Syndrome de Hoffmannaux urgences

Syndrome de Hoffmann 1

Kaux JF

5 décembre 2006

Historie de la maladie

� H 31 ans, réfugié tchètchène.

� Asthénie, faiblesse généralisée, myalgies & arthralgies.

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arthralgies.

� Pas d’anorexie ni perte de poids.

� Anamnèse sp.

� ATCD sp.

� Fume 1 paquet de cigarettes/j.

� Pas de traitement.

Examen clinique

� Légère douleur à la palpation de

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� Légère douleur à la palpation de l’hypochondre droit.

� Thyroïde sensible à la palpation.

Examens complémentaires

� Rx thorax & écho abdo sp.

Bio :

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� Bio :� TGO : 139 U/l ; TGP : 77 U/l.

� Créatinine : 1,90 mg/dl ; MDRD : 44ml/min.

� CPK : 8102 U/l.

� RUSU sp.

ENMG (1)

� Valeurs normales à la stimulo-détection.

Fibrillations.

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� Fibrillations.

� Petits PUMs polyphasiques.

� Recrutement normal.

ENMG (2)

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ENMG (3)

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Mise au point (1)

� Bio : CPK : 7015 U/l ; LDH : 1391 U/l.

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� CPK : 7015 U/l ; LDH : 1391 U/l.

� T4 : 3,8 pg/ml ; T3 : 1,3 pg/ml ; TSH > 150 mcU/ml.

� Séro nég.

� Immuno nég.

Mise au point (2)

� Echo & scinti thyroïde : petite thyroïde

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� Echo & scinti thyroïde : petite thyroïde hétérogène peu avide d’iode � thyroïdite chronique.

� Echo cœur : nl.

Traitement & évolution

� Hormones thyroïdiennes à doses progressives (de 75 à 150 gammas/j).

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progressives (de 75 à 150 gammas/j).

� Évolution clinique rapidement favorable.

� syndrome de Hoffmann ou myopathie sur hypothyroïdie.

Physiopathologie (1)� Hypothyroïdie � ralentissement global du

métabolisme.

� « Shift » distribution fibres musculaires rapides et

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� « Shift » distribution fibres musculaires rapides et lentes � ralentissemnent contraction/relaxation des muscles.

� Réduction capacité oxydative.

� Diminution consommation énergétique.

� Diminution de la carnitine dans les muscles.

Physiopathologie (2)

� Hyponatrémie � diminution excitabilité membranaire.

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� « Œdème musculaire » (30% hypothyroïdiens)

= retard re-uptake du Ca2+ par réticumum sarcoplasmique � prolongation contraction musculaire � hypertrophie.

� Médicamenteuses :� Corticostéroïdes

� Statines (Zocor®)

� Amiodarone

� Antiviraux

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Statines (Zocor®)

� Fibrates (Lipanthyl®)

� Antipaludéens de synthèse (Lariam®)

� Colchicine

� Anti-thyroïdiens (PTU)

� Interféron alpha

Antiviraux (Retrovir®)

� Anti-histaminiques H2 (Tagamed®)

� Chimiothérapie

� Cocaïne

� Etc…

� Endocriniennes� Dysthyroïdies

� Hypo ou hyper

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� Hyperparathyroïdie� Souvent accompagnée d’une IRC

� Diabète

� Hypercorticisme

� Acromégalie

� Insuffisance surrénalienne (maladie d’Addison)

� Infectieuses � Bactériennes

� Staphylocoques…

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� Staphylocoques…

� Virales� Coxsakies B, VIH, HCV, EBV…

� Parasitaires� Trichella, Toxocara, Taenia, Toxoplasma…

� Fungiques� Mycobactéries

� Associé à PR

� Associé à vascularite

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� Associé à vascularite� PAN, Wegener, Horton…

� Associé à d’autres maladies systémiques� Lupus, Sjögren, sclérodermie…

� Associée à BBS

� Polymyosite

Dermatomyosite

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� Dermatomyosite

� Myosite à inclusions

� Myofasciite à macrophages

� Dystrophies musculaires tardives� Becker, Steinert, myopathie fascio-scapulo-

humérale de Landouzy Déjérine, maladie

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humérale de Landouzy Déjérine, maladie d’Erb (calpaïnopathie)

� Myopathies héréditaires métaboliques d’expression tardive� paralysie périodique familiale avec

hypokaliémie ou la maladie de McArdle.

� ParanéoplasiqueSein, utérus, ovaire

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� Sein, utérus, ovaire

� Bronchique, colon, prostate

� Fibromyalgie

� Destruction de la thyroïde

� Troubles de la synthèse des hormones thyroïdiennes

DD des hypothyroïdies chez l’adulte

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thyroïdiennes

� Hypothyroïdie centrale

� Résistance généralisée aux hormones thyroïdiennes

� Hypothyroïdie transitoire

Merci pour votre attention…

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Merci pour votre attention…

http://hdl.handle.net/2268/2020