CAS CLINIQUE Chirurgie viscérale

Problème

Il s'agit d'un patient de 72 ans, qui consulte pour un ictère d'apparition brutale précédé par un prurit. L'interrogatoire retrouve des douleurs épigastriques à irradiation postérieure, permanentes, augmentées par l'alimentation, insomniantes.Dans les antécédents personnels du patient, on retrouve un diabète non insulino-dépendant découvert il y a 2 ans qui est devenu insulino-dépendant depuis un mois. Le patient signale une perte de poids de 10 kg (poids de base 60 kg). Ce patient n'a pas d'autre antécédent personnel. Il n'a aucun antécédent familial, ni de diabète, ni de maladie du pancréas. Biologiquement :

NFS est normaleBilan hépatique : ASAT 2N, ALAT 2N, PA 5N, GGT 5N, bilirubine totale 10N

(libre normale), TP 47 % (facteur V NL), TCA normal.

1/ Quel est le diagnostic le plus probable, justifiez ? Quel (s) diagnostic (s) différentiel (s) devez vous évoquer ?

2/ Citez les facteurs de risque d'adénocarcinome du pancréas.

3/ Que devez vous rechercher à l'examen clinique ?

4/ Quels examens complémentaires envisagez vous et pourquoi ?

5/ Comment expliquez vous la baisse du TP ? Que devez vous donc faire si le patient doit bénéficier d’examens invasifs ou d’un geste chirurgical ?

6/ Comment expliquez vous le prurit ? Comment le traitez vous ?

7/ Au terme du bilan, il n'existe pas de localisation secondaire, pas de contre indication opératoire :

a) Quel traitement envisagez vous ?b) Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement ?

8/ Au terme du bilan, il existe des métastases hépatiques multiples.a) Quel traitement proposez vous au patient ?b) Quel élément devez vous obligatoirement posséder pour pouvoir proposer

celui-ci ?

9/ Existe t-il dans l'observation des facteurs de mauvais pronostic ?

CORRIGE

1/ Quel est le diagnostic le plus probable, justifiez ? Quel (s) diagnostic (s) différentiel (s) devez vous évoquer ?Adénocarcinome du pancréas

Pancréas : douleurs, perte de poidsCancer : âge, prurit, séquence prurit ictère, notion de DNID devenu DID

récemment sans antécédent familialAdénocarcinome : fréquence

Autres diagnostics avant bilan lithiase voie biliaire principale (hépatite)

2/ Citez les facteurs de risque d'adénocarcinome du pancréas.Exogènes : tabac (*3), toxiques (DDT), irradiationEndogènes :

Diabètepancréatite chronique (quelle que soit la cause, surtour si alcoolique, forme

calcifiante en Inde)tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréasantécédents familiaux

3/ Que devez vous rechercher à l'examen clinique ?Grosse vésicule biliaireLésions de grattage

4/ Quels examens complémentaires envisagez vous et pourquoi ?Diagnostic positif

Echographie abdominale transpariétaleScanner hélicoïdalEchoendoscopie (biopsies)CPRE (de moins en moins pour le diagnostic)IRM (etiologie)

Montrent la lésion, retentissement (dilatation bi canalaire biliaire et wirsungienne, dilatation gastrique très rare), parfois mettent en évidence la cause du cancer (calcifications).

Diagnostic extensionLocale : envahissement des vaisseaux  mésentériques supérieurs, du duodénum

(scanner, echoendoscopie, FOGD)Régionale : métastase hépatique, carcinose péritonéale (échographie

abdominale transparietale, scanner hélicoïdal, coelioscopie)A distance : poumon (scanner hélicoïdal).

Terrain

Préopératoire

5/ Comment expliquez vous la baisse du TP ? Que devez vous donc faire si le patient doit bénéficier d’examens invasifs ou d’un geste chirurgical ?

