Atteintes péricardiques et myocardiques dans les

vascularites et connectivites

O. PLANCHE, O. VIGNAUX, H. GOUYA, J. MARMUJSTEIN,

D. DUBOC, L. GUILLEVIN, P. LEGMANN PARIS - FRANCE

Résumé

• Matériel et méthode:– Analyse rétrospective des IRM cardiaques réalisées sur 2 ans dans le

cadre de la maladie de Wegener, du syndrome de Churg et Strauss, de la maladie de Behcet, du lupus érythémateux, des myosites inflammatoires, de la sarcoïdose, de la sclérodermie et de la panartérite noueuse.

• Objectifs du poster :– Exposer de facon didactique l’aspect sémiologique IRM des atteintes

cardiaques dans les vascularites et connectivites:• Lésions de myocardite aigue, de nécrose et de fibrose myocardique,• Defects de perfusion et infarctus sous endocardiques liés à l’atteinte de la micro

vascularisation, • Péricardites inflammatoires,• Apport du Ciné-IRM dans les troubles de la cinétique segmentaire ou pour la

demonstration d’un septum paradoxal en cas de tamponade ou de péricardite constrictive.

– Montrer l’intérêt de l’IRM pour le diagnostic non invasif et la surveillancedes atteintes cardiaques dans les vascularites et connectivites

• Spécificité et sensibilité élevées permettant parfois un dépistage infraclinique• Paraît indispensable lors de la prise en charge initiale et dans le suivi

thérapeutique

Protocole IRM

• Séquence de repérage: SSFP (Steady State Free Precession)• Séquence morphologique en écho de spin rapide pondéré T2 avec

saturation de la graisse (STIR, Short TI Inversion Recovery), sang noir, petit axe

• Séquence de perfusion premier passage, en écho de gradient, petit axe• Rehaussement précoce, petit axe

– écho de gradient en inversion récupération après optimisation du temps d’inversion (TI)

– Réalisé 1’30 après injection de Gadolinium• Séquence de Cine MRI True-Fisp (True Fast Imaging in Steady

Precession), petit axe de l’apex au plan valvulaire +/- 2 et/ou 4 cavités, pour l’analyse fonctionnelle segmentaire et globale

• Rehaussement tardif, petit axe +/- 2 et/ou 4 cavités– écho de gradient en inversion récupération après optimisation du TI ou en

PSIR (phase sensitive inversion recovery) sans réglage du temps d’inversion

– Réalisé 10’ après injection de Gadolinium

Sémiologie IRM des atteintes myocardique et péricardique (1)

• Myocardite: Atteinte intramyocardique associant– Un hyper signal sur la séquence morphologique STIR pondéré T2– Un rehaussement précoce et tardif, focal ou en mosaique:

• Rehaussement tardif: reflète le degré de nécrose myocardique• Rehaussement précoce lié à l’inflammation (comme l’hypersignal enT2)

– Une hyperhémie parfois visible sur la séquence de perfusion– Parfois associée à un épaississement myocardique ou à des anomalies

de contraction• Fibrose

– Rehaussement tardif du myocarde– De distribution linéaire ou laminaire– Sans rehaussement précoce ou hypersignal en STIR

• Dyskinésie ou anomalie segmentaire de relaxation en Cine MRI

Sémiologie IRM des atteintes myocardique et péricardique (2)

• Vascularite des petits vaisseaux: Ischémie microvasculaire– Multiples défects sous-endocardiques sur la séquence de perfusion– Ne respectant pas les territoires coronaires– Evocateur d’une ischémie microvasculaire par vascularite distale – +/- Multiples infarctus sous-endocardiques: prises de contraste focales

sous-endocardiques sur la séquence de rehaussement tardif• Péricardite:

– Hypersignal en STIR pondéré T2– Rehaussement tardif du péricarde – Souvent associé à un épaississement péricardique (>4mm) et/ou à un

épanchement– +/- Septum paradoxal en séquence Cine: traduisant une tamponade ou

une péricardite constricitive

Vascularites

Vascularite

• Pathologie rare; Atteinte inflammatoire des parois vasculaires• Symptomatologie polymorphe et peu spécifique• Classification de Chapel Hill basée sur la clinique, les marqueurs

