ARCO – Saint Brieuc

19 et 20 juin 2012

Mme X. 27 ans

Admise pour dyspnée sur laryngite sous glottique

Poids 58kg, taille 1m70

ATCD : Péricardite A-4, Myopie bilatérale

Allergies : Pollen, graminées

Traitement : KESTIN

Mode de vie : pacsée, sans enfant, architecte/paysager, vit à la campagne

*Mme F. séjourne à Barcelone en avril , où les symptômes débutent par une rhinorrhée sale avec otalgies traitée par AINS.

*A son retour en France, elle consulte plusieurs fois son médecin traitant avec diagnostic de multiples épisodes d’otite moyenne aiguë récidivante à l’arrêt du traitement par antibiotiques et corticoïdes ; traitements successifs par ORELOX, AUGMENTIN, Amoxicilline puis JOSACYNE de mi-avril à mi-mai. A noter présence de sueurs nocturnes.

*Devant la récidive des otites, l’altération de l’état général et la présence d’une toux sèche avec voix rauque depuis mi-mai, la patiente se présente aux urgences à J0 (35J après)

*L’examen clinique retrouve :

• FC 127/min, PA 122/73mmHg, T 38°C

• MV bilatéral symétrique avec rares sibilants, toux sèche

• Otalgie bilatérale, sciatalgies L5-S1, douleur de la fesse droite à

la palpation

• Perte 4kg en 1 mois

*Biologie :

• GB 15800 dont 14000 PNN, 960 Ly, Hb 12.5g/dl, plaquettes

normales, coagulation normale

• Ionogramme sanguin : Na 141mmol/L, K 3.3mmol/L

• Créatinine 59µmol/L, CRP 136mg/l, TGO/TGP 16/57, GGT 85

*Au total : pneumopathie excavée, otite bilatérale avec altération état

général sans anorexie depuis 1 mois chez une femme jeune.

*HYPOTHESES devant atteinte excavée :

Infectieuses

• Tuberculose et mycobactéries atypiques

• Infections fongiques, pyogènes, staphylocoques

• Nocardiose

• Abcès sur emboles septiques

Non infectieuses

• Maladies de système

• Métastases, kystes

SURVEILLANCE EN HTCD

*Antibiothérapie par Ceftriaxone, Flagyl, Zyvoxid

*BK tubage, hémocultures

*Sérologie HIV

ADMISSION EN MALADIES INFECTIEUSES à J1avec suspicion de

tuberculose

*Consultation ORL : laryngite sous glottique avec otite

moyenne aiguë bilatérale prédominante à gauche – pétéchies

sur le voile de la luette

*Devant l’apparition d’une dyspnée laryngée se majorant,

avec nécessité de réalisation de fibroscopie bronchique,

Mme X est transférée en réanimation médicale à J2

*Examen d’entrée:

• FC 128/min, PA 131/76mmHg,

• SpO2 98%, FR 15/min, T 38°9

• MV bilatéral symétrique, dyspnée laryngée

• Le reste de l’examen est sans particularité

*ECG : tachycardie sinusale

*Biologie :

• GB 14100 dont 12600 PNN, 870 Ly, Hb 11.7g/dl, plaquettes 339000

• Na 136, K 3.8, Cl 103, RA 23, Protides 68, créat 58, urée 2.0

• CRP 334, PCT 0.25, CPK 39, TGO/TGP 29/57, GGT 263

*Antibiothérapie par Ceftriaxone, Ofloxacine, Linézolide

*Ventilation mécanique

*Fibroscopie bronchique avec LBA (recherche aspergillaire, herpès, VZV,

CMV, EBV) et biopsies

*Piège bronchique, AgU, sérologies chlamydiae et mycoplasma

pneumoniae

*Prélèvement auriculaire

*FAN, ANCA

*Fibroscopie bronchique avec LBA/biopsie/microbio : infiltrat nécrotique

bilatéral prédominant dans le TSD, le TSG et le LIG.

*Bolus de solumédrol 500mg à H+5

*Ac anticytoplasme des PNN positifs type anti protéase 3 = 226 (N 0-20)

Bactériologie négative => GRANULOMATOSE DE WEGENER

*Thérapeutique : extubation à J2, poursuite antibiothérapie empirique et

corticoïdes 1mg/kg, puis 1ère cure de cyclophosphamide à J4.

*Biopsie : remaniement inflammatoire ulcéro-nécrotique avec présence

de nombreuses cellules géantes et nécrose fibrinoïde de nombreuses

parois capillaires. Pas d’agents pathogènes infectieux.

*EMG : normal, pas d’argument pour une polyneuropathie

*Retour à domicile à J10.

GRANULOMATOSE DE WEGENER avec atteintes :

•ORL (otite, sinusite)

•Pulmonaire (nécrose parenchymateuse)

•Musculaire avec myosite de la fesse droite

*Granulomatose de Wegener = vascularite nécrosante associant inflammation paroi vasculaire et granulomatose péri et extravasculaire

*Présentation clinique :

• Signes généraux : fièvre persistante, asthénie, arthromyalgies, amaigrissement

•ORL : rhinite croûteuse et/ou ulcérohémorragique, sinusite, otite moyenne séreuse ou purulente, hypoacousie - Sténose sous glottique rares, dysphonie, dyspnée

• Respiratoire : toux, dyspnée, douleurs thoraciques, hémoptysies

• Rénale : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale associée à prolifération extracapillaire avec croissant

• Cutanée : purpura, mais parfois aussi papules ou ulcérations, éventuellement nécrotiques et extensives, ou plus rarement nodules sous-cutanés

Lésions muqueuses endobucales : ulcérations/aphtes persistants, ou hypertrophie gingivale “framboisée” très évocatrice

• Neuro : neuropathie périphérique type multinévrite, rarement polyneuropathie sensitivomotrice,

Atteinte centrale rare : céphalées , sd méningé, hémiparésie/paraplégie, comitialité

• Ophtalmo : exophtalmie, ophtalmoplégie, conjonctivite, épisclérite nodulaire nécrosante, ulcérations cornéennes, vascularite rétinienne et/ou une atteinte des glandes lacrymales

• Digestive : douleurs abdo, inflammation grêle/estomac/colon

• Cardiaque rare : péricardite, troubles rythme/conduction