Déficit d’absorption des vitamines A D K E liposolubles par déficit en sels biliaires dans l’iléon terminal.Vitamine K, 1 ampoule (10mg) IVDL éventuellement à renouveler en fonction du TP.

6/ Comment expliquez vous le prurit ? Comment le traitez vous ?Accumulation des sels biliaires en sous cutané (hypothèse).Symptomatique

Antihistaminiques (ex atarax 25 à 50 mg le soir)Chélateur des sels biliaires (Questran 1 sachet *3/j)

EtiologiqueProthèse biliaire ou exérèse de la tête du pancréas (duodénopancréatectomie

céphalique).

7/ Au terme du bilan, il n'existe pas de localisation secondaire, pas de contre indication opératoire :

a) Quel traitement envisagez vous ?b) Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement ?

a) laparotomie (ou coelioscopie exploratrice) et duodénopancréatectomie céphalique ou double dérivation si localement inextirpableb) 24 mois (25% à 5 ans) si réséqué, 12 mois si double dérivation

8/ Au terme du bilan, il existe des métastases hépatiques multiples.a) Quel traitement proposez vous au patient ?b) Quel élément devez vous obligatoirement posséder pour pouvoir proposer celui-

ci ?c) Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement

a) endoprothèse biliaire, traitement adjuvant par radiochimiothérapie.b) biopsie de la tumeurc) 8 à 10 mois

9/ Existe t-il dans l'observation des facteurs de mauvais pronostic ?Perte de poids de plus de 10%Douleurs dorsales.

Problème

Il s’agit d’un homme de 50 ans 170 cm-98 kg , alcoolique chronique sevré chez qui, dans le cadre de la surveillance de son hépatopathie, à été découvert un nodule du foie gauche.Il est en bon état général, n’a jamais présenté de décompensation oedémato-ascitique ni d’hémorragie digestive.L’examen clinique ne retrouve ni encéphalopathie, ni ascite, ni circulation veineuse sous cutanée collatérale.

Biologiquement le patient à des ASAT à 24 UI/L des ALAT à 36 UI/L, une bilirubine totale 22 µmol/L (conjuguée 15), un TP à 85% et une albuminémie à 40 g/L.

L’échographie retrouve un nodule unique de 3 cm de diamètre, hypoéchogène. Le scanner hélicoïdal montre une lésion hypervasculaire au temps artériel. Echographie et scanner montrent des signes de dysmorphie hépatique évoquant une maladie chronique du foie.

Ce patient présente comme antécédent outre son alcoolisme chronique, un tabagisme à 30 paquet/année, un traumatisme de la voie publique avec fracture de rate à l’age de 20 ans, et une parotidite unilatérale gauche. Il a eu il y a 3 ans une ponction biopsie du foie qui à conclue à la présence d’une cirrhose du foie.

Question n°1

Quelle lésion hépatique présente ce patient. Quels sont les 2 examens qui manquent dans cette observation pour confirmer ce diagnostic ?

Question n°2

Quelle en est l’étiologie chez ce patient ?Quelles sont les grandes étiologies de ce type de pathologie ?

Question n°3

Quels sont les différents traitement que l’on pourrait proposer à ce patient ?

Question n°4

Sans traitement quelle en est l’évolution ?

Question n°5

Quel est le pronostic à 5 ans si vous avez choisi un traitement chirurgical ?

CORRIGE

Question n°1

A/ Probable tumeur primitive du foie de type carcinome hépatocellulaire du foie gauche, unique, développé sur une cirrhose Child A.

B/ - - La ponction biopsie hépatique en foie tumoral (non indispensable si

tumeur hypervasculaire sur cirrhose avec alphafoétoproteine élevée).- - Le dosage de l’alphafoétoproteine sérique (NLE < 20 ng/L).-

Question n°2

A/ ALCOOL première causeAttention : a peu être été transfusé penser Virus C+++ : obésité.

