thalamus)

▫ La SB hémisphérique:++ capsule interne


Conclusion

• Atteinte NGC

• Etiologies diverses et multiples

▫ Urgence

▫ Contexte clinique

▫ Aspect lésionnel: topographie, sémiologie

▫ Imagerie multimodale: tumeur, maladie métabolique

Topographies évocatrices

Intoxication CO Ictère nucléaire HALLERVORDEN-SPATZ SYNDROME Hypoxie Hypoglycémie

Intoxication au méthanol Atrophie multisystémique

Atteinte du pallidum Atteinte du putamen


Maladie de Creutzfeldt-Jacob (forme sporadique) Hypoxie

Atteinte du striatum


Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Ischémie artérielle Thrombose veineuse Maladie de Creutzfeldt-Jacob (nouveau variant)

Atteinte du thalamus

Sémiologie évocatrice

HALLERVORDEN-SPATZ SYNDROME

Gliome bithalamique

Maladie de Creutzfeldt-Jacob (nouveau variant)

Maladie de Wilson

Urgence

• Vasculaire: artérielle ou veineuse

• Gayet Wernicke

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