Avril 2008

Dégénérescences Dégénérescences lobaires fronto-lobaires fronto-

temporalestemporales

Pr Amel MRABETPr Amel MRABETService de NeurologieService de Neurologie

EPS Charles Nicolle. TunisEPS Charles Nicolle. Tunis

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Dégénérescences lobaires fronto-Dégénérescences lobaires fronto-temporalestemporales

IntroductionIntroduction

Présentations cliniques variables avecPrésentations cliniques variables avec symptômes comportementaux au 1symptômes comportementaux au 1ee plan plan (classique (classique

maladie de Pick)maladie de Pick) troubles du langage progressifs (aphasie progressive troubles du langage progressifs (aphasie progressive

primaire)primaire) Données physiopathologiques souvent retrouvées: Données physiopathologiques souvent retrouvées:

inclusions Tauinclusions Tau inclusions d’ubiquitineinclusions d’ubiquitine

Cas familiaux ne sont pas rares, d’expressions Cas familiaux ne sont pas rares, d’expressions variables, parfois en lien avec des mutations sur variables, parfois en lien avec des mutations sur le gène Taule gène Tau

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Dégénérescences lobaires fronto-temporales (Neary et al.

Neurology 1998)

Démences fronto-temporales Aphasie progressive antérieure non fluente Démence sémantique

Arguments cliniques : passage de l ’un à l ’autre chez le même

patient et dans la même famille radiologiques : atteinte des structures fronto-temporales

antérieures. anatomopathologie

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Démences Fronto-Démences Fronto-temporales temporales

En faveur du Dg de DFT •MMS >18•Au moins un symptôme dans trois catégories ou plus

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Démences Fronto-Démences Fronto-Temporales Temporales

Examen clinique et neurologique : d’emblée altérée

réflexes archaïques troubles des conduites

sphinctériennes tardivement: akinésie, hypertonie,

tremblement

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Démences Fronto-Démences Fronto-temporales temporales

Bilan neuropsychologique Déficit massif des fonctions sous-

tendues par le lobe frontal: syndrome dysexécutif

Absence de troubles mnésiques, du langage, troubles visuo-perceptifs ou spatiaux

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Fonctions Exécutives

Fonctions sous-tendues par le lobe frontal (cortex préfrontal)

Définition:Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but (formulation d’un but, planification des actions pour atteindre ce but et exécution)

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Démences Fronto-Démences Fronto-temporales temporales

Dg différentielDg différentiel souvent confondues initialement avec maladie souvent confondues initialement avec maladie

psychiatrique, surtout avec trouble de l’humeurpsychiatrique, surtout avec trouble de l’humeur Dépression/ DFT: Dépression/ DFT: Sensation de vide mental que Sensation de vide mental que

de tristesse, rarement idées suicidaires, apathie de tristesse, rarement idées suicidaires, apathie et perte d’intérêt prédominent, anorexie et perte d’intérêt prédominent, anorexie inhabituelleinhabituelle

DFT/ pathologie bipolaire mixteDFT/ pathologie bipolaire mixte: âge de début : âge de début (>40 ans si DFT), ATCD familiaux , tentatives (>40 ans si DFT), ATCD familiaux , tentatives de suicide rares si DFT, absence de tristesse de de suicide rares si DFT, absence de tristesse de l’humeur durable, idées délirantes persistantes, l’humeur durable, idées délirantes persistantes, de culpabilité, insomnie rare, fluctuation de la de culpabilité, insomnie rare, fluctuation de la symptomatologie en fonction environnementsymptomatologie en fonction environnement

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Démence Sémantique

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MEMOIRE SEMANTIQUE

- Sous composante de la mémoire à long terme censé charger du traitement des informations concernant notre savoir

- Classiquement opposée à la mémoire épisodique, mémoire des souvenirs, indexée dans le temps et l ’espace.

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Critères de Démence Sémantique

Neary, Snowden et al. Neurology 1998

Evolution progressive

Trouble sémantique trouble du langage caractérisé par un discours fluent mais vide,

une perte du sens des mots et des paraphasies sémantiques et/ou prosopagnosie ou agnosie associative

préservation des capacités perceptives, de la répétition des mots, de la

lecture et de l ’écriture des mots réguliers Pas d ’amnésie sévère précoce ni de désorientation spatiale

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TABLEAU CLINIQUE : Langage++

Langage fluent, pas de trouble phonologique ou syntaxique. Répétition normale

Perte progressive du sens des mots concrets, responsable d'un sentiment d'étrangeté+

Dénomination : perte du nom+++, manque du mot, paraphasie sémantique, mot préférentiel. Trouble gnosique.

Evolution vers stéréotypies, pseudoagrammatisme puis mutisme

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Imagerie cérébrale

IRM : atrophie temporale asymétrique

unilatérale ou à nette prédominance gauche (70%); unilatérale ou à nette prédominance droite (27%); bilatérale (3%) ; puis fronto-temporale

partie antérieure (pôle, cortex ento-périrhinal)

Régions inférieures et externes

Métabolique : hypométabolisme temporal asymétrique

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APHASIES PROGRESSIVESAPHASIES PROGRESSIVESPrimairesPrimaires

Trouble du langage isolé pendant au moins 2 Trouble du langage isolé pendant au moins 2 ansans

Secondaire à atrophie de la région Secondaire à atrophie de la région périsylvienne gauchepérisylvienne gauche

Clinique: manque du mot, agrammatisme, Clinique: manque du mot, agrammatisme, paraphasies phonémiquesparaphasies phonémiques

Évolution: apparition de troubles du Évolution: apparition de troubles du comportement similaires à DFTcomportement similaires à DFT