B/ Hépatites virales chroniques B et C 50%Alcoolisme chronique 30%HémochromatoseMaladies métaboliques : maladie de Wilson, porphyrie cutanée tardiveToxique : tétrachlorure de carboneCirrhose auto immune Cirrhose biliaire primitiveSyndrome de Budd-ChiariObésité Inconnue 10%L’association de plusieurs étiologies est fréquemment retrouvée.

Question n°3

Traitement radical ou curatif   : Chirurgie

Transplantation hépatiqueRésection partielle

TTT percutanés (alcoolisation ou radiofréquence)

Traitement palliatifChimioembolisation artérielle Autres tamoxifène, chimiothérapie systémique, Vitamines A ou D,

sandostatine

Question n°4

La médiane de survie est de 24 mois

Les complications De la tumeur

Les métastases ou les nouvelles lésions intrahépatiquesLa thrombose portale avec possible hémorragie digestive ou

ischémie du grêleLes métastases à distance : péritoine, poumon, osLa rupture avec hémopéritoine

De la cirrhose

Question n°5

Après transplantation hépatique SG à 5 ans 70% et S sans récidive 80%

Après résectionSG à 5 ans 45% et S sans récidive 40%

Problème

Mme B, 64 ans, consulte pour une lithiase vésiculaire symptomatique.

Mme B a comme antécédent : Obésité (135 kg/150 cm) HTA contrôlée par sectral Hypercholestérolémie traité par LIPAVLON

Dans les trois derniers mois, Mme B a présenté deux crises de colique hépatique sans fièvre ni ictère. Une échographie réalisée au décours de la première crise montre une vésicule lithiasique à paroi fine contenant 3 calculs de 8 mm, une voie biliaire principale à 4 mm, sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques.

Mme B a apporté un bilan sanguin comprenant une NFS normale et un bilan hépatique normal en dehors des phophatases alcalines à 2N et des gamma GT à 1,5N.

L'examen clinique est normal en dehors du surpoids.

Question n° 1Quels sont les facteurs de risque de la lithiase vésiculaire ?Quel l’index de masse corporelle de cette patiente?

Question n° 2Quels sont les 2 types de calculs biliaires?

Question n° 3Quelles sont les caractéristiques cliniques de la douleur de la colique hépatique ?

Question n° 4Définissez les variations du bilan hépatique.A quoi rattachez vous les variations du bilan hépatique?

Question n° 5Un traitement chirurgical est proposé. Pour quelle raison ? Quels en sont les principes ?Que donnez vous comme explications à la patiente pour les suites opératoires (durée intervention, durée d’hospitalisation, date de reprise de l’alimentation, durée arrêt de travail) ?

Question n°6Il existe un ou des traitements médicaux de la lithiase biliaire en dehors des règles hygièo-diététiques. Lesquels ?Quels en sont les indications ?

Question n°7

Enumérez les principales modalités évolutives d’une lithiase vésiculaire symptomatique ?

CORRIGE

Question n° 1- Age > 60 ansSexe fémininEthnie caucasienneObésitéAmaigrissement rapideAlimentation occidentale HypertriglycéridémieMaladies et résections iléalesFibrates de première génération

-Maladies de l’hémoglobine (thalassémie et drépanocytose)

- associations non prouvées : diabète, vagotomie, hernie hiatale, diverticulose colique, maladie de Gilbert, cirrhose

P kg / T2 m = 60Le grossesse est un FDR de cholécystite alithiasique

Question n°2Calcul cholestérolique (80 %)Calcul pigmentaire (20 %)

Question n°3Début brutalD'emblée maximaleContinueEpigastrique en hypochondre droitIrradiant omoplate droiteInhibant la respiration15 minutes à 6 heures

Question n°3Cholestase (élévation GGT, P alc), anictérique (clinique normale, bilirubine non fournie)Stéatose due à l’obésité

