Urgences en cancérologie pédiatrique

Dr Sylvie LabordePédiatre

Service oncohématologie pédiatrique Hôpital des enfants

Bordeaux

Introduction

Épidémiologie:rare1 % des cancers surviennent avant 15 ans1 cas / 10 000 enfants de moins de 15 ans par an2500 nouveaux cas par an en France100 nouveaux cas par an en Aquitaine2ème cause de mortalité chez l’enfant de plus de 1 ans dans les pays développés

IntroductionÉpidémiologie:

Répartition : Leucémies et lymphomes : 45 % (30+15)Tumeurs du SNC : 20 %Neuroblastomes : 8 %Néphroblastomes : 6 %Tumeurs des tissus mous (sarcomes) : 6 %Tumeurs osseuses : 6 %Rétinoblastomes : 3 %Autres tumeurs : 6 %

Introduction

HISTOLOGIE

Leucémies et lymphomes : 45 %Tumeurs embryonnaires : 40 %Sarcomes (+/- différenciés) : 15 %

(carcinomes très rares)

Particularités des cancers de l’enfant

type histologique indifférencié→ croissance rapide Urgences diagnostiques→ grande sensibilité aux traitements Protocoles (information+++)→ régression rapide Prévention Urgence métaboliqueorganisme résistant→ supporte mieux les traitements Supportive Care/ soins « continus »

⇒ meilleure CURABILITE

MAISorganisme en croissance destiné à vivre longtemps

⇒ problème des SEQUELLES

« la guérison a un prix »

Quelles urgences ? (1)

A tout moment lors d’un diagnostic oncologique

•Au moment du diagnostic initial•A l’initiation du traitement•Lors de l’apparition d’un effet secondaire du traitement•Au moment de la rechute

Liées aux diagnostics et/ou aux traitements administrés

Quelles urgences? (2)Vitales

-insuffisance respiratoire

-insuffisance rénale

-insuffisance hépatique-CIVD

-hémorragies

Fonctionnelles

-paraplégie aiguë-hypertension

intra-cranienne

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (1)

Urgences liées à la maladie elle-même et à son profil évolutif:

LA hyperleucocytaireLymphome de Burkitt

Urgences liées aux conséquences de la maladie RespiratoiresHématologiquesMétaboliquesNeurologiques Digestives

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (2)

Une anecdote….Ou Nathanaël et les gendarmes de Biarritz

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (3)

Connaître ces urgences pour les prévenir, les traiter…Pour donner à l’enfant toutes le chances de guérison

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (4)

Urgences hématologiques

Hyperleucocytose Maligne risque de leucostaseDéfinition: GB > 100 000/ mm³Signes cliniques pour GB> 200 000 pour LAM

pour GB > 300 000 pour LALTraitement => étiologique

=> hyperhydratationaux transfusions de GR qui augmentent la viscosité

sanguine

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (5)

Urgences hématologiques

CIVD risque hémorragique

À évoquer en cas de syndrome hémorragique marqué non coherent avec le taux plaquettaireCauses: LAM3++, 4 et 5

LAL TT solide métastatique

Traitement: CUP, PFC +/- héparine

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (6)

Urgences métaboliquesSyndrome de lyse (spontané ou dés induction ttt)

Types de tumeursConséquences de la libération de « déchets cellulaires » (K+, Phosphore, acide urique) risque d’IRénale

Θ pas d’utilisation abusives de corticoides

Insuffisance rénalePar compression des voies urinaires ou des vaisseauxPar infiltration du parenchyme rénalePar néphropathie liée à accumulation d’acide urique

Hypercalcémie (plus rare) risque cardiaque et neuro

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (7)

Urgences respiratoiresRisque de détresse respiratoire pouvant évoluer vers l’arrêt

cardiaque

La leucostase pulmonaire

Tumeur compressive médiastinale

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (8)

Urgences respiratoires

Leucostase pulmonaire

Traitement étiologique et symptomatique

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (9)