(ANCA), la taille et le type des vaisseaux atteints (artère, veines, capillaires) et le type d’inflammation (nécrosante ou granulomateuse)

– Gros vaisseaux: M. de Takayashu, M. de Horton• Atteinte principalement coronarienne → Pathologie ischémique

– Vaisseaux de moyen calibre: Pan artérite noueuse et M. de Kawasaki– Petits vaisseaux

• à ANCA positive: granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss et polyangéite microscopique

• à ANCA négative: vascularite cutanée leucocytoclasique, vascularitecryoglobulinémique, thrombo-angéite oblitérante de Buerger…

• Atteinte cardiaque– Possible dans presque toutes les vascularites– Souvent associée à des atteintes extracardiaques– Mais parfois inaugurale ou isolée– Déterminante dans le pronostic et souvent première cause de décès

Pan artérite noueuse (1)

• Histologie: Vascularite nécrosante focale des artères musculaires de petit et moyen calibre associée à des micro-anévrysmes caractéristiques rénaux et digestifs

– Atteinte segmentaire

• Clinique polymorphe:– Altération de l’état général, myalgie, multinévrite, lésions cutanées …– Atteinte cardiaque, neurologique, rénale ou digestive: mauvais pronostic*.

• Atteinte cardiaque: – myocardiopathie mixte:

• Spécifique liée à une artérite nécrosante segmentaire des coronaires et de leursbranches sous endocardiques: micro infarctus, défaut de perfusion; angor

• Indirecte via la répercussion cardiaque de l’insuffisance rénale, de l’hypertension réno-vasculaire et de l’athérosclèrose liée à la corticothérapie.

– Péricardite et valvulopathies sont rares– Prévalence

• De l’atteinte cardiaque de 6 à 75% selon les séries• Angor chez environ 10% des patients• Troubles du rythme dans environ 10% des cas, supraventriculaires non spécifiques ou

par artérite des fibres nodales

* Fortin PR et al. J Rheumatol 1995; 22:78-84.

Pan artérite noueuse (2)

• Homme 52 ans

• Perfusion, petit axe– Défaut de perfusion sous endocardique infero

lateral

• Perfusion retardée, petit axe– Multiples prises de contraste nodulaires

compatibles avec des séquelles de micro-infarctus par vascularite distale des branches coronariennes.

Granulomatose de Wegener

• Triade:– Inflammation granulomateuse des voies respiratoires– Vascularite nécrosante et granulomateuse des petits vaisseaux– Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire rapidement progressive

• Atteinte cardiaque– 4 to 25% selon les séries récentes– Polymorphe:

• Péricardite fréquente– Évoluant rarement vers la tamponade ou la péricardite constrictive

• Cardiomyopathies spécifiques et/ou vascularite coronarienne– Prévalence élevée des troubles de la cinétique segmentaire asymptomatiques; sans

systématisation coronarienne; associés ou non à une dilatation ventriculaire gauche– Possible atteinte granulomateuse du tissu de conduction : Bloc auriculo ventriculaire

et bloc de branche

• Valvulopathie décrite mais rare: le plus souvent insuffisance aortique

– Générallement silencieuse*: • Réévaluation cardiovasculaire régulière souhaitable même si asymptomatique• Révélation brutale dans 25% des cas: dyspnée, syncope…• Anomalie en imagerie: facteur pronostic

* Korantzopoulos P et al. Cardiology 2004; 102:7-10

Wegener (1)• Patient de 69 ans • STIR, Sang noir, petit axe

– Hypersignal nodulaire antero-basal, subendocardique et intramyocardique: oedème lié àl’inflammation

• Rehaussement précoce petit axe – Epaississement diffus et

hypersignal du péricarde – Sans épanchement– Rehaussement focal intra-

myocardique (correspondant àl’hypersignal STIR)

• Rehaussement tardif, petit axe– Même zone de rehaussement

• Rehaussement tardif, grand axe– Multiples prises de contraste

→ Dg retenu: myopéricardite active

Wegener (2)

• Patient de 48 ans

• STIR, Sang noir, petit axe– Hypersignal péricardique– Hypersignal intramyocardique– Oedème associée à l’inflammation.