Question n°5LITHIASE SYMPTOMATIQUE

Par coelioscopie ou laparotomie (patiente prévenue du risque de conversion)Exploration - bilan des lésionsDissection du triangle de CALOTCholangiographie per opératoireCholecystectomie

PBH+++Examen anatomopathologique

Suites opératoires durée intervention 1 heuredurée d’hospitalisation 4-5 joursdate de reprise de l’alimentation soir mêmedurée arrêt de travail 15 jours

Question n°6Acide ursosoxycholique Ursolvan ou acide chénodésoxycholique Chénodex 8 à 10 mg/kg/24 heures

Lithotripsie

Lithiase symptomatique Malades inopérables Refus de la chirurgie Calcul de cholestérol < 20 mm, < 3 calculs Non radio-opaque Vésicule fonctionnelle

Question n°7

Disparition de la symptomatologieRécidive de colique hépatique

Hydrochécyste, pyocholécyste, Cholécystite aiguë chronique

Migration du calculLithiase de la voie biliaire principaleAngiocholitePancréatite aigu biliaire

Abcès du foie, pyléphlébite

FistulecholédoqueDuodénumColon Intestin grêle- Iléus biliarePeau

Cancer de la vésicule biliaire

CAS CLINIQUE chirurgie viscérale

Mr B, 40 ans, vous consulte la première fois il y a quelques mois pour : - Une diarrhée chronique depuis 8 mois. Les selles sont jaunâtres, grasses et collent à la cuvette des WC.- L’accentuation de douleurs épigastriques, irradiant vers le dos, calmées par la position en chien de fusil et par l’aspirine, augmentées par les repas (perte de 8 Kg en un an).

L’examen clinique est normal. Le patient vous fournit une coupe d’un scanner effectué il y à 5 ans (2000), scanner effectué pour le bilan de ces mêmes douleurs.

Mr B avoue une consommation alcoolique de 2 verres de whisky par jour depuis 12 ans, il ne fume pas. Il n’a aucun antécédent chirurgical. Il signale des infections ORL et respiratoires chroniques et récidivantes. Il est actuellement suivi pour un bilan de stérilité.

Scanner 1 (2000)

QUESTION 1

1A/ Quel est votre diagnostic complet ?1B / Quelles sont les explications physiopathologiques de la douleur dans cette affection ?

QUESTION 2Quels examens complémentaires prescrivez vous pour la prise en charge de ce patient?

QUESTION 3Quels traitements prescrivez vous de première intention ?

QUESTION 4Commentez la coupe scannographique [Scanner 2 (2005)] qui provient du bilan effectué à la question 2.

Scanner 2 (2005)

Le traitement que vous avez instauré (bien suivi pendant plusieurs semaines) ne suffit

pas à calmer les douleurs. Le patient est souvent en arrêt de travail et demandeur d’une

solution. Son bilan hépatique est strictement normal.

QUESTION 5Quel traitement de première intention devez vous effectuer chez ce patient ?

En fait le traitement de première intention (retenu à la question 5) n’est pas

techniquement faisable.

QUESTION 6Quel traitement devez vous alors proposer au patient ? (décrivez le précisément)

QUESTION 7Quelles informations vous devez-vous de fournir au patient avant d’appliquer ce traitement?

En fait, le patient ne revient pas vous voir comme convenu en consultation, et le traitement décidé à la question 6 n’est pas fait. Il revient vous voir quelques mois plus tard, avec un ictère massif cutanéo-muqueux, une altération majeure de l’état général, et des douleurs dorsales intolérables. Il ne boit plus depuis plusieurs mois. Vous faites un nouveau scanner.

Scanner 3 (2006)

QUESTION 8Quelles sont les causes d’ictère en rapport avec la maladie de fond retenue en question 1 ?

QUESTION 9Analysez les modification observées sur le scanner 3 [Scanner 3 (2006)]

QUESTION 10Quel est votre diagnostic final précis lorsque vous revoyez votre patient en 2006?