Urgences respiratoires

Compression médiastinale

Symptômes: toux, dyspnée, modification de la voix, SdrCave >Diagnostic histologique rapide mais prudence (risque anesthesique++++)

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (10)

Urgences neurologiques

HTIC risque d’engagement

Compression médullaire risque fonctionnel

ConvulsionsTroubles de conscience

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (11)

Urgences digestives

Syndrome occlusif risque « chirurgical »Surtout dans les lymphomes de la paroi digestives (IIA) ou comprimant les anses digestivesPrimum non nocere: BIOPSIE sous coelio + anapath extemporané + ttt étiologique/ symptomatique

Urgences diagnostiques….et thérapeutiques (12)

L’enfant doit être adressé en pédiatrie au CHG de proximité (après appel du centre de référence) pour « mise en condition » et transport dans de bonnes conditions.

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (1)

Cancer

Traitements intensifs

Effets secondaires dont certains justifient une prise en charge en urgences

SUPPORTIVE CARES:Prévention effets secondairesTraitements adaptés

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (2)

Effets secondaires immédiatsSyndrome de lyse

Insuffisance médullaire:Déficit de l’immunité cellulaire (lignée granuleuse) Neutropénie fébrile…et risque de sepsis sévère

Mucite et douleur…car il y a urgence à traiter la douleur

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (3)

Effets secondaires immédiats:Neutropénie fébrile

Définition: T°> 38° 2 fois ou > 38,5° 1 fois et < 500 PNN/mm³….Antibio à débuter dans l’heure!Facteurs pronostiques: durée prévisible et profondeur de la neutropénie (>10j; < 100 PNN), ATCD d’infections graves, flore endogène, porte d’entrée notamment muqueuse Mortalité

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (4)

Neutropénie fébrile(2) Facteurs de risques et acteurs impliqués

Barrière physique

Macrophages monocytes

Immunité cellulaire

Système réticulo-endothélial Flore intestinale

Immunité humorale

Phagocytose qualitative

neutropénie

nutrition

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (5)

Effets secondaires +/- immédiats et plus raresLiés au troubles digestifs/ à l’anorexie: troubles nutritionnels+++ (à repérer)….Nutrition entérale++ par SNGLiés aux injections d’asparaginase:

Diabète Thrombose veineuse

Tubulopathie « à minima »(sels de platine, alkylants) et risque de deshydratation:

nourisson

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (6)

Effets secondaires à plus long terme

Déficit immunitaire humoral et cellulaire (lignée lymphocytaire)

Quels enfantsQuels risquesQuelles prévention

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (7)

Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire

Quels enfants?

Terrains particuliers

Chimiothérapie prolongées : traitement LAL

Traitements immunosuppresseurs: allogreffe MO (sang de cordon > Allo Phéno> Allo géno)

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (8)

Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire

Quels risques?

Varicelle de l’immunoDépriméInfection sévères parfois tardives (CMV, Adénovirus, EBV…..)Infections fungiques

Urgences liées aux effets secondaires des traitements (9)

Effets secondaires à plus long termeDéficit immunitaire humoral et cellulaire

Quelles préventions?

Règles simples d’hygiène (VRS).Vaccinations des fratries ++++ (VZV, Grippe) Perfusions immunoglobulines (objectifs taux IgG> 8 g/l)Prévention primaire chez les enfants greffés

Urgences en cancérologie pédiatrique

Les liens en pratique

6°DHDJCH de proximitéRéseau RESILIAENCE 24h/24h; 7j/7

Conclusion (2)

ces urgences absolues sont curablesle pronostic oncologique n’est pas défavorablela prise en charge diagnostique et thérapeutique : multidisciplinairela mise en route du traitement spécifique : urgente/coordonnée

Conclusion (2)

l’unité de temps est la minute, parfois la secondeil faut offrir à ces patients les 70 % de chances de guérisonla prise en charge urgentissime n’exclut pas :

- la prise en compte de la douleur

- la perspective du projet thérapeutique à long terme

MERCI

« Demain j'irai mieux »Un livre de Eric Sariban etAurore Haeyer