• Rehaussement précoce et tardif, petit axe – Plage de rehaussement correspondant à

l’hypersignal de la séquence STIR

→ Dg retenu: myopéricardite active

Wegener (3)• Patient de 31 ans; atteinte

cardiaque avancée • Perfusion, petit axe: vascularite

distale– Défaut de perfusion linéaire sous

endocardique de la paroi latérale

• Rehaussement tardif, petit axe– Prise de contraste sous

endocardique de la paroi latérale– Liée à l’augmentation de volume de

distribution du produit de contraste: cicatrice fibreuse post infarctus ou post inflammation

• Séquence de Ciné-MRI petit axe:– Hypokinésie globale, réduction de

la fraction d’éjection (23%), augmentation du diamètre télédiastolique du VG (70 mm) et amincissement pariétal.

→ Dg retenu: Cardiomyopathie dilatée

Syndrome de Churg and Strauss

• Asthme (symptome cardinal) souvent lié à une polypose nasale, àune rhinite allergique, et à une hyperéosinophilie sanguine marquée

• Histologie: réactions granulomateuses dans les tissus et dans la paroi des vaisseaux sanguins et infiltration des tissus par des éosinophiles

• Atteinte cardiaque:– Fréquente et première cause de décès attribuable*– Péricardite

• Fréquente souvent asymptomatique• Péricardite constrictive isolée possible

– Atteinte myocardique (secondaire à la vascularite et à la présence de granulomes)

• Multiples infarcus myocardiques distaux disséminés à coronaires saines dusà la vascularite distale

• Cardiomyopathie restrictive ou dysfonction systolique du ventricule gauche

– Possible fibrose endomyocardique, semblable à ce qui peut être observéen cas de syndrome hypereosinophilique idiopathique #.

* Guillevin L et al. Semin Respir Crit Care Med 2004; 25:535-545

# Ramakrishna G et al. Mayo Clin Proc 2000; 75:631-635

Churg et Strauss (1)• Femme, 50 ans• SSFP petit axe

– Epanchement péricardique

• Rehaussement tardif, petit axe– Multiples prises de contraste nodulaires

sous endocardiques– Prise de contraste linéaire intra

myocardique– Prise de contraste focale du péricarde

• Perfusion petit axe – Défaut de perfusion sous endocardique

inféro latéral

• Séquence STIR petit axe:– Aucun hypersignal évocateur

d’inflammation aigue

• Séquence de Ciné-MRI petit axe:– Hypokinésie globale

→ Dg retenu: Séquelles fibreuses (post ischémique ou post inflammation)

Churg et Strauss (2)• Homme; 43 ans• SSFP 4 cavities

– Thrombus intracavitaires: images intracavitaires, de faible signal, localisées à l’apex des 2 ventricules

– Epanchement péricardique

• Rehaussement tardif 4 cavités:– Prise de contraste sous

endocardique interessant les 2 ventricules

→ Diagnostic retenu: Fibrose endomyocardique associée à la formation de thrombus intracavitaires

Churg et Strauss (3)• Femme, 68 ans • Corticothérapie depuis 4 mois• STIR, sang noir, petit axe

– Péricardite: Epaississement et hypersignal diffus du péricarde

– Pas d’anomalie de signal intramyocardique pouvant faire évoquer une myocardite associée

• Rehaussement tardif, petit axe– Rehaussement péricardique

• Séquence de Ciné-MRI petit axe:– Septum paradoxal

→ Diagnostic retenu: Péricardite constrictive sans atteinte myocardique

Maladie de Behcet

• Histologie: Véinite non nécrosante leucocytoclastique– Mais les vaisseaux de toute taille peuvent être atteints

• Présentation classique:– Episodes récurrents non prévisibles d’ulcérations orales et génitales– Atteinte occulaire : de l’uvéite antérieure à hypopion jusqu’à la cécité– Atteinte cutanée: Eythème noueux, pseudo folliculite (Pathergy test)– Gravité lié aux atteintes neurologiques, cardiaque et oculaires– Autres: Thromboses superficielles et profondes (veine cave, thrombophlébite

cérébrale); atteintes artérielles (aortique; syndrome de Hugues-Stovin)