CORRIGE

QUESTION 1APatient de 40 ans présentant : Une pancréatite chronique calcifianteSexe masculinAmaigrissementDouleur de type pancréatiqueInsuffisance pancréatique exocrine cliniqueScanner 1 de 2000 : calcifications pancréatiques

D’étiologie mixteAlcoolisme chronique (mais très jeune, normalement 50 ans) (trop grande susceptibilité pancréatique à l’alcool)Mucoviscidose à découverte tardive (atténuée)infections ORL et respiratoires chroniques et récidivantesbilan de stérilité.FAIRE PRECISER LES ATCD FAMILIAUX

NB : 2 formes de pancréatite chronique à transmission héréditaire pancréatite chronique héréditaire simple sans autre atteinte viscérale

(Vendée) associée à une mutation du gène du trypsinogène cationiqueatteintes pancréatiques au cours de formes de mucoviscidose atténuée

(mutation du gène CFTR)

QUESTION 1BDouleur aigue : poussée de pancréatite aiguëDouleur chronique :

- hyperpression intrapancréatique dilatation canalaire (compression des organes de voisinage, pseudo kyste, sténose duodénale)

- inflammation nerveuse peripancréatique

QUESTION 2BiologiquesNFS VGM PlIonogramme sanguin urée creatinineBilan hépatique ASAT ALAT, Gt, PAL, bilirubine, amylase, lipaseTP TCAStéatorrhée des 24h, créatorrhée des 24hGlycémie a jeun et postprandiale Hb glycosyléeMorphologiquesNouveau scanner abdominal sans puis avec produit de contraste (allergie, fonction rénale)Wirsungo IRM et bili IRM

Pancréas : calcification, lithiase, taille wirsung, kyste, cancer, vaisseaux spléniques (http segmentaire, thrombose veine splénique)

Voies biliaires : dilatation, sténoseFoie : dysmorphie

Pas d’échoendoscopie en première intention (AG) sauf si ictèrePas de CPRE en première intention (AG) sauf si à visée thérapeutiqueBilan étiologiqueRecherche mutation gène CFTRTest de la sueur (valeur de chlore supérieure à 60 mmol/l le test est positif)

Bilan du diabète

Bilan de l’alcoolisme chronique

ACE CA119 (sauf si cholestase importante)

QUESTION 3- Arrêt de l’alcool total et définitif- Consultation d’alcoologie- Extraits enzymes pancréatiques gastroprotégés : Eurobiol® 3 gel 1 à 3 fois par jours au repas (à vie)- Antalgiques aspirine, diantalvic, voire dérivés morphiniques par voie orale (Skénan, moscontin)- Correction des carences éventuelles

PolyvitaminesSi TP bas VK

- Régime adapté à la pancréatite chronique (pauvre en graisses)

- si diabète prise en charge et insulinothérapie- kinésithérapie respiratoire / antibiothérapie- Surveillance régulière

QUESTION 4Scanner injecté

Calcifications pancréatiquesDilatation du canal pancréatique principalDilatation des voies biliaires intrahépatiques

Pas de thrombose splénique

QUESTION 5- Traitement instrumental non chirurgical = endoscopique = CPRE pancréatique- But : lever la distension/dilatation du canal de wirsung

associe sphinctérotomie pancréatique, dilatation de la sténose, lithotritie des calculs, mise place de prothèse, frottis et biopsie si sténose

Après traitement symptomatiqueIndiqué en première intention avant la chirurgie

PAS DE GESTE BILIAIRE

QUESTION 6Traitement chirurgical

Dérivation du canal pancréatique principal (diminution de la pression canalaire) dans une anse jéjunale. Dérivation wirsungo-jéjunale = Anastomose wirsungo-jéjunale.