• Atteinte cardiaque– 7-46% des patients; Jusqu’à 20% de décès si atteinte vasculaire marquée– Pouvant interesser les 3 tuniques:

• Péricardite (40% des manifestations cardiaques)• Myocardiopathie inflammatoire spécifique ou secondaire à l’atteinte coronarienne (par

sténose inflammatoire ou thrombose)• Endocardique: Valvulopathies (Principalement insuffisance mitrale et aortique) * ; Fibrose

endomyocardique rare et souvent associé à un thrombus intracavitaire #.

* Atzeni F et al. Lupus 2005; 14:723-726

# Huong DL. Ann Rheum Dis 1997; 56:205-208

Maladie de Behcet

• Homme 23 ans; Péricardite récidivante avec épanchement

• Rehaussement précoce, petit axe – Rehaussement nodulaire latero-basal

sous épicardique: Inflammation myocardique aigue

– Epanchement circonférentiel

• Séquence STIR pondérée T2: – Image correspondante en hypersignal– Discret hypersignal du péricarde

• Rehaussement tardif, petit axe – Même zone d’hypersignal que sur le

rehaussement precoce

→ Dg retenu: myopéricardite active (avec épanchement et lésion sous épicardiquelatero-basale).

Connectivites

Lupus érythémateux aigu disséminé

• Les 3 tuniques peuvent être atteintes #:– Endocardite verruqueuse de Lipman-Sacks (non-infectieuse)

caractéristique. – L’atteinte péricardique est la plus fréquente:

• Evidente cliniquement chez 25% des patients (et jusqu’à 62% dans uneserie autopsique*).

• Epanchement (conduisant parfois à la tamponade); • Plus rarement péricardite constrictive

– Cardiomyopathie multifactorielle, clinique avec dysfunction systolique oudiastolique

• Rencontrée chez 10% des patients • Principallement causée par

– Les séquelles d’artérite coronarienne– L’atherosclèrose précoce: l’hypertension systèmique, corticothérapie– Myocardite d’origine immunitaire seulement chez une minorité de patients

• Conséquences: troubles du rythme ou de conduction; insuffisance cardiaque congestive

# Moder KG et al. Mayo Clin Proc 1999; 74:275-284

* Doherty NE et al. Am Heart J 1985;110:1257-1265.

Lupus érythemateux aigu disséminé

• Femme; 46 ans• Perfusion, petit axe: Atteinte microvasculaire

– Défauts de perfusion sous-endocardiques septal et inferieur

• Rehaussement précoce et tardif, petit axe:– Prises de contraste en motte intramyocardiques,

sous-endocardiques et sous-épicardiques, prédominant au niveau du septum et dans la paroi latérale

– Rehaussement péricardique.

• Cine MRI petit axe:– Hypokinésie latérale et inférieure

→ Dg retenu: Myopéricardite active associée àune atteinte de la microvascularisation sous endocardique

Sarcoïdose

– Granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse, pouvant atteindre n’importe quel organe avec une sévérité variable, entrainant des altérations structurales ou fonctionnelles

• Atteinte cardiaque:– Symptomatique chez seulement 5% des patients

• Mais atteinte granulomateuse chez 20% des patients à l’autopsie.

– Toutes les tuniques peuvent être atteintes:• Infiltration myocardique en mosaïque par des granulomes épithéliodes sans

nécrose caséeuse• Péricardite symptomatique rare, souvent associée avec l’atteinte myocardique• Atteinte valvulaire rare (atteinte des muscles papillaires; calcifications mitrales)

– Mort subite liée à des blocs de conduction ou à une arrythmie• Représente 30 à 65% des décès lié à la sarcoïdose*• Inaugurale dans 15% des cas

– Insuffisance cardiaque chronique• Due à l’infiltration granulomateuse• Affecte moins de 5% des patients mais représente 25% des décès (2ème cause

de décès d’origine cardiaque liée à la sarcoïdose)