PAS DE GESTE BILIAIRE, PAS DE NEUROLYSEQUESTION 7Informations sur le diagnostic précis de la maladieNature du geste envisagé (traitement chirurgical)Type de geste envisagé Dérivation wirsungo-jéjunale. PAS DE GESTE BILIAIREVoie d’abordDurée de l’interventionComplicationsRisques de l’anesthésie généraleDurée d’hospitalisationRésultats

QUESTION 8Pseudo kyste pancréas comprimant la VBPSténose fibreuse de la VBP due à la pancréatite chronique calcifianteCancer du pancréas

Lithiase biliaireIntoxication alcoolique aigueCirrhose décompensée

QUESTION 9Dilatations des voies bilaires intrahépatiques et de la vésicule biliaireMajoration de la dilatation du canal pancréatique principalMasse tissulaire de la tête du pancréas

QUESTION 10Probable adénocarcinome de la tête du pancréas développé sur pancréatite chronique calcifiante.

COMMENT CONFIRMER LE DIAGNOSTIC DE LA MUCOVISCIDOSE

Le test de la sueur est l’examen de référence. Ses résultats apportent la certitude du diagnostic de mucoviscidose. Il est maintenant toujours complété par la recherche des mutations en cause par biologie moléculaire. La mutation la plus fréquente en France est la F 508 (délétion d’une phénylalanine en position 508 sur la protéine CFTR). Elle est retrouvée sur 70% des chromosomes des sujets atteints et des porteurs sains. Cependant plus de 850 autres mutations ont à ce jour été mises en évidence et se trouvent réparties sur les 30% restants. Cette donnée rend compte de l’ampleur des difficultés diagnostiques chez certains patients. Dans certains cas, lorsque le test de la sueur, malgré sa répétition, ne permet pas d’affirmer avec certitude le diagnostic (taux de chlore compris entre 40 et 60 mmoles/l ou normal, c’est à dire inférieur à 40 mmoles/l), malgré un contexte clinique évocateur, la génétique moléculaire peut alors devenir un moyen diagnostique. Mais dans ce cas, il est indispensable que les deux mutations soient identifiées.En présence d’un tableau clinique évocateur avec génétique moléculaire négative, outre la recherche d’une insuffisance pancréatique associée et la répétition des examens, un suivi régulier de l’enfant et la mise en route d’un traitement s'imposent.

Le test de la sueur :C’est l’examen capital pour affirmer le diagnostic de mucoviscidose. Il consiste à doser l’ion chlore dans la sueur.Sa réalisation exige plusieurs conditions :- un laboratoire expérimenté- un nourrisson âgé d’au moins 6 à 8 semaines.Les principales causes d’erreur ou difficultés d’interprétation sont :- le recueil insuffisant de sueur- une déshydratation- une dermatose- le jeune âge du patient- la prise de corticoïdes.

La méthode de référence est la technique de Gibson Cooke, mais elle nécessite un laboratoire expérimenté. Les techniques semi-quantitatives par électrode spécifique (Exsudose™) ou par mesure de la conductivité électrique (Wescor™) sont un apport intéressant en première intention de par leur facilité de réalisation.Lorsque la valeur de chlore est inférieure à 40 mmol/l, le test est normal ; lorsqu'elle est supérieure à 60 mmol/l, le test est positif. Entre 40 et 60 le test est douteux, il faut refaire un test de la sueur et s'aider d'autres arguments, cliniques et/ou paracliniques, comme la différence de potentiel nasal par exemple.

La différence de potentiel nasalLa différence de potentiel générée par les transports actifs d'ions à travers l'épithélium des voies aériennes humaines peut être mesurée avec une relative facilité in vivo au niveau de la muqueuse nasale. Chez les patients atteints de mucoviscidose, la DDP nasale se différencie nettement de celle des sujets sains, du fait des anomalies des transports ioniques transépithéliaux. Cette mesure a donc

été proposée comme test diagnostique muciviscidose, y compris chez l'enfant même nouveau-né.

Penser diagnostic antenatal