* Sharma OP et al. Chest 1993; 103: 253-258

Sarcoïdose

• Homme 60 ans

• Rehaussement précoce, petit axe et rehaussement tardif 4 cavités

– Prises de contraste précoces et tardives, intra myocardiques et sous endocardiques dans les territoires inféro-latéro-basal et septo-basal

→ Lésions inflammatoires actives de sarcoïdose

Sclérodermie systémique

– Fibrose cutanée et multiviscérale; – Arteriosclérose fibrotique périphérique et viscérale

• Atteinte cardiaque– Dysfonction diastolique ventriculaire gauche

• 2 mécanismes:– Direct par fibrose myocardique en mosaique secondaire à l’ischémie

microvasculaire et au remodellage collagène– Indirect, via l’hypertension artérielle systémique liée à l’atteinte rénale

• Fibrose myocardique fréquente à l’autopsie (60%-77%)*• Mais insuffisance cardiaque diastolique chez moins de 5% des patients

– Dysfonction ventriculaire droite due à l’hypertension artériellepulmonaire (10% des patients) associée à l’atteinte du parenchymepulmonaire

– Epanchement péricardique fréquent• Tamponade rare et considérée comme facteur de risque de

développement d’une insuffisance rénale.

* Follansbee WP et al. J Rheumatol 1990; 17:656-662

Sclérodermie systémique

• Homme 46 ans

• Rehaussement tardif; 4 cavités:– Epanchement péricardique– Prise de contraste laminaire sous-

épicardique de la paroi latérale du ventricule gauche

– Pas d’anomalie de rehaussement précoce associée (non montrée)

→ Diagnostic retenu: Plage de fibrose focale

Myosites inflammatoires• Atteinte cardiaque:

– Estimation variable de 6 à 75% selon les études, selon que l’onconsidére les manifestations cliniques, les résultats autopsiques oules atteintes infracliniques

– Fréquente cause de décès dans les polymyosites et dermatopolymyosites (au moins 10-20%) le plus souvent par troubles de conduction paroxystique ou arrythmie*

– Manifestations variées:• Péricardite• Myocardite avec fibrose secondaire du myocarde et des voies de

conduction• Atteinte microvasculaire par proliferation des cellules musculaires lisses

des petits vaisseaux

– Signes cliniques les plus fréquents: Insuffisance cardiaquecongestive, troubles de conduction, arrythmie ou manifestations angineuses (angor spastique, infarctus du myocarde…)

* Lundberg IE. Rheumatology 2006; 45:18-21

Myosites inflammatoires

• Homme 46 ans• Rehaussement tardif, petit axe:

– Prises de contraste sous- épicardiquesen mosaïque

– Prises de contraste retrouvées sur la séquence de rehaussement précoce

→ Diagnostic retenu: lésions inflammatoires actives

Conclusion

• Atteinte cardiaque – Fréquente dans les vascularites et connectivites– Détermine fréquemment le pronostic – Peut se révéler de manière brutale (arythmie, trouble du

rythme, syncope, mort subite)

• Intérêt de l’IRM– Au début de la prise en charge lors du diagnostic – Afin de définir la thérapeutique– Et au cours de la surveillance

Autres références

• Laissy JP, Messin B, Varenne O, et al. MRI of acute myocarditis : a comprehensive approach based on various imaging sequences. Chest2002 ; 122 :1638-48

• Vignaux O. Cardiac sarcoidosis: spectrum of MRI features. Am J Roentgenol 2005; 184:249-254

• Vignaux O, Allanore Y, Meune C, et al. Evaluation of the effect of nifedipine upon myocardial perfusion and contractility using cardiacmagnetic resonance imaging and tissue Doppler echocardiography in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2005 ; 64 :1268-1273.

• Abdel-Aty H, Boye P, Zagrosek A et al. Diagnostic performance of cardiovascular magnetic resonance in patients with suspected acute myocarditis. J Am Coll Cardiol 2005 ; 45 :1815-1822

• Allanore Y, Vignaux O, Arnaud L, et al. Effects of corticosteroids andimmunosuppressors in idiopathic inflammatory myopathy relatedmyocarditis evaluated by magnetic resonance imaging. Ann Rheum Dis2006 ; 65 :249-252.